Vrozené vady srdeční přepážky (Q21)

Vyloučeno: získané defekty srdečního septa (I51.0)

Porucha koronárního sinusu

Nezabalené nebo zachované:

• oválný otvor
• sekundární otevření (typ II)

Porucha žilní dutiny

Společný atrioventrikulární kanál

Endokardiální vada v srdci srdce

Defekt primárního otevření síňového septa (typ II)

Defekt interventrikulární přepážky se stenózou nebo tepnou plicní tepny, dextropozicí aorty a hypertrofií pravé komory.

Porucha aortálního septa

Vada Eisenmenger

Vyloučeno: Eisenmenger

• komplex (I27.8)
• syndrom (I27.8)

Vada NDU oddílu (srdce)

V Rusku byla Mezinárodní klasifikace nemocí z 10. revize (MKN-10) přijata jako jeden regulační dokument, který zohledňuje dopady, příčiny veřejných výzev zdravotnických zařízení všech oddělení, příčiny smrti.

MKN-10 byla zavedena do praxe zdravotní péče na celém území Ruské federace v roce 1999 rozhodnutím Ministerstva zdravotnictví Ruska ze dne 27. května 1997. №170

Vydání nové revize (ICD-11) plánuje WHO v roce 2022.

Q21.3 Tetrad Fallot

Oficiální stránky Skupiny firem Radar ®. Hlavní encyklopedie drog a lékárenského sortimentu ruského internetu. Referenční kniha léků Rlsnet.ru poskytuje uživatelům přístup k pokynům, cenám a popisům léků, doplňků stravy, zdravotnických prostředků, zdravotnických prostředků a dalšího zboží. Farmakologická referenční kniha obsahuje informace o složení a formě uvolnění, farmakologickém účinku, indikacích pro použití, kontraindikacích, vedlejších účincích, lékových interakcích, způsobu užívání léčiv, farmaceutických společnostech. Léčebná referenční kniha obsahuje ceny léků a zboží farmaceutického trhu v Moskvě a dalších městech Ruska.

Přenos, kopírování, šíření informací je zakázáno bez povolení společnosti LLC RLS-Patent.
Při citování informačních materiálů zveřejněných na stránkách www.rlsnet.ru je vyžadován odkaz na zdroj informací.

Jsme v sociálních sítích:

© 2000-2018. REGISTR MEDIA RUSSIA ® RLS ®

Všechna práva vyhrazena.

Komerční využití materiálů není povoleno.

Informace určené zdravotnickým pracovníkům.

Tetrad Fallo IKB 10

Tetrad Fallot

Fallotova tetrad (TF) - CHD, charakterizovaná nedostatečným rozvinutím výstupní části pravé komory a posunem embryonálního kónického rozdělení anteriorně a doleva, což má za následek čtyři defekty: subaortální neomezující VSD, stenóza výstupní sekce pravé komory (obvykle s poruchou fibrózy levého komorového kruhu (obvykle s poruchou fibrózy); hypertrofie pravé komory a dextrakce aorty. Statistické údaje • 9% všech CHD diagnostikovaných v kojeneckém věku • 10–15% všech CHD • 50% defektů modrého typu (s krvácením zprava doleva).

Etiologie • Porušení tvorby srdce ve 2–8 týdnech gestace pod vlivem virové infekce, průmyslového ohrožení, některých léků, dědičných faktorů • Často v kombinaci se syndromem Cornelia de Lange, mnohočetnými dědičnými anomáliemi, „klaunskou tváří“, malými chodidly a dlaněmi, polyphalangální vertebrální abnormality, oligofrenie, nízká porodní hmotnost.

Patogeneze • Vzhledem k tomu, že aorty se z velké části odchyluje nejen od levé, ale také od pravé komory (umístění aorty „nahoře“ na interventrikulární přepážce), s těžkou stenózou a velkou velikostí defektu v systole, krev z komor vstupuje do aorty a v menším rozsahu v plicní tepně. V tomto defektu se tedy nevyvíjí pravostranná ventrikulární insuficience • Při středně silné stenóze, kdy je rezistence na výtok krve do plic nižší než u aorty, dochází k resetu zleva doprava, což se klinicky projevuje acyanotickou formou TF. zprava doleva s přechodem na cyanotickou formu svěráku.

Existuje pět forem a tedy pět období manifestace onemocnění. • Časná cyanotická forma (cyanóza se objevuje v prvních měsících života, ale častěji v prvním roce). • Klasická forma (cyanóza se objeví, když dítě začne chodit a běhat). cyanotické ataky) • Pozdní cyanotická forma (výskyt cyanózy ve věku 6–10 let) • Bledá (acyanotická) forma.

• Stížnosti •• Zpožděný vývoj •• Centrální cyanóza •• Dyspnea •• Odysheko-cyanotické ataky spojené s paroxyzmálním křečem výstupní části pravé komory - náhlé úzkosti, dušnosti a cyanózy s možnou následnou apnoe, ztrátou vědomí a záchvaty.

• Objektivně • Pallor nebo cyanóza •• Symptomy „paliček“ a „hodinek skla“ •• Podřepování po zátěži (poskytuje zvýšení kulatého třásně a snížení ztráty krve zprava doleva) •• Systolický třes podél levé sternální hrany •• Posílení I tónů. Hrubý systolický vypuzovací hluk s maximem ve druhém a třetím mezirebrovém prostoru vlevo od hrudní kosti. Nad plicní tepnou II. V případě silného kolaterálního oběhu na zadní straně nad plicními poli je slyšet systolický nebo systolodiastolický hluk.

• EKG. příznaky hypertrofie a přetížení správných částí, AV blokáda, různé varianty syndromu sinusového uzlu.

• Radiografie hrudních orgánů • • Špatný plicní model. U starších dětí a dospělých to může být zvýšeno rozvojem kolaterální cirkulace. • Pro děti je srdce malé ve tvaru „botičky“ • • Vyvýšení pravého komorového oblouku • • Vyvýšení levé komory při kombinaci s otevřeným arteriálním kanálem.

• EchoCG •• Posouzení hypertrofie myokardu a velikosti dutiny pravé komory •• Diagnóza stupně zúžení výstupní části pravé komory a jejího anatomického typu (embryologická, hypertrofická, tubulární nebo vícesložková) •• Dextrúze aorty •• AIFC •• Pro ni je nutné vyšetření aortální chlopně stenóza, protože nediagnostikovaná aortální stenóza po radikální korekci defektu vede k rychlé dekompenzaci a plicnímu edému •• Určete průměr vláknitých prstenců všech ventilů a sledovat strukturu jejich ventilů.

• Katetrizace srdečních dutin •• Vysoký tlak v pravé komoře •• Měření gradientu tlaku mezi pravou komorou a plicní tepnou •• Nízké okysličení krve v aortě.

Pravá a levá ventrikulografie a atriografie. angiopulmonografie. koronární angiografie. stanovení anatomického typu defektu, identifikace souvisejících anomálií chlopní, velkých cév a koronárních tepen.

