Kardiolog - místo o onemocněních srdce a cév

Fallotův tetrad je nejběžnějším cyanotickým defektem u neoperovaných dětí starších než jeden rok. Čtyři složky Fallotova tetrad jsou obstrukce výtokového traktu pravé komory, defektu komorového septa, hypertrofie pravé komory a dextropozice aorty (viz obrázky 1 a 2). Morfologie a následně hemodynamika a klinické projevy tohoto defektu jsou velmi rozdílné.

Embryologie a morfologie

Srdcem defektu je přemístění infundibulární části mezikomorové přepážky dopředu a nahoru vzhledem k její trabekulární části. Současně je nerovnoměrně rozdělen společný arteriální kmen: aortální část je širší a plicní - již. Posunutí infundibulární části interventrikulární přepážky a sekundární hypertrofie výtokového traktu pravé komory vede k jejich obstrukci (obr. 1). Kromě toho se často vyskytuje stenóza plicní chlopně, stejně jako hypoplazie jeho prstence a plicních tepen.

Obrázek 1. Fallot Tetrad, rentgenové vyšetření srdce. Při kontrastu pravé komory je patrná výrazná obstrukce výtokového traktu pravé komory (šipky) a včasné naplnění aorty. AO-aorta; LPA - levá plicní tepna; RA - plicní kmen; RV - parietální svalová šňůra; RPA - pravá plicní tepna; RV - pravá komora; SB - svalové napětí.

Obrázek 2. Fallotův tetrad s plicní atresií, rentgenové vyšetření srdce v šikmém zobrazení. Do aorty přechází velká ventrikulární defekt septa, který sedí vzadu. Šipka ukazuje atresii výtokového traktu pravé komory. AO-aorta; LV - levá komora; RV - pravá komora; VSD - defekt komorového septa.

Nejzávažnější formou onemocnění je Fallotův tetrad s plicní atresií, ve které je obvykle atresie distální části výtokového traktu pravé komory a plicního arteriálního ventilu (obr. 2) a těžké hypoplazie nebo atresie plicního a plicního tepny. Většina plic současně přijímá krev z aorty-plicních kolaterálů. Vada interventrikulární přepážky je obvykle velká, perimembranózní, s uchopením infundibulární části, která se nachází v blízkosti aorty a trikuspidální chlopně. Aorta sedí obkročmo na mezikomorové přepážce, její posun doprava může být vyjádřen v různých stupních. Pravostranný aortální oblouk se nachází u 25% pacientů. V pravoúhlém oblouku aorty je delece části chromozomu 22 zvláště běžná, která je detekována fluorescenční in situ hybridizací. S touto delecí může být Fallotův tetrad kombinován s hypoplazií brzlíku a příštítných tělísek (Di Georgesův syndrom) nebo abnormalitami skeletu obličeje a rozštěpem tvrdého patra (syndrom kolo-kardiofaciální).

Hemodynamika

V důsledku obstrukce výtokového traktu pravé komory, část systémového venózního návratu přes defekt komorového septa vstupuje do aorty, což vede k cyanóze. Snižuje se tlak v plicní tepně a průtok plic. Klinické projevy jsou dány hodnotou plicního průtoku krve, která zase závisí na stupni obstrukce výtokového traktu pravé komory, poměru plicní vaskulární rezistence a OPSS a množství krvácení zleva doprava přes bronchiální tepny a vzácně otevřený arteriální kanál.

Vzhledem k velkému defektu komorového septa je systolický tlak v pravé komoře s Fallotovým tetradem stejný jako v levé komoře a aortě; obecně jsou tlakové křivky v pravé a levé komoře s Fallotovou tetradou velmi podobné. Ve vzácných případech je interventrikulární defekt septa restriktivní vzhledem k malé velikosti samotného defektu nebo k němu připojenému příbalovému letáku trikuspidální chlopně. V tomto případě je tlak v pravé komoře vyšší než levý.

Cyanotické krize ve Fallotově tetrad, což jsou epizody prudkého zvýšení dušnosti a cyanózy, odrážejí akutní pokles plicního krevního oběhu. Tyto krize mohou nastat i v nepřítomnosti samotné cyanózy. Faktory vyvolávající krizi jsou různé: dlouhodobý pláč může snížit průtok krve plicemi v důsledku prodlouženého výdechu; snížení preloadu pravé komory a snížení OPSS, a proto může dojít ke zvýšení výtoku zprava doleva a snížení plicního průtoku krve ve spánku, během horečky nebo v důsledku jiných příčin, které mění cévní tonus; Kromě toho může pokles plicního průtoku krve klesat s poklesem výtokového traktu pravé komory, ale to, zda se to skutečně děje, není známo.

Klinické projevy

Závažnost projevů závisí na stupni obstrukce výtokového traktu pravé komory, ale téměř vždy je přítomna cyanóza a dušnost. Při porodu nemusí být cyanóza, protože plicní průtok krve je udržován otevřeným arteriálním kanálem; kromě toho cyanóza chybí, není-li při porodu obstrukce výtokového traktu pravé komory závažná. Když jsou překážky v odtokovém traktu pravé komory a defektu komorového septa charakteristické pro Fallotovu tetradu, ale nedochází k žádnému vypouštění krve zprava doleva a následně cyanóza, Fallo tetrade je bledá. Cyanotické krize se mohou objevit jak spontánně, tak i po ranním krmení nebo dlouhodobém plaču. Mohou být velmi krátké a bez následků; po krizi je však možná hloupost, letargie, těžká únava a ospalost; ve vzácných případech dochází ke ztrátě vědomí, křečím a dokonce i ke smrti. Ve třetině případů začínají cyanotické krize již ve věku 4–5 měsíců, a proto je chirurgická korekce defektu obvykle prováděna v prvních měsících života. Proto dnes pediatrové zřídka vidí kyanotické krize. V těch vzácných případech, kdy se operace neuskutečnila, je dítě méně schopno tolerovat cvičení, tím více je cyanóza výraznější. Malé děti s těžkou cyanózou po fyzické námaze často zaujímají charakteristickou pozici v dřepu. To vede ke zvýšení SaO.₂, pravděpodobně v důsledku zvýšení OPSS. Konečně, někdy v raném dětství není vůbec žádná cyanóza (bledá forma Fallotova tetrad), ale objevuje se během cvičení ve vyšším věku. Někdy, dokonce i s bledou formou Fallotovy tetrady, dochází k velmi rychlému rozvoji cyanózy. V těch vzácných případech, kdy není dítě operováno, se mohou objevit pozdní komplikace, jako jsou abscesy mozku, mozková trombóza s hemiplegií a infekční endokarditida. Růst a vývojové zpoždění závisí na závažnosti cyanózy. Infekční endokarditida se nejčastěji vyvíjí po uložení anastomózy mezi hlavním a vedlejším oběhem bez radikální korekce defektu. V případě dentálních, otorinolaryngologických, hrudních, břišních, urologických a gynekologických zákroků se provádí profylaxe antibiotiky.

