Prolaps mitrální chlopně.

Prolaps mitrální chlopně (MVP) je nejběžnější variantou srdeční chlopňové choroby a ve většině případů má vynikající prognózu. U malého počtu pacientů je však možný rozvoj takových závažných komplikací, jako je prasknutí akordu, srdeční selhání, dodržování infekční endokarditidy a tromboembolie u myxomatózních mitrálních chlopní.

Navigace v sekci

Hemodynamika velkých a malých kruhů krevního oběhu v PMK

Klinický obraz (klinické projevy s PMK) t

Arytmie v prolapsu mitrální chlopně

Prolog

Cuffer a Borbillon v roce 1887 jako první popsali auskulturní fenomén středně systolických kliknutí (kliknutí), které nesouvisely s vylučováním krve.

V roce 1892 Griffith poznamenal, že apikální pozdní systolický šelest znamená mitrální regurgitaci. V roce 1961 byl publikován J. Reid, v němž autor poprvé přesvědčivě ukázal, že střední systolická kliknutí jsou spojena s pevným napětím dříve uvolněných akordů. Okamžitá příčina systolických cvaků a pozdního hluku se stala známou až po práci J. Barlowa a kolegů.

Autoři v letech 1963-1968. Angiografické vyšetření pacientů s indikovanými zvukovými symptomy poprvé zjistilo, že mitrální chlopně v průběhu systoly levé komory odejdou v dutině levé síně. Tato kombinace systolického hluku a cvaknutí s balónkovou deformací cusps mitrální chlopně a charakteristickými elektrokardiografickými projevy autorů identifikovala auskultura-elektrokardiografický syndrom. V následných studiích, to začalo být označen různými výrazy: “kliknout syndrom”, “syndrom slamového ventilu”, “kliknout a syndrom šumu”, “aneurysmal syndrom vychýlení mitrální chlopně”, “Barlow syndrom”, syndrom úhlu, etc. Termín “mitrální ventil prolaps "v současné době nejrozšířenější, poprvé navrhl J Criley."

V posledních letech byl intenzivně studován syndrom prolapsu mitrální chlopně z důvodu zvýšených technických schopností a zavedení echokardiografie do klinické praxe. Značný zájem o tento problém a velký počet publikací o PMH dal podnět ke studiu této patologie v dětství.

Definice

Prolaps mitrální chlopně (PMK) - prohnutí chlopní chlopně do dutiny levé síně je fenomén, že ne všichni lékaři jsou jednoznační, protože její riziko a diagnostický význam ještě nebyly hodnoceny.

Diagnóza MVP, zejména u mladých lidí, se provádí ze čtyř hlavních důvodů:

náhodná detekce u osob, které nemají subjektivní stížnosti během rutinního vyšetření určitých skupin obyvatelstva;

výzkum v souvislosti s detekcí auskulturních příznaků mitrální regurgitace;

studie subjektivních stížností, zejména poruch rytmu, kardialgie, synkopy;

detekce MVP při diagnostickém vyšetření jiných kardiovaskulárních onemocnění.

Frekvence MVP u dětí se pohybuje od 2 do 16% a závisí na způsobu její detekce (auskultace, fonokardiografie (PCG), echokardiografie (EchoCG)).

Frekvence PMK se zvyšuje s věkem. Nejčastěji je detekován ve věku 7-15 let. U dětí do 10 let se prolaps MK vyskytuje přibližně stejně často u chlapců a dívek a ve věku nad 10 let - významně častěji u dívek v poměru 2: 1.

U novorozenců, MVP je nalezen casuistically vzácný. U dětí s různými srdečními patologiemi se PMK vyskytuje v 10-23% případů a dosahuje vysokých hodnot v dědičných onemocněních pojivové tkáně. Zaznamenali jsme prolaps MK u plodu v 33 týdnech těhotenství pomocí fetálního EchoCG od matky s Marfanovou chorobou.

Frekvence MVP u dospělé populace je 5-10%. U dospělých pacientů je MVP častější u žen (66-75%), s maximem 35-40 let.

Rozlišujte primární (idiopatickou) PMK, která bude popsána hlavně dále, a sekundární, vyskytující se na pozadí jiných onemocnění, jako je koronární srdeční choroba (CHD), infarkt myokardu, kardiomyopatie, kalcifikace mitrálního kruhu, dysfunkce papilárního svalu, městnavé srdeční selhání, systémové poruchy. lupus erythematosus.

Primární PMK se nepovažuje pouze za hrubou patologii srdce, ale nejčastěji za patologii obecně. Pokud je však v důsledku myxomatózních změn PMK doprovázena závažnými srdečními poruchami, zejména poruchami rytmu a vedení nebo významnou mitrální regurgitací, přitahuje pozornost v terapeutických a prognostických aspektech.

Patogeneze

Příčina myxomatózních změn v chlopni chlopně zůstává častěji nepoznaná, ale vzhledem k kombinaci PMK s dědičnou dysplazií pojivové tkáně, nejvýraznější u Ehlers-Danlos, Marfanových syndromů, nedokonalé osteogeneze, hypomashma u žen, defektů hrudníku, je pravděpodobnost genetické závislosti MVP vysoká.

Změny morfologicky spočívají v růstu slizniční vrstvy chlopně. Její vlákna jsou uložena ve vláknité vrstvě, což narušuje jejich integritu, v důsledku čehož jsou segmenty ventilu mezi akordy ovlivněny.

To vede k ochabnutí a klenutému prohnutí křídla ventilu směrem k levé síni během systoly levé komory. Mnohem méně často se to děje, když se prodlužuje akordová aparatura.

Pro sekundární MAP je nejcharakterističtější morfologickou změnou lokální fibroelastické zahuštění spodního povrchu prolastického listu s histologickou konzervací vnitřních vrstev. Jak na primární, tak i na sekundární PMK je zadní uzávěrka překvapen častěji než vpředu.

Morfologickým základem primárního MVP je proces myxomatózní degenerace (MD) mitrální cusps. MD je geneticky determinovaný proces destrukce a ztráty normální architektury fibrilárního kolagenu a elastických struktur pojivové tkáně s hromaděním kyselých mukopolysacharidů bez známek zánětu. Základem pro rozvoj MD je dědičný biochemický defekt při syntéze kolagenu typu III, což je snížení úrovně molekulární organizace kolagenních vláken.

Léze ovlivňuje převážně vláknitou vrstvu, která slouží jako "kostra pojivové tkáně" mitrální chlopně, je pozorováno její ztenčování a diskontinuita při současném zahušťování sypké houbovité vrstvy, což vede ke snížení mechanické pevnosti ventilů.