Léčba léky • Zmírnění cystické dyspnoe - inhalace zvlhčeného kyslíku. 1% roztok trimeperidinu / m - 0,05 ml za rok života. Niketamid - 0,1 ml za rok života. Při absenci účinku intravenózní podání krystaloidů • V případě acidózy 4% roztok hydrogenuhličitanu sodného, ​​5% roztok glukózy s inzulínem, reopolyglucinem, aminofylinem. Není-li žádný účinek, nouzové uložení aortální plicní anastomózy • Novorozenci s kombinací TF a atresie plicního arteriálního ventilu, kdy plicní průtok krve závisí na stavu ductus arteriosus, aby se v něm udržel průtok krve před zavedením aortální plicní anastomózy - infuze PgE₁ (alprostadil) 0,05–0,1 mg / kg / min.

Indikace. všech pacientů s TF.

Kontraindikace. ireverzibilní plicní hypertenze.

Metody chirurgické léčby • Paliativní zákroky - tvorba mezisystémových anastomóz (operace Bloelok - Taussig - subklaviánsko-plicní anastomóza, operace Waterstone-Cooley - intraperikardiální anastomózy mezi vzestupnou aortou a plicní tepnou) a infidiblooplastika (inspektorát oblasti aorty a plicní tepny); pravé komory. Paliativní zákroky jsou prováděny v nouzovém případě pro děti s hmotností nižší než 3 kg a průvodní defekty, které zhoršují stav • Radikální chirurgická léčba - plastická chirurgie VSD s eliminací pravé ventrikulární stenózy • Níže jsou uvedeny anatomické typy defektů a možnosti jejich radikální korekce.

• Embryologický typ I • Charakteristické ••• Obstrukce výstupní části pravé komory v důsledku přední trhliny a / nebo nízké implantace kuželové oblasti ••• Maximální zúžení je obvykle lokalizováno na úrovni demarkačního svalového prstence ••• Kruhový ventil plicní tepny je středně hypoplastický nebo téměř normální • • Operační korekční metoda: ekonomická resekce parietální nohy arteriálního kužele, zaměřená na eliminaci stenózy v důsledku změny její rychlosti noy orientace a prodloužení.

• Typ II - hypertrofie •• Charakteristické ••• Obstrukce je způsobena předním okrajem pohybu a / nebo nízkým průnikem kuželovité části, která je často normální nebo prodloužená, s výraznou hypertrofií jejího proximálního segmentu ••• Maximální zúžení je lokalizováno na úrovni vstupu do výstupní části pravého segmentu Komorní metoda • Metoda rychlé korekce: masivní resekce parietální nohy kuželové přepážky, protože povaha změn v tomto případě způsobuje dvě úrovně kontrakcí - na hranici mezi přítokem a výstupní části pravé komory a v oblasti otvoru vedoucího k pravému arteriálnímu kuželu.

• Typ III - tubulární •• Charakteristické ••• Obstrukce je spojena s výrazným nerovnoměrným dělením arteriálního trupu, což má za následek ostře hypoplastický kužel ••• S tímto typem defektu zpravidla nedochází k hypertrofii arteriálního septu • • Operační korekční metody ••• Primární radikální korekce je kontraindikována ••• Paliativní plastika pravého arteriálního kužele zabraňuje zhoršení strukturálních změn pravé komory a umožňuje počítat s růstem centrální i periferní tkáně. Sgiach oddělení plicní arteriální stromů, stejně jako levé komory vhodné školení pro radikální operaci. Proto má paliativní plastická chirurgie výhody oproti interarteriálním anastomózám.

• Typ IV - vícesložkové •• Charakteristické: zúžení je způsobeno výrazným prodloužením kuželovitého výřezu nebo vysokým umírněným výbojem řetězce - septální okrajová trabekule •• Operační korekční metody ••• S vysokým průtokem moderačního napětí je optimální posun ventrikulární komory za pomoci vedení • ••• V některých variantách tohoto typu defektu je realizace radikální korekce problematická.

Specifické pooperační komplikace • Hypofunkce a trombóza anastomózy • Zbytková VSD • Plicní hypertenze • Ruptura plicní tepny na straně anastomózy • Aneurysma pravé komory • Ventrikulární arytmie • AV blokáda • Infekční endokarditida.

Prognóza • 25% dětí zemře v prvním roce života, většina - v neonatálním období • Průměrná délka života u neoperovaných pacientů je 12 let, ve vzácných případech pacienti žijí do 75 let • Odysheno-cyanotické záchvaty často projdou po 3 letech • Pooperační mortalita s radikálním korekce - 5–16% • Fyzická výkonnost v počátečních obdobích po Fontenově operaci (viz trikuspidální atresie) odpovídá 30–42% věkové normy, po 1 roce - 80%.

Synonymum Fallo tetralogie.

Zkratky TF - Fallotův tetrad.

Dodatky • Fallo triáda - CHD, skládající se ze tří složek: 1) pulmonální stenóza, 2) DMPP, 3) kompenzační hypertrofie pravé komory. Hemodynamika, symptomy, diagnostika sestává z projevů stenózy plicní tepny a DMPP Fallotova pentáda - CHD, skládající se z pěti složek: čtyři příznaky Fallotova tetradu a DMPP. Hemodynamika, klinická prezentace, diagnostika a léčba jsou podobné jako u Fallot a DMPT tetrad. ICD-10. Q21 Vrozené vady srdeční přepážky

Porucha síňového septa

Obsah

Porucha síňového septa

Porucha síňového septa (ASD) - CHD s přítomností komunikace mezi atriemi. Statistiky. 7,8% všech CHD zjištěných v kojeneckém věku a 30% u dospělých; VSD typ ostium secundum - 70%, ostium primum - 15%, sinus venosus - 15%; Lyutembash syndrom je 0,4% všech případů DMPP, kombinace DMPP s prolapsem mitrální chlopně je 10–20%; převažujícím pohlavím je žena (2: 1–3: 1).

Etiologie

faktory, které tvoří CHD (viz Tetrad Fallot).

Tetrad Fallot

Tetrad Fallot: Stručný popis

Fallotova tetrad (TF) - CHD, charakterizovaná nedostatečným rozvinutím výstupní části pravé komory a posunem embryonálního kónického rozdělení anteriorně a doleva, což má za následek čtyři defekty: subaortální neomezující VSD, stenóza výstupní sekce pravé komory (obvykle s poruchou fibrózy levého komorového kruhu (obvykle s poruchou fibrózy); hypertrofie pravé komory a dextrakce aorty.

Statistiky

Tetrad Fallot: Příčiny

Etiologie

Patogeneze

Fallotův Tetrad: Známky, příznaky

Klinický obraz

Existuje pět forem a tedy pět období manifestace onemocnění. • Časná cyanotická forma (cyanóza se objevuje v prvních měsících života, ale častěji v prvním roce). • Klasická forma (cyanóza se objeví, když dítě začne chodit a běžet). cyanotické ataky) • Pozdní cyanotická forma (výskyt cyanózy ve věku 6–10 let) • Bledá (acyanotická) forma.