Při fyzickém vyšetření ze spodní části levého okraje hrudní kosti se stanoví srdeční impuls. Systolický třes obvykle není, protože výtok přes defekt komorového septa směřuje zprava doleva. První srdeční tón je hlasitý, zejména ze dna na levém okraji hrudní kosti. Někdy je časný systolický vypuzovací tón, který se vyskytuje v aortě a je nejlépe slyšet na levém okraji hrudní kosti a na vrcholu. Hlasitý neslyšící tón II (díky absenci plicní složky) je nejlépe slyšet pod levým okrajem hrudní kosti. Pokud je plicní složka druhého tónu stále slyšet (nad levým okrajem hrudní kosti), je oslabena a zpožděna. S mírnou obstrukcí výtokového traktu pravé komory se objeví hlasitý hrubý vřetenovitý nebo páskovitý systolický šelest, nejlépe slyšený ve středu nebo pod levým okrajem hrudní kosti. Začíná ihned po tónu I a končí krátce před tónem II; zpravidla čím je překážka těžší, tím kratší je hluk. S extrémní překážkou odtokového traktu pravé komory nebo atresie plicní tepny, stejně jako ve výšce kyanotické krize, může hluk zmizet nebo se stát velmi krátkým a tichým. Nad přední stěnou hrudníku a nad zadní stěnou hrudníku lze slyšet tichý cévní hluk vznikající v dilatačních bronchiálních tepnách, zejména s plicní atresií. Vzácně, na levém okraji hrudní kosti, je slyšet konstantní hluk arteriálního kanálu.

Diagnostika

RTG hrudníku

Stín srdce není zvětšen, plicní cévní vzor je vyčerpán, protože plicní průtok krve je redukován (obr. 3). Vzhledem k hypoplazii výtokového traktu pravé komory a plicního trupu se horní část levého obrysu srdečního stínu nestane konvexní, jak je běžné, ale konkávní. Někdy se stín srdce, zejména atresie plicní tepny, může podobat dřevěnému pantoflu. Vzestupná aorta je rozšířena. V 25% případů můžete vidět pravoúhlý aortální oblouk, který lze rozpoznat spíše konkávností pravého než levého, jak je normální, kontury trachey. Stín nadřazené veny cava může být smíchán doprava.

Obrázek 3. Fallotův tetrad, rentgen hrudníku. Šipky označují pravoúhlý aortální oblouk, tečkovaná čára označuje konkávnost pravého obrysu průdušnice (viz text).

S výrazným rozšířením bronchiálních tepen, prováděním kolaterálního průtoku krve, mohou být v plicních polích malé cévní stíny. Silné ochuzení plicního cévního vzoru vlevo může znamenat stenózu nebo atresii levé plicní tepny.

Elektrická osa srdce je odmítnuta doprava, jsou zde známky hypertrofie pravé komory. U novorozenců je však někdy obtížné odlišit patologickou hypertrofii pravé komory od fyziologické. S bledou formou Falloova tetradu, zpočátku může být hypertrofie obou komor, ale později, současně s rozvojem cyanózy, převládají známky hypertrofie pravé komory.

Echokardiografie

Můžete vidět rozšířený aortální kořen, umístěný přímo nad defektem velkého komorového septa (Obr. 14.9); existuje výrazná obstrukce výtokového traktu pravé komory, stenóza plicního arteriálního ventilu a hypoplazie nebo zúžení plicního trupu a levé plicní tepny.

Obrázek 4. Fallot Tetrad, EchoCG z parasternálního přístupu, dlouhá osa levé komory. Viditelná aorta, odcházející z obou komor. Ao-aorta; D - defekt komorového septa; LA - levé atrium; LV - levá komora; RV - pravá komora; septum - interventrikulární přepážka.

V Dopplerově studii je hodnocena závažnost obstrukce, systolický turbulentní průtok krve je pozorován v plicním trupu. S atresií plicní tepny se nedetekuje průtok krve distálně od výtokového traktu pravé komory, nicméně v plicních tepnách se v důsledku otevřeného arteriálního kanálu a plicního aortálního kolaterálu nachází systolický a diastolický turbulentní průtok krve. Navíc s Fallotovou tetradou dochází k abnormálnímu výboji koronárních tepen, který může být detekován echokardiografií. Přední sestupná tepna se může odchýlit od pravé koronární tepny a projít výtokovým traktem pravé komory. To je obzvláště důležité, když vezmeme v úvahu těžké obstrukce výtokového traktu pravé komory, aby nedošlo k poškození koronární tepny infundibuloplastikou.

Srdeční katetrizace

Ve většině případů lze diagnózu provést pečlivým porovnáním údajů o anamnéze, fyzickém vyšetření, rentgenovém vyšetření hrudníku, EKG a EchoCG. Nicméně srdeční katetrizace s radiografickým vyšetřením poskytuje další morfologické a hemodynamické informace. Krevní katetrizace se obvykle provádí s atresií plicní tepny, aby se vyjasnily cesty přívodu krve do plic (obr. 5).

Obrázek 5. Aortografie s Fallotovým tetradem s atresií plicní chlopně. Nádoby plic jsou naplněny z několika aortto-plicních kolaterálů a otevřeného arteriálního kanálu. Retrográdní plnění plicního trupu je přerušeno na úrovni atretické plicní chlopně. LPA - levá plicní tepna; PV - plicní ventil; RPA - pravá plicní tepna.

Vrozené srdeční vady připomínající Fallotův tetrad

Sliby, jako je dvojité vypuštění hlavních tepen z pravé komory, jednoduchá komora, jednoduchá a korigovaná transpozice hlavních tepen s defektem interventrikulárního septa, v kombinaci s těžkou stenózou plicního arteriálního ventilu nebo subvalvulární obstrukcí výtokového traktu pravé komory, mohou být podobné v klinických projevech na tetra Fallo.. Echokardiografie s Dopplerovou studií však umožňuje diferenciální diagnostiku.

