Cévní malformace: typy, příčiny, diagnostika a léčba

Z tohoto článku se dozvíte: co je vaskulární malformace, proč existuje patologie, její hlavní typy. Jak se nemoc projevuje, moderní možnosti její diagnostiky a léčby.

Autor článku: Alina Yachnaya, onkologová chirurgka, vyšší zdravotnické vzdělání s titulem Všeobecné lékařství.

Malformace je porušením nitroděložního vývoje orgánu s patologií jeho struktury a funkce. Tento článek poskytuje informace o vaskulární malformaci.

Patologické změny v tepnách a žilách se objevují během tvorby embrya a mohou postihnout jakoukoliv část těla. V moderní medicíně, termín “arteriovenous angiodysplasia, nebo AVD” je používán, který je synonymem pro vaskulární malformaci.

Patologické změny zahrnují tvorbu dalších vazebných cév mezi arteriálními, venózními a lymfatickými složkami krevního oběhu v různých kombinacích, což vede ke ztrátě krve a podvýživy v oblasti pod lézí („nižší“ - to je, jak se tekutina pohybuje). Klinické projevy patologie závisí na velikosti hlavních cévních kmenů, vývoji sítě, která je spojuje.

Pro zvětšení klikněte na fotografii

Toto onemocnění se vyznačuje dlouhým obdobím asymptomatického průtoku, kdy kardiovaskulární systém kompenzuje výsledný defekt.

Malformace mozku a míchy jsou nejvíce zastoupeny z hlediska výskytu. Klinické projevy se vyskytují mezi 20 a 40 lety, ženy jsou nemocné dvakrát častěji.

Léze končetin tvoří 5–20% všech angiodysplasií a lokalizace v hlavě a krku - 5–14%.

Většina defektů cévního původu - žilní nebo lymfatické formy, je ovládána nedestruktivní (bez velké vazebné cévy) s malou cévní sítí.

Projev onemocnění a závažnost průběhu spojeného s postiženou oblastí. Rozsáhlé malformace cév s poškozením orgánů centrálního nervového systému (mozek, mícha) a vnitřních orgánů (střeva) jsou nebezpečné. Závažná komplikace onemocnění - krvácení, v některých případech s fatálním koncem.

Cévní malformace s primárním projevem v dětství se vyznačují špatnou prognózou z hlediska vyléčení a plné kompenzace patologie. Nemoc, která byla poprvé diagnostikována po 40–50 letech, má nejpříznivější prognózu pro úplné uzdravení.

Primární diagnózu cévních malformací může provádět každý lékař, ale moderní přístupy k léčbě vyžadují účast řady lékařů: cévních a endovaskulárních chirurgů, specialistů v plastických a neurochirurgických oblastech.

Patologie vzniká v prenatálním vývoji, ale nejčastěji se projevuje v dospělosti.

Příčiny a mechanismus vývoje patologie

Navzdory vzácnosti mohou být cévní malformace velmi obtížné, což významně narušuje kvalitu života, a proto nyní probíhá práce na identifikaci příčin výskytu.

Hlavní příčinné faktory:

1. Genetické. V souvislosti s výskytem patologických změn v řadě genů je často dědičné. Nejznámější z těchto malformací je Oslerův syndrom (více „spiderových žil“ na kůži a sliznicích).
2. Náhodné. Vaskulární malformace, které nejsou součástí známých syndromů, jsou častěji jediného charakteru.

Bez ohledu na příčinu je mechanismus pro rozvoj malformací stejný: během intrauterinní tvorby krevního zásobovacího systému se vyvíjejí další vazby mezi cévami s tvorbou zón patologického výtoku krve („centrální zóna“). V závislosti na načasování výskytu patologie, komunikace může být volná (non-pramení) v přírodě, jestliže vada se vyskytovala v prvních týdnech po početí nebo stonku - to je vývoj defektu na konci prvního - začátku druhého trimestru.

Schopnost angiodysplasií zvyšovat se nebo opakovat se v průběhu času po léčbě je spojena s uchováním patologické cévy růstové funkce buňkami embrya buňkami.

Klasifikace a typy vaskulárních malformací

Existuje několik klasifikací dědičných angiodysplasií, v klinické praxi využívají vše jako komplementární a umožňují vypracování individuálního léčebného plánu.

Angiografická klasifikace arteriovenózních malformací.
Typ 1 (arteriovenózní fistula): bypass (písmeno W na obrázku) je obvykle tři oddělené tepny (písmeno A na obrázku) a jediná žíla (vývod B).
Typ 2 (arteriovenózní fistula): bypass (III) více arteriol (A) a drenážní žíly (B).
Typ 3 (arteriol-venózní fistula): vícenásobné zkraty (W) mezi arteriolami (A) a venulemi (B).

Hamburská klasifikace

Vyhodnocuje hlavní typ vaskulárních poruch:

1. Arteriální.
2. Venózní.
3. Posunutí arteriovenózní.
4. Lymfatická.
5. Mikrovaskulární (kapilární).
6. Kombinované.

Zahrnuje subklasifikaci založenou na typu spojovacích nádob a hloubce umístění:

• kmenové a non-kmenové formy (jedno nebo volné cévní spojení);
• ohraničené a difúzní formy (podle typu poškození tkáně);
• hluboké a povrchní formy.

Klasifikace Mezinárodní společnosti pro studium vaskulárních anomálií (ISSVA)

Vyhodnocuje rychlost průtoku krve v patologických formacích a zdůrazňuje benigní vaskulární tumory (hemangiomy):

Arteriovenózní píštěle (píštěle)

Schobingerova klasifikace

Odráží postupný vývoj patologie, používá se k výběru optimální léčby.

Ultrazvukové vyšetření krevních cév je vypuštění krve z tepny do žilního lůžka.

Cévní malformace vypadá jako benigní vaskulární nádor

Nádoby se zvětšily v průměru

Žíly rozšířené, mučivé

Určeno zvýšenou pulzací tepen

Podvýživa tkání s ulcerací a krvácením

Zničení kostních struktur (s lokalizací v kostech)

Kardiovaskulární insuficience se zvýšením levé komory

Charakteristické příznaky

Komplex symptomů s angiodysplasií je různorodý, závisí na lokalizaci patologických změn, zahrnuje:

• kožní změny - od zarudnutí a zahuštění k ulceraci;
• syndrom bolesti;
• porušení citlivosti;
• infekční léze v oblasti patologie;
• krvácení;
• poruchy centrálního nervového systému (paréza, paralýza, porucha koordinace, řeč);
• příznaky kardiovaskulární insuficience (dekompenzační fáze).

Ve vzácných případech je malformace mozkových cév komplikovaná krvácením fatální.

U novorozenců se angiodysplasie může projevit jako „červená skvrna“, což činí diagnózu obtížnou. Pro určení typu patologického procesu je nutné další vyšetření (ultrazvuk, někdy biopsie tkáně).

Diagnostika

Kompletní výslech pacienta (nebo jeho rodičů) a důkladné vyšetření umožňují podezření na arteriovenózní angiodysplasii v případech jeho povrchové lokalizace nebo přechodu do fáze aktivního růstu.

Podezření na malformaci mozkových cév způsobí stížnosti na:

• zvýšení syndromu bolesti;
• opakující se chůze, zrak nebo sluchové postižení;
• epizody závratí, záchvatů nebo ztráty vědomí.

Pokud máte jakékoli pochybnosti, lékař vám předepíše komplex studií, které objasní příčinu patologie. Pro angiodysplasie byla vyvinuta „zlatá norma“ diagnostiky:

Jasně určuje typ průtoku krve v malformaci (rychlé, pomalé nebo nepřítomné)

Vyžaduje vysokou úroveň odborného vzdělávání

Studie je neinformativní s hlubokým umístěním patologie nebo lokalizace v kostech, orgány centrálního nervového systému

Hlavní výzkumná metoda pro malformace mozkových cév a vnitřních orgánů

Žádné ozáření neumožňuje bezpečné použití u dětí

Může nahradit diagnostickou rentgenovou angiografii

Mínusem výzkumu je vysoká dávka záření, což ztěžuje jeho použití v široké praxi

Celotělová scintigrafie s označenými červenými krvinkami je metodou volby pro monitorování pacientů s léčenou angiodysplasií končetin.

Aby se snížilo množství ozáření, ukázaly se vysoce selektivní studie (kontrola vzorků nádob).

Metody zpracování

Hlavním cílem léčby arteriovenózních angiodysplasií je úplné odstranění nebo vypnutí všech vazebných cév („centrální ohnisko“). Ligace podpůrných tepen nebo jednotlivých cévních zkratů vede k progresi onemocnění a dnes je hrubým porušením léčebných protokolů.