• Stížnosti • Zpožděný vývoj • Centrální cyanóza • Dyspnoe • Neodpovídající - cyanotické záchvaty spojené s paroxyzmálním spazmem výstupní části pravé komory - náhlé úzkosti, dušnosti a cyanózy s možnou následnou apnoe, ztrátou vědomí a křečemi.

• Objektivně • Pallor nebo cyanóza • Symptomy „paliček“ a „brýlí na hodinky“ • Pozice dřepu po zátěži (zajišťuje zvýšení tkáně kulatého boku a snížení ztráty krve zprava doleva) • Systolický třes podél levého okraje hrudní kosti • Zlepšení I-tónu. Hrubý systolický vypuzovací hluk s maximem ve druhém - třetím mezirebrovém prostoru vlevo od hrudní kosti. Nad plicní tepnou II. V případě silného kolaterálního oběhu na zadní straně nad plicními poli je slyšet systolický nebo systolodiastolický hluk.

Tetralo Fallo: Diagnostika

Instrumentální diagnostika

• EKG: známky hypertrofie a přetížení pravých řezů, AV blokáda, různé varianty syndromu sinusového uzlu.

• Radiografie hrudních orgánů • Vyčerpání plicního vzoru. U starších dětí a dospělých to může být zvýšeno rozvojem kolaterální cirkulace • U dětí je srdce malé ve tvaru „boty“, • vyboulení pravého komorového oblouku, • vyboulení oblouku levé komory v kombinaci s otevřeným arteriálním kanálem.

• EchoCG • Vyhodnocení hypertrofie myokardu a velikosti dutiny pravé komory • Diagnóza stupně zúžení výstupu pravé komory a jejího anatomického typu (embryologická, hypertrofická, tubulární nebo vícesložková) • Dextrúze aorty • DGF • Vyšetření aortální chlopně je nezbytné pro její stenózu z důvodu nediagnostikovaných stěn aortální chlopně po radikální korekci defektu vede k rychlé dekompenzaci a plicnímu edému • Určete průměr vláknitých prstenců všech ventilů a proveďte vyšetření trukturu svá křídla.

• Katetrizace srdečních dutin • Vysoký tlak v pravé komoře • Měření gradientu tlaku mezi pravou komorou a plicní tepnou • Nízké okysličení krve v aortě.

• Pravostranná a levá ventrikulografie a atriografie, angiopulmonografie, koronární angiografie: stanovení anatomického typu defektu, detekce souvisejících anomálií chlopní, velkých cév a koronárních tepen.

Léčba léky • Zmírnění cystické dyspnoe - inhalace zvlhčeného kyslíku. 1% p - p trimeperidinu IM / 0,05 ml za rok života. Niketamid - 0, 1 ml za rok života. Při absenci účinku - intravenózní podání krystaloidů • V případě acidózy - 4% p - p hydrogenuhličitanu sodného, ​​5% p - p glukózy s inzulínem, reopolyglukinem, aminofylinem. Není-li žádný účinek, nouzové uložení aortální plicní anastomózy • Novorozenci s TF kombinované s atresií plicního arteriálního ventilu, kdy pulmonární průtok krve závisí na stavu ductus arteriosus, aby se v něm udržel průtok krve před aplikací plicní anastomózy aorty - infuze PgE1 (alprostad) 0, 0, 0, 0 mg / kg / min

Fallotův Tetrad: Léčebné metody

Chirurgická léčba

Indikace

Kontraindikace:

Metody chirurgické léčby • Paliativní zákroky - tvorba mezisystémových anastomóz (operace Bloelok - Taussigova klece - subklavická - plicní anastomóza, provoz Waterstone - Cooley –– intraperikardiální anastomózy mezi vzestupnou aortou a plicní tepnou) a infidibulioplastiky (léčba). pravé komory. Paliativní zákroky jsou prováděny v nouzovém případě pro děti s hmotností nižší než 3 kg a průvodní defekty, které zhoršují stav • Radikální chirurgická léčba - plastická chirurgie VSD s eliminací pravé ventrikulární stenózy • Níže jsou uvedeny anatomické typy defektů a možnosti jejich radikální korekce.

• Typ I - embryologický • Charakteristický • Obstrukce výstupní části pravé komory je způsobena předním odtržením a / nebo nízkou implantací kuželovité oblasti • Maximální zúžení je obvykle lokalizováno na úrovni demarkačního svalového prstence • Prstenec srdeční tepny je středně hypoplastický nebo téměř normální • Operační korekční metoda : ekonomická resekce parietální nohy arteriálního kužele, zaměřená na eliminaci stenózy v důsledku změny její normální orientace a prodloužení.

• Typ II - hypertrofie • Charakteristiky • Obstrukce způsobená předním posunem předního předního RI a / nebo nízkou implantací kuželovité části, která je často normální nebo protáhlá, s výraznou hypertrofií jeho proximálního segmentu • Maximální zúžení je lokalizováno na úrovni vstupu do výstupní části pravé komory • Metoda operační korekce : masivní resekce parietálního ramene kuželovité přepážky, protože povaha změn v tomto případě způsobuje dvě úrovně kontrakcí - na hranici mezi přítokem a vývodem tdelami pravé komory a do otvoru vede k pravému infundibulum.

• Typ III - tubulární • Charakteristiky • Obstrukce je spojena s výrazným nerovnoměrným dělením arteriálního trupu, což má za následek ostře hypoplastický kužel • Tento typ defektu obvykle nemá hypertrofii arteriálního kónického rozdělení • Operační korekční metody • Primární radikální korekce je kontraindikována • Paliativní plastika pravé tepny kužel brání zhoršení strukturálních změn v pravé komoře a umožňuje počítat s růstem a centrální a periferní částí full-time arteriální strom, stejně jako levé komory vhodné školení pro radikální operaci. Proto má paliativní plastická chirurgie výhody oproti interarteriálním anastomózám.

• Typ IV - vícesložkové • Charakteristické: zúžení v důsledku významného prodloužení kuželovitého úseku nebo vysoké ulehčení výboje - septální - okrajová trabekule • Metody operativní korekce • S vysokým vyřazením z výdechu, optimálně obtokem výstupní části pravé komory pomocí potrubí • Některé varianty tohoto typu vady provedení radikální korekce je problematické.

Specifické pooperační komplikace

Předpověď

Synonymum: Fallo tetralogy.

Zkratky

ICD-10. Q21. 3 Tetrad Fallot.