Léčba

Fallotova tetrada, stejně jako jiné komplexní vrozené srdeční vady, může být léčena pouze chirurgicky. Novorozenci s výraznou cyanózou se podávají infuzí alprostadilu. Oprava defektu se obvykle provádí ve věku 2-4 měsíců. Léčba je nutná v těch vzácných případech, kdy z jakéhokoliv důvodu nebyla provedena chirurgická korekce defektu. Léčba je zaměřena především na zastavení kyanotických krizí a prevenci komplikací krvácení zprava doleva. V případě cyanotické krize je dítě umístěno na břiše v hrudníku v kolenní poloze nebo je drženo v náručí a tlačí nohy do žaludku. Aby se snížila dušnost a cyanóza, dávají kyslík, i když to není příliš účinné, protože průtok krve plicemi je významně snížen. V případě dlouhé nebo těžké krize se injikuje morfin, 0,2 mg / kg. V případě metabolické acidózy se do / v zavádí hydrogenuhličitan sodný. Vasokonstrikční činidla se používají na samém počátku krize nebo když jsou jiné prostředky neúčinné; Fenylefrin, 0,02 mg / kg IV / 0,1 mg / kg IM / kg, zvyšuje kulaté přetížení a tím zvyšuje průtok krve v plicích. Žádoucí kontinuální i / v infuze v množství 2-5 mg / kg / min. U kojenců může být dianetická krize zhoršena anémií z nedostatku železa; v tomto případě je železo předepsáno, dokud hematokrit nedosáhne 50–55%. Další zvýšení hematokritu výrazně zvyšuje viskozitu krve, což zvyšuje riziko mozkové trombózy. Jakákoli cyanotická krize je absolutní indikací pro operaci, takže nyní s Fallotovou tetradou je zřídka nutné léčit chudokrevnost, s výjimkou snad bezprostředně před operací. Pokud je operace z nějakého důvodu nemožná, může propranolol, 0,5-1 mg / kg orálně snížit frekvenci krizí každých 6 hodin.

Včasná chirurgická léčba je indikována pro všechny děti se zápisníkem Fallot, a to i při asymptomatickém průběhu. V nepřítomnosti plicní atresie je v prvních měsících života možná radikální korekce defektu s perioperační mortalitou u zkušených rukou méně než 5%. Operace spočívá v uzavření defektu komorového septa, vyříznutí části výtokového traktu pravé komory a v případě potřeby expanzí výtokového traktu pravé komory a plicního trupu pomocí náplasti. Ve většině případů se provádí valvulolotomie plicního arteriálního ventilu, ale prstenec ventilu se expanduje náplastí pouze s extrémním zúžením. To je dáno tím, že vkládání náplasti zvyšuje frekvenci selhání chlopně plicní tepny, která následně často vyžaduje její transplantaci. Ve vzácných případech není radikální korekce možná kvůli těžké hypoplazii plicního plic a plicních tepen; v tomto případě ukládají anastomózu mezi hlavním a vedlejším oběhem nebo provádějí infundibloplastiku bez uzavření defektu komorového septa. Poté se provede balónková dilatace stenotických plicních tepen a následně se provede radikální operace.

Radikální korekce Falloova tetradu s plicní atresií byla v posledních letech prováděna úspěšněji, ale operační riziko zůstává vyšší a pozdní komplikace se vyskytují častěji než u jednoduchého tetradu Fallo. Před opravou samotného defektu je nutné vyloučit atresu chlopně plicní tepny, plicního trupu a plicních tepen. Tuto operaci lze provádět současně a v několika stupních. Míra přežití v délce deseti a dvaceti let, která nebere v úvahu perioperační a časnou nemocniční mortalitu, je přibližně 80 a 65%, zatímco u jednoduchého Fallot tetrad oba dosáhnou 95%.

Výsledky korekce Falloovy jednoduché tetrade jsou velmi dobré, u 90% pacientů přetrvává normální hemodynamika po dlouhou dobu a nevyžadují opakované operace. Malý výtok krve zleva doprava je vzácný, ale zbytková mírná nebo střední obstrukce výtokového traktu pravé komory a nedostatečnost chlopně plicní tepny jsou poměrně běžné. Někdy je operace komplikovaná úplným AV blokem, v tomto případě je vyžadován trvalý ECS. U 1-3% pacientů dlouhodobě existují život ohrožující arytmie, zejména ventrikulární tachykardie; možná, že jsou spojeny s výskytem excitace re-entry kontur kolem jizev pravé komory vlevo po ventrikulotomie. Asi 1–2% operovaných pacientů náhle zemře, což je pravděpodobně také způsobeno arytmiemi. Pokud si pacient po operaci stěžuje na záchvaty závratí, mdloby nebo srdečního tepu, je třeba podezření na poruchy rytmu, které je třeba vyšetřit.

Literatura
"Dětská kardiologie" ed. J. Hoffman, Moskva 2006

"Modrá" vrozená srdeční vada a metody její korekce: Fallotův tetrad u novorozenců

Kombinace čtyř dobře definovaných anatomických defektů ve struktuře srdce a cév dává důvody pro diagnostiku vrozené srdeční choroby Falloova tetrade.

Nemoc byla detekována a popsána francouzským patologem E.L. Falloem v roce 1888. Za posledních 100 let se lékařům podařilo dosáhnout dobrých výsledků při včasném odhalení a odstranění tohoto defektu.

Co to je: popis a kód podle ICD-10

Fallotův tetrad je vrozené srdeční onemocnění, které je u novorozenců často diagnostikováno. Kód ICD-10 je Q21.3.

Fallotův tetrad se vyskytuje u 3% dětí, což je jedna pětina všech zjistitelných vrozených srdečních vad. 30% všech potratů a nerozvinutých těhotenství je spojeno s Fallotovou tetradou u plodu a dalších 7% dětí s touto patologií se narodilo mrtvé.