Chirurgické metody

1. Otevřený nebo abdominální chirurgický zákrok s vyříznutím celého objemu léze, včetně okolních tkání, je „zlatým standardem“ hojení. Běžné procesy nebo lokalizace patologie (obličej, krk) neumožňují vždy radikální (s kompletní excizí) operaci. V takových případech kombinace s endovaskulární (intravaskulární) metodou umožňuje zvýšit procento úplného odstranění patologických tkání.

Často vyžadují účast několika odborníků: cévního a plastického profilu, traumatologa a neurochirurga.

Lékařské metody

Použití při léčbě léků s inhibičním růstem krevních cév (Doxycyklin, Avastin, Rapamycin) je účinné při snižování bolesti a edému, bez odezvy na primární patologické zaměření. Probíhá výzkum v této oblasti léčby.

Předpověď

Prognóza závisí na době diagnózy, úplnosti léčby. V případě projevu a progrese onemocnění u dětí je průběh cévních malformací agresivní a rychle přechází do stadia nemožnosti úplné excize. Léčba je v takových případech pomocná, zaměřená na prevenci sekundárních změn v tkáních (vředy, krvácení).

Asymptomatický průběh onemocnění do 40-50 let se vyznačuje dobrou prognózou z hlediska úplného vyléčení a zachování kvality života.

O trvalém vyléčení je možné hovořit v případech jednorázových rozsáhlých lézí, kdy je možná kompletní chirurgická excize fokusu. Pokud je operace plně technicky nemožná, je vždy návrat choroby.

Léčba malformací mozkových cév u dětí

Léčba vaskulární malformace u dětí. Hlavní příčiny onemocnění. Klinika patologie. Vlastnosti diagnózy. Základy prevence komplikací.

Vaskulární malformace je patologií vývoje cév, jejíž tvorba začíná během embryogeneze plodu. Základem patologie je tvorba cév cév spletených žil a tepen, které jsou vzájemně propojeny. Onemocnění se neprojevuje a první symptomy se objevují po 20-40 letech, ale v důsledku hormonálního nárůstu se u dítěte puberty projevují příznaky. Existují těžké bolesti hlavy, migrény. Ve vážnějších případech se u dítěte vyvíjí křeče a epileptické záchvaty.

Charakteristika onemocnění je tenká cévní stěna a špatně vyvinutá svalová vrstva, což vede k vysokému riziku ruptury cév s dalším krvácením do mozku.

Etiologie malformace

Příčiny nemoci jsou málo studovány. Mezi tyto faktory však patří:

• vrozené abnormality zjištěné během vývoje embrya;
• poranění před porodem a porodem;
• sklerotické a aterosklerotické léze krevních cév.

Přispívající faktory jsou intrauterinní infekce, ozáření a špatné návyky matky. Rovněž byla zavedena sexuální a genetická predispozice.

Hlavní služby kliniky Dr. Zavalishin:

Jak se projevuje vaskulární malformace

Podle klinického průběhu jsou všechny malformace rozděleny na hemoragické a torpidní. Nejčastější patologií je hemoragický průběh (přibližně 70% všech případů). Vyznačuje se prudce zvýšeným tlakem a tvorbou vaskulárního spleje malého průměru.

Tok torpidu je charakterizován tvorbou patologického uzlu střední a velké velikosti. Oblíbená poloha - strukturální jednotky mozkové kůry. Vzdělávání dostává krevní oběh přes větve mozkových tepen a klinické symptomy se podobají průběhu onemocnění u pacientů s organickým poškozením mozku.

V počátečních stádiích nemoci se samo prakticky neprojevuje a objevuje se zcela náhodně - při vyšetření pacienta na jinou patologii. Pouze 12% všech pacientů má charakteristické neurologické symptomy, které mohou sloužit jako důvod pro vyhledání lékařské péče. To se projevuje různými způsoby - v závislosti na umístění patologického plexu. Mezi hlavní příznaky patří:

• slabost ve svalech a v celém těle;
• závratě;
• dysartrie, stejně jako zhoršená koordinace a snížené vidění;
• snížená schopnost zapamatovat si informace a zhoršené vědomí.

U řady pacientů se rozvine křečovitý syndrom, který může být buď částečný, nebo úplný. Je doprovázena různými formami narušení vědomí. Tam jsou také bolesti hlavy, lišící se svou intenzitou a frekvencí. Velmi často lokalizace bodu bolesti neodpovídá lokalizaci cévní cívky.

Podle statistik je asi 2-4% všech případů vaskulární malformace doprovázeno krvácením do mozku. Z hlediska prasknutí stěny je mnohem nebezpečnější malé krevní cévy. Čím hlubší bude cévní spleť, tím výraznější budou neurologické symptomy.

Charakteristické pro děti je velikost hlavy neproporcionální k tělu, stejně jako rozvoj městnavého srdečního a akutního respiračního onemocnění na pozadí vaskulární patologie.

Diagnostické metody

Kromě všeobecných klinických testů je pacientovi přiřazen také:

počítačová tomografie (CT);

zobrazování magnetickou rezonancí (MRI);

Jednou z nejvíce informativních metod vaskulární malformace je angiografie. To je jedna z radiologických metod, která zahrnuje intravenózní podání kontrastního činidla s další vizualizací výsledku v obraze. Popularita metody spočívá také v její jednoduchosti a obecné dostupnosti.

Jaké jsou vlastnosti léčby onemocnění

Výběr metod léčby vaskulární patologie závisí na následujících faktorech:

• typ vzdělávání;
• umístění plexu;
• průměr tvorby;
• zda byly dříve zaznamenány ruptury cév s jejich dalším krvácením.

V závislosti na indikacích jsou používány otevřené operace, endovaskulární embolizace a neinvazivní radiochirurgie.

Chirurgie předurčuje úplnou excizi patologické oblasti cévního lůžka. Na tuto metodu se vztahuje v případě povrchového umístění malformace malé velikosti. S hlubokou polohou uzlu je operace kategoricky kontraindikována - existuje velké riziko poškození důležitých mozkových struktur.

Místo toho se úspěšně používá metoda endovaskulární embolizace, která předurčuje okluzi lumen abnormálních cév a vypnutí patologické spleje z krevního oběhu.

Radiochirurgie předurčuje použití radioaktivních paprsků při patologickém zaměření v různých úhlech. Přesnost směru paprsků umožňuje nejen zničit vaskulární svazek, ale také chránit zdravou tkáň před radioaktivní expozicí.

Co jsou nebezpečné malformace

Nejčastěji jsou malformace mozkových cév příčinou subarachnoidního krvácení.

Je to pro něj typické:

• náhlé akutní bolesti hlavy;
• pocit pulzace v týlní oblasti;
• zvracení bez úlevy;
• narušení vědomí;
• pozitivní meningální symptomy;
• křeče.

Bez včasné lékařské péče se stav pacienta může výrazně zhoršit nebo dokonce být smrtelný.

Může být také infarkt mozku a paralýza.

Prevence komplikací

Z preventivních důvodů se doporučuje rodičům:

chránit dítě před těžkou fyzickou prací a stresovými situacemi;

neustále monitorovat tlak;

zahrnout do dietních potravin obsahujících sodík - máslo, zelí, mořské plody, sýry, ořechy.

Doporučuje se, aby byly pravidelně vyšetřovány příslušným odborníkem.

Arteriovenózní malformace u dětí

Arteriovenózní malformace je vrozená abnormalita krevních cév v mozku. Jednoduše řečeno, malformace je spleť chaoticky propletených a rozšířených plavidel, které spolu komunikují nesprávně, tj. krev z tepen okamžitě vstupuje do žil, proto nedochází k výměně plynu mezi tkáněmi a nejsou přijímány žádné metabolické produkty.

Důvody

Podle většiny autorů je arteriovenózní malformace vrozenou patologií, která se vyvíjí v cévách mozku nebo míchy. V některých případech se taková porušení mohou objevit v prvních měsících života dítěte.

Přes skutečnost, že patologie je známa již delší dobu, dosud nebyly stanoveny přesné příčiny vzniku malformací. Existují pouze předpoklady a nejspolehlivější teorie. První z nich říká, že se jedná o vrozenou patologii a na její vývoj během těhotenství působí různé patologické faktory.

Někteří autoři poukazují na souvislost mezi poruchami v práci placenty a tvorbou svazku nefunkčních cév. Byla také prokázána souvislost mezi pohlavím a genetickou predispozicí. Pokud byla podobná diagnóza provedena v rodině, blízkých příbuzných, je nutné být velmi pozorní k zdravotnímu stavu dítěte.

