Co se stane při aortální koarktaci, příčinách, diagnóze a léčbě

Z tohoto článku se dozvíte: jaký druh srdečního onemocnění se nazývá aortální koarktace, oběhové funkce vrozených vad. Příčiny výskytu a charakteristické příznaky, způsob, jakým probíhá a vyvíjí patologie. Diagnostika a léčebné metody, prognóza zotavení.

Autor článku: Victoria Stoyanova, lékař 2. kategorie, vedoucí laboratoře v diagnostickém a léčebném centru (2015–2016).

Koarktace aorty je vrozená vada, zúžení velké krevní cévy, skrze kterou krev z levé komory vstupuje do systémové cirkulace.

Co se děje v patologii? Na výstupu z levé komory se aorta plynule otočí dolů do hrudní oblasti. V tomto místě (přechod aortálního oblouku do sestupné části) se tvoří zužující se (stenózní) formy, které se podobají přesýpacím hodinám ve tvaru. Stenóza se stává překážkou pro normální průtok krve:

• levá komora není schopna vytlačit potřebný objem krve přes zúžení, jeho stěny se protahují a zahušťují;
• v oblasti aorty k defektu arteriální tlak neustále roste;
• v oblasti aorty pod zúžení tlaku klesá.

V důsledku toho se vyvíjí četné nedostatky v zásobování orgánů a tkání krví, srdečním selhání, trvalé arteriální hypertenzi a nedostatku kyslíku v orgánech (mozková ischémie mozku, ledvin, střev).

Koarktace je závažná vrozená vada, objevuje se v důsledku defektů intrauterinní tvorby srdce a cév. Vzhledem k oběhovým poruchám v prvním roce života zemře asi 55–65% novorozenců, zbytek dětí po operaci má šanci, jejich délka života se zvyšuje na 30–40 let.

Dospělá patologie se liší od pediatrických výraznějších projevů: jak stárnou, zvyšuje se srdeční selhání, různé komplikace (aneurysma vitálních cév).

Patologie je nebezpečná ve vývoji fatálních komplikací: akutní srdeční selhání (srdeční infarkt), ruptura aneuryzmatu (výčnělek stěny) aorty, mrtvice (krvácení do mozku), septická endokarditida (bakteriální zánět vnitřní výstelky srdce).

Vyléčení vrozené koarktace aorty je naprosto nemožné. Pomocí chirurgických metod je možné zlepšit prognózu a prodloužit život pacienta, po operaci je pacient monitorován a doporučován kardiologem na celý život.

Vlastnosti krevního oběhu během aortální koarktace

Vzhledem k nízké šířce pásma aorty se vyvíjí speciální režim krevního oběhu:

• zvýšení krevního tlaku na stěně cévy nad defektem, což je důvod, proč srdce pracuje se zátěží (objem ejekce krve na úder a za minutu se zvyšuje);
• stěny levé komory pod vlivem krevního tlaku zesílí;
• zvyšuje se počet laterálních cévních větví aorty a dalších cév horní poloviny těla (levá subklavie, mezirebrová tepna, hrudní tepny), s jejichž pomocí se tělo snaží kompenzovat nedostatky v zásobování krve;
• všechny tepny značně zvětšují průměr a časem (a pod vlivem vysokého krevního tlaku) se jejich stěny vyboulí (aneuryzma).

Nejvýznamnější pro další predikci a délku života jsou aneuryzmy aorty a mozkových cév, jejichž ruptura vede k úmrtí (příčina smrti ve věku 20 let v 50%)

U 88% poruch oběhového systému dochází ve 2 typech a je způsobeno přítomností nebo nepřítomností dalšího spojení mezi aortou a plicní tepnou (Botallova trubka, která je normálně u dětí v prenatálním období a zarostlá 3 měsíce po narození):

1. Podle „dětinského“ typu, kdy Botallovův kanál zůstává po narození otevřený, v tomto případě dochází k poruchám v zásobování mozku krví, plicní hypertenzi (zvýšený tlak v plicních cévách).
2. Podle typu "dospělého", kdy se uzavře Botallovův kanál. Poruchy se projevují přetrvávající hypertenzí horní poloviny těla (hlava, paže, krk) a hypotenze (nízký tlak) v dolní polovině těla.

Oba typy poruch nezávisí na věku pacienta, pouze na včasném nebo předčasném přerůstání kanálu Botallova. V 12% případů je vrozená koarktace aorty spojena s dalšími malformacemi srdce a cév (smíšený typ).

Příčiny patologie

Mechanismus vzniku koarktace není zcela jasný, naznačují, že příčinou defektů ve tvorbě aorty může být:

• genetická predispozice;
• genetické mutace (Shereshevsky-Turnerův syndrom, sexuální chromozomální abnormalita);
• účinky léků;
• užívání alkoholu;
• infekční intoxikace (rubeola, spalničky, šarlatová horečka).

Nejdůležitějším obdobím pro vznik srdce je 1. trimestr těhotenství, v tomto okamžiku může nepříznivý vliv vnějších faktorů způsobit závadu.

Rizikovým faktorem je pohlaví, vrozená malformace je 4krát častější u mužů než u žen.

Charakteristické příznaky

Symptomy koarktace aorty závisí na stupni zúžení cévy, pokud není příliš výrazná, po dlouhou dobu (až 12-14 let), onemocnění postupuje téměř nepostřehnutelně. Dítě si může po fyzické námaze stěžovat na slabost a dušnost, což nezhoršuje kvalitu života pacienta.

Postupem času dochází k progresi srdečního selhání a poruch oběhového systému a projevují se výraznějšími symptomy: slabostí a dušností po mírné a mírné fyzické námaze (později udržované v klidu), bolesti hlavy, krvácení z nosu, křeče v nohách, bolesti v břiše a za hrudní kostí.

U těžkých malformací (výrazné zúžení aorty) se příznaky objevují bezprostředně po narození a jsou dobře vyslovovány: dítě je bledé, neklidné, silně dýchá (srdeční astma) a hodně se potí. Tyto děti se vyznačují silným zpožděním ve fyzickém vývoji, celkovou slabostí, sníženou imunitou (časté infekce) a omezenou pracovní schopností.

Koarktace aorty u novorozenců a starších dětí

Coarctation vzhledu aorty se podobá vytvoření pasu na tomto orgánu, který vizuálně se podobá tvaru přesýpacích hodin. Jedná se o nebezpečnou patologii v případě odmítnutí léčit, což může být těžké komplikace nebo smrt.

Vyléčení je poměrně jednoduché, protože po stanovení diagnózy je snadné určit nezbytná opatření k odstranění porušení.

Popis onemocnění

Koartace aorty - částečné zúžení vnitřního prostoru. Tento stav vede k hypertenzi krevních cév rukou, hypoperfuzi gastrointestinálního traktu a nohou, významnému zvýšení velikosti levé komory.

Počet a intenzita symptomů je dána velikostí zbývající vnitřní dutiny aorty.

Pokud se patologie vyvíjí v raném stádiu, pacient cítí nepříjemný pocit na hrudi, bolest hlavy, celkovou malátnost a ochlazení horních a dolních končetin. Symptomy se zvyšují se zvyšováním intenzity patologie.

Když opatření nejsou přijata k léčbě nebo stav nemocného dítěte je zpočátku velmi vážné, existuje riziko rozvoje fulminantního srdečního selhání, vedoucího k šoku. Umístění zúžení je určeno při poslechu hrudníku. Lékař si všimne mírného hluku.