Makroskopicky myxomatózně modifikované mitrální cuspy se jeví jako volné, zvětšené, nadbytečné, jejich hrany jsou zvlněné, větvičky pronikají do dutiny levého atria.

V některých případech MD pokračuje se současným poškozením dalších struktur pojivové tkáně srdce (protahování a trhání šlachových akordů, dilatace mitrálního kruhu a aortálního kořene, poškození aortální a trikuspidální chlopně).

Hemodynamika velkých a malých kruhů krevního oběhu v PMK

Hemodynamika velkých a malých kruhů krevního oběhu v MVP Při absenci mitrální insuficience zůstává kontraktilní funkce LV beze změny. V důsledku autonomních poruch lze pozorovat hyperkinetický srdeční syndrom (posilování srdečních tónů, výrazná pulzace karotických tepen, pulsus celer et altus, systolický šelest vyhoštění, střední systolická hypertenze).

Pokud se objeví MH, je stanoven pokles kontraktility myokardu, NK se může vyvinout.

U 70% pacientů s primárním MVP byla zjištěna hraniční plicní hypertenze. Klinicky, hraniční plicní hypertenze může být podezřelá z přítomnosti známek bolesti, které se vyskytují v pravém hypochondriu během dlouhodobého běhu, sportovních aktivit. Tento příznak je klinickým projevem nekonzistence výkonu pankreatu zvýšeného toku do srdce.

Na straně systémové cirkulace je tendence k fyziologické arteriální hypotenzi. Navíc je často slyšet přízvuk tónu II nad letadlem, který nebyl nošen patologicky (doba trvání tónu II je zkrácena, jeho aortová a plicní složka sloučí) charakter, funkční škola s maximálním znějícím letadlem.

Hraniční plicní hypertenze je založena na nejméně 2 patogenetických mechanismech:

1) vysoká vaskulární reaktivita malého kruhu,
2) hyperkinetický srdeční syndrom, který vede k relativní malé kruhové hypervolémii a zhoršenému venóznímu odtoku z plicních cév.

Dlouhodobá pozorování naznačují příznivý průběh hraniční plicní hypertenze, ale v přítomnosti mitrální insuficience může být faktorem, který přispívá k tvorbě vysoké plicní hypertenze.

Klinické projevy

Klinické projevy PMH se liší od minimálních až po významné a jsou určeny stupněm dysplazie pojivové tkáně srdce, autonomními a neuropsychiatrickými abnormalitami.

Od útlého věku mohou být detekovány známky dysplastického vývoje struktur pojivové tkáně pohybového aparátu a vazivového aparátu (dysplazie kyčelního kloubu, inguinální a pupeční hernie).

Většina z nich má predispozici ke katarálním onemocněním, časnému nástupu bolesti v krku, chronické angíny.

Nespecifické symptomy neurocirkulační dystonie (NCD) jsou detekovány v 82-100% případů, 20-60% pacientů nemá žádné subjektivní symptomy. Hlavní klinické projevy PMK:

- srdeční syndrom s vegetativními projevy;
- palpitace a přerušení práce srdce;
- hyperventilační syndrom;
- vegetativní krize;
- synkopální stavy;
- poruchy termoregulace.

Frekvence kardialgie se pohybuje od 32 do 98%. Zdá se nám, že nejpřijatelnější hledisko brání předpoklad vedoucí role dysfunkce autonomního nervového systému při vzniku kardialgie u osob s MVP. Bolest v preordiální oblasti je labilní: slabá a střední intenzita bolesti, pocit nepohodlí v hrudi. Kardialgie se vyskytuje spontánně nebo v důsledku přepracování, psycho-emocionálního stresu; přestat samostatně nebo při užívání „srdce“ (valocordin, Corvalol, validol).

Klinické příznaky jsou častější u žen: nevolnost a "hrudka v krku", vegetativní krize, zvýšené pocení, astenovegetativní syndrom, periody nízké horečky, synkopální stavy. Vegetativní krize se vyskytují spontánně nebo situačně, opakují se nejméně třikrát po dobu tří týdnů a nejsou spojeny s významnou fyzickou zátěží nebo život ohrožující situací. Krize nejsou zpravidla doprovázeny jasným emocionálním a vegetativním uspořádáním.

Ve fyzickém stavu jsou markery dysplazie pojivové tkáně (STD). V drtivé většině případů mohou adolescenti, mladí lidé a lidé středního věku s CTD srdce identifikovat tři nebo více fenotypových stigmat (krátkozrakost, plochá noha, astenická postava, vysoká výška, snížená výživa, špatný vývoj svalů, zvýšená roztažnost malých kloubů, špatné držení těla).

Cephalgie s MVP jsou zaznamenány v 51-76% případů, projevují se periodicky se opakujícími záchvaty a častěji mají charakter bolesti. Způsobené psychogenními faktory, změnami počasí zachytí obě poloviny hlavy. Méně časté (11–51%) migrenózní bolesti hlavy jsou zaznamenány. Dyspnoe, únava, slabost obvykle nekorelují se závažností hemodynamických poruch, stejně jako s tolerancí cvičení, nesouvisí s kostními deformitami a mají psychoneurotickou genezi. Dyspnea může být iatrogenní povahy a je způsobena detrainingem, protože Lékaři a rodiče často omezují svou fyzickou aktivitu na děti bez jakéhokoli důvodu. Kromě toho může být dechová ztráta způsobena syndromem hyperventilace (hluboké vzdychy, období rychlých a hlubokých dýchacích pohybů v nepřítomnosti změn v plicích).

Charakteristické auskultační znaky MVP jsou:

- izolovaná kliknutí (kliknutí);
- kombinace kliknutí s pozdním systolickým šumem;
- izolované pozdní systolické šelesty (PSS);
- holosystolický hluk.

Izolované systolické prokliky jsou pozorovány v období mesosystolů nebo v pozdní systole a nejsou spojeny s vylučováním krve levou komorou. Jejich vznik je spojen s nadměrným napětím akordů během maximálního vychýlení ventilů v dutině levé síně a náhlého vysunutí atrioventrikulárních chlopní. Kliknutí může být slyšet neustále, nebo přechodně, měnit jejich intenzitu se změnou pozice těla.

Intenzita kliknutí se zvyšuje ve svislé poloze a oslabuje (může zmizet) v poloze na břiše. Kliknutí je slyšet přes omezenou oblast srdce (obvykle u vrcholu nebo u bodu V), obvykle ne vykonaný za hranicemi srdce a nepřekročí tón srdce v hlasitosti II. Kliknutí může být jedno a více (cod).