Příznaky

V některých případech se znetvoření vůbec neprojeví a z jakéhokoli důvodu se ukáže jako náhodný nález ve studii. První známky patologie se objevují s růstem malformace.

Počet mozkových příčin lze přičíst bolesti hlavy, letargii a sníženou výkonnost. Jinak budou všechny konkrétní projevy záviset na jeho lokalizaci:

• čelní lalok: výrazný pokles inteligence, defektů řeči, zatímco toto dítě je řečeno „jako voda v ústech“, jeho rty jsou vytáhnuty slámou, jeho chůze je roztřesená a vznikají křečovité záchvaty;
• cerebellum: porucha motorické koordinace, výrazné oči, snížený svalový tonus;
• spánkové laloky: poruchy řeči, a dítě nerozumí konvertované řeči, a je těžké pochopit, co přesně říká dítě, některá zraková pole, charakteristické křečovité záchvaty také začínají vypadávat;
• na základě mozku: strabismus a různé zrakové postižení, paralýza.

Kromě velmi přítomnosti malformací jsou s jeho rupturou spojeny specifické symptomy. Když je malformace prasklá, objeví se intenzivní bolest hlavy, fotofobie, nevolnost a zvracení, ztráta vědomí.

Diagnostika arteriovenózní malformace u dítěte

Diagnóza je prováděna na základě stížností, inspekcí, specializovaných a vizuálních metod výzkumu. Po analýze stížností lékař určí konzultaci s neurologem, speciální testy pomohou odhalit známky poškození centrálního nervového systému.

Dále jsou stanoveny vizuální metody výzkumu - CT a MRI, tyto metody umožňují detailně studovat i sebemenší změny v mozku. Kromě toho je radiografie podávána se zavedením kontrastní látky. Tato výzkumná metoda vám umožňuje vidět akumulaci krevních cév a hodnotit stupeň poškození a zapojení do procesu mozkové tkáně.

Několik specialistů se může zapojit do procesu diagnostiky a léčby najednou - povinný neurochirurg, neurolog, pediatr a mnoho dalších specialistů, vše bude záviset na změnách, kterými prošla tkáň centrální nervové soustavy.

Chcete-li sestavit léčebný plán, musíte zvážit velikost malformace. Při studiu anomálií berte v úvahu mnoho faktorů, pro které se stížnosti týkají - jejich průměr, umístění, venózní odtok. Počet udělených bodů bude odrážet rizika chirurgické léčby. Pokud je nastaveno více než 6 kuliček, pak není malformace podrobena chirurgickému zákroku.

Komplikace

Nejhorší komplikací arteriovenózní malformace je její průlom a krvácení v mozkové tkáni. V důsledku toho se vyvíjí trvalé porušení motorické funkce a paralýza není nejtěžší. Když praskne velká malformace, může být dokonce i smrtelná.

Léčba

Co můžete udělat

Léčba malformací je složitá a musí být komplexní, včetně chirurgických zákroků a dlouhého rehabilitačního kurzu. Terapii nelze provádět doma ani bez kvalifikované pomoci.

Hlavním úkolem rodičů je okamžitě vyhledat pomoc vysoce kvalifikovaného odborníka a okamžitě zahájit léčbu v plném rozsahu.

Co dělá lékař

V zásadě je veškerá léčba cévního svazku chirurgická a může být prováděna různými způsoby - pomocí trepačního otvoru, katétrem přes cévu nebo již odstraněna gama nožem.

Po operaci následuje dlouhodobá rehabilitace - užívání léků, návštěva místností pro fyzioterapii, obnovení ztracených funkcí atd.

Dopad na mozkovou tkáň způsobí, že se do procesu zapojí i jiné orgány a tkáně, dokonce i systémy, a proto by měla být léčba symptomatická.

Prevence

Bohužel je nemožné předcházet arteriovenózní malformaci - jedná se o anomálie prenatálního vývoje, navíc jaké konkrétní faktory na tento proces ještě nejsou jasné. Pokud již byla diagnóza provedena, měla by být všechna preventivní opatření zaměřena na prevenci jejího roztržení.

Bez selhání je nutné neustále sledovat krevní tlak, a pokud je zaznamenán jeho trvalý nárůst, po konzultaci s odborníkem je nutné předepsat antihypertenziva. Pro dítě je nutné zcela odstranit fyzický a emocionální stres.

Venózní malformace

Venózní malformace (BM) je abnormální vývoj a patologická expanze povrchových nebo hlubokých žil. Nejčastější vaskulární malformací je venózní malformace. Jedná se o vrozenou patologii, i když se může klinicky projevit v časných, adolescentních nebo dokonce v dospělosti. Projev VM na kterékoliv části těla, včetně kůže, svalů, kostí a vnitřních orgánů.

Venózní malformace se liší velikostí a umístěním. Mohou být povrchní nebo hluboké, izolované nebo ovlivnit několik částí těla nebo orgánů. Jejich barva závisí na hloubce a objemu postižených cév. Čím blíže jsou postižené cévy na povrchu kůže, tím je barva více nasycená. Od tmavě modré nebo kaštanově červené až modravé (foto 1).

Z tohoto důvodu jsou některé VM zaměňovány s hemangiomy. S hlubokým, izolovaným místem vady, kůže nemusí být změněna vůbec. Venózní malformace jsou zpravidla měkké na dotek a při stisknutí se snadno smršťují a mění barvu.

Pravidelně se žilní malformace zvyšují s věkem v poměru k růstu dítěte. Nicméně faktory jako trauma, chirurgie, infekce, užívání antikoncepce nebo hormonální změny spojené s pubertou, těhotenstvím nebo menopauzou mohou vést k rychlému a rychlému růstu.

Diagnostika

Diagnóza venózní malformace, stejně jako všech ostatních vaskulárních anomálií, je prováděna na základě pečlivě shromážděné historie, fyzikálního vyšetření a instrumentálních metod vyšetření: ultrazvuku, CT, MRI a angiografie. S porážkou gastrointestinálního traktu se uchyluje k endoskopické diagnóze.

Komplikace

Komplikace žilní malformace závisí na hloubce a objemu léze.
• Otok a citlivost v postižené oblasti;
• Křečové žíly;
• Poruchy krvácení a krvácení;
• Tvorba trombózy a tromboflebitidy.

Léčba

Léčba venózních malformací zahrnuje takové metody, jako jsou:
• Dlouhodobé nebo trvalé opotřebení
• Skleroterapie
• Chirurgické odstranění
• Laserová terapie
• Léčba léčiv Stojí za zmínku, že možnosti léčby lze kombinovat v závislosti na lokalitě, velikosti, příznacích a komplikacích.

Venózní malformace

Syndrom modrého močového měchýře / syndrom fazole

Nevusův syndrom, typ modrého kaučukového měchýře nebo syndromu fazole, je vzácná multifokální venózní malformace, která se projevuje tvorbou sady modrých nebo černých papuly na kůži, hlavě a vnitřních orgánech, nejčastěji v gastrointestinálním traktu (foto 2-3).

Onemocnění je velmi závažné a často spojené s těžkým a potenciálně fatálním krvácením a anémií. Léčba sestává z kombinace lékařských, chirurgických a endoskopických metod.

Maffucciho syndrom

Muffucciho syndrom je vzácné, genetické a extrémně závažné onemocnění, které kombinuje kombinaci žilní malformace a enchondromatózy. Toto onemocnění vede k významným deformitám končetin, zejména na pažích a nohách, zkrácení a zlomeninám. Cévní malformace s tímto defektem se objevují na kůži nebo podkožním tuku, ale mohou se objevit ve vnitřních orgánech a sliznicích. Zároveň je možný výskyt lymfatických malformací (lymfangiomů).

Glomusovenous malformation

Glomovenózní malformace je dědičná multifokální žilní malformace, která je charakterizována přítomností glomusových buněk ve stěnách abnormálních cév. Nemoc se projevuje ve formě mnoha malých skvrn a papuly na kůži. Barva vyrážky se liší od růžové až modravě purpurové. Nejčastěji se onemocnění projevuje v končetinách, ale možné projevy na sliznici ústní dutiny, očních víčkách a svalech.

Pojem malformace, typy a způsoby léčby. Nápověda

Malformace (malformace, lat. Malus - špatná a formátová - výchova, formace) - jakákoli odchylka od normálního fyzického vývoje, vývojová anomálie, vedoucí k hrubým změnám ve struktuře a funkci orgánu nebo tkáně. Může se jednat o vrozenou nebo získanou vývojovou vadu, stejně jako o výsledek nějaké nemoci nebo poranění.

