Vrozené srdeční vady

Nenašli jste odpověď na svou otázku?

Nechte aplikaci a naše specialisty
vás bude konzultovat.

Vrozené srdeční vady - prenatální abnormality srdce (včetně jeho ventilů, příček) a velkých cév. Jejich četnost není v různých regionech stejná, v průměru je pozorována u asi 7 ze 100 živých novorozenců; u dospělých jsou mnohem méně časté. V malém počtu případů jsou vrozené vady genetické povahy, zatímco hlavní příčiny jejich vývoje jsou považovány za exogenní účinky na organogenezi především v prvním trimestru těhotenství (virové, např. Zarděnky a další nemoci matky, alkoholismus, užívání některých léků, vystavení ionizujícímu záření atd.)..). Všechny vrozené vady mohou být komplikovány infekční endokarditidou s výskytem dalších lézí ventilu.

Klasifikace. Bylo navrženo několik klasifikací vrozených srdečních vad, jejichž obecným principem je dělení defektů jejich účinkem na hemodynamiku. Nejobecnější systematizace defektů je charakterizována jejich kombinací, především vlivem na plicní průtok krve, v následujících 4 skupinách.

I. Defekty s nezměněným (nebo s malou změnou) plicním průtokem krve: anomálie lokalizace srdce, anomálie aortálního oblouku, jeho koarktace dospělého typu, aortální stenóza, atresie aortální chlopně; nedostatečnost plicní chlopně; mitrální stenóza, atresie a insuficience chlopní; tři srdeční síně, malformace koronárních tepen a srdeční vodivost.

Ii. Vady s hypervolémií plicního oběhu:

1). není doprovázena časnou cyanózou - otevřený arteriální kanál, defekty síňových a interventrikulárních septa, Lutambashův syndrom, aorto-plicní píštěle, koarktace aorty dětského typu;
2). doprovázena cyanózou - trikuspidální atresií s velkým defektem komorového septa, otevřeným arteriálním kanálem s výraznou plicní hypertenzí a krevním tokem z plicního trupu do aorty.

Iii. Vady s hypovolémií plicního oběhu:

1). není doprovázena cyanózou - izolovaná plicní stenóza;
2). cyanóza doprovázená triádou, tetradem a fallotem pentad, tricuspidální atresií se zúžením plicního trupu nebo defektem malého komorového septa, Ebsteinovou anomálií (vytěsnění trususpidální chlopně), hypoplazie pravé komory.

Iv. Kombinované malformace se vztahy mezi různými částmi srdce a velkými cévami: transpozice aorty a plicního trupu (kompletní a korigovaná), jejich výtok z jedné z komor, Taussigův syndrom - Bingův, společný arteriální kmen, tříkomorové srdce s jednou komorou atd.

Výše uvedené dělení defektů má praktický význam pro jejich klinickou a zejména rentgenovou diagnostiku, protože nepřítomnost nebo přítomnost hemodynamických změn v plicním oběhu a jejich povaze umožňuje připsat vadu jedné ze skupin I-III nebo převzít vady IV. angiocardiography. Některé vrozené srdeční vady (zejména skupina IV) jsou velmi vzácné a pouze u dětí. U dospělých z malformací skupin I-II jsou častěji detekovány anomálie srdce (především dextrocardia), anomálie aortální oblouky, koarktace, aortální stenóza, otevřené arteriální kanálky, interatriální a interventrikulární septální defekty; z defektů třetí skupiny - izolovaná stenóza plicního trupu, Fallotova triáda a tetrad.

Klinické projevy a průběh jsou určeny typem defektu, povahou hemodynamických poruch a načasováním nástupu cirkulační dekompenzace. Vady doprovázené časnou cyanózou (tzv. „Modré“ defekty) se objevují okamžitě nebo krátce po narození dítěte. Mnoho defektů, zejména skupiny 1 a II, má asymptomatický průběh po mnoho let, je detekováno náhodně při preventivním lékařském vyšetření dítěte nebo když se první klinické příznaky hemodynamických poruch objevují již ve věku zralého pacienta. Vady III a IV skupiny mohou být relativně časně komplikované srdečním selháním, které vede k smrti.

Pokud máte podobné příznaky, doporučujeme, abyste si domluvili schůzku s lékařem. Včasná konzultace upozorní na negativní důsledky pro vaše zdraví. Telefon pro nahrávání: +7 (495) 777-48-49

Diagnóza je založena na komplexním studiu srdce. Auskultace srdce je důležitá pro diagnózu typu defektu hlavně pouze u chlopňových defektů podobných těm, které byly získány, tj. V případě nedostatku chlopní nebo stenózy ventilových otvorů (viz Akutní srdeční vady), v menší míře s otevřeným arteriálním kanálem a defektem komorového septa. Primární diagnostická vyšetření pro podezření na vrozené vrozené srdeční vady nutně zahrnují elektrokardiografii, echokardiografii a rentgenové vyšetření srdce a plic, které ve většině případů mohou odhalit kombinaci přímé (s echokardiografií) a nepřímých příznaků specifického defektu. V případě izolované léze ventilu se provede diferenciální diagnostika se získaným defektem. Kompletnější diagnostické vyšetření pacienta, včetně, v případě potřeby, angiokardiografie a snímacích komor srdce, se provádí v nemocnici srdeční chirurgie.