Pokud máte podezření, že přítomnost kliknutí v srdci musí být slyšet ve stoje, po malé zátěži (skoky, dřepy). U dospělých pacientů se používá test inhalace amylnitritu nebo cvičení.

- Izolované systolické cvaknutí nejsou patognomonickým auskultativním symptomem MVP. Kliky, které nejsou spojeny s vylučováním krve, mohou být pozorovány v mnoha patologických stavech (aneuryzma síňového nebo interventrikulárního septa, prolaps trikuspidální chlopně, pleuroperikardiální adheze). Kliknutí PMK, by mělo být rozlišeno od exilu kliknutí, který vzniká v časné systole a může být aortální a plicní. Aortální cvaknutí exilu je slyšet, jako v případě PMK, na vrcholu, nemění intenzitu v závislosti na fázi dýchání.

- Plicní cvaknutí exilu je slyšet v projekční oblasti ventilu LA, mění se intenzita dýchání a během výdechu je slyšet lépe. Nejčastěji se MVP projevuje kombinací systolických kliknutí s pozdním systolickým šumem. Ten je způsoben turbulentním průtokem krve, který vzniká v důsledku vyboulení ventilů a vibrací napnutých vláken šlachy.

Pozdně systolický je lépe slyšet v poloze na břiše vlevo, zesílený během Valsalva manévru. Povaha hluku se může lišit s hlubokým dýcháním. Jak budete vydechovat, hluk se zvyšuje a někdy dostane hudební stín. Kombinace systolických prokliků a pozdního šumu se často projeví ve svislé poloze po cvičení. Někdy s kombinací systolických cvaků s pozdním šumem ve vertikální poloze může být zaznamenán hlasový šum.

Izolované pozdní USS se vyskytuje přibližně v 15% případů. Naslouchal nahoře, držel se v podpaží. Hluk pokračuje tón II, je hrubý, "škrábání" charakter, lépe definované ležící na levé straně. Izolovaná pozdní USS není patognomonickým znakem MVP. Může být pozorován u obstrukčních lézí LV (IHSS, diskrétní aortální stenóza). Pozdní SSH by měl být odlišen od středo-systolických exilových zvuků, které také vznikají v izolaci od prvního tónu po otevření polopunkových chlopní, mají maximální zvuk ve střední systole.

Střední systolické exilové zvuky jsou pozorovány při:

- stenóza semilunárních chlopní (valvulární stenóza aorty nebo LA);
- dilatace aorty nebo LA nad ventilem;
- zvýšení ejekce levé komory (bradykardie, AV blokáda, horečka, anémie, thyrotoxikóza, s fyzickou námahou u zdravých dětí).

Holosystolický hluk v primární PMK je vzácně pozorován a indikuje přítomnost mitrální regurgitace. Tento hluk zabírá celou systolu a prakticky se nemění v intenzitě, když se mění poloha těla, provádí se v axilární oblasti, je zesílen během Valsalva manévru.

Další (volitelné) auskultační projevy na MVP jsou „pískání“ („meowing“) způsobené vibracemi akordů nebo částí ventilu, častěji jsou pozorovány, když jsou systolická kliknutí kombinována s hlukem, méně často s izolovanými cvaknutí.

U některých dětí s PMK lze slyšet třetí tón, který vzniká ve fázi rychlého naplnění LV. Tento tón nemá žádnou diagnostickou hodnotu a může být slyšen normálně u malých dětí.

Arytmie u PMH

Vyskytují se v 16-79% případů. Subjektivní pocity v arytmiích - rychlý tep, "přerušení", šoky, "vyblednutí". Tachykardie a extrasystole jsou labilní, situačně podmíněné (vzrušení, fyzická námaha, pití čaje, kávy).

Nejčastěji se vyskytovala sinusová tachykardie, supraventrikulární a ventrikulární extrasystoly, supraventrikulární formy tachykardií (paroxyzmální, neparoxysmální), méně často sinusová bradykardie, parasystol, fibrilace síní a flutter, WPW syndrom.

Ventrikulární arytmie často nejsou život ohrožující a pouze v malém procentu případů jsou život ohrožující. Ve všech případech je však nutné provést další výzkum, aby se určily rizikové faktory život ohrožujících komorových arytmií a byla stanovena úzká asociace komorových arytmií s hladinou cirkulujících katecholaminů, především s adrenální frakcí. Srdcem komorových arytmií u pacientů s MVP může být arytmogenní dysplazie pankreatu. Chirurgická resekce arytmogenního fokusu umožnila úplné zastavení komorové arytmie.

Syndrom prodlouženého QT intervalu v primárním PMH

K prodloužení QT s PMK dochází s frekvencí 20 až 28%. U pacientů s MVP a síňovými arytmiemi QT interval nepřesahuje horní limit (440 ms), zatímco u pacientů s komorovými arytmiemi, zejména s vysokými gradacemi, významně překračuje maximální přípustné hodnoty tohoto indikátoru.

Častěji asymptomatická. Pokud je syndrom prodlouženého QT intervalu u dětí s PMK doprovázen mdloby, je nutné určit pravděpodobnost vzniku život ohrožujících arytmií.

Stav nervového systému s PMK

Zvýšené vylučování katecholaminů (jak v důsledku adrenalinových, tak noradrenalinových frakcí) je detekováno u pacientů s MVP během dne a v noci se snižuje a má během dne zvýšený vzestup.

Palpitace, dušnost, bolest v srdci, ranní únava, synkopa jsou přímo spojeny se zvýšenou sympatickou adrenergní aktivitou. Tyto symptomy zpravidla mizí na pozadí příjmu α-adrenoblockerů, sedativ, léků, které snižují sympatiku a zvyšují vagový tón, když provádějí RTI. Pro osoby s hypersympatikotonií je charakteristické snížení tělesné hmotnosti, asténní postavy a asteno-neurotických reakcí, které se také často vyskytují v případě syndromu PMK.

Funkční testy a testy, zejména kardiointervalografie a klinicko-ortostatický test, jsou široce používány pro hodnocení autonomních poruch. Echoencefalografie často neznamená hrubý zájem mozkových struktur.

Emoční poruchy v MVP

Nejčastěji zjištěná deprese, která představovala více než polovinu hovorů. Psychopatologický obraz těchto stavů odpovídá struktuře „maskovaných“ vymazaných depresí (subdeprese).

Epizody smutku, lhostejnosti, nudy, smutku nebo temnoty (nejlépe v první polovině dne) jsou kombinovány s úzkostí, úzkostí a podrážděností (nejlépe odpoledne, zejména večer).