Vaskulární malformace označuje abnormální sloučeninu tepen, žil nebo obojí. Zahrnuje malformace normálních žil (venózní angioma) nebo tepny, které se přímo transformují do žil (arteriovenózní malformace nebo AVM). Tyto malformace jsou vrozené a přesná příčina jejich vzniku není známa.

Rozsah vaskulárních malformací je velmi odlišný. Malformace ve velkém měřítku mohou způsobit bolesti hlavy, kompresi mozku, vedoucí k krvácení a epileptickým záchvatům.

Nejčastěji je takový typ vaskulárních malformací jako arteriovenózní. Vyznačuje se propletením spletitých tenkostěnných cév, které propojují tepny a žíly. Na základě četných studií jsou tyto cévy vytvořeny z arteriovenózních píštělí, které se časem zvyšují. V důsledku této choroby se přenášejí tepny a jejich stěny jsou hypertrofické skrze odtokové žíly a proudění arteriální krve.

V lékařské praxi jsou malé i obrovské malformace. S vysoce vyvinutými malformacemi se průtok krve stává dostatečně silným, aby významně zvýšil srdeční výdej. Žíly pocházející z malformací mají vzhled obrovských pulzujících cév.

Arteriovenózní malformace se mohou tvořit ve všech částech mozkových hemisfér, v mozkovém kmeni a v míše, ale největší z nich se tvoří v zadních částech hemisfér mozku. U mužů jsou arteriovenózní malformace častější a mohou se vyskytovat u různých členů rodiny v průběhu jedné nebo několika generací.

Tyto nemoci jsou obvykle přítomny od narození, ale objevují se ve věku 10 až 30 let a ve vzácných případech po 50 letech. Hlavními příznaky onemocnění jsou bolesti hlavy (mohou být jednostranné, pulzující) a epileptické záchvaty.
V asi 30% případů dochází k parciálním záchvatům (záchvaty, u nichž se v jedné z hemisfér mozku vyskytuje patologická aktivace izolované skupiny neuronů) a v 50% případů je pozorováno intrakraniální krvácení. Nejčastěji je krvácení intracerebrální a pouze malá část krve proniká do subarachnoidního prostoru (dutina mezi arachnoidem a pia mater).

Opakované krvácení v prvních týdnech nemoci je extrémně vzácné, takže lékaři nepředepisují antifibrinolytika (snížení fibrinolytické aktivity krve).

V lékařské praxi, tam jsou případy masivního krvácení, rychle vést k smrti, a malý (asi 1 cm v průměru). V druhém případě je doprovázen pouze minimálními fokálními neurologickými patologiemi nebo asymptomatickými.

Diagnóza AVM je stanovena zobrazením magnetickou rezonancí (MRI), angiografií (CT angiografie) a angiografií mozku. AVM mohou dráždit okolní mozek a způsobit křeče, bolesti hlavy. Neléčené AVM mohou růst a prasknout, což vede k intracerebrálnímu krvácení a nenahraditelné destrukci mozku.

Existují tři typy léčby malformací: přímé mikrochirurgické odstranění, stereotaktická radiochirurgie a embolizace (ucpání cév) pomocí neuroendovaskulární metody. I když mikrochirurgická léčba často odstraňuje všechny malformace, v některých případech se používá kombinace různých metod. Použití stereotaktické radiochirurgie je bohužel možné pouze u malformací nejvýše 3,5 cm, zánět ve stěně cévy, který způsobuje ozáření, vede k postupnému (až 2 letému) uzavření malformací. Během embolizace se tenký katétr vloží do lumenu napájecí nádoby a vloží se lepidlo nebo malé částice. Někdy neuroendovaskulární metoda umožňuje přímé odstranění malformace nebo zmenšuje její velikost pro stereotaktickou radiochirurgii.

Dalším typem malformace je Chiariho anomálie, vrozená porucha mozkové struktury, která se vyznačuje nízkou polohou cerebelárních mandlí.

Tato choroba je pojmenována podle rakouského patologa Hanse Chiariho, který v roce 1891 popsal několik typů vývojových abnormalit mozkového kmene a mozečku. Nejčastější jsou anomálie Chiari I a typu II, a proto v budoucnu budeme jednat pouze o nich.

S aniamiemi Chiari, nízko ležící mandle mozečku brání volnému oběhu míchy mezi mozkem a míchou. Mandle blokují velké okcipitální foramen, když zátka zasahuje úzký profil. V důsledku toho je narušen odtok mozkomíšního moku (mozkomíšního moku) a vyvíjí se hydrocefalus (kapka mozku).

Chiari malárie typu I se vyznačuje vytěsněním mozkomíšních mandlí dolů velkým foramenem do horní míchy. Tento typ malformace je doprovázen hydromyelií (expanze centrálního kanálu míchy) a obvykle se projevuje v dospívání nebo dospělosti.

Nejběžnějším příznakem je bolest hlavy. Zvláště charakteristická bolest v týlní oblasti, zhoršená kašlem a napětím; bolest krku; slabost a porušení citlivosti rukou; nestabilní chůze; dvojité vidění, rozmazaný projev, potíže s polykáním, zvracení, tinnitus.

U adolescentů jsou hlavními příznaky porušení flexe a snížení síly v pažích, ztráta bolesti a citlivost na teplotu v horní polovině těla a paží.

Léčba: neurochirurgická operace pro dekompresi zadní kraniální fossy.

V přítomnosti hydrocefalu se provádí bypassová operace.

Chiari malárie typu II, také nazývaná Arnold Chiari malformation.

Toto onemocnění je pojmenováno podle německého patologa Juliuse Arnolda, který tuto chorobu popsal v roce 1984.
Frekvence tohoto onemocnění je od 3,3 do 8,2 pozorování na 100 tisíc obyvatel.

S anomálií Arnolda Chiariho je pozorován vrozený nárůst průměru velkého okcipitálního foramenu. Spodní část mozečku (mandle mozečku) může spadnout do zvětšeného otvoru a způsobit vzájemnou kompresi mozečku a míchy. Možné jsou také hydrocefalus (zvýšený tlak tekutin v lebeční dutině), kardiovaskulární abnormality, uzavřený řitní otvor a další poruchy trávicího traktu, poruchy vývoje močového systému.

Ačkoli příčina Chiari malformation není přesně známá, tam je několik dobře uzemněných teorií ukazovat na cerebellum vysídlení kvůli zvýšenému tlaku v overlying oblastech.

Diagnóza je stanovena výsledky magnetické rezonance. V případě potřeby se provede počítačová tomografie s trojrozměrnou rekonstrukcí týlní kosti a krčních obratlů. Zobrazování magnetickou rezonancí umožňuje neurochirurgům přesně určit množství výtoku mozečku, určit formu malformace a stupeň progrese onemocnění.

Příznaky anomálií Arnolda Chiariho - závratě a / nebo nestabilita (může se zvýšit otočením hlavy); hluk (zvonění, hučení, pískání, syčení atd.) v jednom nebo obou uších (může se zvýšit při otočení hlavy); bolesti hlavy spojené se zvýšením intrakraniálního tlaku (silnější ráno) nebo se zvýšeným tónem svalů krku (body bolesti pod šíje); nystagmus (nedobrovolné záškuby očních bulvy). V závažnějších případech mohou být: přechodná slepota, dvojité vidění nebo jiné zrakové poruchy (mohou se objevit při otáčení hlavy); třes rukou, nohou, nepořádek pohybu; snížení citlivosti části obličeje, části těla, jedné nebo několika končetin; slabost svalstva části obličeje, části těla, jedné nebo několika končetin; nedobrovolné nebo obtížné močení; ztráta vědomí (může být vyvolána otočením hlavy).

V těžkých případech, vývoj podmínek, které ohrožují infarkt mozku a míchy.

Léčba malformací Chiari a doprovodné injekční stříkačky (chronické progresivní onemocnění nervového systému, ve kterém se v míše tvoří dutiny) je bohužel možná pouze chirurgicky. Operace spočívá v lokálním dekompresi nebo instalaci směšovače. Lokální dekomprese se provádí v celkové anestezii a spočívá v odstranění části týlní kosti, stejně jako zadních polovin krčních obratlů I a / nebo II, až k místu, kde klesají mandle mozečku. Tato účinná operace rozšiřuje velké okcipitální foramen a eliminuje kompresi mozkového kmene, míchy a mozkomíšních mandlí. Během operace otevírá dura mater také tlustou membránu obklopující mozek a míchu. Náplast další tkáně (umělá nebo odebraná samotnému pacientovi) je vložena do otevřené dura mater pro větší volný průchod CSF.