Příčiny a rizikové faktory

Koartace aorty se projevuje vznikem patologií v procesu jejího pokládání a formování, vyskytuje se ve stadiu vývoje plodu. Nejčastěji je nejvýraznější zúžení zaznamenáno v oblasti arteriálního kanálu.

Vědci navrhli, že tento proces je ovlivněn změnou umístění některých duktálních tkání, protože se pohybují přímo do aorty. Při zavírání ovlivňují arteriální stěnu, která po chvíli může vyvolat mírné a pak výrazné zúžení.

Typy, formy, stupně

Existují dva typy nemocí:

Oba tyto druhy porušení mohou nastat při fungování arteriálního kanálu nebo při jeho nečinnosti.

Johnson 1951 a Edwards 1953 rozlišují dva typy nemocí:

1. Koartace v izolované formě.
2. Koarktace s normálním arteriálním konektorem.

Pokrovsky identifikoval 3 typy koarktace:

1. Izolovaná forma.
2. Koarktace s otevřeným arteriálním kanálem.
3. Koarktace s jinými poruchami hemodynamiky, které vyvolávají funkční patologie kardiovaskulárního systému.

Nebezpečí a komplikace

Koartace aorty může způsobit vážné onemocnění srdce a smrt pacienta proto vyžaduje okamžitý lékařský zásah. Pokud nebudou přijata vhodná opatření, existuje riziko takových komplikací:

1. Zdvih
2. Hypertenze tepen pacienta.
3. Selhání levé srdeční komory s zhoršením vede ke vzniku srdečního astmatu a vnitřního plicního edému, se kterým se ne každý pacient v dětství vyrovná.
4. Krvácení v subarachnoidním prostoru.
5. Destruktivní jevy v oblasti aneuryzmatu.
6. Nefroangioskleróza na základě hypertenze.
7. Endokarditida infekční povahy, která je obtížně léčitelná i pomocí silných antibiotik.

Příznaky

Nejnebezpečnější je koagulace aorty u novorozenců a kojenců (existuje dospělý typ onemocnění). Je to nebezpečná rychlá tvorba plicní hypertenze, která určuje ostré zhoršení pacienta.

Je možné jasně rozpoznat místo kontrakce během dlouhého průběhu onemocnění, protože stavba těla dítěte je ovlivněna zvýšeným tlakem, který se nachází v oblasti nejmenšího aortálního lumenu. Pro koarktaci aorty je charakterizováno tělem získávajícím pseudo-atletickou strukturu, to znamená, že spodní část těla je méně vyvinutá než ramena a horní část hrudníku.

V některých případech dochází ke změnám ve fungování koronárních arterií morfologické povahy, zhoršené cirkulaci mozku, včetně závažného krvácení v mozku nebo v okolním prostoru, fibroelastózy, která je sekundárním příznakem, různých patologií levé komory.

Někdy se právě narozené děti vyvinuly silné zúžení aorty. V tomto případě existuje riziko cirkulačního šoku ve spojení se selháním ledvin a acidózou, které začíná na základě metabolických poruch.

Obecné příznaky jsou zmateni rodiči a nedostatečně zkušenými lékaři se systémovými patologiemi, jako je sepse.

Zúžení vnitřního prostoru aorty je často minimální, takže v prvním roce života dítěte nemusí mít takový patologický stav jasné příznaky, takže se dlouho nepozoruje. Pokud existuje podezření na přítomnost takové nemoci, měli byste dítě zkontrolovat na následující příznaky:

1. Bolest na hrudi.
2. Časté bolesti hlavy.
3. Neschopnost vykonávat velkou fyzickou aktivitu kvůli téměř okamžitému vzhledu kulhání (bez dalších důvodů).
4. Časté projevy slabosti, letargie.

Tyto příznaky postupně postupují, jak dítě roste. Jedním z prvních charakteristických znaků je zvýšení hypertenze.

Pokud se objeví první příznaky koagulace aorty, je nutné se poradit s lékařem. Doporučuje se navštívit pediatra, vydá pokyny pro návštěvu kardiologa. S tvorbou významné intenzity a specifické pro příznaky onemocnění, můžete okamžitě navštívit kardiologa.

Diagnostika

Identifikace onemocnění pomocí těchto metod:

• EKG Tato metoda je zvláště vhodná pro starší děti. S jeho pomocí se rozsvítí i malé odchylky spojené se zvětšením rozměrů levé komory.
• Fonokardiografie. Během studie jsou zaznamenávány vibrace a zvuky, které vznikají při kardiovaskulárním systému. Pokud má pacient patologii, dochází ke zvýšení tónu II.
• Echokardiografie. Může být alegoricky nazývána ultrazvukem srdce. Při správném dekódování jsou indikovány jak specifické, tak další symptomy patologie.
• X-ray Obrázek ukazuje výšku horní části srdce, expanzi vzestupné aorty.
• Srdeční katetrizace. Pomocí této studie je zaznamenán tlak v této oblasti a poté je analyzován rozdíl v systolických a arteriálních ukazatelích průtoku krve. Obklopte místa nad a pod oblastí svírání hlavní tepny.
• Aortografie Umožňuje určit přesnou rovnováhu lumen v tepně, délku patologie a rysy zúžení, protože je často nerovnoměrný a má libovolné obrysy.

O měření diagnózy a léčbě extrémně nepříjemné vaskulitidy - Wegenerova granulomatóza - zjistíte zde.

A v tomto článku je řečeno o srdečním onemocnění pod krásným jménem Tetrad Fallo. Jeho projevy jsou však mnohem nebezpečnější.

Metody zpracování

Radikálním a často nezbytným postupem pro koarktaci aorty je chirurgický zákrok. Hlavní indikací pro použití tohoto opatření je významný rozdíl v systolickém tlaku v dolních a horních končetinách. Indikátory by se měly lišit o více než 50 mm Hg. Čl.

Okamžitý chirurgický zákrok pro kojence se provádí s významnou, vzrůstající arteriální hypertenzí a dekompenzací srdce.

Někdy je patologie diagnostikována teprve po porodu. Často je průběh onemocnění stabilní. Rozhodnutím lékařů se operace provádí, ale pouze po dobu 5-6 let po narození.

Chirurgie může být prováděna ve vyšším věku, ale v tomto případě existuje riziko dosažení pouze části pozitivního účinku, protože arteriální hypertenze je eliminována pouze v raném věku.

Několik typů chirurgických zákroků se používá, když je nezbytné normalizovat kontury orgánu:

• Plastická chirurgie na aortě s použitím protéz k nahrazení cév. Tato metoda je relevantní pro patologie, při kterých má tepna zúžení v minimální velikosti místa, což neumožňuje spojit konce přirozeně vytvořených fragmentů.
• Resekce zúžení s vložením píštěle na konci dvou zdravých stran. Tato metoda se pokouší o zúžení otvoru na malou délku a se zcela zdravými zbývajícími částmi aorty.
• Posunování Z tohoto materiálu se vyrábí cévní protéza. Okraje tohoto zařízení jsou přišity k látkám na úrovni pod a nad bodem zúžení. To je nezbytné pro volný pohyb krve.

Další informace o této nemoci naleznete ve videu:

Prognózy a preventivní opatření

Prognóza se liší v závislosti na stupni aorty u konkrétního dítěte, normální životní styl je zajištěn malými projevy patologie. Průměrná délka života těchto pacientů je stejná jako u lidí bez těchto onemocnění.

U těžké patologie může pacient žít až 30-35 let, pokud není provedena nezbytná operace. Příčinou smrti je bakteriální endokarditida, stejně jako těžké srdeční selhání. K neočekávané smrti může dojít v důsledku ostrého roztržení tkáně aorty, aneuryzmy nebo těžké mrtvice.