Aplikace

Pomohl vám tento článek? Ano - 0 Ne - 0 Pokud článek obsahuje chybu Klikněte zde 146 Hodnocení:

Q21.3 Tetrad Fallot

Oficiální stránky Skupiny firem Radar ®. Hlavní encyklopedie drog a lékárenského sortimentu ruského internetu. Referenční kniha léků Rlsnet.ru poskytuje uživatelům přístup k pokynům, cenám a popisům léků, doplňků stravy, zdravotnických prostředků, zdravotnických prostředků a dalšího zboží. Farmakologická referenční kniha obsahuje informace o složení a formě uvolnění, farmakologickém účinku, indikacích pro použití, kontraindikacích, vedlejších účincích, lékových interakcích, způsobu užívání léčiv, farmaceutických společnostech. Léčebná referenční kniha obsahuje ceny léků a zboží farmaceutického trhu v Moskvě a dalších městech Ruska.

Přenos, kopírování, šíření informací je zakázáno bez povolení společnosti LLC RLS-Patent.
Při citování informačních materiálů zveřejněných na stránkách www.rlsnet.ru je vyžadován odkaz na zdroj informací.

Jsme v sociálních sítích:

© 2000-2018. REGISTR MEDIA RUSSIA ® RLS ®

Všechna práva vyhrazena.

Komerční využití materiálů není povoleno.

Informace určené zdravotnickým pracovníkům.

"Modrá" vrozená srdeční vada a metody její korekce: Fallotův tetrad u novorozenců

Kombinace čtyř dobře definovaných anatomických defektů ve struktuře srdce a cév dává důvody pro diagnostiku vrozené srdeční choroby Falloova tetrade.

Nemoc byla detekována a popsána francouzským patologem E.L. Falloem v roce 1888. Za posledních 100 let se lékařům podařilo dosáhnout dobrých výsledků při včasném odhalení a odstranění tohoto defektu.

Co to je: popis a kód podle ICD-10

Fallotův tetrad je vrozené srdeční onemocnění, které je u novorozenců často diagnostikováno. Kód ICD-10 je Q21.3.

Fallotův tetrad se vyskytuje u 3% dětí, což je jedna pětina všech zjistitelných vrozených srdečních vad. 30% všech potratů a nerozvinutých těhotenství je spojeno s Fallotovou tetradou u plodu a dalších 7% dětí s touto patologií se narodilo mrtvé.

Falloův tetrad je diagnostikován, pokud existuje kombinace čtyř anatomických defektů ve struktuře kardiovaskulárního systému u novorozence:

• Stenóza nebo zúžení plicní tepny, která se rozprostírá od pravé komory. Jeho bezprostředním účelem je přenášet venózní krev do plic. Je-li u úst plicní tepny zúžení, pak krev ze srdeční komory vstupuje silou do tepny. To vede k významnému nárůstu zátěže na pravé srdce. S věkem se zvyšuje stenóza - to znamená, že tento defekt má progresivní průběh.
• Defekt ve formě díry v meziobratlové přepážce (VSD). Normálně jsou srdeční komory odděleny prázdnou stěnou, která umožňuje udržovat v nich jiný tlak. S Fallotovou tetradou je v interventrikulární přepážce lumen, a proto je tlak v obou komorách vyrovnán. Pravá komora zároveň vstřikuje krev nejen do plicní tepny, ale také do aorty.
• Dextrakce nebo vytěsnění aorty. Normálně je aorta na levé straně srdce. S Fallotovou tetradou se posunuje doprava a nachází se přímo nad otvorem v mezikomorové přepážce.
• Zvětšení pravé srdeční komory. To se znovu vyvíjí, vzhledem ke zvýšené zátěži na pravé srdce, protože zúžení tepny a posunutí aorty.

Ve 20-40% případů s Fallotovým tetradem dochází k průvodním srdečním vadám:

Tabulka porovnání trojice, tetrad a pentad Fallot.

• valvulární stenóza plicní tepny nebo obstrukce výstupní části pravé srdeční komory;
• zvětšení pravé srdeční komory;
• DMPP.

• stenóza výstupní části pravé komory;
• defekt subaortálního komorového septa;
• dextropozice aorty;
• hypertrofie pravé komory (známky patologie na EKG).

Hemodynamika

Když se vada vyvíjí následující po sobě následující hemodynamické poruchy:

• V důsledku zúžení plicní tepny prochází pravá komora objemovým přetížením (z pravé síně) a tlakem (z plicní tepny). Přetečení krve způsobí zvýšení jeho stávkující síly;
• Když je tlak v pravé komoře kritický, venózní výtok začíná zprava doleva;
• Z levé komory vstupuje smíšená krev do aorty;
• V důsledku vrozené dextropozice, aorty navíc dostává krev z pravé komory;
• Zvyšuje se obsah oxidu uhličitého v krvi, snižuje se kyslík (hypoxémie);
• Ve vnitřních orgánech začíná hypoxie, která je zhoršena deplecí malého kruhu krevního oběhu;
• V důsledku nedostatku kyslíku se vyvíjí polycytémie - zvýšení hladiny krevních buněk a hemoglobinu.

Užitečné video o hemodynamice ve Falloově tetradě:

Příčiny a rizikové faktory

Anatomické struktury srdce jsou tvořeny v plodu v prvních třech měsících intrauterinního vývoje.

To bylo v té době, že jakékoli škodlivé vnější vlivy na tělo těhotné ženy mohou mít fatální vliv na tvorbu vrozené srdeční vady.

Rizikové faktory v této době jsou:

• akutní virová onemocnění;
• užívání některých drog, psychoaktivních a psychotropních látek (včetně tabáku a alkoholu) těhotnou ženou;
• otrava těžkými kovy;
• ozáření;
• Věk budoucí matky je více než 40 let.

Typy ICHS a stadia jejího vývoje

Se spoléhat na anatomické rysy defektu, několik druhů Fallot je tetrad být rozlišován: t

• Embryologické - maximální zúžení tepny je na úrovni vymezeného svalového kruhu. Stenózu lze eliminovat ekonomickou resekcí arteriálního kužele.
• Hypertrofie - maximální zúžení tepny je na úrovni demarkačního svalového kruhu a vstupu do pravé komory. Stenózu lze eliminovat masivní resekcí arteriálního kužele.
• Tubulární - celý arteriální kužel je zúžen a zkrácen. Pacienti s takovým defektem nemohou být podrobeni radikální chirurgické korekci stenózy plicní tepny. Paliativní plasty jsou pro ně výhodné, aby se zabránilo zhoršování onemocnění.
• Stomatóza vícekomponentních tepen je způsobena řadou anatomických změn, jejichž poloha a charakteristiky určují úspěšný výsledek chirurgické korekce stenózy.

V závislosti na charakteristikách klinických projevů vady se rozlišují tyto formy:

• cyanotické nebo klasické - s výraznou cyanózou (cyanózou) kůže a sliznic;
• acyanotic nebo “bledá” forma - více obyčejný u dětí prvních 3 roků života v důsledku částečné kompenzace vady.