Patologické tělesné pocity jsou charakteristické pro většinu pacientů - senestopathies, které jsou nejčastěji lokalizovány v hlavě, hrudníku, méně často v jiných částech těla. Často jsou senestopathies mylné jako somatické poruchy.

Bezprostředně před nástupem senestopatie s algickým nádechem (senestoalgie) dochází k prohloubení asteno-dynamické frustrace. Na začátku výskytu senestoalgii ve skutečnosti chybí komponenta bolesti. Pocity mohou začínat neobvyklými, dříve neznámými „pocity orgánu“ nebo částí těla („Cítím srdce,“ „ruka“, „část obličeje“, „cítím mozek“ atd.), Pocity „gravitace“, „prasknutí“., "mačkání", lokalizovaný "uvnitř", "v hlubinách" hlavy, hrudníku, další části těla. Jak se tyto pocity zvyšují, jsou spojeny nebo dokonce nahrazeny vlastní složkou bolesti.

Mnoho depresivních stavů doprovázených MVP je charakterizováno hypochondrií.

Druhou nejčastější po afektivních poruchách v MVP je komplex astenických symptomů. To se projevuje ve stížnostech na nesnášenlivost vůči jasnému světlu, hlasitým zvukům, zvýšené rušivosti. Je zaznamenán obrácený denní rytmus: pacienti se ve večerních hodinách cítí horší, když se všechny tyto poruchy zvyšují, zaspávání je narušeno. Je třeba poznamenat, že po odpočinku se pacienti, byť krátce, cítí docela povzbuzeni.

Vegetativní poruchy jsou labilní a vyskytují se v situacích, které jsou pro pacienta významné, což nám umožňuje hovořit o převážně reaktivním situačním projevu vegetativní dysfunkce. Charakteristické jsou vegetativní krize různých orientací a přechodných epizod (od několika dnů do několika týdnů) s arteriální hyper- nebo hypotenzí, průjmem, hypertermií.

Diagnóza prolapsu mitrální chlopně

Diagnóza prolapsu mitrální chlopně se provádí v následujících případech:

1) diferenciální diagnostika se získanými srdečními vadami - to snižuje možnost nadměrné diagnózy a zabraňuje iatrogenní;

2) diferenciální diagnostika u jiných srdečních onemocnění doprovázených mitrální regurgitací (myokarditida, infekční endokarditida, kardiomyopatie atd.) - to určuje správnou léčebnou strategii;

3) rozpoznání dědičných onemocnění a syndromů, při nichž je MVP běžná;

4) prevence a léčba komplikací MVP, jako je srdeční arytmie a závažná mitrální regurgitace.

Echokardiografie

V naší zemi je obvyklé rozdělit PMC o 3 stupně v závislosti na hloubce prolapsu (první je až 5 mm pod prstencem ventilu, druhá je 6-10 mm a třetí je více než 10 mm). I když je prokázáno, že MVP s hloubkou až 1 cm je prognosticky příznivý. V jiných zemích je běžné rozdělit PMH na organickou (s přítomností myxomatózní degenerace) a funkční (v nepřítomnosti kritérií EchoCG pro degeneraci myxomatóz). Podle EchoCG je průměrný diastolický průměr levé komory snížen u většiny dětí s PMK. Kombinace redukované dutiny LV na pozadí normální nebo zvýšené oblasti MK přispívá k výskytu ventilační ventrikulární nerovnováhy, která je jedním z patogenetických mechanismů pro vznik prolapsu chlopně.

Elektrokardiografie

Mezi hlavní elektrokardiografické abnormality nalezené v MVP patří změny v koncové části komorového komplexu, abnormální srdeční rytmus a vedení.

Změny v procesu repolarizace na standardním EKG jsou zaznamenány v různých vedeních se 3 typickými možnostmi:

- izolovaná inverze T vln v končetinách; II, III, avF bez posunu segmentu ST (častěji spojené s charakteristikami umístění srdce (vertikální "odkapávací" srdce, medián umístěný v hrudníku podle typu "zavěšeného" srdce);

- inverze T vln v elektródách z končetin a levých hrudníků (hlavně V5-V6) v kombinaci s malým posunem ST pod isolinem (indikuje přítomnost latentní nestability myokardu, frekvence se zvyšuje 2krát při detekci standardního EKG v ortostatické poloze. Vzhled repolarizace Změny v orto-poloze lze vysvětlit zvýšením napětí papilárních svalů v důsledku vznikající tachykardie, snížením objemu LV a zvýšením hloubky prolapsu ventilů. změny spojené s koronárními ischemickými oběhovými poruchami nebo považované za kombinovaný projev dysplastického procesu v srdci, většina autorů nyní vidí příčinu v hypersympathikotonii, což je odůvodněno skutečností, že změny ST-T v MVP jsou variabilní a zcela vymizí během cvičení farmakologický test s beta-blokátorem);

- inverze T vln v kombinaci s elevací segmentu ST (v důsledku syndromu časné komorové repolarizace - elektrokardiografický jev, jehož hlavním znakem je pseudo-koronární elevace ST nad isolinem. Tento syndrom je založen na vrozených individuálních vlastnostech myokardiálních elektrofyziologických procesů vedoucích k časné repolarizaci jeho subepikardiálních buněk. vyskytuje s frekvencí 1,5% až 4,9% v populaci, 3krát častěji u chlapců než u dívek.

Neexistuje žádná nezávislá diagnostická hodnota CPP a je pozorována se stejnou četností u zdravých a dětí s organickým onemocněním srdce). V jednotlivých publikacích byly hlášeny případy ischémie myokardu u menstruačního syndromu u dětí. Vrozené anomálie koronárních cév mohou spočívat v genezi přechodné ischemie u těchto pacientů. Ischemie myokardu se zvyšuje s cvičením. Spolehlivě stanovit anomálii koronárního oběhu umožňuje scintigrafii myokardiální perfúze a angiografii koronárních cév.

PCG je dokumentární důkaz slyšitelných zvukových jevů PMK s auskultací. Vzhledem k tomu, že grafická metoda registrace nemůže nahradit smyslové vnímání zvukových vibrací uchem lékaře, měla by být upřednostňována auskultace. Někdy může být PCG užitečný při analýze struktury fázových ukazatelů systoly. Například informativní kritérium sympatikotonických poruch v myokardu je zvýšení poměru QT / Q-S (elektrická a elektromechanická systolika LV).