Prevencí této patologie u dítěte je dodržování zdravého životního stylu rodičům. Před otěhotněním a během těhotenství jsou otec i matka povinni nekouřit, nebýt alkoholu a drog.

Koarktace aorty je charakterizována specifickými symptomy, které nelze vynechat, aby se zabránilo prudkému progresi onemocnění. I při normálním tělesném vývoji u dětí se toto porušení může projevit a vyskytovat se v mírné nebo dokonce těžké formě. Pokud si toto onemocnění všimnete včas, existuje možnost úplného zotavení z nemoci a návratu do normálního života.

CHD - aortální koarktace, aortální stenóza.

Koartace aorty (CA) je vrozené segmentové zúžení aorty v oblasti oblouku, isthmu, dolních hrudních nebo břišních oblastí.

Jméno vady pochází z latiny, coarctatus, zúžené, stlačené, stlačené. Defekt se týká častých srdečních abnormalit a vyskytuje se v 6,3–7,2% případů. U pacientů prvního roku života je diagnostikována v 8% případů, druhá pouze u VSD a TMA. Dvakrát častěji je CA pozorována u chlapců. Charakteristickým rysem koarktace je signifikantní incidence současných CHD, mezi nimiž jsou PDA (68%), VSD (53%), aortální defekty (14%) a mitrální chlopně (8%).

Patologická anatomie. V drtivé většině případů (95%) u kojenců je koarktace lokalizována z levé subklavické tepny do otevřeného arteriálního kanálu nebo bezprostředně po ní, zvaného aortální isthmus.

U plodu a novorozence je oblast aorta isthmus normálně zúžena, protože během prenatálního období protéká sestupnou aortou pouze jedna třetina objemu krve, další dvě třetiny procházejí AAD. Brzy po uzavření PDA začne veškerá krev procházet ismusem, postupně se rozšiřuje a téměř dosahuje průměru sestupné aorty. V přítomnosti patologie zůstává oblast isthmu v jedné nebo druhé oblasti zúžená. Zúžení může mít podobu zúžení (pak je uvnitř nádoby detekována membrána s malým otvorem, ale může dojít k úplnému přerušení v aortálním oblouku) nebo k trubkovému zúžení pro určitou vzdálenost. Co se týče PDA, aortální koarktace se dělí následovně:

1. Zúžení je proximální k místu původu PDA - pre-oktální koarktace aorty;
2. Zúžení na úrovni vypouštění PDA - juxtadualní koarktace aorty;
3. Zúžení distálního výboje OAP - postduktivní koarktace aorty;

Někdy se koarktace nachází v atypickém místě - na úrovni dolní hrudní oblasti, membrány nebo břišní části. Kromě opravdové kosmické lodi, deformace aorty jsou možné kvůli prodloužení a tortuosity, ale jeho lumen se nemění a tam je žádná překážka pro průtok krve. Tyto abnormality ve struktuře aorty se nazývají "kink".

U kosmických lodí mohou být malformace jiných orgánů, například ledvin (v 26%) ve formě cyst, podkovovitých ledvin atd.

Hemodynamika významně závisí na typu a místě koarktace, na stupni zúžení, jakož i na přítomnosti průvodní CHD.

V důsledku obstrukce krevního oběhu je levá komora hypotrofická a hypertrofie se již vyvíjí v děloze. Existuje relativní koronární insuficience. S izolované kosmické lodi v BPC jsou stanoveny dva režimy krevního oběhu: proximálně (arteriální hypertenze) a distální (arteriální hypotenze a deficit krevního oběhu) zúženého místa.

S postduktální koarktace v případě intrauterinní tvorby kolaterálního oběhu je tok defektu méně závažný. Kolaterální průtok krve probíhá skrze subklavické, interkonstální, vnitřní hrudní, lopatkové, epigastrické a vertebrální tepny, které v průběhu času expandují v důsledku zvýšeného tlaku v nich. Při nedostatečném vývoji kolaterálů se krevní tlak významně zvyšuje na místo konstrikce a krev pod tlakem je z aorty vypouštěna přes PDA do plicní tepny. Množství reliéfu závisí na gradientu mezi aortou a plicní tepnou a zpravidla je významné. V reakci na příchod velkého dalšího objemu krve v cévách plicního oběhu se vyvíjí plicní hypervolémie a hypertenze. Podobná hemodynamická situace je pozorována v juxtadualní koarktaci aorty.

S pre-oktální koarktace Průtok aorty bude záviset na poměru tlaku v sestupné aortě a plicní tepně. S výrazným stupněm zúžení je zaznamenána žilní arteriální krevní zkrat, což vede k výskytu diferencované cyanózy (na nohách, ale ne na rukou).

V kombinaci s kosmickou lodí s jinými CHD, zejména s VSD, je hodnota arterio-venózního výboje velmi velká a plicní hypertenze se vyvíjí rychleji.

Výsledkem dlouhodobého hemodynamického stresu je rozvoj fibroelastózy levé komory, endomyokardu, vždy doprovázené kardiomegálií, poklesem srdečního výdeje, výraznými znaky hypertrofie levé komory a levým atriem, refrakterní k léčbě srdečního selhání.

Klinika u novorozenců a kojenců. S postductum Lokalizace klinického obrazu kosmické lodi se rozvíjí poměrně rychle - v prvních týdnech života. Pro děti, výrazná úzkost, dušnost (až 80-100 za minutu), potíže s krmením, vývoj podvýživy je charakteristický. Bledá kůže s popelavým odstínem (zejména při úzkostných záchvatech). Nohy u dětí jsou vždy chladné na dotek kvůli nedostatku periferního krevního oběhu. Může se vyvinout deformita hrudníku typu "srdce-hrb". V plicích je slyšet kongestivní crepitus a je možná pneumonie. Posílil se impulz srdce, rozlitý. Hranice srdce jsou prodlouženy doleva a doprava, s fibroelastózou - významně. Při auskultaci je vždy označena tachykardie, někdy rytmus cvalu. Obraz šumu není specifický - nejčastěji je slyšet systolický nebo systolicko-diastolický šum OAP. Lze slyšet systolický šelest střední nebo nízké intenzity v mezikruhové oblasti. Nejtypičtějším klinickým příznakem, u něhož lze předpokládat přítomnost koarktace, je pokles pulzace v femorální tepně. Při měření systolického krevního tlaku dochází k významnému nárůstu horní poloviny těla (až 200 mm Hg). Další klinické příznaky mohou být příznaky celkového selhání oběhového systému u mladých pacientů.

S pre-oktální koarktace spolu s výše uvedenými příznaky je charakteristická přítomnost diferencované cyanózy, výraznější na nohou.

Při současných defektech septa je klinický obraz výraznější, auskultační vzor je reprezentován šumem VSD. Průběh kombinovaného defektu je těžší vzhledem k velkému vybití krve a těžké hypervolémii v plicích.

U starších dětí se klinický obraz výrazně liší od klinického obrazu u kojících pacientů. Zpravidla se děti vyvíjejí normálně. Defekt je detekován náhodně (ve školním věku), když je detekován vysoký krevní tlak. Děti mají stížnosti typické pro hypertenzní pacienty: bolesti hlavy, závratě, podrážděnost, pulzování v spáncích, tinnitus, palpitace, zúžení a šití v srdci atd. Tyto jevy se po cvičení zhoršují. Charakter těchto dětí s rozvinutou horní polovinou těla a astenickou postavou dolní poloviny těla je charakteristický. Někdy se vyskytují neurologické komplikace spojené s akutním porušením mozkové cirkulace (hemiparéza). Vzhledem k nedostatku průtoku krve v dolní polovině těla může dojít k intermitentní klaudikaci, bolesti v lýtkových svalech při chůzi a běhu.