Podle závažnosti onemocnění se rozlišují tyto formy onemocnění:

• Těžké Dyspnea a cyanóza se objevují téměř od narození s pláčem, krmením.
• Klasika. Onemocnění debutuje ve věku 6-12 měsíců. Klinické projevy úzce souvisejí se zvýšenou fyzickou aktivitou.
• Paroxyzmální Dítě trpí těžkými jednostrannými cyanotickými útoky.
• Mírná forma s pozdním výskytem cyanózy a dušností - za 6-10 let.

V jejím průběhu onemocnění prochází třemi po sobě následujícími fázemi:

• Relativní pohoda. Nejčastěji tato fáze trvá od narození do 5-6 měsíců. Neexistují žádné výrazné příznaky onemocnění, které je spojeno s částečnou kompenzací defektu v důsledku strukturálních rysů srdce novorozence.
• Cyanotická fáze. Nejtěžší období života dítěte s Fallotovým zápisníkem trvá 2-3 roky. Současně se projevují všechny klinické projevy onemocnění: dušnost, cyanóza, záchvaty astmatu. Tento věk představuje největší počet úmrtí.
• Přechodná fáze nebo fáze vzniku kompenzačních mechanismů. Klinický obraz onemocnění přetrvává, ale dítě se přizpůsobuje své nemoci a je schopno předcházet nebo omezit nástup nemoci.

Nebezpečí a komplikace

Diagnóza Fallotova tetradu patří do kategorie závažných srdečních vad s vysokou mortalitou. Při nepříznivém průběhu onemocnění je průměrná délka života pacienta 15 let.

Tyto komplikace onemocnění jsou časté:

• mozková nebo plicní trombóza způsobená zvýšenou viskozitou krve;
• absces mozku;
• akutní nebo městnavé srdeční selhání;
• bakteriální endokarditida;
• zpožděný psychomotorický vývoj.

Příznaky onemocnění

V závislosti na stupni zúžení tepny a velikosti otvoru v interventrikulární přepážce se mění věk prvních symptomů onemocnění a stupeň jejich progrese. Uvažujme o klinice nemoci, protože Fallotova tetrada je charakteristická:

• Cyanóza Nejčastěji se vyskytují u dětí mladších než jeden rok, nejprve na rtech, pak na sliznicích, obličeji, pažích, nohách a trupu. Postupuje se zvyšující se fyzickou aktivitou dítěte.
• Husté prsty v podobě "paliček" a vyboulené hřebíky ve formě "hodinek" jsou již tvořeny 1-2 roky.
• Dušnost ve formě hlubokého arytmického dýchání. V tomto případě se frekvence inhalace a výdechu nezvyšuje. Dyspnea horší s nejmenší námahou.
• Únava.
• Srdce hrb - vydutí na hrudi v srdci.
• Zpožděný vývoj motoru v důsledku omezení motorické aktivity.
• Srdce šeptá.
• Charakteristické postavení těla nemocného dítěte je dřepnutí nebo ležení s nohama ohnutým do žaludku. Je v této pozici, že se dítě cítí lépe a proto ho nevědomě přijímá tak často, jak je to jen možné.
• Mdlo až do hypoxemické kómy.
• „Modré“ záchvaty dušnosti a cyanózy u těžkého paroxyzmálního onemocnění, při němž se malé děti (1-2 roky) náhle modří, začnou se dusit, stávají se neklidnými a pak mohou ztratit vědomí nebo dokonce upadnout do bezvědomí. Po útoku je dítě letargické a ospalé. Často může dítě v důsledku takové exacerbace dokonce zemřít.

Cyanotický útok

Útok se vyvíjí s výrazným zúžením plicního trupu a je charakteristický pro malé děti. Je způsobena spontánní kontrakcí pravé komory, která zhoršuje hypoxemii. Nedostatek kyslíku vyvolává hypoxii mozku a nadbytek oxidu uhličitého stimuluje dýchací centrum.

Útok se projevuje náhlou inspirační dušností (obtížnost a zvýšená inspirace). Dech dítěte se podobá dýchání cizího těla a je doprovázen generalizovanou modrou kůží. Pacient bere nucenou dřepovou pozici a ztrácí vědomí během 1-2 minut.

Algoritmus akcí:

1. Zavolej sanitku.
2. Chraňte dítě před cizími lidmi.
3. Zajistěte čerstvý vzduch.
4. Rozbalte oblečení.
5. Zajistěte, aby dýchací cesty byly čisté.

Po příjezdu sanitky jsou přijata neodkladná opatření:

• kyslíková terapie maskou (20% vlhkého kyslíku);
• stanovení vitálních funkcí;
• podávání bronchodilatátorů a kardiotonik (aminofylin, norepinefrin);
• Odstranění EKG a současná příprava pro zavedení antiarytmik (napadení je často komplikováno fibrilací);
• dopravu do nemocnice

Všechna léčiva se podávají intravenózně. Poskytovatelé lékařských služeb udržují v době péče defibrilátor. V nemocnici je stav dítěte stabilizován léky na srdce a kyslíkovou terapií.

Diagnóza onemocnění

Onemocnění je diagnostikováno na základě anamnézy, po klinickém vyšetření a auskultaci hrudníku, s přihlédnutím k výsledkům instrumentálních metod výzkumu.

Kontrola:

• Univerzální modrá kůže a sliznice v celém těle.
• Zpoždění růstu, dystrofie 2-3 stupně.
• Srdce hrb.
• Vláknité změny prstů a nehtů ("brýle na hodinky", "bubnové hole").

Pocit:

• V projekci plicní tepny (hladina druhého mezikrstového prostoru na levé straně hrudní kosti) je určován systolický třes.
• V pobřežním koutku odhalit tlukot srdce.

Auskultace:

• Ve druhém mezirebrovém prostoru na levé straně je slyšet prodloužený systolický šelest.
• Druhý tón je ztlumený.
• V místě Botkin - systolický měkký hluk způsobený vypouštěním krve defektem v přepážce.

Laboratorní údaje:

• Polycytémie (zvýšené hladiny krevních buněk a hemoglobinu).
• Zpomalení ESR na 2-0 mm za hodinu.

X-ray:

• Snížená dodávka krve do plic (bledost kořenů).
• Zploštění oblouku plicního trupu.
• Horizontální poloha pravé komory.
• Ofset do pravého aortálního oblouku.
• Podtržené srdce pasu vlevo.

EKG:

• Posunutí osy srdce doprava.
• Významné zvýšení R vlny v pravém vedení (V1-V2).
• Možné příznaky jsou rozdělená R vlna, arytmie.

Ultrazvuk:

• Potvrzení všech součástí svěráku.
• Srdce v podobě "boty".
• Vypouštění krve zprava doleva.
• Rozdíl tlaku mezi komorami.

Z diagnostického hlediska je nejcennější ultrazvuk srdce s dopplerem. Invazivní metody zkoumání typu angiografie a srdeční katetrizace u novorozenců se zřídka provádějí pouze v případě neuspokojivé kvality výsledků jinými diagnostickými metodami.