X-ray srdce

V nepřítomnosti mitrální regurgitace není pozorována expanze stínu srdce a jeho jednotlivých komor. Malá velikost srdce v 60% je kombinována s vyčníváním oblouku letadla. Detekovatelné vyboulení LA oblouku je potvrzením méněcennosti pojivové tkáně ve struktuře LA vaskulární stěny a často se stanoví hraniční plicní hypertenze a „fyziologická“ plicní regurgitace.

Diferenciální diagnostika se získanými srdečními vadami

Diferenciální diagnostika se získanými srdečními vadami je založena především na auskulturních datech, zejména v přítomnosti systolického šelestu, což naznačuje mitrální regurgitaci.

Zde je třeba mít na paměti, že tento hluk má značnou variabilitu při změně polohy těla - od hrubého řezání po jemný krátký, až po zánik, zejména v horizontální poloze těla.

Hluk není povinným znakem a vyskytuje se buď samotný nebo ve spojení se systolickým hedvábím nebo „cvaknutím“ - krátkým vysokým zvukem, který je také charakterizován nekonzistencí v sérii tepů. Systolické "kliknutí" (extra tón) může být časně nebo výrazně odloženo od tónu I, je lépe slyšet, když se fonendoskop pohybuje od vrcholu k levému okraji hrudní kosti. Hluboký dech, dlouhá doba trvání a Valsalva manévr přispívají k pohybu systolického „klišé“ ve směru prvního tónu.

Použití prostředků vazopressornye vede k oslabení intenzity "kliknutí" a zkrácení hluku. Úplná korelace povahy auskultačních dat se stupněm prolapsu listových nebo ventilových listů a počtu postižených chlopní není detekována. I při dostatečně hlubokém prolapsu mitrální a trikuspidální chlopně není možné identifikovat auskulturální abnormality. Současně je popsán nejen jeden, ale i dva a dokonce tři systolické „cvaknutí“ a jejich kombinace se systolickým šumem různé doby trvání, doby výskytu a zabarvení, což vytváří dojem polyfonie.

Mnohem méně často je slyšet krátký diastolický šelest, kvůli setkání zadního hrbolku, který se vrací z levé síně s předním hrotem.

Pro MVC je tedy charakteristická nestálost auskultačních symptomů, a to z toho důvodu, že změna času a charakteru nebo dokonce zmizení systolického hluku a „cvaknutí“ je spojena se změnou tlaku v komoře levé komory. Testy s amylnitritem a nitroglycerinem nebo mužem Valsalva mohou tedy kromě změny polohy těla, fyzického a studeného zatížení, vyprovokovat diagnostické testy.

Nejvíce informativní výzkum v diagnostice PMH je echokardiografie (EchoCG).

V této studii lze MVP nalézt u přibližně 10% pacientů, kteří nemají subjektivní obtíže ani auskulturní známky prolapsu.

Specifickým echokardiografickým znakem je ochabnutí listu do dutiny levé síně uprostřed, konce nebo celého systoly. V současné době není věnována zvláštní pozornost hloubce průvěsu křídla, i když mnoho lékařů v naší zemi je orientováno na klasifikaci N.M. Mukharlyamova a A.M. Noruzbayeva (1980), podle kterého je první stupeň MVP od 2 do 5 mm pohybu ventilu ve směru atria, II - 6 - 8 mm a stupně III - 9 mm nebo více nad úrovní levého atrioventrikulárního otvoru. Neexistuje však přímá korelace mezi hloubkou ochabování a přítomností nebo závažností stupně regurgitace, jakož i přítomností a / nebo povahou poruchy srdečního rytmu.

Jiné instrumentální metody diagnózy PMH nejsou specifické.

Rentgenové vyšetření hrudních orgánů tedy neodhalí žádné abnormality v obrysu stínu srdce, ale může být užitečné studovat strukturu samotného hrudníku.

EKG také nevykazuje specifické známky poškození, i když poměrně často dochází ke změnám v komplexu ST-T, může být detekováno prodloužení QT intervalu, může dojít k mírné depresi T vlny, PMK může být doprovázena různými poruchami srdečního rytmu, častěji je to komorový extrasystol.

Mezi další typy arytmií patří sinusová arytmie, paroxysmální tachykardie, syndrom nemocného sinu, předčasná komorová kontrakce a další poruchy rytmu a vodivosti. Podle různých zdrojů se arytmie v klidu u osob s MVP pohybují od 16 do 60%.

Současně by měly být vyhodnoceny stížnosti pacientů na srdeční tep, protože u 50% z nich, zejména u žen, jejich sledování nepotvrzuje jejich subjektivní pocity. Speciální studie neodhalily rozdíly ve frekvenci srdečních arytmií u skupin pacientů s idiopatickou MVD a mladými pacienty s neurocirkulační dystonií bez MVP.

Často je PMH příčinou diagnostických chyb, ne tolik proto, že je třeba interpretovat auskultační změny, ale proto, že začínají přikládat důležitost, a někdy jen poprvé věnují pozornost, když se v oblasti srdce objeví subjektivní pocity. Zároveň pacient nemusí vědět, zda již dříve v srdci slyšel nějaké změny.

Auskultační diferenciální diagnóza idiopatické MVP a myokarditidy je ta, že u posledně zmíněných, hluk, který se postupně projevuje v intenzitě a ploše během několika dnů, a pak regresí ve stejné sekvenci. Současně dochází ke změně hranic srdce doleva, po které následuje návrat na předchozí úroveň. Kromě toho, když myokarditida není slyšet systolické "kliknutí". Diagnózu lze potvrdit snížením ejekční frakce a expanzí levé komory v průběhu echokardiografické studie, jakož i dynamikou biochemických změn v krvi.

Porážce mitrální chlopně s infekční endokarditidou zpravidla předchází živý klinický obraz, který indikuje infekční toxickou lézi. Diferenciální diagnostika, jejíž potřeba vzniká v důsledku auskultativny příznaků mitrální regurgitace, se provádí pomocí EchoCG, během něhož jsou vegetace stanoveny na postižených chlopních a stupeň regurgitace postupuje v dynamice pozorování.

Tyto, stejně jako jiné (kardiomyopatie, ischemická choroba srdeční, arteriální hypertenze), jsou doprovázeny sekundárním prolapsem mitrální chlopně, což je způsobeno především oslabením nebo prasknutím pupečníku nebo změnou funkce papilárních svalů. V souvislosti s tímto referenčním bodem v diagnóze, zejména když není možné produkovat EchoCG, existuje konstantní hrubý šum, jehož intenzita odpovídá stupni mitrální regurgitace a nezávisí na zátěžových testech, informativní pro primární PMH.