X-ray odhaluje zvýšený pulmonární model. Srdce má zvětšený průměr díky oběma komorám, edemars plicní tepně. Charakteristickým znakem bude rentgenové vyšetření starších pacientů usur na spodním okraji žeber, vznikajícím pulzací mezikloubních tepen a zhoršeným růstem jemné chrupavkové tkáně.

EKG u novorozenců a kojenců odhaluje odchylku elektrické osy doprava, příznaky současné hypertrofie komor a známky poruch repolarizačních procesů ve formě posunu segmentu ST pod izoelektrickou linii a negativní vlny T.

Pomocí Dopplerova EchoCG je možné identifikovat přímé známky defektu (vizualizace koarktace, měření tlakového gradientu na úrovni zúžení) a nepřímé příznaky (hypertrofie levé komory).

Diferenciální diagnostika aortální koarktace u novorozenců a kojenců by měla být prováděna s vrozenými srdečními vadami, jako je VSD, PDA a aortální stenóza. U starších dětí a dospělých je jako první diagnostikován syndrom diferenciální hypertenze.

Přirozený průběh a prognóza. Ve fázi primární adaptace je zaznamenána vysoká úmrtnost dětí v důsledku závažného srdečního selhání a přistoupení pneumonie. V budoucnu se stav pacientů stabilizuje (v důsledku vývoje kolaterálního oběhu a hypertrofie myokardu, uzavření AAP) a žije v průměru až 30-35 let. Hlavními komplikacemi u dospělých jsou exfoliační aneuryzma a ruptura aorty, těžké mozkové příhody a infekční endokarditida.

Chirurgická korekce spočívá v excizi místa zúžení aorty a spojení řezných konců „end to end“, „side to side“, „end to side“ nebo následné isoplastiky. U dětí s koarktací podle typu vnitřní membrány může být použita balónková angioplastika. Indikace pro chirurgický zákrok u kojenců jsou:

1. Časný projev neřesti;
2. Příznaky městnavého srdečního selhání;
3. Hypertenze;
4. Progresivní hypotrofie;
5. Opakovaná pneumonie;

Pooperační komplikace jsou paradoxní hypertenze (prudký nárůst krevního tlaku v prvních 2 dnech po operaci), reziduální hypertenze (mírná hypertenze po dobu 1-3 let po operaci), rekoarktace.

Aortální stenóza

Stenóza aorty (SA) je skupina vrozených srdečních vad, doprovázená deformací chlopní a / nebo zúžení chlopně, nadklapannogo nebo privalvalnogo otvorů. Současně je omezen odtok krve z levé komory do aorty a velký oběh. Frekvence výskytu tohoto typu CHD se pohybuje od 2 do 7%. Mezi aortálními stenózami je ventil (58–70%) častější, méně často subvalvulární (20–25%) a extrémně vzácná, supravalvulární (5–10%) stenóza. Překrytí aortální stenózy v 35% případů je nedílnou součástí Williamsova-Beurenova syndromu (syndrom tváří v tvář). Někteří autoři vylučují hypoplazii vzestupné části aorty. Počet CHD klasifikovaných jako aortální stenóza nezahrnuje idiopatické a sekundární subortální hypertrofické stenózy, které jsou podle svých etiologických, anatomických a patofyziologických charakteristik označovány jako kardiomyopatie. Defekt je častější u mužů.

Ventil stenóza aorty je vytvořena v důsledku zúžení jak samotného ventilového kroužku, tak vlivem fúze chlopní ventilu podél spár. Samotný aortální ventil může být tří-, dvou- a jednokřídlý. V pravoúhlé stenóze je zpravidla poststenotická expanze aorty.

Subvalvale stenóza (vláknitá subaortální stenóza) je tvořena půlměsícovým záhybem vláknité pojivové tkáně, která se nachází přímo pod aortální chlopní a uzavírá 1 / 2–2 / 3 výstupní části.

Nad ventilem Stenóza se může vyskytovat ve formě membrány, umístěné nad aortální chlopní, nad dutinami Valsalva. Zúžení aorty má vzhled "hodinového skla". Post-stenotická expanze není pozorována.

Jedna z nejtěžších možností je hypoplastický typ s tubulárním zúžení hypoplastického vzestupného aorty. Současně jsou ústa koronárních cév umístěna v blízkosti zúžení, tj. v oblasti vysokého krevního tlaku.

Hemodynamika. Hemodynamické poruchy způsobené přítomností obstrukce průtoku krve z levé komory do aorty. V tomto ohledu je zvýšena práce levé komory v systole a vyvíjí se její hypertrofie. Ta způsobuje, že komora je při naplnění pevnější, což vede k diastolickému přetížení. Současně vzrůstá tlak v levé síni, plicních žilách a plicní tepně. Méně krve proudí do systémové cirkulace, než je normální. Kritické zúžení úst aorty je uvažováno, pokud je její průměr 2/3 správné velikosti. Důležitým rysem aortální stenózy je relativní a absolutní nedostatek koronárního krevního oběhu. Relativní koronární insuficience je spojena s těžkou hypertrofií myokardu levé komory. Absolutní koronární insuficience se vyvíjí s poklesem ejekční frakce levé komory.

Klinický obraz této srdeční choroby přímo závisí na stupni zúžení úst aorty. Pokud stenóza je vyslovována (kritická aortální stenóza s gradientem větším než 70 mm Hg), může být podezření na in utero redukovat dutinu levé komory. Děti s aortální stenózou se rodí zpravidla s normálními parametry růstu hmoty, protože i když je aortální oblouk přerušen, otevřený arteriální kanál plní funkci kompenzační nádoby. Brzy se však projeví příznaky těžkého srdečního selhání. Charakterizován těžkou bledostí, dušností, únavou, obtížemi při krmení, záchvaty náhlé úzkosti (bolest anginy pectoris).

S mírná až střední stenóza (gradient od 20 do 60 mm Hg) První stížnosti se mohou objevit ve školním věku se zvýšenou fyzickou námahou. Tam jsou dušnost, palpitace, únava, snížený výkon. Později - bolest v oblasti srdce, která má bodnou, omezující povahu (anginózní bolest), která způsobuje, že děti omezují svou fyzickou aktivitu. Charakteristické jsou také synkopální stavy způsobené buď malým srdečním výdejem nebo akutními srdečními arytmiemi. Barva kůže zůstává bledá i při fyzické námaze.

Williams-Beurenův syndrom - dědičné systémové onemocnění pojivové tkáně s autozomálně dominantním dědictvím. Pacienti mají specifické rysy („elf face“): vysoké, vyboulené čelo, zesílené záhyby kůže nad horními víčky, šilhání, krátký deformovaný nos s otočenými nozdrami, široká horní čelist, malá dolní čelist, tlustý horní ret vyčnívající, napůl otevřená ústa, nízko vysazené uši trčí. Tito pacienti jsou charakterizováni mentální retardací, příznaky systémové dysplazie pojivové tkáně ve formě přehnutí kloubů. Při této závadě je výrazná kalcifikace stenózy na pozadí hyperkalcémie.