Diferenciální diagnostika Fallotovy tetrady se provádí s nemocemi podobnými klinickým projevům:

Jak identifikovat plod?

Komplexní diagnostika těhotenství pro přítomnost Fallotova tetradu u plodu zahrnuje:

• Genetické poradenství s definicí karyotypu (defekt je často kombinován s vrozenými syndromy - Patau, Down).
• Stanovení velikosti límcového prostoru v 1 trimestru - velikost přesahuje 3,5 mm.
• Vedení ultrazvuku v prvním trimestru - hrubé porušení pokládání srdce (často - a jiné orgány).
• Fetální ultrazvuk ve 2. trimestru - stenóza plicního trupu, defekt septa, dextropozice aorty.
• Barevné mapování - turbulentní průtok krve, nedostatečný přívod žil do plicní tepny.

Další taktika:

• Při diagnóze po dobu až 22 týdnů musí žena určit, zda chce udržet těhotenství.
• V případě souhlasu těhotná žena a porodník-gynekolog sledují těhotnou ženu před porodem.
• Dodávka se provádí přirozeným způsobem.
• Dítě spadá pod dohled neonatologa, po kterém je registrován u kardiologa a kardiochirurga.
• Plánuje se doba operace.

Načasování zákroku závisí na stupni zúžení plicní tepny. S významnou stenózou se operace provádí v prvním měsíci života, s mírnou - do 3 let od okamžiku narození.

Metody zpracování

Je indikována chirurgická léčba. Optimální věk pro operaci je 3-5 let. Ale ještě před tímto věkem je stále nutné růst, prošel fází výrazné cyanózy a dušnosti u dítěte do 1-2 let.

Poměrně často umírají děti s Falloovým tetradem právě během těžkých jednomyslných cyanotických záchvatů v raném věku, pokud jim není poskytnuta příslušná lékařská pomoc a podpora:

• prevence a léčba souvisejících onemocnění (anémie, křivice, infekčních onemocnění);
• prevence dehydratace;
• sedativní terapie;
• léčba adrenergními blokátory;
• léčba antihypoxanty a neuroprotektory;
• kyslíková terapie;
• udržovací léčba vitamíny a minerálními látkami.

V závislosti na anatomických vlastnostech existujícího defektu se upřednostňuje metoda chirurgického zákroku:

• Paliativní chirurgie je prováděna, když není možné zcela odstranit srdeční onemocnění. Nutné pro optimalizaci kvality života pacienta. Nejčastěji se aplikuje aorto-plicní anastomóza - tj. Plicní tepna se připojuje k subklavia pomocí syntetických implantátů. Někdy je paliativní operace pouze prvním stupněm chirurgického zákroku u dítěte mladšího 1 roku - umožňuje dětem žít několik let dříve, než se provede radikální korekce defektu.
• Radikální korekce zahrnuje odstranění defektu komorového septa a expanzi plicní tepny. Je to operace s otevřeným srdcem, po které bude dítě po určité době schopno vést prakticky normální život. Je důležité poznamenat, že tato operace je doporučena pro děti ve věku nejméně 3-5 let.

Fáze chirurgické léčby

Operace se skládá ze dvou fází - radikální a paliativní. Paliativní chirurgie se provádí s cílem zmírnit životně důležitý stav, radikální operaci - odstranit závadu.

První je eliminace plicní stenózy (valvulotomie)

Provádí se podle plánu pro děti do 3 let v nemocnici srdeční chirurgie. Přístup - pouze otevřený (otevření hrudníku).

Fáze:

1. Řez a vytažení hrudní kosti.
2. Otevření dutiny hrudníku a incize kolem vaku na srdce.
3. Zavedení valvulotomy do dutiny srdce.
4. Šíření stěn plicního trupu za účelem rozšíření jeho průměru.

Výsledkem operace je zlepšení průtoku žilní krve do plic a odstranění hypoxie.

Místo valvulotomie lze provádět další intervence:

• Resekce - odstranění zúžené části pravé komory za účelem zvýšení její dutiny;
• Vytvoření obtokových cest průtoku krve - podání subklavické tepny nebo aorty do větví plicního trupu.

Druhá - plastová defekt komorového septa

Provádí se při připojení srdce-plíce stroj 3-6 měsíců po prvním zásahu.

Fáze:

1. Otevření hrudní dutiny.
2. Připojení srdce-plíce stroj.
3. Kardioplegie (vypínání srdce ze systémového oběhu).
4. Upínací stěny aorty.
5. Otevření pravé komory.
6. Uzavření defektu septa.
7. Další podání náplasti na pravou komoru pro zvýšení velikosti její dutiny.

Možné pooperační komplikace

Komplikace se vyskytují v 2,5-7% případů a jsou spojeny s poraněním mikrostruktur a krevních cév srdce, nesprávnou operační technikou:

• Poškození vodivých vláken.
• Náhlá srdeční zástava.
• Roztržený ventil plicní tepny a celý vláknitý prstenec.
• Nedostatečná resekce pravé komory (odstranění příliš velkého množství myokardu).

Prognóza po léčbě a bez ní, délka života

Bez chirurgického zákroku 3% pacientů žije do 40 let. Úspěšná operace umožňuje pacientům dosáhnout dlouhověkosti (70 let a více). Další sledování je doplněno o celoživotní registraci, kontrolu fyzické aktivity, léčbu průvodních onemocnění.

Statistiky, kolik lidí s touto diagnózou žije:

• Pětileté přežití po operaci: 92-97%.
• Žije do 20 let: 87-88% pacientů.
• Žijí do 30 let: 77-80% pacientů.
• Průměrná délka života po zákroku je 66-72 let.
• Průměrná délka života při souběžných onemocněních (arytmie): 50–55 let.

Klinické pokyny

Doporučení pro těhotné ženy a matky dětí s neřestí:

• Včasná registrace pro těhotenství (do 12 týdnů).
• Registrace nemocného dítěte.
• Vyloučení vlastní léčby a odmítnutí operace.
• Minimalizace podchlazení, nadměrné cvičení, přejídání.

Doporučení pro pacienty:

• Kontrola zdraví, hmotnosti a trvání spánku.
• Poskytování adekvátní fyzické aktivity.
• Vyvážená strava.
• Třídy v bazénu, kardiologická škola.
• Pravidelné lékařské vyšetření.
• Léčba průvodních onemocnění (arytmie, blokády).

Jediným opatřením k prevenci smutného výsledku nemoci je včasná návštěva u lékaře, pokud zjistíte první známky onemocnění, pečlivé sledování dítěte a ostražitý lékařský dohled. Fallotův tetrad není nemoc, ve které můžete experimentovat s alternativními léčbami a nadějí na zázrak. Úspora života malého pacienta je pouze v rukou kardiochirurga.