Méně často se provádějí operace, které odvádějí cerebrospinální tekutinu z rozšířené míchy do hrudníku nebo břišní dutiny pomocí speciální duté trubice s ventilem (shunt) nebo do vnitřního prostoru skořepiny. Někdy se tyto operace provádějí ve fázích.

Hemangiomy a další vaskulární malformace u dětí

Ksenia Butova:

Dobrý den, milí přátelé, ve vzduchovém programu „Cévní chirurgie“ Medio-Doctor, ve studiu Ksenia Butové. Předmět dnešního vysílání: "Hemangiomy a další malformace u dětí". Téma je velmi relevantní, dnes budeme hovořit o klasifikaci, klinickém obrazu, diagnostických metodách a léčbě. A také budeme hovořit o moderním pohledu na tento problém. V našem ateliéru jsme pozvali hosta, odborníka na toto téma, lékaře lékařských věd, pediatrického lékaře, lékaře na oddělení endovaskulární diagnostiky a léčby ruské klinické dětské nemocnice Garbuzov Roman Vyacheslavovich. Dobrý den, Roman Vyacheslavovich.

Roman Garbuzov:

Ksenia Butova:

Rádi Vás přivítáme v našem studiu. Začněme s vámi a hovoříme o tom, co jsou vaskulární malformace a jak často se vyskytují u dětí.

Roman Garbuzov:

Ano, je nutné, aby se toto téma trochu předvídalo, je třeba pochopit, že existují vaskulární malformace, jsou zde benigní růsty nebo nádory. Nejčastějším benigním vzděláváním u dětí je kojenecký nebo infantilní hemangiom. Tyto formace jsou velmi specifické, ale objevují se určitým způsobem. Když se dítě narodí, je to často jen červená tečka nebo malá červená skvrna a rodiče v zásadě ani nerozumí tomu, co to je a co ohrožuje. Ale po 2-3-4 týdnech po narození začíná velmi rychlý růst, a dokonce i takový koncept existuje, začátek hemangiomu, to znamená, že roste tak prudce a rychle, v jednom, za dva týdny roste do poměrně velkých velikostí. Po tomto, to už roste pomaleji, jeho růst téměř zastaví o půl roku, obvykle ještě dříve. A pak to neroste, téměř neroste. Předpokládá se, že kojenecká hemangiom je nemoc sama o sobě. Tam je taková věc jako regrese nebo reverzní vývoj hemangiomů. Faktem však je, že zatímco roste, ničí všechny tkáně, které jsou v oblasti hemangiomu, zejména je to nebezpečné na obličeji nebo jiných kritických lokalizacích, které pak způsobují nenapravitelné kosmetické nebo funkční poškození. Kojenecké hemangiomy jsou proto velmi důležité, aby se s nimi zacházelo přesně od samého počátku, tedy ve fázi rychlého růstu. Myslím, že se ještě vrátíme k léčbě.

Ksenia Butova:

Samozřejmě, ano, Romanu Vyacheslavoviči, chtěl bych se zeptat, jaké procento dětí se narodilo s hemangiomy? Jak často se vyskytují?

Roman Garbuzov:

Nyní existuje tendence zvyšovat počet kojenců s kojeneckými hemangiomy, zejména tam je více předčasně narozených dětí, a jsou s větší pravděpodobností, že toto onemocnění. Ve skutečnosti neexistují žádná přesná čísla, ale čísla se značně liší od jednoho zdroje k druhému. Předpokládá se však, že až 1% dětí má různou lokalizaci a závažnost hemangiomu. Mohou to být vnější kůže a ne jen, mohou být vnitřní orgány, játra a tak dále. To znamená, že ve skutečnosti může existovat lokalizace. O něco více a častěji se to děje u dívek. V zásadě však nemá žádnou klinickou hodnotu. Nejdůležitější věcí je, kde je hemangiom a jak se chová. Protože je zde zcela odlišná, někdy roste velmi rychle, někdy z neznámých důvodů pomaleji. Může to být jiné.

Ksenia Butova:

Stále se zajímají o takovou otázku, zda plnost plodu? Říkal jste, že předčasně narozené děti jsou často doprovázeny hemangiomem.

Roman Garbuzov:

Ksenia Butova:

Ano, častěji. Jaké je zde spojení, proč předčasně ovlivňují přítomnost hemangiomů?

Roman Garbuzov:

Faktem je, že hemangiom je kojenecký nebo infantilní hemangiom, vždy zdůrazňuji toto slovo, protože charakterizuje nemoc, je to specifické. Je to skutečnost, že cévy nebo buňky z cév embryonálního typu usínají a dítě se rodí s těmito cévními embryonálními buňkami, které nezmizely a které po narození začínají rychle růst. A odtud existuje teorie, že buňky jsou větší u předčasně narozených dětí, protože samy o sobě jsou ještě více nezralé, a proto jsou tyto hemangiomy častěji. Existuje samozřejmě mnoho teorií, není přesně známo, proč se objevují. Existuje teorie, že se jedná o placentární buňky, které vstupují do krevního oběhu plodu, někde se usadí a pak rostou. Protože existují konkrétní analýzy, které to dokazují. Ale přesto znovu říkám, že existuje mnoho teorií, ale až do konce ještě není známo, proč začínají růst po narození.

Kojenecké hemangiomy neprejdou samy, musíte kontaktovat specialistu a léčit je.

Ksenia Butova:

Další otázka je zajímavá: mohou špatné návyky během těhotenství nebo jakékoli průvodní nemoci ovlivnit přítomnost hemangiomu u dítěte?

Roman Garbuzov:

Samozřejmě, myslím. Nemůžeme přesně říci, jaký faktor ovlivní výskyt hemangiomu. Ale lze s jistotou říci, že nepříznivé faktory zvyšují počet hemangiomů. Protože například jakékoliv škodlivé faktory způsobují vývojové poruchy v cévách a porušení zpoždění embryonálních stádií, a tak dále. Samozřejmě, může být spousta škodlivých faktorů, může to být také akutní respirační onemocnění, může to být špatné návyky, může to být další nebezpečí nebo nemoci. Samozřejmě, že všichni mohou zvýšit riziko hemangiomů. Neexistuje však žádné takové přímé spojení, neexistuje žádný faktor ve vzhledu hemangiomu.

Ksenia Butova:

To je v zásadě ne. A v jakém týdnu těhotenství je kladení plavidel, a měly by být ženy více pozorné na své zdraví?

Roman Garbuzov:

Pokládání nádob jde, všechny orgány a tkáně rostou přirozeně, velmi rychle v prvním trimestru těhotenství. Toto je nejkritičtější období pro kladení orgánů, tkání a cévního systému. A samozřejmě, jakékoliv vážné poškození nebo negativní dopad na matku, může ovlivnit vývoj plodu. Proto, samozřejmě, zejména v prvním trimestru. I když znovu zdůrazňuji, že je to hemangiom, který je nádorem, který se vyvíjí po narození, a proto bude obtížné předvídat, jak se bude chovat po různých onemocněních, pokud má matka něco studeného, ​​nějakého druhu nemoci a bude existovat nějaká nemoc. pak problémy nebude možné předvídat.

Ksenia Butova:

Během této doby se však stojí za to se obávat a být opatrnější. Roman Vyacheslavovich, pojďme mluvit o klinickém obrazu dětského hemangiomu. Jak mohou naše matky podezřívat své dítě z její přítomnosti, když je nutné se poradit s lékařem?

Roman Garbuzov:

Ano, samozřejmě, pokud je možné ukázat první obrázek, zde vidíme charakteristickou formu dětského hemangiomu, kdy začíná růst. Ve srovnání s malinovým berry je červená, hrbolatá, nejdůležitější je, že rychle roste. Pokud už dítě má takovou věc, je nutné okamžitě se poradit s lékařem. Protože zde, pokud je tento růst velký, velká, je naléhavé předepsat léčbu. Protože jsem již řekl, že hemangiom může zničit základní tkáně, a pokud je to, řekněme, nos nebo ucho, nebo něco jiného, ​​samozřejmě, je to velmi důležité. Bohužel existuje velmi velký problém, v Moskvě to může být méně, protože je zde dostatek odborníků, ale pro lidi, kteří nemají kam se obrátit nebo nemají dostatek odborníků, nebo se tímto problémem nezabývají. Často se stává, že rodiče chodí do onkologa, řekněme, dospělý onkolog říká, že je to v pořádku, počkejte až jeden rok, projde. A z nějakého důvodu rodiče sedí, vidí, že hemangiom roste, že všechno není dobré, ale sedí, protože jim bylo řečeno, že všechno bude v pořádku. A když už je všechno úplně špatné, pak začnou hledat něco jiného, ​​ostatní odborníci se na mě obrátí. Samozřejmě, teď, v poslední době se stala o něco méně, ale samozřejmě, případy jsou do očí bijící. Když se k tomu lidé z nějakého důvodu a dětští lékaři klidně vztahují. Je nutné včas, především, začít léčbu.