Falloův tetrad je diagnostikován, pokud existuje kombinace čtyř anatomických defektů ve struktuře kardiovaskulárního systému u novorozence:

• Stenóza nebo zúžení plicní tepny, která se rozprostírá od pravé komory. Jeho bezprostředním účelem je přenášet venózní krev do plic. Je-li u úst plicní tepny zúžení, pak krev ze srdeční komory vstupuje silou do tepny. To vede k významnému nárůstu zátěže na pravé srdce. S věkem se zvyšuje stenóza - to znamená, že tento defekt má progresivní průběh.
• Defekt ve formě díry v meziobratlové přepážce (VSD). Normálně jsou srdeční komory odděleny prázdnou stěnou, která umožňuje udržovat v nich jiný tlak. S Fallotovou tetradou je v interventrikulární přepážce lumen, a proto je tlak v obou komorách vyrovnán. Pravá komora zároveň vstřikuje krev nejen do plicní tepny, ale také do aorty.
• Dextrakce nebo vytěsnění aorty. Normálně je aorta na levé straně srdce. S Fallotovou tetradou se posunuje doprava a nachází se přímo nad otvorem v mezikomorové přepážce.
• Zvětšení pravé srdeční komory. To se znovu vyvíjí, vzhledem ke zvýšené zátěži na pravé srdce, protože zúžení tepny a posunutí aorty.

Ve 20-40% případů s Fallotovým tetradem dochází k průvodním srdečním vadám:

Tabulka porovnání trojice, tetrad a pentad Fallot.

• valvulární stenóza plicní tepny nebo obstrukce výstupní části pravé srdeční komory;
• zvětšení pravé srdeční komory;
• DMPP.

• stenóza výstupní části pravé komory;
• defekt subaortálního komorového septa;
• dextropozice aorty;
• hypertrofie pravé komory (známky patologie na EKG).

Hemodynamika

Když se vada vyvíjí následující po sobě následující hemodynamické poruchy:

• V důsledku zúžení plicní tepny prochází pravá komora objemovým přetížením (z pravé síně) a tlakem (z plicní tepny). Přetečení krve způsobí zvýšení jeho stávkující síly;
• Když je tlak v pravé komoře kritický, venózní výtok začíná zprava doleva;
• Z levé komory vstupuje smíšená krev do aorty;
• V důsledku vrozené dextropozice, aorty navíc dostává krev z pravé komory;
• Zvyšuje se obsah oxidu uhličitého v krvi, snižuje se kyslík (hypoxémie);
• Ve vnitřních orgánech začíná hypoxie, která je zhoršena deplecí malého kruhu krevního oběhu;
• V důsledku nedostatku kyslíku se vyvíjí polycytémie - zvýšení hladiny krevních buněk a hemoglobinu.

Užitečné video o hemodynamice ve Falloově tetradě:

Příčiny a rizikové faktory

Anatomické struktury srdce jsou tvořeny v plodu v prvních třech měsících intrauterinního vývoje.

To bylo v té době, že jakékoli škodlivé vnější vlivy na tělo těhotné ženy mohou mít fatální vliv na tvorbu vrozené srdeční vady.

Rizikové faktory v této době jsou:

• akutní virová onemocnění;
• užívání některých drog, psychoaktivních a psychotropních látek (včetně tabáku a alkoholu) těhotnou ženou;
• otrava těžkými kovy;
• ozáření;
• Věk budoucí matky je více než 40 let.

Typy ICHS a stadia jejího vývoje

Se spoléhat na anatomické rysy defektu, několik druhů Fallot je tetrad být rozlišován: t

• Embryologické - maximální zúžení tepny je na úrovni vymezeného svalového kruhu. Stenózu lze eliminovat ekonomickou resekcí arteriálního kužele.
• Hypertrofie - maximální zúžení tepny je na úrovni demarkačního svalového kruhu a vstupu do pravé komory. Stenózu lze eliminovat masivní resekcí arteriálního kužele.
• Tubulární - celý arteriální kužel je zúžen a zkrácen. Pacienti s takovým defektem nemohou být podrobeni radikální chirurgické korekci stenózy plicní tepny. Paliativní plasty jsou pro ně výhodné, aby se zabránilo zhoršování onemocnění.
• Stomatóza vícekomponentních tepen je způsobena řadou anatomických změn, jejichž poloha a charakteristiky určují úspěšný výsledek chirurgické korekce stenózy.

V závislosti na charakteristikách klinických projevů vady se rozlišují tyto formy:

• cyanotické nebo klasické - s výraznou cyanózou (cyanózou) kůže a sliznic;
• acyanotic nebo “bledá” forma - více obyčejný u dětí prvních 3 roků života v důsledku částečné kompenzace vady.

Podle závažnosti onemocnění se rozlišují tyto formy onemocnění:

• Těžké Dyspnea a cyanóza se objevují téměř od narození s pláčem, krmením.
• Klasika. Onemocnění debutuje ve věku 6-12 měsíců. Klinické projevy úzce souvisejí se zvýšenou fyzickou aktivitou.
• Paroxyzmální Dítě trpí těžkými jednostrannými cyanotickými útoky.
• Mírná forma s pozdním výskytem cyanózy a dušností - za 6-10 let.

V jejím průběhu onemocnění prochází třemi po sobě následujícími fázemi:

• Relativní pohoda. Nejčastěji tato fáze trvá od narození do 5-6 měsíců. Neexistují žádné výrazné příznaky onemocnění, které je spojeno s částečnou kompenzací defektu v důsledku strukturálních rysů srdce novorozence.
• Cyanotická fáze. Nejtěžší období života dítěte s Fallotovým zápisníkem trvá 2-3 roky. Současně se projevují všechny klinické projevy onemocnění: dušnost, cyanóza, záchvaty astmatu. Tento věk představuje největší počet úmrtí.
• Přechodná fáze nebo fáze vzniku kompenzačních mechanismů. Klinický obraz onemocnění přetrvává, ale dítě se přizpůsobuje své nemoci a je schopno předcházet nebo omezit nástup nemoci.

Nebezpečí a komplikace

Diagnóza Fallotova tetradu patří do kategorie závažných srdečních vad s vysokou mortalitou. Při nepříznivém průběhu onemocnění je průměrná délka života pacienta 15 let.

Tyto komplikace onemocnění jsou časté:

• mozková nebo plicní trombóza způsobená zvýšenou viskozitou krve;
• absces mozku;
• akutní nebo městnavé srdeční selhání;
• bakteriální endokarditida;
• zpožděný psychomotorický vývoj.