Fyzikální vyšetření pacient s aortální stenózou, apikální impuls je posílen, posunut doleva a dolů. Charakteristickým znakem je nesoulad mezi zesíleným apikálním impulsem a slabým naplněním pulsu. Hranice relativní srdeční otupělosti jsou rozšířeny doleva. První tón je zesílen, druhý tón se nezmění, slyší se hrubý systolický vypuzovací zvuk s r.max - ve druhém mezirebrovém prostoru vpravo od hrudní kosti a v místě Botkin-Erb. Intenzita šumu je přímo úměrná stupni aortální stenózy. V místech naslouchání je definován systolický třes. Periferní pulzace je snížena jak na horních, tak na dolních končetinách. Krevní tlak je snížen.

Na rentgenových snímcích s výraznou valvulární stenózou aorty je charakteristický nárůst globularního srdečního stínu (kardiomegaly), poststenotické aortální vyboulení. Vrchol srdečního stínu je zvýšen a vytváří s diafragmou ostrý úhel. V případě selhání levé komory může dojít ke zvýšení plicního vzoru podél žilního lůžka. U mírné aortální stenózy se nemění pulmonální model. Srdeční stín se značným pasem, mírně zvýšený kardio-hrudní index. Dilatace levé komory je nejlépe detekována v levé šikmé projekci se současným kontrastem jícnu.

Změny EKG také závisí na závažnosti aortální stenózy, stadiu srdečního onemocnění, přítomnosti kompenzačních změn. U mírných a středních stupňů stenózy nemusí být na EKG žádné abnormality. V případě těžké stenózy se objevuje: odchylka elektrické osy srdce vlevo, známky hypertrofie levé komory (vysoké R zuby ve V_5-6, hluboké hroty S až V_1-2, Změny ST-T v levé části hrudníku vedou, někdy se objevují patologické Q vlny, nespecifické poruchy vedení).

Dopplerova echokardiografie může určit přítomnost stenózy, úroveň jejího umístění a gradient tlaku v systému levé komory - aorty. V závislosti na gradientu „levé ventrikuly aorty“ se rozlišují tři stupně stenózy: mírný (stupeň 20-40 mm Hg), střední (stupeň 40-60 mm Hg), výrazný (60-80) mm.rt.st.). Při kritické aortální stenóze přesahuje gradient 80 mm Hg.

Diferenciální diagnostika aortální stenózy by měla být provedena s aortální koarktací, idiopatickou hypertrofickou subaortální stenózou (hypertrofická kardiomyopatie), VSD, stenózou plicní tepny (ALS).

Aktuální a prognóza. V případě kritické aortální stenózy a časného projevu klinických příznaků je úmrtnost dětí vysoká vzhledem k rozvoji srdečního selhání a sekundárních myomů endomyokardu na pozadí subendokardiální ischémie a malé dutiny levé komory. S mírnou a těžkou aortální stenózou je defekt příznivější a průměrná délka života je 30-32 let. Po 30 letech věku se však úmrtnost postupně zvyšuje. Hlavní příčinou smrti je infekční endokarditida, srdeční selhání. Aortální stenóza se vyznačuje tím, že navzdory dlouhodobé kompenzaci defektu spojeného s těžkou hypertrofií dochází k rychlému rozvoji výsledného selhání levé komory a je téměř refrakterní k probíhající konzervativní terapii. Poruchy srdečního rytmu jsou paroxysmální tachykardie, fibrilace síní a fibrilace komor.

Léčba. Při konzervativní léčbě srdečního selhání by měla být kardiotonická léčiva používána s opatrností vzhledem k výrazné hypertrofii. Výhodné jsou diuretika. Chirurgická léčba u malých dětí spočívá v transluminální balónové valvuloplastice aortální chlopně. V případě operace s otevřeným srdcem s použitím umělého krevního oběhu se provádí valvulotomie (disekce svarových svazků podél provizorií), nebo se vyřízne vazivový vaz na subvallopane. V případě aortální stenózy aorty se provádí plastická operace aorty za účelem rozšíření vzestupné aorty. Komplikace operací na aortálních chlopních je rozvoj jejich selhání s potřebou další transplantace umělé chlopně. Indikace pro chirurgickou léčbu jsou:

1. Přítomnost "kritické" aortální stenózy u malých dětí s klinickým obrazem srdečního selhání levé komory;
2. Těžká aortální stenóza s elektrokardiografickými příznaky těžké hypertrofie a systolického přetížení levé komory, stejně jako přítomnost stížností na anginózní bolest a synkopální stavy.

Koartace aorty

Koartace aorty - vrozená segmentální stenóza (nebo kompletní atresie) aorty v oblasti isthmu - přechod oblouku k sestupné části; méně často - v sestupné, vzestupné nebo abdominální oblasti. Koarktace aorty se projevuje v dětství úzkostí, kašlem, cyanózou, dušností, hypotrofií, únavou, závratěmi, palpitacemi, krvácením z nosu. V diagnostice koarktace aorty jsou zohledněny EKG, rentgen hrudníku, echoCG, ozvučení srdce, vzestupná aortografie, levé ventrikulografie a koronární angiografie. Metody chirurgické léčby koarktace aorty jsou transluminální dilatace balónu, isthmoplasty (přímé a nepřímé), resekce koarktace aorty a bypass.

Koartace aorty

Koartace aorty je vrozená anomálie aorty, charakterizovaná stenózou, zpravidla v typickém místě - distálním k levé subclavické tepně, v místě přechodu oblouku k sestupné aortě. V dětské kardiologii nastává koarktace aorty s frekvencí 7,5%, zatímco u mužů 2-2,5krát častěji. V 60-70% případů je aortální koarktace kombinována s jinými vrozenými srdečními vadami: otevřený arteriální kanál (70%), defekt komorového septa (53%), aortální stenóza (14%), stenóza nebo nedostatečnost mitrální chlopně (3-5%), méně často s transpozicí velkých plavidel. U některých kojenců s koarktací aorty jsou zjištěny závažné mimokardiální vrozené vady.

Příčiny aortální koarktace

V kardiochirurgii je zvažováno několik teorií koarktace aorty. Předpokládá se, že základem defektu je porušení konfluence aortálních oblouků v období embryogeneze. Podle teorie Škoda vzniká koarktace aorty v důsledku uzavření otevřeného arteriálního kanálu (OAD) při současném postižení přilehlé části aorty. Obliterace Batallovova kanálu probíhá krátce po narození; Současně padají stěny kanálu a cikotří. Se zapojením stěny aorty v tomto procesu dochází k jeho zúžení nebo úplné fúzi lumenu v určitém místě.

Podle Anderson-Beckerovy teorie může být příčinou koarktace přítomnost srpkovitého vazu aorty, který způsobuje zúžení isthmu během obliterace PDA v oblasti jeho umístění.

V souladu s hemodynamickou teorií Rudolfa je koarktace aorty důsledkem charakteristik intrauterinního oběhu plodu. Během prenatálního vývoje 50% ejekcí krve z komor prochází vzestupnou aortou, 65% přes sestupnou aortu, zatímco pouze 25% krve vstupuje do aorty aorty. Tato skutečnost souvisí s relativní úzkostí aortálního isthmu, který je za určitých podmínek (v přítomnosti defektů septa) zachován a zhoršován po narození dítěte.

Vlastnosti hemodynamiky během aortální koarktace

Typická poloha stenózy je koncová část aortálního oblouku mezi arteriálním kanálem a ústím levé subklavické tepny (oblast aortální isthmus). V tomto místě je zjištěna koarktace aorty u 90-98% pacientů. Mimo to může být zúžení ve formě přesýpacích hodin nebo pasu s normálním průměrem aorty v proximálním a distálním úseku. Vnější zúžení zpravidla neodpovídá velikosti vnitřního průměru aorty, protože v lumenu aorty je přečnívající srpek nebo diafragma, která v některých případech zcela překrývá vnitřní lumen cévy. Délka koarktace aorty může být od několika mm do 10 cm nebo více, ale častěji je omezena na 1-2 cm.