To, co hemangiom obvykle začíná, můžete zapnout na druhém obrázku. Níže vidíme stejné dítě, tři fotky. První je dítě po narození, týden po narození, nebo o něco více. Vidíme, že má jen červenou skvrnu, malou červenou skvrnu na tváři, která samozřejmě rodiče nepozorovala. Pak, přirozeně, hemangiom začal růst a ve 3 měsících to už byl obrovský nádor. Přirozeně zničila obličej, dítě trpělo. Vyléčíme dítě, samozřejmě to není smrtelná nemoc, ale zanechá otisk na celý svůj budoucí život, pak budou vyžadovány komplexní rekonstrukční operace, plastické operace a tak dále. Ale kůže stále nebude úplně stejná, jako by byla bez hemangiomu. Dítě je právě ukázáno výše, v němž je postižena celá horní končetina, celek a nyní léčba začala včas, nyní o tom budeme také mluvit, což prakticky povede k úplné regresi onemocnění. Toto dítě lze říci, že je zcela zdravé. Léčba musí být samozřejmě předepsána včas a ne čekat. I když říkají, že hemangiom projde, je to v pořádku, ale vidíte, že roste, je to stále jasné. Nyní je zde internet, nyní jsou zde možnosti telemedicíny a všechny druhy možností, informace jsou k dispozici. Myslím si, že stále nemůžete přesunout odpovědnost rodičů na to, co neřekli, neudělali, a tak dále, ale buďte trochu aktivní sami. Protože rodiče jsou zodpovědní za osud svého dítěte v budoucnu, hodně záleží na jejich činnosti.

Pokud červená skvrna na kůži dítěte rychle roste, je třeba podezření na hemangiom a požádat o nutnou léčbu lékaře.

Ksenia Butova:

Samozřejmě, souhlasím s vámi. Ale taková otázka zájmy, protože existuje mnoho různých informací na internetu, a často pacienti prostě zmatený v tak velkém množství. Pokud mladá žena objevila hemangiom ve svém dítěti, kde by se měla otočit první? Pediatrii na klinice, a pak to bude posláno do specializované instituce, nebo se stále snaží hledat na internetu, přes přátele? Protože i moji přátelé se na mě často obracejí s otázkou, jak se dostat k lékaři, který se zabývá touto patologií.

Roman Garbuzov:

Primárním článkem je pediatr a dětský chirurg na klinice. Teď se situace trochu mění a lékaři, zejména pediatričtí lékaři, pediatrové, kteří pracují na první obranné linii, začali tomuto onemocnění věnovat více pozornosti a zasílat ho poměrně včas. Pokud jsem o tom samozřejmě mluvil: přišli jste, pak vás pediatr nebo pediatrický lékař musí dále obrátit na specializovanou instituci pro konzultace. V podstatě vědí, kam jít.

Ksenia Butova:

To znamená, že jsou připojeni k některým nemocnicím, kde jsou do tohoto problému zapojeni lidé.

Roman Garbuzov:

Samozřejmě Nejčastěji není každý případ první, samozřejmě, již se to stalo a již byl poslán.

Ksenia Butova:

To znamená, že systém je vypracován.

Roman Garbuzov:

Ano, systém není ve skutečnosti tak komplikovaný. Ale pokud, po tom všem, vidíte, že to nefunguje, něco je špatné, roste, atd., Pak, samozřejmě, neztrácejte čas, pak se musíte pokusit najít informace sami. Nyní je to snadné, můžete napsat slovo hemangiom, kojenecký hemangiom, a budou zde hlavní adresy. Pak je jasné, že mohu svou nemocnici doporučit, ale samozřejmě nejsme jediní, kdo to dělají. Najednou jsme samozřejmě začali, jeden z prvních, který používal propranolol a další léky. To je již kolosální zkušenost, to je zkušenost Filatovskaya nemocnice, a ruské dětské klinické nemocnice, a další nemocnice, jsme s ním pracovat po dlouhou dobu, ale přesto, co dělat, když to není Moskva. Stejným způsobem se obracejte na primární specialisty, které posílají. Pokud jsou například děti soustředěny na naší klinice, například s těžkými hemangiomy, které nelze vyléčit v místě jejich bydliště.

Ksenia Butova:

To znamená, že je to již pro vás případy.

Roman Garbuzov:

Není to jen opomíjeno, řekněme, že existují hemangiomy vnitřních orgánů, hemangiomů dýchacích cest, když je dýchání narušeno, a musí být provedeny některé komplikované operace, nebo hemangiomy jater, když rychle rostou, ohrožují stav dítěte, protože to je vše v prvním měsíci, celá tragédie v prvním měsíci se odehrává velmi rychle. Mnohé regiony již samozřejmě vědí, co mají dělat, a tyto děti okamžitě skončí. Ale přesto existují nesprávné kroky. Takže pokud vidíte něco špatně, připojte se.

Ksenia Butova:

Děkuji. Pojďme konečně mluvit o léčbě hemangiomem. Jaké moderní metody léčby existují, moderní přístup a jaké výsledky léčby?

Roman Garbuzov:

Člověk by měl vždy pochopit, že i když je toto onemocnění jedno, projevuje se trochu jinak. Předpokládejme, že na končetinách, na těle, jsou malé hemangiomy a nevykazují tak tendenci růst. Zde, jak zdůrazňuji, jsou někdy možné i nastávající taktiky. Nebo nejlepší je buď laser nebo kryodestrukce, to znamená, že destruktivní metody léčby jsou aplikovány na malé hemangiomy, které nemají nebezpečí poškození životně důležitých orgánů nebo kosmetického defektu. Jedná se o poměrně jednoduché postupy, pokud je kryodestrukcí kauterizace kapalným dusíkem, říkají „kauterizace“, i když se jedná o nízké teploty, ale lidé to vždy říkají „kauterizace“. Nebo laserový zákrok, ale laserové zákroky v anestezii se provádějí na klinice pro děti. Malé hemangiomy, které nerostou velmi rychle a ne kritické lokalizace, pokud to není osoba, ne hráz, a tak dále. Pak je možné provést tento postup a zapomenout na tento hemangiom. Pokud se jedná o rychle rostoucí hemangiom, který je na obličeji, perineu nebo něco jiného, ​​co nemůže být chirurgicky odstraněno, pak je zde lék první linie, který bychom měli okamžitě aplikovat, je propranolol a beta-blokátory obecně. Tyto léky jsou velmi účinné při léčbě dětských hemangiomů. Tyto léky však mohou být používány pouze ve specializovaných zařízeních specializovanými odborníky, kteří mohou tyto léky předepisovat. Proto se na klinice neprovádí, bude to nutné.

Ksenia Butova:

To znamená, že ambulantní se nevztahuje.

Roman Garbuzov:

Ne, používají se ambulantně, ale po hospitalizaci.

Ksenia Butova:

Výběr dávky, pozorování.

Roman Garbuzov:

Ano, protože je to nezbytné, mohou způsobovat některé komplikace v malém procentu případů, 2-3% srdečních komplikací může způsobit, psát hodně, poruchy vedení, ale ve skutečnosti to je malé procento. Proto by měl být pod dohledem specialisty, elektrokardiografie by měla být provedena před, po a tak dále. K výběru dávky dochází opravdu. Pokud je vše v pořádku s námi, pak rodiče dávají tento lék doma. Existují lhůty pro vyšetření, když se podíváme na to, jak to funguje, zvýšit dávku, nezvyšovat atd. Ale obvykle to všechno bylo vyřešeno, a to je oficiální způsob léčby. Před éra betablokátorů byly použity prednison a hormon glukokortikoid.

Ksenia Butova:

Ano, byly tyto metody účinné?