Dědičná onemocnění a syndromy, ve kterých je přítomen PMH, jsou nejčastěji rozpoznány při hodnocení vzhledu pacienta. Zde by praktický lékař neměl být v rozpacích, pokud si nepamatuje příznaky těchto onemocnění, ale lékař by měl být znepokojen abnormálním vzhledem pacienta jako celku nebo jednotlivých částí jeho těla. Podpůrné znaky těchto odchylek jsou následující:

- Obecné znaky - vysoké, protáhlé končetiny vzhledem k velikosti trupu, pavoukovité prsty (arachnodakticky), strukturální rysy lebky a hrudníku - s Marfanovým syndromem; zkrácení končetin s ohledem na velikost trupu, jejich zakřivení a přítomnost pseudartrózy s nedokonalou osteogenezí; eunuchoidní struktura těla, gynekomastie, prodloužení končetin u Klinefelterova syndromu (Klinefelterův syndrom).

- Thorax - akutní epigastrický úhel, pokles anteroposteriorního hrudníku, deprese v hrudní kosti, kyfóza, skolióza, syndrom rovného hřbetu.

- Lebka, obličej - dolichocephalus, dlouhá úzká tvář, "gotická" obloha v kombinaci s vysokým hlasem v Marfanově syndromu, maska ​​podobná tvář, klesající oční víčka, nízká linie vlasů s miotonií dystrophica (často kombinovaná se srdečním rytmem a poruchami vedení). Nízké uši jsou charakteristické pro mnoho dědičných onemocnění.

- Oči - krátkozrakost, šilhání, ektopie čočky, epikant (polopunární tenký kožní záhyb pokrývající vnitřní roh palpebrální fisury), modrá sklera.

- Kůže - četné pigmentové skvrny, jako jsou pihy, řídnutí kůže, její úžasná zranitelnost při sebemenším zranění, ale bez významného krvácení, tendence k tvorbě petechiálních krvácení v oblastech komprese, zvýšená pružnost kůže (schopnost oddálit pokožku tváří a vnější povrch loktů o více než 5 cm, kůže nad klíční kosti o více než 3 cm), atrofické brázdy, subkutánní uzliny hlavně na čelním povrchu nohou - se syndromem Ehlers - Danlos (Ehlers - Danlos).

- Žilní cévy - varikokéla u chlapců, křečové žíly dolních končetin u mladých žen, které se porodily.

- Klouby - hypermobilita - možnost pasivního rozšíření prstu V kolmo k zadnímu povrchu ruky, pasivní adukce prvního prstu na kontakt s předloktím, přehnutí v lokti a kolenních kloubech (hyperextenze), schopnost dotýkat se dlaní podlahy bez ohnutí kolen s Ehlersovým syndromem - Dan.

Určitý symptom samozřejmě není nepopiratelným důkazem určité nemoci, ale v tomto případě by měl lékař dát pozorněji na srdce pacienta.

Diferenciální diagnostika primárního PMH

Myokarditida - objevený hluk postupně postupuje v intenzitě a ploše v průběhu několika dnů a pak se vrací do stejné sekvence. Současně dochází ke změně hranic srdce doleva, po které následuje návrat na předchozí úroveň. Kromě toho, když myokarditida není slyšet systolické "kliknutí". Diagnóza může být potvrzena snížením ejekční frakce a expanzí LV během echoCG, jakož i dynamikou změn v krvi.

Aeuryzma síňového septa

Aneurysma interatriální přepážky je obvykle umístěna v oblasti oválného okénka a je spojena s insolventností prvků pojivové tkáně. Vyskytuje se v dědičné dysplazii pojivové tkáně, po spontánním uzavření defektu MPP nebo vrozené vady. Obvykle je aneuryzmatický výčnělek malý, není doprovázen hemodynamickými poruchami a nevyžaduje chirurgický zákrok.

Klinicky, aneurysma může být podezřelý z přítomnosti kliknutí v srdci, podobný těm v MVD. Kombinace aneuryzmatu a prolapsu je také možná. Pro objasnění povahy změn zvuku v srdci umožňuje echokardiografie. Aneurysma je potvrzena přítomností vyčnívání MPP ve směru pravého atria v oblasti oválného okna. Děti s aneuryzmaty WFP jsou předurčeny k rozvoji supraventrikulárních tachyarytmií, sinusového syndromu.

Evans-Lloyd-Thomas (Evans-Lloyd-Thomas, syn. "Závěsné srdce"). Diagnostická kritéria syndromu jsou: přetrvávající kardialgie typu anginy pectoris, způsobená konstituční anomálií polohy srdce.

Mezi klinické příznaky patří: bolest v oblasti srdce, zvýšená pulsace precardiac, funkční NL. EKG: záporné T zuby v čele II, III, avF. Radiograficky: v přímé projekci se stín srdce nezmění, šikmo - hlubokým dechem, stín srdce je daleko od diafragmy ("zavěšeného" srdce), vizualizuje se stín spodní duté žíly. Echokardiografické vyšetření umožňuje rozlišit syndrom „suspendovaného srdce“ od PMK.

Tricuspidální ventil prolapsuje izolované

Izolovaný trikuspidální prolaps je pozorován kauzálně vzácný, jeho původ nebyl studován, nicméně je pravděpodobné, že bude stejné povahy jako syndrom MVP. Klinicky určený auskultační obraz jako v PMH. Nicméně, když trikuspidální ventil prolapses, kliknutí a pozdní NL být slyšen nad procesem xiphoid a napravo od hrudní kosti, klikání stanou se v poslední době systolický během inhalace a časný systolic během výdechu. Rozlišení těchto stavů umožňuje echokardiografii.

Komplikace primárního PMH

Ve většině případů dochází k příznivému prolapsu MK a pouze u 2-4% vede k závažným komplikacím.

Hlavní komplikace v průběhu primárního MVP jsou: akutní nebo chronická mitrální insuficience, bakteriální endokarditida, tromboembolismus, život ohrožující arytmie, náhlá smrt.

Akutní MN vzniká z odtržení šlachových nití od MK letáků (syndrom floppy mitrální chlopně), u dětí je pozorován kazuisticky vzácný a je spojen především s poraněním hrudníku u pacientů s pozadím degenerace myxomatózních akordů. Klinické příznaky projevené náhlým vývojem plicního edému. Typické auskultační projevy prolapsu mizí, objevuje se panSSH, vyslovuje se tón III, často MA. Vyvíjí se ortopnoe, kongestivní, jemně probublávající rales v plicích a bublající dýchání. Radiograficky stanovena kardiomegálie, dilatace levé síně a LV, žilní kongesce v plicích, obraz před a plicního edému. Potvrzení separace šlachových nití umožňuje echokardiografii. „Visutý“ ventil nebo jeho část nemá žádné spojení se subvalvulárními strukturami, má chaotický pohyb, proniká do dutiny levého síně během systoly, dopplerovský průtok určuje velký regurgitantní tok (++++).