Užitečné video

O vrozené srdeční vadě - Fallotova tetrad - řekněte Eleně Malyshevové a jejím kolegům:

Tetralo Fallot u dětí

RCHD (Republikánské centrum pro rozvoj zdraví, Ministerstvo zdravotnictví Republiky Kazachstán)
Verze: Klinické protokoly Ministerstva zdravotnictví Kazašské republiky - 2015

Obecné informace

Stručný popis

Název protokolu: Tetralo Fallo u dětí

Fallotův tetrad je kombinací čtyř anatomických složek: defektu interventrikulárního septa, obstrukce výstupní sekce pravé komory (stenóza plicní tepny), hypertrofie pravé komory a vytěsnění aorty v pravé komoře o více než 50%. Stupeň obstrukce se může měnit od minimální až po kompletní atresii (1,9). Je to 2,5% všech CHD. Je to nejčastější vrozená „cyanotická“ srdeční choroba (11-27%), jejíž přítomnost je absolutní indikací pro chirurgickou léčbu [6].

Kód protokolu:

Kód ICD-10:
Q 21.3 - Tetrad Fallo.

Zkratky použité v protokolu:

Datum vypracování / revize protokolu: 2015.

Kategorie pacientů: novorozenci, děti.

Uživatelé protokolu: dětští kardiologové, neonatologové, děti
kardiochirurgové, dětští anesteziologové, resuscitátoři, pediatrové, praktičtí lékaři.

Klasifikace

Klinická klasifikace: [6]:
Existují čtyři hlavní vady:
Fallotův tetrad s plicní arterií;
Fallotův tetrad s plicní atresií (7%);
Fallotův tetrad v kombinaci s defektem atrioventrikulárního septa (6-10%) - častější u pacientů s Downovým syndromem;
Fallotův tetrad s chybějící plicní chlopní (5%).

Anatomické možnosti obstrukce výstupní cesty pravé komory:
· Izolované infundibulární (26%). Jedná se o lokální stenózu výstupní cesty pravé komory typu „přesýpacích hodin“;
· Infundibular + ventil (26%);
· Infundibular + ventil + prstencový (16%);
· Difuzní hypoplazie vylučovacího traktu pravé komory (27%);
· Převažující stenóza chlopně. Velmi vzácná forma se střední infundibulární stenózou (5%).

Kombinace Fallo tetrade s jinými srdečními anomáliemi: defekt síňového septa nebo otevřené oválné okno (40%), pravý aortální oblouk (25%), mnohočetné defekty komorového septa (3-15%), anomálie koronárního lůžka (5-12%).
U 9-17% pacientů s Falloovým zápisníkem je pozorován syndrom Di Georgie, u pacientů s Falloovým zápisníkem v kombinaci s pravým aortálním obloukem se tento syndrom vyskytuje v 60-70% případů.
S přirozeným průběhem nemoci po dobu 10 let zůstává 30% pacientů naživu.

Komplikace způsobené chronickou hypoxií:
• Abscesy mozku;
• Infekční endokarditida;
• anémie z nedostatku železa;
• Hypovitaminóza.

Klinický obraz

Příznaky, proud

Diagnostická kritéria pro diagnózu:
Načasování projevů klinických projevů CHD je přímo závislé na hemodynamice defektu a fyziologických změnách v průtoku krve, které se objevují v těle dítěte po narození.

Stížnosti na:
· V přítomnosti těžké hypoxémie dochází ke zpoždění ve fyzickém vývoji;
• Cyanóza se objeví krátce po porodu a postupně se zvyšuje (pokud se v porodním sále nebo v příštích několika hodinách vyvíjí závažná cyanóza, pak se Falloův tetrad s největší pravděpodobností vyskytuje s plicní atresií);
· Dyspnoe v klidu, „bubnové hole“ a „brýle na hodinky“ se nacházejí u starších dětí.

Anamnéza:
V rodinné anamnéze je nutné určit, zda někdo v rodině a v širším spektru příbuzných trpěl vrozenými malformacemi srdce nebo jinými orgány, případy mrtvě narozených plodů a úmrtím dětí narozených v novorozeneckém období a v dětství;
• Stanovit stav zdraví matky v prvních měsících těhotenství (akutní respirační infekce, exacerbace chronických onemocnění, nepříznivé pracovní podmínky);
· Vyjasnit výsledky testů na intrauterinní infekce.

Fyzikální vyšetření:
Systolický třes podél horní a střední třetiny levé hrany hrudní kosti;
· Kontinuální hlasitý (3-5 / 6) systolický šelest ALS stenózy podél horní a střední třetiny levé hrany hrudní kosti;
· V případě kritické stenózy LA se hluk stává kratší a „měkčí“ a může zmizet během kynotických záchvatů dušnosti;
· V atresii LA může chybět hluk;
· V případě provozu PDA může být určen charakteristickým šumem;
Diastolický šelest plicní regurgitace je charakteristický pro pacienty s chybějící plicní chlopní;
· Systolicko-diastolický šelest je slyšet v přítomnosti PDA, což je charakteristické pro pacienty s Falloův notebook s plicní atresií;
· Kontinuální hluk slyší na zadní straně nad plicními poli je typický pro pacienty s velkými aortálními plicními kolaterály.

Diagnostika

Seznam hlavních a dalších diagnostických opatření:

Základní (povinná) diagnostická vyšetření prováděná na ambulantní úrovni:
· Fyzikální vyšetření;
· Stanovení přítomnosti cyanózy;
· Počet BH za minutu;
· Vypočítejte srdeční frekvenci za minutu.

Další diagnostická vyšetření prováděná na ambulantní úrovni (v případě léčby na klinice):
Pulzní oxymetrie;
· EKG.

Minimální seznam zkoušek, které musí být provedeny při uvádění plánované hospitalizace: v souladu s vnitřními předpisy nemocnice, s přihlédnutím k existujícímu nařízení autorizovaného orgánu v oblasti zdraví.

Hlavní (povinná) diagnostická vyšetření prováděná na lůžkové úrovni (v případě nouzové hospitalizace se na ambulantní úrovni neprovedou diagnostická vyšetření):
· Denní rovnováha tekutin;
Pulzní oxymetrie (s definicí saturace kyslíku na všech končetinách a výpočet gradientu mezi pravými a nohou) - jako screening pro všechny novorozence;
UAC;
OAM;
Biochemie krve: ALT, AST, bilirubin, močovina, kreatinin, celkový protein, CRP, sérové ​​železo, feritin;
· Coagulogram;
Stanovení hladiny kyseliny v krvi;
· EKG;
X-ray hrudníku;
Echokardiografie;
• Transesofageální echokardiografie před a po operaci (pokud je na klinice senzor).

Další diagnostická vyšetření prováděná na úrovni nemocnice:
· Mikrobiologické vyšetření (stěr z hltanu, nosu, pupeční rány atd.);
· Stolice pro patologickou flóru;
Krev na sterilitu;
• ELISA na IUI (virus herpes simplex, cytomegalovirus, toxoplazmóza, chlamydie, mykoplazma) s definicí Ig G, Ig M;
· PCR na IUI (virus herpes simplex, cytomegalovirus, toxoplazmóza, chlamydie, mykoplazma) s definicí Ig G, Ig M;
NSG;
Ultrazvuk břišních orgánů;
Ultrazvuk pleurální dutiny;
· Zkoumání fundu;
CT angiografie srdce a velkých cév.