Příznaky onemocnění

V závislosti na stupni zúžení tepny a velikosti otvoru v interventrikulární přepážce se mění věk prvních symptomů onemocnění a stupeň jejich progrese. Uvažujme o klinice nemoci, protože Fallotova tetrada je charakteristická:

• Cyanóza Nejčastěji se vyskytují u dětí mladších než jeden rok, nejprve na rtech, pak na sliznicích, obličeji, pažích, nohách a trupu. Postupuje se zvyšující se fyzickou aktivitou dítěte.
• Husté prsty v podobě "paliček" a vyboulené hřebíky ve formě "hodinek" jsou již tvořeny 1-2 roky.
• Dušnost ve formě hlubokého arytmického dýchání. V tomto případě se frekvence inhalace a výdechu nezvyšuje. Dyspnea horší s nejmenší námahou.
• Únava.
• Srdce hrb - vydutí na hrudi v srdci.
• Zpožděný vývoj motoru v důsledku omezení motorické aktivity.
• Srdce šeptá.
• Charakteristické postavení těla nemocného dítěte je dřepnutí nebo ležení s nohama ohnutým do žaludku. Je v této pozici, že se dítě cítí lépe a proto ho nevědomě přijímá tak často, jak je to jen možné.
• Mdlo až do hypoxemické kómy.
• „Modré“ záchvaty dušnosti a cyanózy u těžkého paroxyzmálního onemocnění, při němž se malé děti (1-2 roky) náhle modří, začnou se dusit, stávají se neklidnými a pak mohou ztratit vědomí nebo dokonce upadnout do bezvědomí. Po útoku je dítě letargické a ospalé. Často může dítě v důsledku takové exacerbace dokonce zemřít.

Cyanotický útok

Útok se vyvíjí s výrazným zúžením plicního trupu a je charakteristický pro malé děti. Je způsobena spontánní kontrakcí pravé komory, která zhoršuje hypoxemii. Nedostatek kyslíku vyvolává hypoxii mozku a nadbytek oxidu uhličitého stimuluje dýchací centrum.

Útok se projevuje náhlou inspirační dušností (obtížnost a zvýšená inspirace). Dech dítěte se podobá dýchání cizího těla a je doprovázen generalizovanou modrou kůží. Pacient bere nucenou dřepovou pozici a ztrácí vědomí během 1-2 minut.

Algoritmus akcí:

1. Zavolej sanitku.
2. Chraňte dítě před cizími lidmi.
3. Zajistěte čerstvý vzduch.
4. Rozbalte oblečení.
5. Zajistěte, aby dýchací cesty byly čisté.

Po příjezdu sanitky jsou přijata neodkladná opatření:

• kyslíková terapie maskou (20% vlhkého kyslíku);
• stanovení vitálních funkcí;
• podávání bronchodilatátorů a kardiotonik (aminofylin, norepinefrin);
• Odstranění EKG a současná příprava pro zavedení antiarytmik (napadení je často komplikováno fibrilací);
• dopravu do nemocnice

Všechna léčiva se podávají intravenózně. Poskytovatelé lékařských služeb udržují v době péče defibrilátor. V nemocnici je stav dítěte stabilizován léky na srdce a kyslíkovou terapií.

Diagnóza onemocnění

Onemocnění je diagnostikováno na základě anamnézy, po klinickém vyšetření a auskultaci hrudníku, s přihlédnutím k výsledkům instrumentálních metod výzkumu.

Kontrola:

• Univerzální modrá kůže a sliznice v celém těle.
• Zpoždění růstu, dystrofie 2-3 stupně.
• Srdce hrb.
• Vláknité změny prstů a nehtů ("brýle na hodinky", "bubnové hole").

Pocit:

• V projekci plicní tepny (hladina druhého mezikrstového prostoru na levé straně hrudní kosti) je určován systolický třes.
• V pobřežním koutku odhalit tlukot srdce.

Auskultace:

• Ve druhém mezirebrovém prostoru na levé straně je slyšet prodloužený systolický šelest.
• Druhý tón je ztlumený.
• V místě Botkin - systolický měkký hluk způsobený vypouštěním krve defektem v přepážce.

Laboratorní údaje:

• Polycytémie (zvýšené hladiny krevních buněk a hemoglobinu).
• Zpomalení ESR na 2-0 mm za hodinu.

X-ray:

• Snížená dodávka krve do plic (bledost kořenů).
• Zploštění oblouku plicního trupu.
• Horizontální poloha pravé komory.
• Ofset do pravého aortálního oblouku.
• Podtržené srdce pasu vlevo.

EKG:

• Posunutí osy srdce doprava.
• Významné zvýšení R vlny v pravém vedení (V1-V2).
• Možné příznaky jsou rozdělená R vlna, arytmie.

Ultrazvuk:

• Potvrzení všech součástí svěráku.
• Srdce v podobě "boty".
• Vypouštění krve zprava doleva.
• Rozdíl tlaku mezi komorami.

Z diagnostického hlediska je nejcennější ultrazvuk srdce s dopplerem. Invazivní metody zkoumání typu angiografie a srdeční katetrizace u novorozenců se zřídka provádějí pouze v případě neuspokojivé kvality výsledků jinými diagnostickými metodami.

Diferenciální diagnostika Fallotovy tetrady se provádí s nemocemi podobnými klinickým projevům:

Jak identifikovat plod?

Komplexní diagnostika těhotenství pro přítomnost Fallotova tetradu u plodu zahrnuje:

• Genetické poradenství s definicí karyotypu (defekt je často kombinován s vrozenými syndromy - Patau, Down).
• Stanovení velikosti límcového prostoru v 1 trimestru - velikost přesahuje 3,5 mm.
• Vedení ultrazvuku v prvním trimestru - hrubé porušení pokládání srdce (často - a jiné orgány).
• Fetální ultrazvuk ve 2. trimestru - stenóza plicního trupu, defekt septa, dextropozice aorty.
• Barevné mapování - turbulentní průtok krve, nedostatečný přívod žil do plicní tepny.

Další taktika:

• Při diagnóze po dobu až 22 týdnů musí žena určit, zda chce udržet těhotenství.
• V případě souhlasu těhotná žena a porodník-gynekolog sledují těhotnou ženu před porodem.
• Dodávka se provádí přirozeným způsobem.
• Dítě spadá pod dohled neonatologa, po kterém je registrován u kardiologa a kardiochirurga.
• Plánuje se doba operace.

Načasování zákroku závisí na stupni zúžení plicní tepny. S významnou stenózou se operace provádí v prvním měsíci života, s mírnou - do 3 let od okamžiku narození.

Metody zpracování

Je indikována chirurgická léčba. Optimální věk pro operaci je 3-5 let. Ale ještě před tímto věkem je stále nutné růst, prošel fází výrazné cyanózy a dušnosti u dítěte do 1-2 let.

Poměrně často umírají děti s Falloovým tetradem právě během těžkých jednomyslných cyanotických záchvatů v raném věku, pokud jim není poskytnuta příslušná lékařská pomoc a podpora:

• prevence a léčba souvisejících onemocnění (anémie, křivice, infekčních onemocnění);
• prevence dehydratace;
• sedativní terapie;
• léčba adrenergními blokátory;
• léčba antihypoxanty a neuroprotektory;
• kyslíková terapie;
• udržovací léčba vitamíny a minerálními látkami.

V závislosti na anatomických vlastnostech existujícího defektu se upřednostňuje metoda chirurgického zákroku:

• Paliativní chirurgie je prováděna, když není možné zcela odstranit srdeční onemocnění. Nutné pro optimalizaci kvality života pacienta. Nejčastěji se aplikuje aorto-plicní anastomóza - tj. Plicní tepna se připojuje k subklavia pomocí syntetických implantátů. Někdy je paliativní operace pouze prvním stupněm chirurgického zákroku u dítěte mladšího 1 roku - umožňuje dětem žít několik let dříve, než se provede radikální korekce defektu.
• Radikální korekce zahrnuje odstranění defektu komorového septa a expanzi plicní tepny. Je to operace s otevřeným srdcem, po které bude dítě po určité době schopno vést prakticky normální život. Je důležité poznamenat, že tato operace je doporučena pro děti ve věku nejméně 3-5 let.

Fáze chirurgické léčby

Operace se skládá ze dvou fází - radikální a paliativní. Paliativní chirurgie se provádí s cílem zmírnit životně důležitý stav, radikální operaci - odstranit závadu.

První je eliminace plicní stenózy (valvulotomie)

Provádí se podle plánu pro děti do 3 let v nemocnici srdeční chirurgie. Přístup - pouze otevřený (otevření hrudníku).

Fáze:

1. Řez a vytažení hrudní kosti.
2. Otevření dutiny hrudníku a incize kolem vaku na srdce.
3. Zavedení valvulotomy do dutiny srdce.
4. Šíření stěn plicního trupu za účelem rozšíření jeho průměru.

Výsledkem operace je zlepšení průtoku žilní krve do plic a odstranění hypoxie.

Místo valvulotomie lze provádět další intervence:

• Resekce - odstranění zúžené části pravé komory za účelem zvýšení její dutiny;
• Vytvoření obtokových cest průtoku krve - podání subklavické tepny nebo aorty do větví plicního trupu.

Druhá - plastová defekt komorového septa

Provádí se při připojení srdce-plíce stroj 3-6 měsíců po prvním zásahu.

Fáze:

1. Otevření hrudní dutiny.
2. Připojení srdce-plíce stroj.
3. Kardioplegie (vypínání srdce ze systémového oběhu).
4. Upínací stěny aorty.
5. Otevření pravé komory.
6. Uzavření defektu septa.
7. Další podání náplasti na pravou komoru pro zvýšení velikosti její dutiny.

Možné pooperační komplikace

Komplikace se vyskytují v 2,5-7% případů a jsou spojeny s poraněním mikrostruktur a krevních cév srdce, nesprávnou operační technikou:

• Poškození vodivých vláken.
• Náhlá srdeční zástava.
• Roztržený ventil plicní tepny a celý vláknitý prstenec.
• Nedostatečná resekce pravé komory (odstranění příliš velkého množství myokardu).

Prognóza po léčbě a bez ní, délka života

Bez chirurgického zákroku 3% pacientů žije do 40 let. Úspěšná operace umožňuje pacientům dosáhnout dlouhověkosti (70 let a více). Další sledování je doplněno o celoživotní registraci, kontrolu fyzické aktivity, léčbu průvodních onemocnění.

Statistiky, kolik lidí s touto diagnózou žije:

• Pětileté přežití po operaci: 92-97%.
• Žije do 20 let: 87-88% pacientů.
• Žijí do 30 let: 77-80% pacientů.
• Průměrná délka života po zákroku je 66-72 let.
• Průměrná délka života při souběžných onemocněních (arytmie): 50–55 let.

Klinické pokyny

Doporučení pro těhotné ženy a matky dětí s neřestí:

• Včasná registrace pro těhotenství (do 12 týdnů).
• Registrace nemocného dítěte.
• Vyloučení vlastní léčby a odmítnutí operace.
• Minimalizace podchlazení, nadměrné cvičení, přejídání.

Doporučení pro pacienty:

• Kontrola zdraví, hmotnosti a trvání spánku.
• Poskytování adekvátní fyzické aktivity.
• Vyvážená strava.
• Třídy v bazénu, kardiologická škola.
• Pravidelné lékařské vyšetření.
• Léčba průvodních onemocnění (arytmie, blokády).

Jediným opatřením k prevenci smutného výsledku nemoci je včasná návštěva u lékaře, pokud zjistíte první známky onemocnění, pečlivé sledování dítěte a ostražitý lékařský dohled. Fallotův tetrad není nemoc, ve které můžete experimentovat s alternativními léčbami a nadějí na zázrak. Úspora života malého pacienta je pouze v rukou kardiochirurga.

Užitečné video

O vrozené srdeční vadě - Fallotova tetrad - řekněte Eleně Malyshevové a jejím kolegům:

Fallotův tetrad: symptomy, diagnóza, korekce, prognóza

Asi před 100 lety zněla diagnóza Fallotovy „tetrad“ jako věta. Složitost tohoto defektu samozřejmě umožnila chirurgickou léčbu, ale operace byla dlouhodobě prováděna pouze za účelem zmírnění utrpení pacienta, protože nemohla odstranit příčinu onemocnění. Lékařská věda postupovala kupředu, nejlepší mysl, vyvíjející nové metody, nepřestávala doufat, že nemoc může být překonána. A oni se nemýlili - díky úsilí lidí, kteří zasvětili svůj život boji proti srdečním vadám, je možné léčit, prodlužovat život a zlepšovat jeho kvalitu i při takových onemocněních, jako je Fallotův tetrad. Nové technologie v kardiochirurgii mohou úspěšně korigovat průběh této patologie s jedinou podmínkou, že operace bude probíhat v dětství nebo v raném dětství.