Roman Garbuzov:

Jsou účinné, dokonale, ale problém je, že mají více komplikací. Vzhledem k tomu, že glukokortikoidní léky s dlouhodobým užíváním způsobují závažné komplikace, významně omezují jejich použití, tj. Jsou účinné, ale méně bezpečné. První lék, který nyní používáme, je proto propranolol. Samozřejmě, existují i ​​jiné beta-blokátory, nejde jen o propranolol, ale přesto je to vše ve studiu. Propranolol je již oficiálním lékem, dokonce i v některých zemích existují speciální drogy, které se nazývají, ve Francii propouštějí hemangioly. Zatím však nebyl dodán do naší země, ale propranolol je naším domácím a funguje stejně, obecně nemáme nedostatek zkušeností.

Ksenia Butova:

A jak dlouho byste měli užívat tento lék?

Roman Garbuzov:

Schémata jsou mírně odlišná v závislosti na závažnosti onemocnění. Samozřejmě, pokud se nejedná o velmi velké hemangiomy, může to být půl roku, tedy poměrně dlouhá recepce. V některých případech dokonce až dva roky. Ale to jsou vzácné případy, těžké hemangiomy. A propranolol je nutně pod kontrolou EKG, ale to vše se provádí v místě bydliště. To znamená, že obvykle doporučujeme pozorovat kardiologa a kardiolog provádí tuto práci na pozorování, na identifikaci, pokud jsou nějaké problémy s příjmem a tak dále.

Nejlepší možností pro léčbu hemangiomů je propranolol.

Ksenia Butova:

Jaké procento regrese je dosaženo při užívání propranololu? Jak tedy léčíte obecně?

Roman Garbuzov:

Situace je následující, protože děti se dostávají do různých stadií vývoje hemangiomu, když hemangiom rychle roste, řekněme první nebo druhý měsíc života dítěte. Mohou se dostat do stádia stabilizace, když už rostla a neroste, ale již velké, řekněme, šest měsíců, sedm měsíců, až rok. A po roce, například, děti také padají, všechno se rozrostlo, zůstali doma, pak si to všichni uvědomili, musí se s nimi zacházet a také je poslat. Účinnost léčby je přirozeně maximálně během období růstu. Pokud se nám podaří předepsat léčbu v prvním měsíci, pak je regrese téměř vždy kompletní. Ukázali jsme fotky.

Ksenia Butova:

Roman Garbuzov:

Ne, druhý obrázek, můžete také zapnout druhý obrázek, horní končetina tam, když je aktivní a roste, propranolol téměř úplně odstraňuje, způsobuje regresi těchto nádorů.

Ksenia Butova:

To je doba léčení.

Roman Garbuzov:

To je šest měsíců. Je velmi důležité: předepsat správnou léčbu během růstu hemangiomu. Když jsou děti již v období stabilizace, v období regrese, kdy, jak se říká, které již rostlo, rostlo, pokud již rostlo, pak se používají různé chirurgické pomůcky. Je již minimálně invazivní, je to kalení, může to být endovaskulární léčba, může to být chirurgická excize. Když dítě vyroste úplně, například, po pěti nebo šesti letech, zbytkové účinky, deformity, plus tkáně a tak zůstanou, to je plastická chirurgie. To znamená, že vše záleží na tom, kdy je léčba zahájena, jak byla správně spuštěna. To znamená, že děti se někdy dostanou v místě bydliště z regionů, propranolol je předepsán, ale zcela v neadekvátních dávkách a neexistuje žádný účinek ani nedostatečný účinek. To je velmi důležité. A pak, samozřejmě, jak správně, když je léčba zahájena, jak to bylo provedeno správně, konečný výsledek závisí na tom. Chci však poznamenat, že samozřejmě doba propranololu, v roce 2004, podle mého názoru poprvé objevila účinek propranololu ve Francii ve městě Bordeaux. Dítě s kardiopatologií a kojeneckým hemangiomem bylo předepsáno propranolol a hemangiom zmizel. Byl to zázrak, a to byl začátek éry propranololu v hemangiomech, nyní je to samozřejmě samozřejmostí.

Ksenia Butova:

Roman Garbuzov:

Standard léčby, který je přijímán po celém světě. Nedávno jsem byl ve společnosti Stockholmské vaskulární anomálie, o které se už nehovoříme. To je, to je už přijaté všemi lékaři, jestliže tam je kojenecký hemangiom, já zdůrazňuji, dítě, protože teď budu říkat, že to tam je nemnoho jiných situací. Kojenecká nebo zahraniční literatura se nazývá infantilní: infante je dítě. Toto je standardní ošetření. A co je nejdůležitější, znovu zdůrazňuji - začít včas. Chcete-li začít včas, musíte se obrátit a dostat se do rukou lékaře, který vlastní tuto techniku. Existují však ještě další cévní onemocnění a cévní defekty, které jsou podobné hemangiomům.

Ksenia Butova:

Ano, často dochází k chybám v diagnostice a léčbě?

Roman Garbuzov:

Samozřejmě, že ano. Někdy to vtip přichází, když pošlou, tam jsou jen vady vývoje krevních cév, které mohou navenek vypadat podobně. Pro některé nešpecializované odborníky je to to samé: infantilní infantilní hemangiom, to znamená, že existují venózní malformace nebo tzv. Venózní malformace nebo žilní dysplazie. Mohou vypadat někde, ale je to jako houby, pravděpodobně jedlé a nepoživatelné.

Ksenia Butova:

Roman Garbuzov:

Falešné houby, ano. Ale přesto je to katastrofální chyba, která se stane, když jsou buď léčeni, nebo nejsou léčeni, nebo nám bylo řečeno, že s venózní dysplazií byly malformace léčeny propranololem, ale nepomáhá vám, váš propranolol je nesmysl. Ale říkáme, že musí být provedena alespoň správná diagnóza, aby se léčba předepisovala správně, jinak to není jen lék, ale něco jiného. Je třeba říci, že u dětských hemangiomů je propranolol účinný v 99,9%. To znamená, že je jedinečný. Ale pokud propranolol nepomůže, pak závěry jsou: buď je to jiné onemocnění, nebo nedostatečná dávka, ale existují i ​​jiné faktory.

Opět říkám, že propranolol je hlavní léčbou hemangiomů. Malformace nebo malformace jsou žilní, tj. Onemocnění žil, arteriální, lymfatická, všichni mají odlišnou léčbu, ale jedná se hlavně o chirurgickou léčbu. A propranolol s nimi již není nutný. Jak jednat s rodiči: kontaktujte pouze odborníka, protože se jedná o takové úzké otázky, a pediatr je samozřejmě nevlastní. Ne proto, že je těžké pochopit, spíše jednoduchou diagnózu, nejčastěji je v cévním režimu dostatek ultrazvuku, aby se zjistilo, co je konkrétní. Tam jsou samozřejmě těžké případy, ale to je velmi vzácné. V podstatě je zde dostatek ultrazvukové diagnostiky a diagnóza je již k dispozici. Léčba tedy může být předepsána. Proto by pediatrové měli posílat včas.

Ksenia Butova:

Ano, aby bylo možné provést diferenciální diagnózu, správně léčit.

Roman Garbuzov:

Pro profilovou konzultaci to říkám znovu. Stále existuje takový formát, pokud například rodiče nemohou získat konzultaci, ale je to fyzicky nemožné, může to být, naše země je obrovská, přirozeně je fyzicky nemožné se dostat.

Ksenia Butova:

Ano, ne každý může přijít.

Roman Garbuzov:

Ale přesto existují oficiální kanály, například telemedicína se nyní objevila, není všude, ale můžete si pořídit dobré fotografie, napsat, co je problém a poslat jej na adresu naší nemocnice. To vše se k nám dostane, zavoláme a zavoláme dítě. To se u nás také stává velmi často.

Ksenia Butova:

To je velmi cool. A telemedicína, také radíte, aktivně používáte?

Roman Garbuzov:

Samozřejmě, ale lékaři používají telemedicínu více, protože to není všude, je to taková nová metoda.

Ksenia Butova:

To je více pro konzultace s vámi a konzultace.

Roman Garbuzov:

Když se začnou léčit, nemá smysl odněkud z Kamčatky řídit dítě po celé zemi, malé, je to velmi těžké. Přirozeně, lékaři předepisují léčbu, konzultují s námi, dělají všechno správně, špatně, protože mají samozřejmě méně zkušeností. Ale teď jsou velmi pokrokoví lékaři, kteří pozorně sledují moderní úspěchy medicíny, a proto se samozřejmě o něco jednodušší. Ale znovu říkám, že pokud je něco v nepořádku, neměli byste sedět, měli byste se snažit najít způsoby, jak pro samotné specialisty, pokud to nefunguje.

Ksenia Butova:

Je to skvělé, potěšilo mě, že se v naší zemi rozvíjí telemedicína, a v zásadě v odlehlých koutech naší země je příležitost konzultovat a získat kvalifikovanou pomoc. Nyní bych chtěl mluvit o arteriovenózních malformacích, o tom, jak se liší od hemangiomů, také o tom, jaký klinický obraz, diagnóza, léčba. Jak často se vyskytují vůbec?

Roman Garbuzov:

Malformace jsou malformace. To je vzácnější onemocnění. Někteří lékaři, pediatrové je vidí jednou nebo dvakrát v porovnání s dětskými hemangiomy, se kterými se každý pediatr setkává mnohokrát, což je časté onemocnění. Malformace jsou vzácné. A proto se samozřejmě mýlí, dělají špatnou diagnózu. Existují, samozřejmě, v jiném formátu, v závislosti na vývoji, který je narušen. Už jsem mluvil o venózních malformacích a jsou zde arteriovenózní malformace. To, co to je, je, když krev začne být shunted od tepny, od systému vysokého tlaku k žilám, k systému nízkého tlaku. Navenek mohou vypadat jako červené skvrny, formace, které pomalu, ale postupují.

Jak porozumět: kojenecká hemangioma roste velmi rychle, zejména v prvních měsících. A malformace rostou pomalu. To není jejich skutečný růst, ve skutečnosti je to ektazie těchto plavidel zvrácená, expanze, zvýšení objemu, a tak dále. I když navenek se může zdát, že tento růst. Jak pochopit, myslím si, že rodiče ve skutečnosti nepotřebují ponořit se do specifik diagnózy. Pokud je nějaká cévní formace, pak je nutná odborná konzultace. Ačkoliv má charakteristické znaky, je v první řadě velmi horký a hlavně pulzující. Když položíte ruku na tuto formaci, cítíte pulzaci krve. Jedná se o závažnou nemoc, velmi vážnou, která je léčena pouze ve specializovaných institucích. Pokud rodiče podezřívají něco takového, nepokoušejte se něco zacházet.

Ksenia Butova:

Ano, kontaktujte příslušnou instituci.

Roman Garbuzov:

Ano, je to spousta specializovaných nemocnic.

Ksenia Butova:

Jaké moderní metody léčby se používají pro tuto patologii?

Roman Garbuzov:

Malformace je ošetřena několika způsoby. Především je to vzhledem k tomu, že se jedná o malformaci, pokud ji lze zcela odstranit, je nejlepší ji chirurgicky odstranit. Je však jasné, že zde existují problémy, protože to může být obličej, mohou to být anatomicky důležité orgány nebo něco jiného, ​​co nelze chirurgicky odstranit. Pak jsou zde různé metody, například, aplikujeme je v našem oddělení, to je endovaskulární okluze, když ucpeme cévy, které zapadají do této formace, uzavřeme kohoutek. Snižují se proto. Nejčastěji se jedná o kombinovanou léčbu a chirurgii a embolizaci. Tam je takzvaný kalení, když zvláštní přípravky jsou vstřikovány do dutiny těchto patologických cév, protože který pak stane se zjizvený, klesá. To je obvykle kombinovaná léčba, je složitá, často dlouhotrvající, ale opakuji, je to vzácná patologie a měla by být soustředěna do specializovaných nemocnic, jako je naše oddělení. Existuje ještě několik klinik, které to dělají, ale ne tak moc. Protože v obyčejných, například, okresních nemocnicích, chirurgové nedělá toto, protože to je komplexní a specializovaná nemoc.

Ksenia Butova:

Jak účinná je léčba, účinnost stejné embolizace?

Roman Garbuzov:

Znovu záleží na jeho závažnosti. Pokud je ovlivněna celá končetina, nejsou vždy léčitelná. A častěji se nedaří vyléčit až do konce, protože se jedná o vývojovou vadu, a proto nemůžeme udělat končetiny ani nic úplně zdravého, protože jsou tam všechna plavidla. Opravdu se mi tento termín líbil, že pokud dítě nemůže být vyléčeno, neznamená to, že mu nelze pomoci. To znamená, že naše léčba by měla vytvářet takové podmínky, aby dítě normálně rostlo, vyvíjelo se tak, aby mohl plně spolupracovat se svými vrstevníky, pokud se samozřejmě nemůže aktivně zapojit do nějakého sportu, ale přesto se cítit normálně. To je, jak se říká, že jeho kvalita života byla vhodná. Jedná se o velmi obtížnou a samostatnou skupinu pacientů, se kterými je třeba se zabývat, být pozorován a tak dále. Ačkoli výsledky...

Ksenia Butova:

Prognóza po léčbě je v zásadě docela dobrá.

Roman Garbuzov:

V zásadě, dobře, pokud to není velmi obtížný případ, samozřejmě, jsou velmi vzácné, ale přesto existují. Obecně ano, pokud se jedná o malé malformace, pak vše končí docela dobře.

Ksenia Butova:

Také existují jen žilní malformace, mluvme o nich taky. Pravděpodobně jsou metody léčby v zásadě identické.

Roman Garbuzov:

Ano, žilní malformace jsou také tak modravé barvy útvaru, a pokud je stisknuto, klesá, protože krev opouští, a když pustíme paži, naplní se. Tento příznak plnění je k dispozici. Toto jsou téměř všechny vaskulární malformace. A nejdůležitější je, že princip je společný s malformacemi. Říkám to znovu, pokud to může být odstraněno, je úplně smazáno. Pokud se to však nedá provést, provádějí se takové chirurgické postupy, které snižují jeho objem, zlepšují ho tak, aby byl pro dítě přijatelný. Pak se velmi často s venózními malformacemi aplikuje skleroterapie, když se do dutiny malformace vstřikne speciální látka, nádoba, po které se zmenší její velikost. Ale jediná věc, která je, často, často, je vícestupňová léčba, opakovaná. Pokud je ovšem možné chirurgicky odstranit v jednom kroku okamžitě, pak, samozřejmě, ano. Pokud ne, může to být vícestupňová léčba. Je však nutné to udělat, protože je důležité, aby dítě žilo celý život a jak bude vypadat.

Ksenia Butova:

Roman Vyacheslavovič, máme jen 3 minuty, rád bych slyšel od vás obecná doporučení, obecný závěr našeho tohoto tématu dnešního vysílání.

Roman Garbuzov:

Nejdůležitější: infantilní hemangiomy jsou nejčastější. Pokud poprvé vypadají jako červené skvrny, když vidíte, že začínají dramaticky růst, pak byste neměli sedět doma, nečekat na nic, měli byste získat odborné rady. Především pediatr, chirurg a kdykoli je to možné, odborník v těchto odděleních nebo v těch specializovaných nemocnicích, které se na něm podílejí. Není třeba se bát, pokud se jedná o malé útvary, pak mohou být odstraněny, a často se provádí kryolýza, může být provedena lokálně, laserová léčba je také široce používána, stále více a více. Existují příležitosti, nebojte se toho a nemusíte čekat, zvláště když řeknou: počkejte a všechno projde. To by nemělo být.

Ksenia Butova:

Nevěřte tomu, okamžitě se obraťte na odborníka, sami sebe neošetřujte.

Roman Garbuzov:

Ano, je lepší se obrátit a pak klidně žít dál, než ztrácet čas, a výsledky budou špatné později.

Ksenia Butova:

A tady je další otázka: dochází k relapsům po léčbě?

Roman Garbuzov:

Ano, samozřejmě máme spoustu dobrých chirurgů a snaží se ve fázi aktivního růstu, když hemangiom roste, aby ho odstranil, obvykle to nefunguje. Zdá se, že byly odstraněny, a pak to opět roste, takže je samozřejmě nutné udělat vše v pozadí, nejprve přiřadit beta-blokátory a pak zvážit pouze otázky o chirurgickém odstranění. Není správné říkat hned, že ji teď odstraníme. Ale pak musí být specialista, protože všechny formy jsou poněkud odlišné, prevalence hemangiomu je jiná, to znamená, musíme se samozřejmě podívat. Relapsy jsou nejčastěji způsobeny nesprávným přístupem, bez předepsání systémové terapie, beta-blokátory.

Ksenia Butova:

Děkuji moc. Dnes jsme měli éter o hemangiomech a jiných vaskulárních malformacích. V našem ateliéru byl lékař lékařských věd, dětský chirurg a lékař na oddělení rentgenové endovaskulární diagnostiky a léčby v ruské dětské klinické nemocnici Garbuzov Roman Vyacheslavovich. S tebou byla Butova Ksenia, moc ti děkuji za pozornost, sbohem.