Chronická MN u pacientů se syndromem PMK je fenomén závislý na věku a vyvíjí se po 40 letech věku. Bylo prokázáno, že u dospělých je MK prolaps základem MN v 60% případů. MN se často vyvíjí s převažujícím prolapsem zadního hrotu a je výraznější. Stížnosti na dušnost během cvičení, snížený fyzický výkon, slabost, zpoždění ve fyzickém vývoji. Oslabení tónu I, foukání holoSSH, vedené v levé axilární oblasti, zvuky III a IV srdce, důraz na tón II. Na přetížení EKG - LV, hypertrofii LV, odchylku EOS vlevo, s těžkou MN - MA, biventrikulární hypertrofií. Radiograficky determinovaný nárůst ve stínu srdce, především levé části, známky žilní kongesce. Spolehlivě posoudit velikost mitrální regurgitace (MR) umožňuje Dopplerovu echokardiografii.

Není zcela určena hodnota MVP při výskytu IE. Ukázalo se, že PMH je vysoce rizikovým faktorem výskytu IE. Absolutní riziko IE je vyšší než v populaci 4,4 krát. Riziko IE je 13krát vyšší než u populace v případě MVP s izolovaným pozdním nebo holosystolickým šumem - 0,052%. Frekvence IE u pacientů s MVP se zvyšuje s věkem. V přítomnosti bakteriémie se patogen akumuluje na modifikovaných letácích s následným rozvojem klasického zánětu s tvorbou bakteriálních vegetací. IE způsobuje těžké MN, existuje vysoká pravděpodobnost tromboembolie v mozkových cévách, často je v patologickém procesu zapojen myokard s rozvojem dysfunkce levé komory.

Diagnostika IE v MVP představuje značné potíže. Vzhledem k tomu, že ventily s prolapsem jsou nadměrně vroubkované, neumožňují odhalit počátek tvorby bakteriálních vegetací podle EchoCG. Hlavní úlohu v diagnóze proto hraje klinika infekčního procesu (horečka, zimnice, vyrážka, splenomegalie, atd.), Výskyt MR hluku a skutečnost, že během opakovaného setí krve byl detekován patogen.

Frekvence slunce s PMK syndromem závisí na mnoha faktorech, z nichž hlavní jsou elektrická nestabilita myokardu v přítomnosti syndromu prodlouženého QT intervalu, ventrikulární arytmie, konkomitantní MN, neurohumorální nerovnováha a další faktory.

Riziko AF v nepřítomnosti MR je nízké a nepřekračuje 2: 10 000 ročně, zatímco při současné mitrální regurgitaci se zvyšuje 50-100krát. Ve většině případů je slunce u pacientů s MVP arytmogenní a je způsobeno náhlým nástupem idiopatické VT (fibrilace) nebo na pozadí rozšířeného QT syndromu.

Lékařské taktiky pro PMK

Taktika léčby a léčby primárního prolapsu MK.

Taktika odkazu se mění v závislosti na stupni prolapsu chlopní, povaze vegetativních a kardiovaskulárních změn.

Je nezbytné normalizovat práci, odpočinek, harmonogram, respekt k správnému režimu s dostatečně dlouhým spánkem.

O otázce tělesné výchovy a sportu se rozhoduje individuálně poté, co lékař vyhodnotí ukazatele tělesné výkonnosti a adaptability na fyzickou aktivitu. Většina, v nepřítomnosti MR, výrazné poruchy procesu repolarizace a PAs uspokojivě snášejí cvičení. S lékařskou kontrolou mohou vést aktivní životní styl bez omezení fyzické aktivity. Doporučujeme plavání, lyžování, bruslení, cyklistiku. Sportovní aktivity spojené s trhaným charakterem pohybů (skoky, karate, atd.) Se nedoporučují.

Detekce MR, HA, metabolických změn v myokardu, prodloužení QT intervalu na elektrokardiogramu určuje potřebu omezit fyzickou aktivitu a sport.

Na základě skutečnosti, že PMH je zvláštním projevem IRR v kombinaci se STD, je léčba založena na principu tonické a vegetotropní terapie. Celý komplex léčebných opatření by měl vycházet z individuálních charakteristik pacienta a funkčního stavu autonomního nervového systému.

Důležitou součástí komplexní léčby MVP je neléčebná terapie. K tomuto účelu je předepsána psychoterapie, auto-trénink, fyzioterapie (elektroforéza s hořčíkem, brom v horní krční páteři), vodní procedury, RTI a míšní masáž. Velká pozornost by měla být věnována léčbě chronických ložisek infekce, podle indikace se provádí tonzilektomie.

Léčba by měla být zaměřena na:

1. léčba vaskulární dystonie;
2. prevence myokardiální neurodystrofie;
3. psychoterapie;
4. antibakteriální profylaxe infekční endokarditidy.

S mírnými projevy sympatikotonie je fytoterapie předepisována sedativními bylinkami, tinkturou valeriánu, mateřídouškou, sbírkou bylin (šalvěj, divoký rozmarýn, třezalka jatečná, maminka jatečná, kozlíček lékařský, kozlík lékařský, hloh), který současně působí mírně dehydratačně.

V posledních letech se stále více studií věnovalo studiu účinnosti perorálních hořčíkových přípravků. Byla prokázána vysoká klinická účinnost léčby přípravkem Magnerot po dobu 6 měsíců, obsahující 500 mg orotátu hořečnatého (32,5 mg elementárního hořčíku) v dávce 3000 mg / den po dobu 3 dávek.

Pokud dojde ke změnám v procesu repolarizace, jsou kurzy EKG prováděny s léky, které zlepšují metabolické procesy v myokardu (panangin, riboxin, vitaminová terapie, karnitin). Karnitin (domácí lék karnitin hydrochlorid nebo cizí analogy - L-Carnitin, Tison, Carnitor, Vitaline) se předepisuje v dávce 50-75 mg / kg denně po dobu 2-3 měsíců. Karnitin hraje ústřední roli v metabolismu lipidů a energie. Jako kofaktor beta-oxidace mastných kyselin transportuje acylové sloučeniny (mastné kyseliny) přes mitochondriální membrány, zabraňuje rozvoji myokardiální neurodystrofie, zlepšuje její energetický metabolismus. Příznivý účinek použití koenzymů léčiva Q-10, který významně zlepšuje bioenergetické procesy v myokardu a je zvláště účinný při sekundární mitochondriální insuficienci.

Indikace pro předepisování β-blokátorů jsou časté, skupinové, časné ZhE, zejména na pozadí prodloužení QT intervalu a přetrvávajících repolarizačních poruch; Denní dávka obzidanu je 0,5-1,0 mg / kg tělesné hmotnosti, léčba se provádí po dobu 2-3 měsíců nebo více, po které se léčivo postupně vysazuje. Vzácné supraventrikulární a VE, pokud nejsou kombinovány s prodlouženým QT syndromem, zpravidla nevyžadují žádné lékařské zákroky.

Antibakteriální profylaxe infekční endokarditidy

Při výrazných morfologických změnách v chlopňovém aparátu je nutné provádět AB profylaxi IE během různých chirurgických zákroků spojených s rizikem bakterémie (extrakce zubů, tonzilektomie atd.). Doporučení Americké asociace kardiologů pro profylaxi dětí s IE.

Léčba by měla zahrnovat psychofarmakoterapii s vysvětlující a racionální psychoterapií zaměřenou na rozvoj odpovídajícího vztahu ke stavu a léčbě.

Psychofarmakoterapie se obvykle provádí kombinací psychotropních léků. Z antidepresiv nejčastěji užívaných léků s vyváženým nebo sedativním účinkem (azafen - 25 - 75 mg denně, amitriptylin - 6,25 - 25 mg denně). Z neuroleptik se dává přednost sonapaxu s jeho thymoleptickým účinkem a lékům fenothiazinových sérií (triptazin - 5 až 10 mg denně, ethylenový peptid - 10 až 15 mg denně), vzhledem k jejich aktivačnímu účinku se selektivním účinkem na duševní poruchy. V kombinaci s antidepresivy nebo neuroleptiky se používají sedativa, která mají sedativní účinek (fenazepam, Elenium, Seduxen, Frisium). V případě izolovaného použití trankvilizérů jsou výhodná „denní“ trankvilizéry - trioxazin, rudné hnojivo, acexam, grandaxin.

Při sympatických tónech vegetativního tonusu se doporučují některá dietní opatření - omezující sodné soli, zvýšení přísunu draselných a hořečnatých solí (pohanka, ovesné vločky, kaše jáhlová, sója, fazole, hrášek, meruňky, broskve, dogrose, sušené meruňky, rozinky, cuketa, léky) panangin). Vitaminová terapie (multivitaminy, B1), sběr sedativních bylin. Pro zlepšení mikrocirkulace byl jmenován vinkopan, cavinton, trental.

S rozvojem MN se tradiční léčba provádí srdečními glykosidy, diuretiky, draslíkovými přípravky, vazodilatátory. MR se dlouhodobě nachází ve stavu kompenzace, nicméně za přítomnosti funkční (hraniční) plicní hypertenze a nestability myokardu se mohou vyskytnout NK jevy, obvykle na pozadí interkurentních onemocnění, méně často po dlouhodobém psycho-emocionálním stresu.

Bylo prokázáno, že ACE inhibitory mají tzv. "Kardioprotektivní" účinek a jsou doporučeny pro pacienty s vysokým rizikem rozvoje CHF, snižují výskyt plicní a systémové hypertenze a také omezují virový zánětlivý proces v myokardu. Antihypertenzní dávky kaptoprilu (méně než 1 mg / kg, průměrně 0,5 mg / kg denně) při dlouhodobém užívání spolu se zlepšenou funkcí LV mají normalizující účinek na plicní oběh. Základem je účinek kaptoprilu na lokální angiotenzinový systém plicních cév.

V případě těžké MN refrakterní terapie se provádí chirurgická korekce defektu. Klinické indikace chirurgické léčby MVP komplikované těžkou MN jsou:

- oběhové selhání II B, refrakterní k terapii;

- přístup fibrilace síní;

- přistoupení plicní hypertenze (ne více než 2 stupně);

- přídavek IE, neléčitelných antibakteriálních léčiv.

Hemodynamické indikace pro chirurgickou léčbu MN jsou:

- zvýšení tlaku v letadle (více než 25 mm Hg);

- snížení ejekční frakce (méně než 40%);

- frakce regurgitace větší než 50%;

- nadbytek diastolického objemu LV 2krát.

V posledních letech byla použita radikální chirurgická korekce PMK syndromu, včetně různých možností chirurgického zákroku v závislosti na převažujících morfologických abnormalitách (přeložení mitrální chlopně; tvorba umělých akordů pomocí polytetrafluorethylenových stehů; zkrácení šlachovitých akordů; uzavření komůrek).

Doporučuje se doplnit popsané regenerační operace na MC pomocí tesařské podpory šití. Pokud není možné provést regeneraci, je ventil nahrazen umělou protézou.

Vzhledem k tomu, že je možné, že vývoj změn z MC s věkem, stejně jako pravděpodobnost závažných komplikací diktují potřebu následného sledování. Musí být znovu vyšetřeny kardiologem a podrobeny kontrolním testům nejméně dvakrát ročně, v podmínkách ambulantní ambulance se provádí anamnéza: během těhotenství a porodu se v prvních letech života projevují známky dysplastického vývoje (vrozená dislokace a kyčelní klouby, kýla).. Odhalují se stížnosti, včetně astenoneurotické povahy: bolesti hlavy, kardialgie, palpitace, atd. Vyšetření se provádí s vyhodnocením konstitučních znaků a drobných vývojových anomálií, auskultace v zádech, levé straně, sezení, postavení, po skákání a namáhání. elektrokardiogramu při lhaní a postavení je vhodné provést echokardiogram.

V sledovaném období je zaznamenána dynamika auskultačních projevů, elektro-echokardiogramových ukazatelů a sledování předepsaných doporučení.

Prognóza MVP závisí na příčině prolapsu a stavu funkce levé komory. Obecně je však prognóza primárního PMH příznivá. Stupeň primární PMH se zpravidla nemění. Průběh MVP u většiny pacientů je asymptomatický. Mají vysokou toleranci k fyzické aktivitě. V tomto ohledu jsou akrobaty, tanečníci a baletní tanečníci s hypermobilitou kloubů, mezi nimiž jsou tváře s PMK, poměrně demonstrativní. Těhotenství s PMK není kontraindikováno.