Samotný název samotné nemoci říká, že vděčí za svůj vzhled ne jednomu, ale čtyřem vadám, které určují lidský stav: Fallotův tetrad je vrozené srdeční onemocnění, ve kterém jsou kombinovány 4 anomálie:

1. Vadná přepážka mezi komorami srdce, obvykle membránová část septa chybí. Délka tohoto defektu je poměrně velká.
2. Zvýšení objemu pravé komory.
3. Zúžení lumen plicního trupu.
4. Aortální dislokace doprava (dextropozice) až do stavu, kdy se částečně nebo úplně odchýlí od pravé komory.

Falloův tetrad je v podstatě spojován s dětstvím, což je zcela pochopitelné: nemoc je vrozená a délka života závisí na stupni srdečního selhání, které vzniká v důsledku patologických změn. Není to fakt, že člověk může očekávat, že bude žít dlouho a šťastný - takové „modré“ lidi nežijí ve stáří a navíc často zemřou během období prsu, pokud je operace z nějakého důvodu odložena. Navíc, Falloova tetrade může být doprovázena pátou anomálií vývoje srdce, která ji změní na Fallotův pentad - defekt síňového septa.

Poruchy oběhového systému ve Fallotově tetrad

Fallotův tetrad patří k tzv. „Modrým“ nebo cyanotickým defektům. Vada v přepážce mezi komorami srdce vede ke změně průtoku krve, což má za následek, že krev vstupuje do systémové cirkulace, která nepřináší dostatek kyslíku do tkání, a oni zase začínají trpět hladem.

Vzhledem ke zvyšující se hypoxii získává pacientova kůže kyanotický (cyanotický) odstín, takže se tato vada nazývá "modrá". Situaci s Fallotovým tetradem zhoršuje přítomnost zúžení v oblasti plicního trupu. To vede k tomu, že dostatečný objem žilní krve nemůže projít zúženým otvorem plicní tepny do plic, proto její značné množství zůstává v pravé komoře a v žilní části plicního oběhu (proto pacienti modří). Tento mechanismus žilní stagnace kromě snížení krevního okysličování v plicích přispívá k poměrně rychlé progresi CHF (chronické srdeční selhání), která se projevuje:

cyanóza s Fallotovým tetradem

• Zhoršení cyanózy;
• Poruchy metabolismu ve tkáních;
• Akumulace tekutin v dutinách;
• Přítomnost edému.

Aby se předešlo takovému vývoji událostí, pacientka vykazuje kardiální operaci (radikální nebo paliativní chirurgii).

Příznaky onemocnění

Vzhledem k tomu, že se nemoc projevuje poměrně brzy, v článku se zaměříme na dětský věk od narození. Hlavní projevy tetrady Fallo jsou způsobeny zvýšením CHF, i když takové děti nevylučují rozvoj akutního srdečního selhání (arytmie, dušnost, úzkost a žádný hrudník). Vzhled dítěte do značné míry závisí na závažnosti zúžení plicního trupu, stejně jako na délce defektu v přepážce. Čím více jsou tyto poruchy, tím rychleji se klinický obraz vyvíjí a vzhled dítěte závisí do značné míry na závažnosti zúžení plicního trupu a na délce defektu v septu. Čím více těchto poruch, tím rychleji se klinický obraz vyvíjí.

První projevy začínají v průměru 4 týdny života dítěte. Hlavní příznaky:

1. Cyanotické zbarvení kůže dítěte se nejprve objeví, když pláč, sání, pak cyanóza může být udržována i v klidu. Zaprvé se objeví pouze cyanóza nasolabiálního trojúhelníku, špiček prstů a uší (akrocyanóza), poté, jak hypoxie postupuje, je možný vývoj totální cyanózy.
2. Dítě zaostává ve fyzickém vývoji (později začíná držet hlavu, posadit se, plazit se).
3. Zesílení koncových falangů ve formě "paliček".
4. Hřebíky jsou zploštělé a kulaté.
5. Hrudník zploštěl, ve vzácných případech, vytvoření "srdce hrb".
6. Snížená svalová hmota.
7. Nesprávný růst zubů (široké mezery mezi zuby), zubní kaz se vyvíjí rychle.
8. Poranění páteře (skolióza).
9. Flatfoot se vyvíjí.
10. Charakteristickým rysem je výskyt cyanotických záchvatů, během kterých se dítě vyskytuje:
    • dýchání se stává častějším (až 80 dechů za minutu) a hluboko;
    • kůže se stává modravě fialovou;
    • žáci ostře roztáhli;
    • objeví se dušnost;
    • charakterizované slabostí, až ztrátou vědomí v důsledku vývoje hypoxické kómy;
    • může způsobit svalové křeče.

typické zóny cyanózy

Starší děti mají tendenci dřepit se během záchvatů, protože tato pozice trochu uvolňuje jejich stav. Podobný útok trvá v průměru od 20 sekund do 5 minut. Po tom si však děti stěžují na výraznou slabost. V závažných případech může takový útok vést k mrtvici nebo dokonce smrti.

Algoritmus akce při výskytu záchvatu

• Je nutné pomoci dítěti dřepnout "na nohou", nebo zaujmout pozici "kolenního lokte". Tato poloha přispívá ke snížení průtoku žilní krve ze spodní části těla do srdce a snižuje tak zátěž srdečního svalu.
• Přívod kyslíku kyslíkovou maskou rychlostí 6-7 l / min.
• Intravenózní beta-blokátory (například „propranolol“ ve výpočtu 0,01 mg / kg tělesné hmotnosti) eliminují tachykardii.
• Zavedení opioidních analgetik ("Morphine") pomáhá snížit citlivost dýchacího centra na hypoxii, což snižuje frekvenci dýchacích pohybů.
• Pokud se záchvat nezastaví do 30 minut, může být nutné provést operaci na nouzovém základě.

Je to důležité! Nemůžete použít během útoku léky, které posilují kontrakce srdce (kardiotonika, srdeční glykosidy)! Působení těchto léků vede ke zvýšení kontraktility pravé komory, což znamená další propuštění krve defektem v přepážce. To znamená, že žilní krev, která je prakticky prostá kyslíku, vstupuje do systémové cirkulace, což vede ke zvýšení hypoxie. Takže existuje "začarovaný kruh".

Na základě jakého výzkumu je diagnóza Fallotova tetrad?