Diagnostická opatření prováděná ve fázi havarijní péče:
· Fyzikální vyšetření;
· Stanovení přítomnosti cyanózy;
· Počet BH za minutu;
· Počítání tepové frekvence za minutu;
Pulzní oxymetrie;
· EKG;
· Měření krevního tlaku.

Instrumentální studie:
Elektrokardiografie (EKG):
· Odchylka osy srdce doprava, způsobená hypertrofií pravé komory;
V pravém hrudníku vede zpravidla dominantní zub R a vlevo dominantní zub S, ale někdy mohou být zuby R a S ve stejné výšce v hrudníku V hrudníku nebo ve všech vývodech dominuje zub R.
· T zuby mohou být vysoké nebo převrácené ve stejném vedení. U malých dětí záporné zuby T v těchto zvodech naznačují výraznější hypertrofii pravé komory. (Rowe a spolupracovníci).
Radiografie hrudníku:
• Velikost srdce je normální nebo mírně snížená, detekce kardiomegálie pomocí rentgenového záření ukazuje jinou abnormalitu;
Vrchol srdce je obvykle zvednutý, tam je zářez na levém konturu srdce shora. To může být docela hluboký, který je obvykle spojován s výrazným ALS;
Oblouk aorty se nachází vpravo v 1/5 případů, obvykle se expanduje aorta;
Plicní kresba je normální nebo poněkud vyčerpaná;
V nepřítomnosti levé plicní tepny (obvykle když to je malé nebo tam je přestávka), plíce mohou být redukováni a mediastinal stín je posunut k doleva;
Kombinace Fallotova tetrad s nepřítomností plicního ventilu způsobuje výrazné narušení rentgenového snímku. Ve srovnání s typickou formou Fallotovy tetrady, s touto anomálií, je stín srdce zvětšen, oblouk může být umístěn vpravo.
Echokardiografie:
Jednorozměrná echokardiografie:
· Nedostatek dalšího pokračování;
Dilatace aorty;
Dextropozice aorty (umístění přední stěny aorty a mezikomorové přepážky v různých hloubkách);
Hypertrofie přední stěny pravé komory;
• hypertrofie mezikulturní septum;
· Snížení průměru plicní tepny;
· Snížení levé síně.
2D echokardiografie:
· Přímá vizualizace defektu komorového septa, dislokace aorty a její dilatace v parasternální projekci dlouhé osy;
· Přímá vizualizace stenózy plicní tepny, její umístění a závažnost;
• Při nepřítomnosti plicní chlopně, jeho nedostatečnosti, zvýšení průměru trupu a větví plicní tepny;
· Vizualizace koronárních tepen.
Dopplerova echokardiografie:
· Turbulentní průtok defektem komorového septa;
· Turbulentní proudění v plicním tepně přes 1,1 m / s.
• insuficience plicní chlopně (s její agenezí);
· Identifikace současné CHD: DMPP, další nadřazená vena cava.
CT angiografie / MRI:
• CT je metodou volby pro diagnostiku anatomie defektu (anatomie plicních tepen) a detekci současné CHD.
Katetrizace dutin srdce:
• Metoda volby pro určení vlastností anatomie vady, důležitá pro určení načasování a typu chirurgického zákroku, by měla být prováděna podle přísných indikací;
· Velikost, objem a preferenční směr výboje;
- průměr výstupní části pravé komory, vláknitého prstence a trupu plicní tepny, stupně rozvoje centrálního plicního arteriálního lůžka;
· Tenziometrie v dutinách a velkých nádobách, přímá oxygenometrie;
· Minutové objemy a cévní rezistence velkých a malých kruhů krevního oběhu.
· Anatomie BEAM;
· Anatomie koronárního lůžka;
Abnormální plicní výtok z aorty (gemitruncus);
· Anatomie vady po předchozích chirurgických zákrocích.

Údaje pro odborné poradenství:
Konzultace s arytmologem: přítomnost srdečních arytmií (paroxyzmální síňová tachykardie, fibrilace síní a flutter síní, syndrom nemocného sinu), diagnostikována klinicky podle EKG a XCMEC;
Konzultace s neurologem: přítomnost epizod křečí, přítomnost parézy, hemiparézy a jiných neurologických poruch;
· Konzultace specialisty na infekční onemocnění: přítomnost příznaků infekčního onemocnění (výrazné katarální jevy, průjem, zvracení, vyrážka, změny biochemických parametrů krve, pozitivní výsledky studií ELISA na intrauterinní infekce, markery hepatitidy);
· Konzultace s otolaryngologem: krvácení z nosu, známky infekce horních cest dýchacích, angína, sinusitida;
Konzultace s hematologem: přítomnost anémie, trombocytózy, trombocytopenie, koagulability, jiných odchylek hemostázy;
Konzultace s nefrologem: dostupnost údajů o UTI, známky selhání ledvin, snížení produkce moči, proteinurie.

Laboratorní diagnostika

Diferenciální diagnostika

Léčba

Cíle léčby:
Zajištění stabilní hemodynamiky;
Zajištění adekvátního plicního průtoku krve;
· Zajištění dostatečného okysličení.

Léčebná taktika **
Optimální doba radikální korekce je 6-12 měsíců;
• Novorozenci a malé děti, které nemají těžkou hypoxemii, nepotřebují chirurgickou korekci, chirurgická korekce se provádí ve věku 6-12 měsíců;
• Přítomnost odyshechno-cyanotických záchvatů je indikací pro jmenování propranololu, s ukončením záchvatů a saturací více než 80% může být chirurgický zákrok odložen;
Přítomnost časté dušnosti a cyanotických záchvatů s desaturací pod 75% -80% je indikací pro chirurgický zákrok v raném věku;
Přítomnost takových faktorů, jako jsou: atresie chlopně plicní tepny, hypoplazie plicních tepen, hypoplazie LV, jsou indikací paliativního zásahu v raném věku;
Radikální korekce v novorozeneckém období je doprovázena vysokou mortalitou - až 10%.

Léčba bez drog:
Teplota;
· Lékařský a ochranný režim;
Poskytování potravy v souladu s charakteristikami pacienta při zachování známek CH - číslo tabulky 10.

Léčba drogami:

Léčba na ambulantní úrovni:
Propranolol 1 mg / kg / den ve 3 dávkách, dokud není provedena chirurgická korekce defektu (aby se zabránilo hypoxickým krizím);
Přípravky železa (pro léčbu relativní anémie z nedostatku železa, která je diagnostikována u cyanotických pacientů).

Drogová léčba poskytovaná na úrovni nemocnice.
Tabulka 1: Hlavní léky používané při léčbě pacientů s Fallotovým zápisníkem: