Sklerodermie: symptomy, příčiny a metody léčby

Sklerodermie je autoimunitní léze pojivové tkáně, která se projevuje ložisky sklerózy a zánětu kůže a vnitřních orgánů. Onemocnění se vyskytuje ve dvou hlavních variantách: systémové a lokalizované.

Podle statistik se nemoc vyskytuje u asi 20 lidí na 1 milion ročně. Omezená forma je zároveň diagnostikována především u žen a dospívajících. Přibližný poměr žen a mužů se sklerodermií je 6: 1.

Co je to?

Sklerodermie je autoimunitní onemocnění pojivové tkáně s charakteristickým poškozením kůže, krevních cév, pohybového aparátu a vnitřních orgánů (plíce, srdce, trávicí trakt, ledviny), které je založeno na mikrocirkulačních poruchách, zánětech a generalizované fibróze.

Příčiny

Doposud neexistují jednomyslné názory vědců na příčiny sklerodermie, proto je vhodnější hovořit o studovaných provokujících faktorech. Patří mezi ně:

• omrzliny;
• vystavení vibracím;
• minulost malárie;
• selhání endokrinního systému;
• zranění;
• genetická predispozice a identifikované genetické změny;
• virová infekce, zejména cytomegalovirus;
• prach z křemene az uhlí;
• kontakt s organickými rozpouštědly;
• polymerní materiál vinylchloridu;
• některých silných cytostatik používaných v nádorové chemoterapii.

Studie složení krve u pacientů se sklerodermií odhalila vysoký obsah koagulačního faktoru VIII, enzymů (granzym-A), které by mohly poškodit vnitřní výstelku cévní stěny.

Klasifikace sklerodermie

V závislosti na prevalenci patologického procesu se rozlišují následující formy této choroby:

• difuzní (běžné kožní léze, časný vývoj patologie vnitřních orgánů);
• sklerodermie bez sklerodermie (Raynaudův jev; žádné těsnění na kůži; existují známky poškození vnitřních orgánů);
• omezené nebo omezené (po dlouhou dobu je zachován pouze Raynaudův syndrom, do něhož se následně přidávají kožní léze v oblasti rukou, nohou a obličeje, následované vnitřními orgány);
• křížové formy (kombinace příznaků systémové sklerodermie s jinými chorobami pojivové tkáně);
• prescleroderma (izolovaný Raynaudův syndrom plus kapilární změny charakteristické pro systémovou sklerodermii);
• juvenilní sklerodermie (debut ve věku 16 let, kožní léze typu fokální sklerodermie, tvorba kontraktur, poškození vnitřních orgánů se neprojevuje klinicky, ale je detekován pouze během vyšetření).

Stojí za povšimnutí, že každá z těchto forem onemocnění je navíc charakterizována určitými změnami v krevních cévách detekovanými kapilární kopií, jakož i některými znaky krevního testu. Vzhledem k tomu, že tento článek je určen pro širokou škálu čtenářů, rozhodli jsme se nezatěžovat těmito konkrétními údaji.

Časté příznaky sklerodermie

Symptomatologie se liší v závislosti na formě sklerodermie. Některé symptomy se mohou chovat jako oddělené nemoci a dokonce reagovat na lokální léčbu. Existuje však několik společných projevů sklerodermie pro všechny formy:

1. Raynaudův syndrom - porážka končetin v reakci na chladné počasí nebo stres. Malé cévy se stávají hypersenzitivními na teplotu a impulsy nervové soustavy, takže prsty nebo dokonce dlaně se stáhnou na pozadí vazospazmu (pokles průměru cév). Na pozadí chronického průběhu se mění barva rukou a nohou, může být bolest v končetinách, brnění a svědění.
2. Modifikace kůže. Nejběžnější léze končetin a obličeje. Kůže je příliš napnutá, proto je charakteristický lesk. Falangy a prsty jsou oteklé. Kolem kartáčů a kolem rtů dochází ke změně kůže a otoku. Pohyb se může stát bolestivým a obtížným.
3. GERD - refluxní choroba jícnu spojená s dysfunkcí a zahuštěním stěn jícnu a porážkou svalového svěrače. Poškození stěn v důsledku zvýšené kyselosti a říhání. Peristaltika žaludku je narušena, proto trávení potravy je obtížné. Existují problémy s absorpcí stopových prvků a vitaminů skrz stěny gastrointestinálního traktu. Kvůli GERD se může objevit avitaminóza a menší hormonální poruchy.

Jak vypadá sklerodermie: foto

Níže uvedená fotografie ukazuje, jak se nemoc projevuje u lidí.

Diagnostika

Po návštěvě terapeuta jde pacient do revmatologa, který vyhodnocuje symptomy a rozhoduje, jak léčit nemoc. Externí zkouška se provádí tam, kde je hodnocena:

• Změny v kůži končetin a kloubů pažní-falangeální;
• Patologické tipy na prstech;
• Charakteristické změny v kůži těla a obličeje.

Laboratorní testy umožňují identifikovat hlavní poruchy v těle - strukturální, metabolické, funkční:

• biochemie krve - vysoká hladina močoviny, kreatininu indikuje selhání ledvin, vysoký bilirubin indikuje poškození žlučových cest;
• Klinický krevní test odhaluje anémii, trombocytopenii (snížený počet krevních destiček), s nepříznivým průběhem onemocnění - zvýšenou ESR;
• krevní test pro stanovení hladiny CXCL4 a NT-proBNP - biologicky aktivních látek, jejichž zvýšení ukazuje na plicní fibrózu a plicní hypertenzi;
• urinalýza - detekovaný protein a červené krvinky indikují funkční renální insuficienci;
• testy na autoprotilátky (revmatoidní faktor) - prováděné k detekci autoimunitního onemocnění;
• analýza C-reaktivního proteinu odhalí akutní stadium zánětu v těle.

Pacient je také prováděn:

• EKG pro detekci abnormalit srdce;
• Ultrazvuk vnitřních orgánů k posouzení jejich struktury a funkcí;
• transtorakální echografie pro stanovení tlaku v plicní tepně;
• kapilární kopii nehtového lůžka pro zjištění stavu periferních kapilár;
• měření plicního vitálního objemu pro zjištění rozsahu postižení orgánu v sklerotickém procesu;
• měření plicního vitálního objemu pro zjištění rozsahu postižení orgánu v sklerotickém procesu;
• histologické vyšetření (biopsie) kůže a plic pro detekci změn sklerotické tkáně.

Kromě laboratorních testů se používají radiologické metody: počítačová tomografie a radiografie, které jsou nezbytné pro detekci osteomyelitidy, plicní fibrózy, kalcifikačních ložisek vytvořených pod kůží.

Komplikace

Sklerodermie postihuje téměř všechny lidské orgány a systémy. Proto je onemocnění považováno za léčitelné.

Zpočátku, kůže trpí sklerodermií, samozřejmě. Na tomto základě a diagnostikovat toto onemocnění. Standardní obraz je oteklá a zarudlá kůže na hlavě a rukou. Kromě toho je v těchto oblastech často narušen krevní oběh, jsou zde vary, mění se tvar nehtů a vypadávají vlasy. Změní se rysy obličeje, objeví se vrásky. Kůže ztrácí své vlastnosti. Stává se, že nemoc zachycuje nejen hlavu a ruce, ale i další části těla. V tomto případě se onemocnění nazývá difuzní sklerodermie, ale pokud jsou postiženy pouze určité části těla, pak je to omezená sklerodermie.

Stává se, že nemoc ovlivňuje svalový systém. Z tohoto svalového vlákna se deformují, některé fragmenty vymizí, objem svalové tkáně se zmenší a vazy se naopak zvětší. Pokud onemocnění způsobuje komplikaci lidské kostry, jsou prsty na všech končetinách deformovány. To je také jeden z příznaků sklerodermie.

Asi 50% pacientů se sklerodermií trpí také orgány trávicího traktu. Pokud provádíte ultrazvuk těchto orgánů a uvidíte jejich změny, bude to také znakem sklerodermie. Téměř dvě třetiny pacientů navíc trpí problémy s prací srdce a plic.

Způsoby léčby sklerodermie

Jak léčit sklerodermii závisí na formě nemoci, rozsahu patologického procesu a hloubce poškození orgánů a systémů. Mezi hlavní terapeutické metody patří následující léky:

1. Antifibilní cévní léky, které jsou zaměřeny na prevenci křečí cév. Blokátory kalciových kanálů jsou považovány za nejúčinnější prostředek vaskulární expanze. Ty zahrnují: dihydropyridiny (amlodipin, nifedipin, nikardipin), fenylalkylaminy (gallopamil, verapamil) a deriváty piperazinu (flunarizin, cinnarizin).
2. Antiagregační činidla, která zabraňují trombóze. Taková léčiva jako kyselina acetylsalicylová, tiklopidin, dipyridamol zvyšují účinnost vazodilatačních léčiv.
3. Antifibilní léčba. Lékaři pro sklerodermii jsou často předepsány penicilaminu pacientovi, což inhibuje tvorbu kolagenu. Tak dochází k blokování nadměrné tvorby pojivové tkáně.
4. Protizánětlivá léčba diklofenakem, ketoprofenem, ibuprofenem, nimesulidem ve standardních dávkách eliminuje poruchy pohybového aparátu.
5. Symptomatická léčba, jejímž cílem je odstranit jednotlivé symptomy onemocnění. V případě zánětu dolního jícnu lékaři doporučují dodržovat pravidla frakčního krmení a užívat průběh prokinetiky ve formě meklozinu, domperidonu nebo ondansetronu. Léze tenkého střeva vyžadují použití antibakteriálních látek (amoxicilin, erythromycin a metronidazol). Projevy plicní fibrózy jsou zastaveny nízkými dávkami prednizonu.

Terapie omezených forem sklerodermie je individuální. Účelem této léčby je zastavit postup sklerotizujícího zánětu kůže.

Fyzioterapie

Pacienti se sklerodermií jsou zobrazeni:

• Masáže;
• elektroforéza s enzymem, vstřebatelnými, protizánětlivými léky;
• laserová terapie;
• fototerapie - terapie PUVA (ultrafialová terapie).

Dobrý účinek mají lázně s oxidem uhličitým a sirovodíky. Akupunkturní (akupunkturní) sezení jsou předepsána pacientům se systémovou formou onemocnění.

Výživa a strava

Sklerodermie se nevztahuje na nemoci, které vyžadují specifickou dietu. Správná výživa však může snížit nepohodlí a zmírnit celkový stav pacienta.

Pokud se doporučuje dodržet následující zásady výživy: t

• pokud je jícen poškozen, je třeba se vyhnout pevné potravě;
• musíte konzumovat dostatek kalorií;
• je třeba se vyhnout velkým dávkám vitamínu C (více než 1000 mg / den), protože stimuluje tvorbu pojivové tkáně;
• s porážkou střeva je nutné jíst potraviny bohaté na rostlinná vlákna;
• mělo by být konzumováno velké množství vitamínů a minerálů, protože jejich absorpce ve střevě je často narušena;
• s poškozením ledvin se doporučuje snížit množství soli a vody, které pochází z potravin.

Předpověď

U sklerodermie zůstává prognóza nejvíce nepříznivá u systémových onemocnění pojivové tkáně a do značné míry závisí na formě a průběhu onemocnění. Podle výsledků 11 studií se 5leté přežití pacientů se sklerodermií pohybuje od 34 do 73% a průměrně 68%.

Faktory nepříznivé prognózy jsou:

• mužské pohlaví;
• společná forma;
• věk nástupu onemocnění je vyšší než 45 let;
• anémie, vysoká ESR, vylučování proteinů v moči při nástupu onemocnění;
• Plicní fibróza, plicní hypertenze, arytmie a poškození ledvin v prvních 3 letech onemocnění.

Všichni pacienti se sklerodermií jsou sledováni. Lékařské vyšetření se provádí každé 3-6 měsíců v závislosti na průběhu onemocnění, přítomnosti a závažnosti lézí vnitřních orgánů. Současně se provádějí obecné a biochemické vyšetření krve a moči. Doporučuje se studium respirační funkce a echokardiografie.

U pacientů užívajících warfarin by měl být sledován protrombinový index a mezinárodní normalizovaný poměr a při léčbě cyklofosfamidem by měly být vyšetřeny obecné testy krve a moči jednou za 1-3 měsíce.

Sklerodermie - formy, symptomy (skvrny), fotografie, léčba a léky

Sklerodermie nebo "vytvrzování kůže"

Tématem našeho dnešního článku je sklerodermie. Patří k „velkým onemocněním pojivové tkáně“, a proto se nazývá systémová. Obvykle toto onemocnění, nebo, jak říkají lékaři, „nozologická kategorie“, nebo dokonce jednodušší, „nozologie“ v učebnicích revmatologie, sousedí s nemocemi, jako je systémový lupus erythematosus, dermatomyositida nebo revmatoidní artritida. Sjednocuje je systematická porážka. Než budeme mluvit o tom, co to je - sklerodermie, a jak s ní zacházet, musíte říci pár slov o systémových onemocněních.

Pokud otevřete učebnici vnitřních nemocí, nenajdete tam žádné z výše uvedených patologií, a možná jen v multiobjemném průvodci se setkáte s částí "revmatická onemocnění". Faktem je, že vnitřní nemoci studují určité choroby vnitřních orgánů. A revmatická onemocnění ovlivňují především pojivovou tkáň - vazy, šlachy, klouby a nakonec i volné formy, v nichž cévy leží.

To vše jsou různé typy pojivové tkáně, která se samozřejmě vyskytuje hlavně v kloubech pohybového aparátu - v kloubech, ale také v "kostře" vnitřních orgánů a také v kůži.

Všechny tyto agregáty pojivové tkáně rozptýlené po celém těle tvoří „systém“. Nemůže specifikovat specifický orgán, protože celé tělo trpí. A sklerodermie se týká právě takových nemocí.

Mělo by být léčeno revmatologem nebo specialistou na tyto nemoci. To však neznamená, že vnitřní orgány zůstávají stranou: v mnoha systémových onemocněních se dříve nebo později zapojují do patologického procesu. Jak moderní věda definuje sklerodermii?

Rychlý přechod na stránce

Sklerodermie - co to je?

sklerodermie kůže foto

Co je to? Systémová sklerodermie je difúzní utrpení pojivové tkáně a kůže, které ovlivňuje také cévy (hlavně kapiláry), pohybový aparát (klouby) a některé vnitřní orgány. Pokud k tomu dojde, je charakteristická kožní léze, ke které dochází v důsledku:

1. Porušení kapilární mikrocirkulace;
2. Zánětlivá autoimunitní kaskáda (zaměřená na vlastní tkáň);
3. Častá nebo generalizovaná fibróza.

sklerodermie fotografie skvrny a jizvy na kůži

S touto chorobou vzniká poměrně jasná klinika, proto SJS (nebo systémová sklerodermie) není pouze charakteristickým znakem autoimunitního onemocnění, nýbrž také celá skupina „sklerodermní patologie“. Zahrnuje také nemoci, jako jsou:

• fokální nebo omezená sklerodermní léze kůže;
• difuzní eozinofilní alergická fasciitida;
• Bulečná sklerodermie;
• multifokální nebo multicentrická fibróza;
• některé pseudosclerodermální (syndromy podobné sklerodermii).

Podle ICD-10 je sklerodermie kódována jako M-34, skupina systémové sklerózy, část pojivové tkáně.

Jak často se tato zajímavá porážka vyskytuje a jaké příčiny vedou k jejímu výskytu?

Příčiny sklerodermie

Scleroderma nemoc je docela obyčejná, a jeho rychlost růstu se mění velmi: v různých oblastech od 4 k 20 případům na milión populace za rok.

To znamená, že ve městě s jedním milionem obyvatel se tento počet nových případů registruje každý rok a incidence je asi 25 lidí na 100 tisíc obyvatel. To znamená, že ve stejném městě bude mít tuto diagnózu asi 250 lidí (za předpokladu vynikající diagnózy).

Vrchol výskytu je v podstatě v produktivním věku: od 30 do 50 let. Dosud nejsou příčiny nemoci známy. Existují rodinné případy, existuje souvislost onemocnění s antigenním systémem histokompatibility. Diskutována je úloha virů ve vývoji onemocnění, jeho vzhled v ekologicky nepříznivých a průmyslových oblastech (silikonové aerosoly, průmyslový prach).

• Vliv pesticidů, produktů destilace ropy a některých léků (například bleomycinu) na nástup SJS byl prokázán.

Pokud hovoříme o patogenezi nebo vývoji onemocnění, je velmi složitý a není zcela pochopen. To je možná nejtěžší, vícestupňový a křížový zánět, za účasti mnoha jednotek alergie a imunity. Jsou postiženy nádoby, dochází k zahuštění jejich stěn, vzniká trombóza.

Hlavním výsledkem je výskyt chronické ischemie tkání, která vede ke zvýšené syntéze fibrózní tkáně a proteinu pojivové tkáně v příliš velkém množství. V jakých formách je zaznamenána a jaké symptomy SJS se vyskytují u pacientů?

Formy sklerodermie u dospělých a dětí

Vzhledem k tomu, že obraz onemocnění je velmi různorodý, jsou také četné formy lidské sklerodermie. Revmatologové rozlišují následující typy onemocnění u dospělých a dětí:

• Difuzní sklerodermie (postihuje všechny pojivové tkáně).

Během roku je postižena kůže rukou, nohou, obličeje, trupu a vzniká kapilární cirkulační insuficience (Raynaudův syndrom). Včasné postižení vnitřních orgánů (plíce, ledviny, srdce).

• Omezená sklerodermie

Omezená sklerodermie se často projevuje dlouhodobým „jednoduchým“ Raynaudovým syndromem a kůže je obvykle postižena na obličeji, nohou a rukou a tělo je volné. Z patologie vnitřních orgánů se vyvíjí pozdější porážka gastrointestinálního traktu (například jícnu), objevuje se plicní hypertenze.

• Křížový tvar Současně se symptomy SJS kombinují s jakýmikoli jinými příznaky systémových lézí, například s revmatoidní artritidou;
• Porážka vnitřních orgánů. Jedná se o viscerální nebo atypickou formu. Nejsou žádné kožní příznaky. Existuje Raynaudův syndrom a progresivní poškození orgánů (srdeční fibróza, výskyt příznaků ledviny sklerodermie);
• Juvenilní sklerodermie. Ve skutečnosti je to sklerodermie u dětí. Objeví se před věkem 16 let, kůže je často ovlivněna, jako u fokálního typu. Od začátku je časné, je možné vyvinout různé kontraktury vedoucí k invaliditě a výsledné anomálie ve vývoji paží a nohou.

Výzkumníci také identifikují speciální difuzní typ indukované sklerodermie, která se vyvinula po vystavení faktorům prostředí, jakož i presclerodermii, která není ničím jiným než izolovaným samostatným Raynaudovým syndromem s poruchami průtoku kapilární krve a imunitními zánětlivými projevy.

Příznaky systémové sklerodermie

Název "sklerodermie" je přeložen jako "hustá" (nebo "tvrdá") kůže. Často onemocnění začíná výskytem hustého edému na kůži, jeho vytvrzením a výskytem hyperpigmentačních skvrn. Objeví se artritida nebo poškození kloubů, tělesná hmotnost se sníží, objeví se horečka. V rozptýlené formě, vnitřní orgány jsou zapojené brzy.

Postižení kůže

Kožní léze v této nemoci jsou nejvíce charakteristické, a oni dali jméno celé nemoci. Příznaky, které se objevují na kůži, dokonce mění vzhled pacientů. Důsledně, například, na obličeji je hustý edém, vyléčení (indurace), tkáňová atrofie, skvrny se sklerodermií.

Tvář připomíná masku, charakterizovanou "očistným řetězem" vrásky kolem úst. Napětí kůže, plešatost je možná. Na kůži jsou spiderové žíly.

Fenomén sclerodactyly je charakteristický - kůže rukou také bobtná a stává se hustší, rozsah pohybů se snižuje, kontraktury se objevují. Díky hustému otoku prstů se stávají jako „klobásy“. Takový maskovitý pohled na obličej pacienta „prsty ve tvaru klobásy“ často umožňuje provést předběžnou správnou diagnózu.

• Někdy se jedná o lineární formu SSD, ve které se objevují pruhované pruhy podobné jizevám šavlí.

Velmi často jsou léze krevních cév, zejména s poruchou mikrocirkulace. K brzkým cévním krizím dochází, kdy se prsty a prsty stávají necitlivými a bledými, zejména v chladném počasí a agitaci. Progresi zánětu v kapilárách a těžké ischemii vede k výskytu vředů a jizev na koncích prstů, jako je "krysa skus", někdy s rozvojem gangrény.

Trofické vředy se také vyskytují v různých částech těla, například přes klouby, na kotníky a dokonce i na ušních boltcích.

Na porážce vnitřních orgánů

U SJS jsou také postiženy kosti a klouby a dochází k destrukci terminálních falangů (osteolýza). Zapojení orgánů gastrointestinálního traktu: s ezofagitidou (zánět jícnu) se objevuje přetrvávající pálení žáhy, „hrudka“ za hrudní kostí, gastroezofageální reflux, tj. Reflux žaludeční šťávy do jícnu.

První příčinou úmrtnosti u SJS je progresivní poškození plic. Když SJS vyvíjí fibrosing alveolitis. O něm je samostatný článek, který je dobře popsán lézí pojivové tkáně. Také dochází k plicní hypertenzi, rozvoji srdečního selhání pravé komory, akutnímu plicnímu srdci.

Často je příčinou smrti plicní trombóza nebo plicní embolie - protože imunitní zánět vede k intravaskulární difuzní trombóze.

S porážkou srdce vzniká výrazná fibróza myokardu. To vede k porušení kontraktilní funkce, selhání srdce a poruchám srdečního rytmu. Rozvíjí se různé typy perikarditidy a endokarditidy, riziko koronární trombózy s rozvojem srdečních infarktů, včetně rekurentních, je vysoké.

Pokud jde o poškození ledvin, jsou postiženy ve 20% případů a mohou nastat jak skryté (latentní), tak způsobující smrt pacienta v důsledku rychlé progrese selhání ledvin a na pozadí normálního krevního tlaku.

Průběh onemocnění

Podle výše uvedeného seznamu lokalizací existují 3 stadia onemocnění:

1. V první fázi sklerodermie není známo, zda bude tento proces zobecněn nebo zůstane omezený. Proto pokud není více než 3 lokalizací, pak je nastaven stupeň 1;
2. Ve fázi 2 sklerodermie můžeme hovořit o systémové lézi;
3. Stupeň 3 je charakterizován zapojením vnitřních orgánů, s rozvojem známek jakéhokoliv selhání (srdeční, plicní, renální).

Léčba sklerodermie u dospělých a dětí, léky

Léčba sklerodermie je vážným problémem, připomínajícím obrovský uzel v temné místnosti, ze kterého vyčnívají desítky tipů. Stále neexistuje žádný lék, způsob nebo způsob léčby, který by vyléčil radikálně. Důvody jsou také nejasné, proto je k dispozici pouze patogenetická léčba a také symptomatická léčba.

Prvním úkolem je zpomalit cévní poruchy, trombózu a ischémii, pak zpomalit fibrózu, pokud je to možné, a poškození vnitřních orgánů. Důležitou roli při zpomalování těchto procesů hrají nelékařské metody léčby:

• snížení zátěže (fyzické i psychoemotivní);
• eliminovat účinky vibrací a chladu, dobu pobytu na slunci;
• snížit vaskulární traumatické faktory: musíte přestat kouřit, přestat používat kávu a léky, které úzké nádoby (například kapky v nose).

Drogová terapie má za cíl zmírnit Raynaudův syndrom a obnovit mikrocirkulaci.

Určete ACE inhibitory, blokátory kalciových kanálů ("Nifedipin"). Tyto prostředky zabraňují vazospazmu. Když se vyvíjí Raynaudův syndrom, používá se Vazaprostan, který je indikován pro vředy a nekrózu. Může mít také systémový účinek.

Také používal vazadilotatory, antiplatelet agenti (“Kurantil”, “Trental”). Pacienti jsou doporučeni s použitím heparinu, fraxiparinu a dalších nízkomolekulárních frakcí.

Také při léčbě různých typů sklerodermie:

• Standardní užívání NSAID (ke snížení bolesti při artritidě a zmírnění horečky);
• Glukokortikosteroidní hormony s difúzními kožními lézemi. Léčba fokální sklerodermie s hormony se tedy neprovádí;
• Cytostatika (cyklofosfamid), metotrexát. Používá se při včasném rozvoji alveolitidy v kombinaci s D-penicilaminem. Tato léčba je popsána v článku o fibrosing alveolitis;
• Transplantace kmenových buněk. Může poskytnout ohromující účinek, ale vyžaduje komplexní výběr dárce a velké potíže;
• Antifibrusová terapie (D - penicilamin, "Kuprenil"). Jeho působení je spojeno s inhibicí syntézy kolagenu.

V pokročilých případech se také používají chirurgické metody léčby. Samozřejmě, že nevyléčí sklerodermii, ale pomáhají obnovit rozsah pohybu v přítomnosti kontraktur, s trvalým rozpadem průchodu potravy jícnem, s rozvojem selhání ledvin - pak někdy existují indikace pro transplantaci ledvin.

Také s pomocí chirurgického zákroku jsou prsty během vývoje gangrény amputovány a provádí se sympatektomie, aby se zabránilo progresi vazospazmu.

V difúzních formách a rychlé progresi onemocnění se používají mimotělní detoxikační metody, jako je například plazmaferéza. Jeho úkolem je očistit krev cirkulujících imunitních komplexů a protilátek, které mohou přispět k zobecnění procesu.

Předpověď

Sklerodermie je závažné onemocnění. Ve světě je více než 10 studií, kterých se zúčastnilo více než 2 000 pacientů. Pětileté přežití bylo v průměru 68%. V tomto případě, pokud se difuzní forma začala rychle rozvíjet, zejména ve věku více než 45 let, pak toto číslo klesne na 33%.

Jinými slovy, pouze jeden ze tří pacientů může žít po dobu 5 let, a pokud se nemoc vyvíjí již na pozadí chronických plicních onemocnění, poškození ledvin, anémie, pak je míra přežití i přes všechny typy léčby ještě nižší.

Sklerodermie - co to je, je život ohrožující?

Sklerodermie je chronické onemocnění pojivové tkáně celého těla, vyjádřené v hutnění všech struktur pojivové tkáně, které jsou součástí orgánů a kůže v důsledku narušení jejich krevního zásobení. Během vývoje tohoto onemocnění dochází k tvorbě jizevní tkáně, tj. Zahuštěné pojivové tkáně v orgánech a systémech.

Sklerodermie je vzácné onemocnění, ale nepředstavuje nebezpečí pro lidi kolem pacienta, protože není nakažlivé. Nejčastěji se tato patologie pojivové tkáně vyskytuje u žen ve věku přibližně 50 let. Pro srovnání, sklerodermie u mužů je 5krát méně častá. U dětí a dospělých dochází ke stejné frekvenci.

Projevy sklerodermie mohou být systémové (rozšířené, difúzní) a lokální (fokální, omezené). V prvním případě se kromě poranění kůže v patologickém procesu podílejí různé lidské orgány a systémy. S fokální sklerodermií tvoří pouze kožní projevy, to znamená, že tato forma může být také nazývána kůží.

Příčiny sklerodermie:

Hlavním příčinným faktorem je nadměrná tvorba a akumulace proteinu kolagenu v tkáních kůže s tvorbou jizev a charakteristickým klinickým obrazem onemocnění. Ale toto onemocnění není vždy spojeno s tímto: existuje názor, že tvorba nadbytečného kolagenu, doprovázená zánětlivými procesy, je reakcí autoimunitní povahy, kdy lidský imunitní systém začíná produkovat specializované proteiny proti vlastnímu organismu.

I přes existenci těchto verzí výskytu sklerodermie není dosud k dispozici jediný pohled na její etiologii.

Faktory, které mohou vyvolat rozvoj sklerodermie

1. Případy omrzlin a podchlazení
2. Vliv vibrací na tělo
3. Vystavení toxickým látkám (rozpouštědla, křemičitý prach)
4. Pohlaví (zejména ženy)
5. Infekční onemocnění postihující nervový systém (například malárie)
6. Narušení endokrinního systému
7. Traumatické poranění
8. Léky (například bleomycin)

Příznaky:

Mezi běžnými příznaky, které mohou být detekovány nejen ve sklerodermii, ale i při jiných onemocněních, lze označit pocit slabosti, výrazu obličeje podobného masce, omezené pohyblivosti práce v kloubech, poruchách oběhu na končetinách, zhoršeném zdravotním stavu a rychlé únavě osoby.

Onemocnění začíná postupným tempem, člověk nemusí ani cítit nástup nemoci.

První projevy na kůži jsou obvykle detekovány neočekávaně a náhodně, po kterých celý obraz průběhu sklerodermie získává vlnovitý charakter s periodickými exacerbacemi procesu a dočasnou remisi symptomů.

Kvalita života pacientů trpí znatelně, nemluvě o vzhledu kůže. Existují patologické léze na kůži, které procházejí třemi stupni vývoje: skvrnou, plakem, atrofií. Hlavními symptomatickými příznaky kožní sklerodermie jsou kožní léze různých typů, které se liší pro každou z jejích forem.

Také by vás mohlo zajímat:

Formy kožní sklerodermie a jejich charakteristické projevy

• Focal (patchy)
  Nejběžnější typ sklerodermie na kůži. Vyznačuje se výskytem jednoho nebo více (v případě závažného onemocnění) patologických ložisek růžové barvy, mírně zvýšených nad hladinu zdravé kůže a připomínajících plaky. Velikost lézí se pohybuje v rozmezí 1-20 cm, ve tvaru jsou obvykle kulaté nebo oválné, velmi vzácně jsou léze nepravidelného tvaru. Lokality sklerodermie mohou být umístěny jak symetricky, tak asymetricky, obvykle na kůži končetin a trupu. Foci mohou být také umístěny na pokožce hlavy. Vlasy na plaketách vypadají, že tvoří plešatý prostor. Vzhled pokožky je vyhlazený, potí se a mazové vylučování se zastaví.
  Tam je také onemocnění zcela jiné povahy, která se vyznačuje růžovými skvrnami - lišejníková růžová.

Lineární
Je to mnohem méně běžné než předchozí. Porážka kůže má podobu proužků ("stuhy"), které jsou hluboce umístěny měkké tkáně navzájem svařené (svalové, podkožní tuk, kůže samotná). Pásy jsou umístěny jednotlivě nebo se množí na hlavě, obličeji, horních a dolních končetinách, zřídka se objevují na těle.

Externě dosahují velikosti několika centimetrů, mají hnědý nebo nažloutlý odstín. Pro specifický vzhled jizev v této formě sklerodermie jsou porovnávány s jizvy po zasažení šavle.

Léčba sklerodermie

Terapeutická opatření v přítomnosti sklerodermie nejsou jednotná pro všechny a jsou vybírána pro každého pacienta individuálně, ale pro každou formu sklerodermie, ať už je to fokální (nepravidelná), lineární nebo difúzní léčba bude stejná. Čím dříve byla léčba zahájena, tím méně se mohou projevit symptomy a pokrok v průběhu onemocnění.

Používá se externí formy léků ve formě zvlhčujících, hormonálních, protizánětlivých a cévních mastí.

Protizánětlivé masti (ke zmírnění bolesti a příznaky zánětlivé reakce v místě poškození kůže):

• indometacin
• ale
• dimexidu
• methyluracil

Cévní masti (ke zlepšení prokrvení postižené oblasti a prevenci tvorby krevních sraženin):

• heparin
• troxevasin
• Léčba heparidy
• Actovegin

Hormonální masti (také snižují závažnost zánětu, zejména během výšky onemocnění):

• flucinar
• afloderm
• hydrokortison
• daivobet

Hydratační mast (na zjemnění pokožky):

• akriderm
• salicylová
• Kartalin

Také používal léky vyráběné ve formě tablet a roztoků pro injekce.

Tablety léků:

• delagil
• plaquenil
• niacin
• penicilamin

• benzylpenicilin
• fuzidin sodný
• lidaza
• longidase

Terapie sklerodermie lidových prostředků zahrnuje použití přesličky, divoký rozmarýn, vřes, rododendron, velký jitrocel, meduňka citrónová, pole máta, pivoňka.

Prognóza sklerodermie:

Kožní formy sklerodermie po adekvátním a včasném průběhu mají příznivou prognózu a nejsou život ohrožující. Je-li nemoc stále progresivně v přírodě a nebyla podrobena terapii v požadovaném období, může jít do systémové formy se zapojením orgánů a systémů v patologickém procesu.

Sklerodermie s sebou nese řadu komplikací, jako je změna vzhledu obličeje, vznik vrásek, vypadávání vlasů, změna tvaru nehtů a nehtového lůžka. Obecně se mění všechny vlastnosti normální kůže, zejména její ztráta elasticity.

Sklerodermie je závažné onemocnění lidské pojivové tkáně bez ohledu na formu jejího projevu. Ale se správným přístupem k léčbě, a co je nejdůležitější pro prevenci výskytu, je možné se vyhnout tvorbě této vzácné patologie.

Sklerodermie: příčiny, symptomy a léčba

Autoimunitní onemocnění jsou v současné době druhem „bílé tabule“, protože příčiny vedoucí k jejich výskytu dosud nebyly plně studovány. Nicméně, i přes jejich nedostatek znalostí, tyto podmínky jsou poměrně běžné u lidí a vedou k rozvoji různých klinických projevů.

Je třeba říci, že někteří zástupci této skupiny vyžadují pečlivou pozornost a včasnou léčbu, protože mohou významně narušit funkce lidských orgánů a systémů a dokonce vést k smrti.

Mezi tyto choroby patří:

• systémový lupus erythematosus.
• dermatomyositis;
• různé vaskulitidy, například vaskulitida na nohou;
• sklerodermie.

Co je to sklerodermie?

Sklerodermie je léze pojivové tkáně, ke které dochází v důsledku útoku imunitního systému pacienta na vlastní buňky. V důsledku této expozice poškozené buňky zemřou a jsou nahrazeny vláknitou tkání.

Systémová sklerodermie zpravidla vede k rozvoji následujících poruch v lidském těle:

• Narušení metabolických procesů v pojivové tkáni.
• Významné zvýšení tvorby kolagenu a procesů fibrózy;
• Poškození způsobené poškozeným imunitním systémem:
• Zánět cévní stěny a zhoršená mikrocirkulace;
• Různé léze vnitřních orgánů.

Nejčastějšími strukturami poškozenými systémovou sklerodermií jsou kromě kůže a pojivové tkáně:

• kardiovaskulární systém;
• ledviny;
• gastrointestinální trakt;
• plíce;
• kosterní sval.

Jejich práce může být narušena v důsledku výše popsaných nepravidelností v mikrovaskulatuře a v důsledku toho i podvýživy orgánů, jakož i přímého působení imunitního systému na něj.

Příčiny sklerodermie

Mluvili jsme dříve o příznacích a příčinách lupus erythematosus u žen a jaké jsou příčiny sklerodermie?

V současné době neexistují žádné důvody, proč by bylo možné plně vysvětlit výskyt sklerodermie u pacienta. Byla však identifikována řada faktorů, které mohou vyvolat vznik tohoto onemocnění („spouštěcí faktory“).

Mezi nimi jsou:

• Přenášená infekční a virová onemocnění;
• Účinky těhotenství a hormonální nerovnováhy u žen;
• Dědičnost;
• Komplikace po transplantaci orgánů;
• Transfuze krve;
• Standardní vakcíny a séra.

Psoriáza je neinfekční dermatologické onemocnění, je zarudnutí kůže, loupání, svědění, bolestivé praskliny. Pacientům doporučuji přesně tento lék.

Léčivo zmírňuje svědění, bojuje proti psoriatickým plakům, zvlhčuje a odstraňuje bolestivost postižených oblastí. Léčivo nemá ve vzácných případech žádné kontraindikace, individuální intoleranci na složky léčiva.

Formy sklerodermie

Sklerodermie je klasifikována podle následujících principů:

• Povahou proudění;
• Podle aktivity a fáze procesu;
• Podle klinických projevů.

Podle povahy předmětu se rozlišují akutní, subakutní a chronické formy sklerodermie.

Podle klasifikace aktivity nemoci vyzařují:

1. 1. etapa s minimálním projevem sklerodermie jak ve fyzikálním vyšetření, tak v laboratorních a instrumentálních studiích;
2. Stupeň 2 s mírnými klinickými projevy a symptomy;
3. Fáze 3 s nejvýraznějšími klinickými symptomy a významnými změnami v laboratorních a instrumentálních studiích.

Klinická klasifikace sklerodermie zahrnuje:

• Fokální forma;
• Systémová sklerodermie;

Šokující statistiky - zjistilo, že více než 74% kožních onemocnění - znamení infekce parazity (Ascaris, Lyamblia, Toksokara). Červi způsobují obrovské škody na těle, a náš imunitní systém je první, kdo trpí, který by měl chránit tělo před různými chorobami. E. Malysheva sdílel tajemství, jak se jich zbavit rychle a očistit jejich kůži je dost. Čtěte více »

Fokální sklerodermie

Fokální forma sklerodermie je lokální léze jakékoli části kůže, která zpravidla není doprovázena významnými systémovými projevy.

Tento druh se liší v relativně benigní povaze průběhu a v některých případech může zmizet sám. Oblasti lézí v této formě jsou zvláštní "dřevité" zpřísnění kůže.

Obvykle existují tři fáze tvorby fokální sklerodermie:

• Stádium edému, ve kterém se v oblasti kožních lézí objevují charakteristické purpurově červené ohnisky, které jsou důsledkem napadení imunitního systému a následného zánětu;
• Stupeň zhutnění, ve kterém se léze stávají hustějšími, mění svou barvu na žlutavě nebo bílou a je dále sklerózován (nahrazen fibrinem);
• Stádium atrofie, při které zůstávají na místě postižené oblasti hyperpigmentace a viditelná atrofie;

Vzhledem k tomu, že oblasti poškození kůže při fokální sklerodermii mají různé rysy a formy, aby se usnadnila diagnóza, bylo rozhodnuto o zařazení do následujících subtypů:

• Druhy plaků;
• Lineární;
• Povrch
• Porážka ve formě "bílých skvrn" (onemocnění bílými skvrnami)

Plaková fokální sklerodermie má vzhled charakteristického zaoblení (ve formě "mince" kožních změn. Zpravidla jsou jednolité, husté, dobře ohraničené zdravou kůží a mají lesklý povrch. Takové plaky jsou obvykle umístěny na končetinách paží a nohou, na trupu nebo na obličeji. Nejčastěji se tato forma sklerodermie vyskytuje u žen v reprodukčním věku.

Lineární odrůda má zvláštní vzhled, který se také běžně nazývá „značka šavle“: protáhlý bod s jasnými hranami. Lineární sklerodermie nejčastěji postihuje pokožku hlavy (čelo i chlupatou část), obličej, hrudník, dolní končetiny. Navíc, v některých případech, tento druh může být tvořen podél nervových kmenů.

Povrchová forma se také jeví jako plaky, nicméně na rozdíl od sklerodermie pravého plaku je volná, mnohonásobná a není doprovázena významnými atrofickými lézemi.

„Onemocnění bílými skvrnami“ je samostatná forma a má vzhled více skvrn s charakteristickou „porcelánovou“ barvou a poměrně hustou.

Zpravidla se týkají krku, horní poloviny trupu pacienta, genitálií a dokonce i ústní dutiny. Význam tohoto typu sklerodermie spočívá v tom, že je často zaměňován s jinou nemocí. Jmenovitě lichen planus, který pak vede ke jmenování nesprávného zacházení. Zde si můžete přečíst více o této nemoci a podívat se na fotografie lichen planus.

Kdo říkal, že léčení lupénky je těžké?

Psoriáza postihuje nejen kůži, ale i nehty. Jsou možné i vnitřní poškození kloubů!

Nečekejte, až lupénka úplně zničí vaši krásu a zdraví! Začněte s léčbou.

Naši čtenáři doporučují použití efektivního nástroje - PsoriControl.

Má následující vlastnosti:

• Zjemňuje šupinaté kožní šupiny a přispívá k jejich rychlému odstranění.
• Snižuje zánět kůže a svědění, ochlazuje pokožku, odstraňuje pocit "zpřísněné" kůže
• Eliminuje psoriázu v 97% případů
• Aktivní účinné látky dezinfikují pokožku a zabraňují komplikacím.
• Úplně zmírňuje svědění

Systémová sklerodermie

Systémová sklerodermie je mnohem vážnějším stavem než fokální a je často doprovázena rozvojem souvisejících komplikací ve formě dysfunkce jednotlivých orgánů. Nejčastěji tato forma onemocnění postihuje ženy a zejména dívky a mladé dívky.

Fáze vývoje lézí odpovídají stádiím fokální formy, nicméně vzhledem k jejich rozsahu vedou k narušení pohybu končetin, výrazů obličeje atd. Osoba se systémovou sklerodermií nabývá charakteristického vzhledu „masky panenky“: zúžené „pouzdro podobné sáčku“, amymicita a voskovitá barva kůže.

K kožním změnám se přidávají obecné kožní reakce na systémový zánět:

• Oteklé lymfatické uzliny;
• Ztráta tělesné hmotnosti, chuť k jídlu, slabost, snížený výkon, nespavost;
• Bolesti hlavy a malátnost;
• Zvýšení teploty na subfebrilní čísla
• Bolesti kloubů a svalů
• Bolest podél nervového plexu.

Kromě toho si pacienti mohou všimnout výskytu kalcifikačních uzlin v místě kožních lézí (uzliny Tibierzhe-Weissenbach). Jsou to vápenaté usazeniny, které se mohou otevřít a způsobit malé vředy na povrchu.

Také v důsledku výrazné kalcifikace v sklerodermii mohou svaly rukou a nohou atrofovat. V důsledku toho mohou končetiny ohnout a získat vzhled „drápů dravce“ a ztratit svou pohyblivost.

Diagnostika sklerodermie

Hlavní diagnostické rysy sklerodermie jsou:

• Charakteristické kožní léze;
• Vzhled „podezřelých“ systémových reakcí těla: subfebrilie, bolesti svalů a kloubů, malátnost;
• Laboratorní příznaky: zvýšená míra sedimentace erytrocytů, hyperproteinemie, hypergamaglobulinémie, přítomnost protilátek proti DNA a ANF v krvi, pozitivní test na revmatoidní faktor.

Příběhy našich čtenářů!
"Po narození dítěte byly na hlavě silné šupinky, které se dostaly do chrasty. Později se objevily skvrny a ruce. Doktor říkal, že to byla psoriáza. Kolega z ní také trpěl, ukázalo se, že léčbu vyléčila právě tímto lékem."

Objednal jsem a nelitoval! Jedná se o komplex pro léčbu, absolvoval kurz. Psoriáza zcela zmizela! Doporučuji každému, kdo má stejný problém. “

Léčba sklerodermie

Terapie používaná pro systémovou sklerodermii se skládá z následujících kroků:

Patogenetickým stadiem je vliv na hlavní patologické procesy, které se účastní vývoje sklerodermie, a to:

1. Nadměrná produkce kolagenu;
2. Porušení mikrocirkulace v cévách;
3. Autoimunní zánět;

K potírání těchto procesů se používají tři hlavní skupiny léčiv:

• Antifibróza
• Nesteroidní protizánětlivé léky
• Imunosupresivní léky

Nejčastěji používaným zástupcem antifibrotických léčiv používaných ve sklerodermii je D-penicilamin (druhé jméno je kuprenil). Tento lék snižuje aktivní produkci kolagenu, čímž zastavuje jeho hyperprodukci a snižuje aktivitu samotného onemocnění.

Dalším antifibrózním účinkem cuprenylu je jeho schopnost vylučovat sloučeniny mědi z těla, což potlačuje produkci enzymu, který štěpí kolagen. Kromě toho může D-penicilamin snížit autoimunitní zánět, a tím zajistit další imunosupresivní účinek.

Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) v léčbě systémové sklerodermie způsobují následující účinky:

• Blokují tvorbu zánětlivých látek;
• Může potlačit aktivitu imunitního systému v malých množstvích.

Tyto léky jsou obvykle předepisovány s následujícími indikacemi:

• Nízký stupeň systémové sklerodermní aktivity;
• Současný kloubní syndrom.

Imunosupresivní léky jsou skupinou léků, které mají depresivní účinek na lidský imunitní systém.

V důsledku toho mohou tyto fondy způsobit následující účinky:

• Snížení zánětlivého procesu způsobeného imunitním útokem pacienta;
• Snížená tvorba fibrinu a další fibróza.

Pro léčbu sklerodermie mezi imunosupresivy používanými 2 skupiny léčiv:

• Glukokortikosteroidy (GCS);
• Cytostatika.

Glukokortikosteroidy se používají s 2. a 3. stupněm aktivity onemocnění a zpravidla jsou předepisovány dlouhým průběhem.

Symptomatická léčba systémové sklerodermie se používá k potírání jejích individuálních projevů a ke zlepšení celkového stavu pacienta.

Tato skupina zahrnuje:

• Jmenování léků, které zlepšují mikrocirkulaci: protidestičková činidla, antihypertenziva;
• Léčení lézí trávicího traktu sklerodermií;
• Fyzioterapeutické metody léčby, fyzioterapie;
• Eferentní techniky: hemosorpce, plazmaferéza.

Předpověď

Závěr

Sklerodermie je tedy onemocnění s komplexním imunitním mechanismem poškození a může vést k narušení životně důležitých orgánů, jako jsou srdce, plíce, ledviny, gastrointestinální trakt, nervový systém atd. Proto je včasná léčba a diagnostika tohoto onemocnění nesmírně důležitá..

Sklerodermie: léčba, příčiny, diagnóza

Sklerodermie je patologie charakterizovaná ukládáním kolagenu v různých tkáních a orgánech. Kůže nejčastěji trpí, ale proces může také nastat uvnitř těla. Kůže zesílí a stane se tvrdou. S porážkou vnitřních orgánů dochází k narušení krevního oběhu, což vede ke vzniku různých onemocnění. V závažných případech je možné závažné zhoršení životně důležitých orgánů, které může být fatální. U mužů je onemocnění pozorováno 4krát méně než u žen. Sklerodermie u dětí a dospívajících může vést k nevratným změnám ve svalech, kloubech a kůži.

Příčiny sklerodermie

Nedostatečná reakce imunitního systému na kolagen vlastního organismu hraje hlavní roli ve vývoji onemocnění. Tento protein je součástí pojivové tkáně a kůže. Díky imunitnímu útoku je jeho syntéza značně zvýšena, což vede k tvorbě patologických ložisek.

K provokování vývoje sklerodermie lze:

• těžké napětí;
• hypothermie;
• těžké choroby vnitřních orgánů;
• infekce;
• ozáření;
• chemoterapeutika;
• silikonový prach, který vzniká v uhelných dolech.

Typy a symptomy sklerodermie

Existují dvě formy sklerodermie: fokální a systémové. Pokud jsou fokální léze rozloženy na malé ploše, může být do procesu zapojena podkožní tkáň a kosti. V systémové formě spolu se změnami v kůži dochází ke změnám v těle: jsou postiženy srdce, plíce, trávicí trakt, klouby a ledviny. Někdy se onemocnění vyvíjí pouze ve vnitřních orgánech, aniž by to mělo vliv na kůži. Nejčastěji jsou ženy ve věku od 30 do 50 let nemocné.

Fokální sklerodermie je rozdělena do dvou typů:

• Plyashechnaya - ovální konsolidace (plaky) se objevují na kůži, s okrajem fialové na periferii a oblastí osvícení ve středu léze. K regeneraci dochází po značné době (až 3-5 let), po které tmavé skvrny zůstávají na kůži.
• Lineární sklerodermie - na obličeji a končetinách vytvořené oblasti těsnění, připomínající proužek. Někdy je postižena pouze polovina těla. Pokud se příznaky vyskytnou v dětství nebo dospívání, může se u člověka objevit kontraktura - omezující pohyblivost svalů a kloubů.

Systémová sklerodermie je dvou typů:

• Difúze - symptomy se vyvíjejí v krátkém čase, kůže rychle zhušťuje, dochází k prvním porušením práce vnitřních orgánů. Nejprve jsou postiženy obličej a končetiny, pak kůže trupu. Následně patologický proces stále více zachycuje vnitřní orgány, které mohou být fatální.
• Omezené - začíná nepozorovaně, kožní změny se objevují pomalu. Po dlouhou dobu mohou být příznaky omezeny otoky prstů, znecitlivěním a změnou barvy kůže v důsledku účinků chladu nebo stresu. Ovlivněna je pouze kůže a obličej. S dlouhým průběhem se snižuje kontraktilita jícnu, požití potravy je obtížné a pálení žáhy je pozorováno. Někdy se mohou vyskytnout závažná onemocnění plic a trávicího ústrojí.

Místo pro sklerodermii

Léčba sklerodermie

Žádná ze známých léčiv a terapií nemůže úplně odstranit příčinu sklerodermie zastavením nadměrné syntézy kolagenu. Léčba je zaměřena na udržení těla, boj s příznaky a prevenci komplikací. Pro tyto účely používejte několik skupin drog:

1. Prostředky pro rozšíření krevních cév - zlepšení krevního oběhu v postižených orgánech.
2. Léky k potlačení imunity - snižují intenzitu autoimunitní reakce.
3. Antiagregační látky jsou látky pro ředění krve, zlepšují průtok cév a zabraňují tvorbě krevních sraženin.
4. Antifibriční prostředky - zabraňují konsolidaci ložisek kolagenu.

Jako adjuvantní terapie se doporučují terapeutické masáže, fyzioterapie a sirovodíkové lázně.

Léčba lidových prostředků

Tradiční léčitelé nabízejí několik receptů na boj proti sklerodermii:

• Vezměte rovné části kyčlí, přesličky a plic. 1 polévková lžíce. Já směs nalít sklenici vroucí vody a trvat půl hodiny. Pijte jednu třetinu sklenice třikrát denně, před jídlem.
• Roztavte 200 g vepřového tuku ve vodní lázni, přidejte 20 g sušené travnaté trávy a vložte do trouby 5-6 hodin. Pak se namáhá, ochladí a vloží se do chladničky. Aplikujte na léze 2-3 krát denně po dobu 2-3 měsíců.
• Pečeme v troubě středně cibule a řez. Do 1 polévková lžíce. Já cibule přidejte 1 lžičku. med a 2 lžíce. Já kefír. Z výsledné směsi, aby se komprimovat 3-4 krát týdně.
• Tinktura Rhodiola - založená na dávce 2 kapky na 1 kg hmotnosti, vypočítá potřebné množství léku a vezme perorálně 3 krát denně po dobu 3 měsíců.

Prevence a prognóza sklerodermie

Primární prevence chybí. Za účelem zmírnění stavu, zpomalení patologických procesů a urychlení uzdravení se pro pacienty doporučuje terapeutický fyzický trénink a měřené denní zatížení. To zvýší sílu, zvýší krevní oběh a zachová pohyblivost kloubů. Nemůžete kouřit - nikotin způsobuje křeč krevních cév, které jsou již křeče v důsledku sklerodermie. Je nutné dodržovat dietu, aby se zabránilo gastritida a pálení žáhy, chránit tělo před podchlazení.

Při fokální sklerodermii nehrozí žádné nebezpečí pro život, nemoci po chvíli může spontánně projít. Možné zbytkové nevratné jevy ve formě skvrn na kůži a částečné omezené pohyblivosti.

S difúzní sklerodermií je prognóza špatná, zejména s akutním vývojem procesu a výskytem symptomů ve stáří. Smrt může být způsobena poškozením plic, srdce nebo ledvin. Deset let po zjištění příznaků zemře asi 25% pacientů. V případě chronického průběhu je prognóza života mírně příznivá - symptomy rostou pomalu a orgány si zachovávají svou funkci po dlouhou dobu.