Stenotická změna aorty v místě přechodu jejího oblouku do sestupné části způsobuje vývoj dvou režimů krevního oběhu ve velkém kruhu: arteriální hypertenze je proximálně k místu obstrukce průtoku krve a distální hypotenze. V souvislosti s existujícími hemodynamickými poruchami u pacientů s koarktací aorty se aktivují kompenzační mechanismy - vyvíjí se hypertrofie myokardu levé komory, zvyšuje se mrtvice a minutový objem, zvětšuje se průměr vzestupné aorty a její větve a rozšiřuje se síť kolaterálů. U dětí starších 10 let jsou v aortě a cévách pozorovány aterosklerotické změny.

Hemodynamické rysy během koarktace aorty jsou významně ovlivněny souběžnými vrozenými vadami srdce a cév. V průběhu času dochází ke změnám v tepnách zapojených do kolaterální cirkulace (interkonstální, vnitřní hrudní, laterální hrudní, lopatková, epigastrická atd.): Jejich stěny se ztenčují a jejich průměr se zvyšuje, což předurčuje k tvorbě prestenotických a poststenotických aneuryzmat aorty aorty mozkové tepny atd. Obvykle je u pacientů starších 20 let pozorována aneuryzmatická vazodilatace.

Tlak spletitých a dilatačních mezirebrových tepen na žebrech přispívá k tvorbě uzlů (zářezů) na dolních okrajích žeber. Tyto změny se objevují u pacientů s koarktací aorty starší 15 let.

Klasifikace koarktace aorty

S ohledem na lokalizaci patologického zúžení se rozlišuje koarktace v oblasti isthmu, vzestupně, sestupně, hrudní, abdominální aorty. Některé zdroje rozlišují následující anatomické varianty defektu - preduktální stenózu (zúžení aorty proximálně ke konfluenci AAP) a postduktální stenózu (zúžení aorty distalze konfluence AAP).

Podle kritéria množství anomálií srdce a cév, A. V. Pokrovsky klasifikuje 3 typy aortální koarktace:

• Typ 1 - izolovaná koarktace aorty (73%);
• Typ 2 - kombinace koarktace aorty s PDA; s arteriálním nebo venózním výbojem krve (5%);
• Typ 3 - kombinace koarktace aorty s jinými hemodynamicky významnými anomáliemi cév a CHD (12%).

V přirozeném průběhu aortální koarktace je 5 období:

• I (kritické období) - u dětí do 1 roku; charakterizované příznaky selhání oběhu v malém kruhu; vysoká úmrtnost na závažné kardiopulmonální a renální selhání, zejména pokud je aortální koarktace kombinována s jinými CHD.
• II (adaptivní období) - u dětí od 1 do 5 let; charakterizované poklesem symptomů oběhového selhání, který je obvykle reprezentován únavou a dušností.
• III (kompenzační období) - u dětí od 5 do 15 let; charakterizované převážně asymptomatickým průběhem.
• IV (doba vývoje relativní dekompenzace) - u pacientů 15-20 let; v pubertě se zvyšují známky selhání oběhového systému.
• V (doba dekompenzace) - u pacientů ve věku 20-40 let; charakterizované znaky arteriální hypertenze, závažným srdečním selháním levé a pravé komory, vysokou mortalitou.

Symptomy koarktace aorty

Klinický obraz koarktace aorty je reprezentován množstvím symptomů; projevy a jejich závažnost závisí na době proudění nemoci a příbuzných anomáliích, které ovlivňují intrakardiální a systémovou hemodynamiku. U malých dětí s koarktací aorty lze zaznamenat zpomalení růstu a zvýšení tělesné hmotnosti. Převažují symptomy selhání levé komory: ortopnoe, dušnost, srdeční astma, plicní edém.

Ve vyšším věku, v důsledku rozvoje plicní hypertenze, jsou příznaky závratí, bolesti hlavy, palpitace, tinnitus, snížená ostrost zraku. Při koarktaci aorty jsou časté krvácení z nosu, mdloby, hemoptýza, necitlivost a chilliness, intermitentní klaudikace, křeče v dolních končetinách, bolest břicha v důsledku střevní ischémie.

Průměrná délka života pacientů s koarktací aorty je 30-35 let, přibližně 40% pacientů zemře v kritickém období (do 1 roku věku). Nejčastější příčinou úmrtí v období dekompenzace jsou srdeční selhání, septická endokarditida, ruptury aortických aneuryzmat, hemoragická mrtvice.

Diagnostika koarktace aorty

Při vyšetření je pozornost věnována přítomnosti atletického typu těla (převažující vývoj ramenního pletence s tenkými dolními končetinami); zvýšená pulzace karotických a interkonstálních tepen, oslabení nebo absence pulzace v femorálních tepnách; zvýšený krevní tlak v horních končetinách s poklesem krevního tlaku v dolních končetinách; systolický šelest nad vrcholem a základem srdce, na karotických tepnách atd.

V diagnostice koarktace aorty hrají klíčovou roli instrumentální vyšetření: EKG, EchoCG, aortografie, RTG hrudníku a RTG srdce s kontrastem jícnu, snímání srdečních dutin, ventrikulografie atd.

Elektrokardiografická data ukazují přetížení a hypertrofii levého a / nebo pravého srdce, ischemické změny v myokardu. Rentgenový snímek je charakterizován kardiomegálií, vyčníváním plicního oblouku, změnou konfigurace stínu aortálního oblouku a kontrakcí žeber.

Echokardiografie umožňuje přímo vizualizovat aortální koarktaci a určit stupeň stenózy. Starší děti a dospělí mohou mít transesofageální echokardiografii.

Během katetrizace srdečních dutin, prestenotické hypertenze a poststenotické hypotenze se stanoví pokles parciálního tlaku kyslíku v poststenotické aortě. Pomocí vzestupné aortografie a levé ventrikulografie se detekuje stenóza, hodnotí se její stupeň a anatomická varianta. Koronární angiografie pro koarktaci aorty je prokázána v případě výskytu epizod anginy pectoris, stejně jako při plánování operace pro pacienty starší 40 let k vyloučení ICHS.

Koarktace aorty by měla být odlišena od ostatních patologických stavů, které se vyskytují se symptomy plicní hypertenze: vasorenální a esenciální arteriální hypertenze, aortální srdeční choroba, nespecifická aortitida (Takayasova choroba).

Léčba koarktace aorty

S koarktací aorty existuje potřeba lékové prevence infekční endokarditidy, korekce hypertenze a srdečního selhání. Eliminace anatomického defektu aorty se provádí pouze chirurgicky.

Srdeční chirurgie pro koarktaci aorty se provádí v raných stadiích (s kritickým defektem - do 1 roku, v ostatních případech ve věku 1 až 3 roky). Kontraindikace chirurgické léčby koarktace aorty jsou nevratný stupeň plicní hypertenze, přítomnost závažných nebo nekorigovaných komorbidit, selhání srdce v konečném stádiu.

Pro léčbu koarktace aorty byly navrženy následující typy otevřených operací:

• I. Lokální plastická rekonstrukce aorty: resekce stenotické části aorty uložením end-to-end anastomózy; přímá isthoplastika s podélnou disekcí stenózy a aortálního šití v příčném směru; nepřímé isthmoplasty (s použitím chlopně z levé subclavian arterie nebo syntetické náplasti, s uložením karoticko-subklavické anastomózy).
• 2. Resekce resorpce aorty prostetikou: s náhradou defektu arteriálním homograftem nebo syntetickou protézou.
• Iii. Vytvoření bypassových anastomóz: bypass bypassem pomocí levé subclavické arterie, splenické tepny nebo vlnité cévní protézy.