1. Při poslechu srdce je detekováno oslabení tónu II, ve druhém mezilehlém prostoru na levé straně je stanoven hrubý „škrábání“.
2. Podle elektrokardiografie je možné identifikovat EKG příznaky zvýšení pravého srdce, stejně jako posun osy srdce doprava.
3. Nejvíce informativní je ultrazvuk srdce, ve kterém může být identifikován defekt v interventrikulární přepážce a dislokaci aorty. Díky dopplerovské sonografii je možné podrobně studovat průtok krve v srdci: výtok krve z pravé komory doleva a obtíže s průchodem krve do plicního trupu.

Fragment EKG s Falloovým tetradem

Léčba

Pokud má pacient Fallotův tetrad, je důležité si pamatovat jedno jednoduché pravidlo: operace je ukázána všem (bez výjimky!) Pacienti s touto vadou srdce.

Hlavní způsob léčby této srdeční choroby je pouze chirurgický. Optimální věk pro operaci je 3-5 měsíců. Nejlepší je provést operaci plánovaným způsobem.

Mohou nastat situace, kdy může být nutná nouzová operace v dřívějším věku:

1. Časté záchvaty.
2. Vzhled cyanózy kůže, dušnost, palpitace v klidu.
3. Výrazné zpoždění fyzického vývoje.

Obvykle se jedná o tzv. Paliativní operaci. Umělý shunt (kloub) mezi aortou a plicním kmenem není v té době vytvořen. Tato intervence umožňuje pacientovi dočasně posílit před komplexním, vícesložkovým a dlouhodobým provozem zaměřeným na odstranění všech defektů ve Falloově tetrad.

Jaká je operace?

Vzhledem ke kombinaci těchto čtyř anomálií v této srdeční chorobě je chirurgický zákrok pro tuto patologii v kardiochirurgii zvláště obtížný.

• V celkové anestezii se provádí přední disekce hrudníku.
• Po poskytnutí přístupu k srdci je připojen srdečně-plicní stroj.
• Incize srdečního svalu se provádí z pravé komory, aby se nedotkla koronárních tepen.
• Z dutiny pravé komory vstupuje do plicního trupu, pitva zúženého otvoru, plastové ventily.
• Dalším krokem je uzavření defektu komorového septa pomocí syntetického hypoalergenního (Dacron) nebo biologického (z tkáně sáčku srdce - perikardu). Tato část operace je poměrně komplikovaná, protože anatomická vada přepážky je umístěna v blízkosti ovladače tepové frekvence.
• Po úspěšném dokončení předchozích fází se stěna pravé komory sešívá, obnovuje se krevní oběh.

Tato operace je prováděna výhradně ve vysoce specializovaných kardiochirurgických centrech, kde byly získány relevantní zkušenosti s léčbou těchto pacientů.

Možné komplikace a prognóza

Nejčastější komplikace po operaci jsou:

1. Zachování zúžení plicního trupu (s nedostatečnou disekcí chlopně).
2. Při poranění vláken, vyvolávajících excitaci v srdečním svalu, se může vyvinout celá řada arytmií.

Pooperační mortalita je v průměru až 8-10%. Bez chirurgické léčby však délka života dětí nepřesahuje 12-13 let. Ve 30% případů dochází k úmrtí dítěte v dětském věku po srdečním selhání, mrtvici a zvýšené hypoxii.

Při chirurgické léčbě dětí mladších 5 let však naprostá většina dětí (90%) nevykazovala žádné známky vývojového zpoždění za svými vrstevníky po opakovaném vyšetření ve věku 14 let.

Kromě toho 80% provozovaných dětí vede kromě omezení nadměrného cvičení k běžnému životu, prakticky neliší od svých vrstevníků. Bylo prokázáno, že čím dříve došlo k radikální operaci k odstranění tohoto defektu, tím rychleji se dítě zotavuje a dobývá se svými vrstevníky ve vývoji.

Je pro nemoc indikována invalidita?

Všichni pacienti před radikální operací na srdci, stejně jako 2 roky po operaci, vykazovali odstranění postižení, po němž následovalo opětovné vyšetření.

Při určování skupiny zdravotního postižení mají velký význam následující ukazatele:

• Existuje po operaci porucha oběhu?
• Zda zůstává stenóza plicní tepny.
• Účinnost chirurgické léčby a zda existují komplikace po operaci.

Může být Falloův tetrade diagnostikován v utero?

Diagnóza této srdeční choroby přímo závisí na kvalifikaci specialisty provádějící ultrazvukové diagnostiky během těhotenství, stejně jako na úrovni ultrazvukového přístroje.

V případě, že odborný ultrazvuk provádí odborník na vysoké kategorie, je Fallotův tetrad detekován v 95% případů až do 22 týdnů, ve třetím trimestru těhotenství je tento defekt diagnostikován v téměř 100% případů.

Důležitým faktorem je také genetický výzkum, tzv. „Genetická dvojice a trojice“, které jsou testovány u všech těhotných žen po dobu 15–18 týdnů. Je prokázáno, že Fallotova tetrada ve 30% případů je kombinována s jinými anomáliemi, nejčastěji chromozomálními chorobami (Downův syndrom, Edwards, Patau, atd.).

Co dělat, pokud je tato patologie nalezena u plodu během těhotenství?

Když je toto onemocnění srdce detekováno v kombinaci se závažnou chromozomální abnormalitou, doprovázenou závažnými poruchami duševního vývoje, je ženě nabídnuto ukončit těhotenství ze zdravotních důvodů.

Je-li zjištěna pouze srdeční vada, provede se konzultace: gynekologové, kardiologové, kardiochirurgové, neonatologové a těhotná žena. Při této konzultaci žena podrobně vysvětluje: proč je tato patologie pro dítě nebezpečná, jaké mohou být důsledky, možnosti a metody chirurgické léčby.

I přes složitost Fallotovy tetrady je toto onemocnění srdce resekovatelné, to znamená, že podstoupí chirurgickou korekci. Tato choroba není pro dítě trestem: moderní úroveň medicíny umožňuje v 90% případů výrazně zlepšit kvalitu života pacienta díky komplexní, vícestupňové operaci.

V současné době kardiochirurgové prakticky nepoužívají paliativní chirurgii, pouze dočasně zlepšují stav pacienta. Prioritním směrem je radikální operace prováděná v raném dětství (do jednoho roku). Tento přístup umožňuje normalizovat celkový fyzický vývoj, aby se zabránilo tvorbě přetrvávajících deformací v těle, což významně zlepšuje kvalitu života.