S lokální nebo tandemovou stenózou a absencí výrazné kalcifikace a fibrózy v oblasti koarktace se provádí transluminální balónová dilatace aorty. Pooperační komplikace mohou zahrnovat rozvoj aortální reokarktace, aneuryzma, krvácení; ruptury anastomóz, trombóza rekonstruovaných oblastí aorty; ischemie míchy, ischemická gangréna levé horní končetiny atd.

Predikce aortální koarktace

Přirozený průběh koarktace aorty je dán možností zúžení aorty, přítomností jiných CHD a obecně má velmi špatnou prognózu. V nepřítomnosti kardiochirurgie 40-55% pacientů zemře v prvním roce života. Při včasné chirurgické léčbě koarktace aorty lze dosáhnout dobrých dlouhodobých výsledků u 80-95% pacientů, zejména pokud byla operace provedena před dosažením věku 10 let.

Operovaní pacienti s koarktací aorty jsou pod dohledem kardiologa a kardiochirurga; doporučuje se omezit fyzickou aktivitu a stres, pravidelná dynamická vyšetření k vyloučení pooperačních komplikací. Výsledek těhotenství po rekonstrukční operaci pro koarktaci aorty je obvykle příznivý. V procesu řízení těhotenství jsou předepsána antihypertenziva pro prevenci ruptury aorty a je zabráněno infekční endokarditidě.

53. Vp: Koartace aorty

Hemodynamické změny během koarktace aorty jsou určeny obstrukcí průtoku krve v aortě. Hlavním důsledkem je vysoký tlak v levé komoře a horní polovině těla. V dolní polovině těla je prudce snížen perfúzní tlak a zásobování krví závisí buď na průchodnosti PDA, skrze kterou krev z plicní tepny vstupuje (duktus-dependentní krevní oběh), nebo na přítomnost kolaterálů. Mezi hlavní plavidla, která se podílejí na vývoji kolaterální sítě, patří subklavické tepny s jejich větvemi, vnitřní hrudní tepny, mezikrční tepny, lopatkové cévy, vertebrální tepny. Během koarktace, která je umístěna předběžně, může být průtok krve do sestupné aorty prováděn po dlouhou dobu prostřednictvím OAP a neexistují žádné pobídky pro rozvoj kolaterálů.

V období prenatálního vývoje nese hlavní zátěž pravá komora, která do značné míry provádí systémovou cirkulaci. Po narození dítěte tato funkce zcela přechází do levé komory, která, když se aorta koarktuje, by měla rychle hypertrofovat. Jestliže zvýšení hmotnosti myokardu není doprovázeno dostatečným zvýšením jeho krevního zásobení, vede to k hladkosti kyslíku v srdečním svalu, rozvoji ischemických zón, malé fokální nekróze a fibroelastóze. Komorová ejekční frakce klesá v důsledku mechanické obstrukce a následné insuficience myokardu; to je doprovázeno poklesem srdečního výdeje.

Změny v plicním průtoku krve jsou obvykle spojeny s přítomností PDA a jiných CHD. Průtok krve PDA může být směrován jak ve směru sestupné aorty (u novorozenců s pre-oktální koarktací), tak ve směru plicní tepny. V prvním případě podporuje krevní oběh v pánvi sestupné aorty, v druhém případě vede k hypervolémii plicního oběhu. Resetování zleva doprava přes doprovodnou VSD po určitou dobu "uvolní" levou komoru, což vám umožní přizpůsobit se tlakovému zatížení, ale rychle vede k dalšímu objemovému zatížení. Kromě toho je velká VSD doprovázena rychlým rozvojem vysoké plicní hypertenze, protože prostřednictvím ní dochází k významnému zvýšení tlaku z levé komory do plicních cév.

S izolovanou koarktací v důsledku zvýšení tlaku v levé síni je možná stagnace v plicním oběhu a posunutí krve do pravé síně otevřeným oválným oknem. Když se vyskytnou defekty při výtoku krve zprava doleva, příznaky arteriální hypoxemie upozorňují na sebe, klasifikace koarktace aorty u dítěte.

Vzhledem k tomu, že vývoj srdeční chirurgie v dětství změnil názory na systematizaci onemocnění. Zkušenosti ukázaly, že následující klasifikace koarktace aorty u kojenců je vhodná pro praktickou práci:

1. skupina - „jednoduchá koarktace“ aorty (izolovaná nebo v kombinaci s PDA);

2. skupina - koarktace aorty v kombinaci s VSD;

Skupina 3 - koarktace aorty v kombinaci s jinými srdečními vadami, které ovlivňují stav pacientů (A - bledý typ, B - modrý typ).

Podle morfologických kritérií je vhodné izolovat lokální koarktaci, koarktaci s tubulárním zúžením aortálního isthmu a koarktací s hypoplazií aortálního oblouku. Pro popisné účely se používají termíny „preductum“, „krátkotrvající“, „post-duktální“ koarktace.

Kterákoliv ze skupin může být doplněna charakteristikou stupně oběhových poruch, a pokud je zkoumána funkce srdce, pak s charakteristikou jeho kontraktilní schopnosti.

Přirozený průběh koarktace aorty u dítěte. V prenatálním období neovlivňuje aortální koarktace vývoj plodu. Dokonce i při plném přerušení aorty je krevní zásobení dolní poloviny těla úspěšně prováděno prostřednictvím PDA. Po narození může PDA udržet průtok krve pomocí dvou mechanismů: 1) zachováním fetálního typu krevního zásobení sestupné aorty; 2) jako „obtokový kanál“ zóny koarktace.

Uzavření PDA u pacientů závislých na duktusu vede k kardiogennímu šoku a je doprovázena vysokou mortalitou. Izolovaná koarktace v průměru způsobuje úmrtí u 41–46% pacientů v prvním roce života, přičemž její kombinace s jinými CHDs, 70–90% dětí zemře. Hlavními příčinami úmrtí jsou selhání srdce a ledvin. V některých případech může dojít k neočekávanému rychlému rozvoji srdečního selhání, například po respiračním onemocnění s vysokou horečkou. Obecně platí, že čím dříve se nemoc projeví, tím těžší je a čím více se projeví její nepříznivé důsledky.

Z dalších rizikových faktorů mají zvláštní význam mimokardiální vývojové abnormality, stejně jako porodní hmotnost nižší než dva kilogramy. Tyto faktory zvyšují úmrtnost téměř zdvojnásobenou.

Ostrá koarktace aorty se projevuje již v prvním měsíci života s obecnými i specifickými symptomy. Pro děti tohoto věku je charakteristická zvýšená úzkost, nedostatek chuti k jídlu, výrazný nedostatek tělesné hmotnosti.

Často jsou děti léčeny na pneumonii po dlouhou dobu a pouze důkladné vyšetření může odhalit vadu. Diagnóza je omezena skutečností, že neexistuje žádný charakteristický auskultační obraz, na který se lékaři obvykle spoléhají při detekci srdečních vad. Nejčastěji je jen malý systolický šelest nalevo od hrudní kosti, což vede k mezikloubní oblasti. K výraznějšímu šumu dochází při současném podávání PDA nebo VSD, ale může být také „rozmazaný“ v případech vysoké plicní rezistence u novorozenců. Takový příznak koarktace aorty, jako je ostré oslabení pulsu v nohách, je nejsnadněji detekovatelný. Přesnou diagnózu lze provést kombinací srdečního selhání, arteriální hypertenze v horních končetinách a systolického tlakového gradientu mezi pravou rukou a nohou.

Nejcharakterističtějším příznakem svěráku v tomto věku je srdeční selhání, které se projevuje především tachykardií a dušností. Pokud není prováděna terapeutická léčba, dochází k retenci tekutin, zvětšení jater, perifernímu edému; v plicích je slyšet jemný sipot. Hlavním faktorem, který klade zvýšené nároky na srdce, je mechanická obstrukce průtoku krve v aortě. Stupeň poruch oběhového systému závisí také na přítomnosti kolaterálů a rychlosti rozvoje kompenzační hypertrofie srdce. Frekvence srdečního selhání je nepřímo úměrná věku, ve kterém se nejprve objeví aortální koarktace. V prvních třech měsících života je srdeční selhání přítomno u 100% pacientů, u 1letých pacientů –– 70% a ve věku 1 až 15 let - u 5% pacientů.

S nedostatečně rychlou hypertrofií levé komory (u 15–20% pacientů) klesá její čerpací funkce rychle, což drasticky váže stav. Tyto děti mají v důsledku myogenní dilatace kardiomegalii. Tlumené zvuky srdce, často slyšely hluk mitrální insuficience. V těchto případech srdeční selhání postupuje rychle, navzdory intenzivní terapii.

Dalším příznakem je změna krevního tlaku. Normální krevní tlak v prvním týdnu života u zdravých dětí je 70 + 9/40 ± 6 mm Hg. Čl. Na konci prvního měsíce života je 90 ± 8/60 ± 9 mm Hg. Čl. Během koarktace aorty se systolický tlak na ruce významně zvyšuje a může překročit 110–120 mm Hg. Čl. Měření tlaku na obou rukou umožňuje vyloučit průchod jedné z subklavických tepen pod oblast koarktace. V případě takové anomálie je tlak na odpovídající rameno při 10-30 mm Hg. Čl. nižší než opak.

Relativně nízká arteriální hypertenze (v přítomnosti závažné koarktace) se může vyskytnout u pacientů se souběžnou stenózou aortální chlopně, hlavní VSD nebo těžkým srdečním selháním. Jelikož však tyto léčí a zvyšují srdeční výdej, může se zvýšit krevní tlak.

Jak již bylo zmíněno, u novorozenců vytváří fyziologická úzkost aortálního isthmu tlakový gradient mezi rameny a nohou, který u asi 16% dětí přesahuje 20 mm Hg. Čl. Nicméně, zpravidla se rychle snižuje během několika dnů. S pravdivou koarktací se gradient tlaku obvykle zvyšuje, přesahuje 30 mm Hg. Čl.

Zvláštní pozornost je třeba věnovat funkci OAA u novorozenců s pre-oktální koarktací aorty. Uzavření kanálu u těchto dětí vede k akutní hypoperfuzi dolní poloviny těla, rozvoji blesku při závažném selhání oběhu, zhoršené funkci ledvin a rychlé smrti. Nepříznivým prognostickým znakem u těchto pacientů je hladina močoviny v krvi vyšší než 10 mmol / l.

Elektrokardiografie pro aortální koarktaci. Elektrokardiogram novorozenců s koarktací aorty je charakterizován příznaky převažujícího zatížení na pravém srdci. Pouze ve třetině z nich, do konce měsíce, získává elektrická osa srdce vertikální nebo normální polohu, zbytek se odchyluje doprava. Hypertrofie převážně pravokomorové nebo kombinované jsou přibližně stejně podobné. Symptomy přetížení levé části srdce převažují pouze při dosažení 6 - 12 měsíců. Více než polovina pacientů v prvním roce života se srdečním selháním zaznamenává změny charakteristické pro chronickou ischémii myokardu ve formě deformace poslední části komorového komplexu.

Kombinace koarktace aorty s jinými CHD se projevuje zvýšeným přetížením levého nebo pravého srdce v závislosti na povaze defektu a stupni plicní hypertenze.

Obecně EKG hraje pomocnou diagnostickou úlohu, což umožňuje podezření na závadu a objasnění stupně přetížení určitých částí srdce.

X-ray hrudníku v aortální koarktaci. Rentgenový snímek během koarktace aorty je obvykle reprezentován symptomy mírné žilní kongesce v plicích a zvýšením velikosti srdce. Srdce má většinou "aortální" konfiguraci, ale může mít také vejcovitý tvar.

Při souběžném CHD s vypouštěním krve zleva doprava do konce prvního měsíce života se objevují známky hypervolémie plic a následně hypertenze. U pacientů s ostře sníženou kontraktilitou myokardu se vyvíjí kardiomegálie. Zvýšení srdečního selhání je doprovázeno zvýšenými známkami žilní kongesce v plicích.

Léčba koarktace aorty. Se symptomatickou koarktací aorty u kojenců je jediným účinným lékem chirurgický zákrok. Není to však vždy možné provést ihned po diagnóze. V těchto případech je nutná terapie, která pomáhá předcházet zhoršení stavu dítěte a připravit příznivější zázemí pro operaci.

Terapie zahrnuje následující hlavní složky: 1) snižování potřeby těla kyslíkem vytvářením komfortních teplotních podmínek, omezujících fyzickou aktivitu; 2) použití prostaglandinů skupiny E; 3) jmenování digoxinu s nízkým srdečním výdejem - dopamin; snížení stagnace v ICC a BPC zcela kompenzuje malé, i když nežádoucí zvýšení systolického krevního tlaku, ke kterému může dojít v důsledku působení inotropních léčiv; 4) použití diuretik v případě městnavého srdečního selhání; 5) korekce metabolické acidózy hydrogenuhličitanem sodným, 6) provádění mechanické ventilace pro snížení potřeby srdečního výdeje; 7) balónová dilatace aorty.

Použití prostaglandinů skupiny E je indikováno v krevním oběhu závislém na duktus u novorozenců s preoktální koarktací aorty. Výsledkem léčby, spolu se zvýšením průtoku krve přes OAP, je pravděpodobnost relaxace duktální tkáně přítomné v aortální stěně, což zlepšuje její průchodnost. V průběhu léčby je nutné kontrolovat směr průtoku krve PDA.

Hlavní indikací pro chirurgický zákrok u kojenců je přítomnost koarktace aorty způsobující selhání oběhu. Projevy koarktace v prvních dnech a měsících života ukazují na závažnou závažnost onemocnění a chirurgický zákrok je často prováděn jako naléhavá záležitost. Slabá čerpací funkce levé komory (nízká ejekční frakce) by zároveň neměla být kontraindikací operace, protože ve většině případů je spojena s mechanickou překážkou v aortě a po korekci defektu se rychle obnoví normální objem výtoku.

I přes hojnost navržených metod pro eliminaci koarktace aorty, v současné době u dětí, jsou upřednostňovány dvě hlavní - resekce koarktace s anastomózou end-to-end a isortoplastie aorty s levou subklaviální tepnou. Poslední operace však může vyvolat řadu specifických komplikací (porušení hlavního krevního oběhu v levé ruce, syndrom „krádeže“ mozku), takže indikace pro něj jsou omezené.

Chirurgická taktika pro doprovodné CHD se liší podle zkušeností kliniky. Je možná fázová korekce (nejprve koarktace aorty, pak další CHD), simultánní korekce a současné paliativní operace. Ve všech případech je však přítomnost dalších defektů faktorem, který zvyšuje pooperační mortalitu a zhoršuje dlouhodobé výsledky.