Léčba vrozené srdeční vady

Léčba je pouze chirurgická. V případě, že operace není možná, je pacientovi předepsán režim omezené fyzické aktivity, odložení doby dekompenzace defektu a při vzniku srdečního selhání je to především symptomatická léčba. Některé vrozené srdeční nemoci (hl. Obr. Z 1 skupiny) nevyžadují speciální léčbu.

Níže jsou uvedeny jednotlivé vrozené srdeční vady, které se nejčastěji vyskytují u dospělých.

Dextrocardia - dystopie srdce v hrudní dutině s umístěním většiny z toho vpravo od středové linie těla. Taková anomálie umístění srdce bez inverze jeho dutin se nazývá dextroversion. Tento je obvykle kombinován s jinými vrozenými srdečními vadami. Nejběžnější dextrocardia s inverzí atria a komor (to je nazýváno pravdivý, nebo zrcadlo), který může být jeden z projevů úplného opačného umístění vnitřních orgánů. Zrcadlová dextrocardia není zpravidla kombinována s jinými vrozenými srdečními vadami, hemodynamické poruchy s ní chybí.

Diagnóza je navržena pro detekci pravého ležícího apikálního impulsu srdce a odpovídajících změn hranic perkusí relativní srdeční tuposti. Potvrďte diagnostiku elektrokardiografických a rentgenových studií. Na EKG se skutečnou dextrokardií vede P, R a TV zuby aVL a 1 směrem dolů a v aVR- vede nahoru, tj. Je pozorován obraz pozorovaný u zdravého člověka při výměně elektrod na levé a pravé ruce; v hrudních vodičích se nezvyšuje amplituda zubů R ve směru chladných vodičů, ale klesá. EKG má obvyklou formu, pokud jsou elektrody na končetinách zaměněny a hrudníky jsou nastaveny na správné pozice symetricky vlevo.

Rentgen je určen zrcadlovým obrazem kardiovaskulárního svazku; zároveň je pravý obrys stínu srdce tvořen levou komorou a levou - pravou ušní kostí. S úplným opačným uspořádáním orgánů jsou játra hmatná, bicí a radiograficky detekována na levé straně; To by mělo být vzpomenout a informován bohy, že s touto anomálií dodatek je umístěn vlevo.

Léčba dextrocardia, ne kombinovaný s jinými srdečními vadami, není prováděn.

Vada interventrikulární přepážky je jedním z nejčastějších vrozených srdečních vad, včetně dospělých. Vada je lokalizována v membránové nebo svalové části oddílu, někdy je oddíl zcela nepřítomný. Pokud je defekt umístěn nad supra-gastrickým hřebenem v kořenu aorty nebo přímo v něm, je obvykle tento defekt doprovázen aortální insuficiencí.

Hemodynamické poruchy spojené s defektem přepážky jsou určeny velikostí a poměrem tlaku ve velkých a malých cirkulačních kruzích. Malé defekty (0,5–1,5 cm) se vyznačují poklesem malých objemů krve defektem zleva doprava, což prakticky neruší hemodynamiku. Čím větší je defekt a objem krve, který jím prochází, tím dříve se hypervolemie a hypertenze vyskytují v malém kruhu, skleróze plicních cév, přetížení levé a pravé srdeční komory s výsledkem srdečního selhání. K nejzávažnějším poruchám dochází s vysokou plicní hypertenzí (komplex Eisenmenger) s vypouštěním krve defektem zprava doleva, což je doprovázeno těžkou arteriální hypoxémií.

Příznaky svěráku s velkou vadou se objevují v prvním roce života: děti zaostávají, sedají, bledě; s růstem plicní hypertenze, dýchavičnost se objeví, cyanosis během cvičení, tvoří srdce hrb. V III-IV interkonstálních prostorech podél levého okraje hrudní kosti se stanoví intenzivní systolický šelest a odpovídající systolický třes. Zisk a přízvuk jsou detekovány a srdeční tón nad plicním trupem. Polovina pacientů s velkými defekty septum nežije až 1 rok v důsledku rozvoje těžkého srdečního selhání nebo přidání infekční endokarditidy.

S malou vadou svalové části septa (Tolochinov-Rogerova choroba) může být defekt po mnoho let asymptomatický (děti se vyvíjejí psychicky a fyzicky normálně) nebo se projevují hlavně častou pneumonií. V prvních 10 letech života je možné spontánní uzavření malého defektu; pokud porucha přetrvává, plicní hypertenze se v následujících letech postupně zvyšuje, což vede k srdečnímu selhání. Intenzita systolického šumu závisí na volumetrické rychlosti výboje krve defektem, protože se zvyšuje plicní hypertenze, šum se snižuje (může zcela zmizet), zatímco nárůst a akcent a tón nad růstem plicního trupu se zvyšují; Diabetický šelest Grahama Stilla se objevuje u některých pacientů v důsledku relativní nedostatečnosti plicního trupu. Diastolický šelest může být také způsoben nedostatkem aortální chlopně asociovaným s defektem, přítomnost řezu by měla být považována za výrazný pokles diastolického tlaku a zvýšení pulzního tlaku, a včasný výskyt příznaků výrazné pertrofrózy levé komory.

Diagnóza defektu komorového septa se stanoví podle barevné Dopplerovy echokardiografie, levé ventrikulografie a ozvučení srdce. Změny EKG a rentgenová data srdce a plic se liší s různými velikostmi defektu a různým stupněm plicní hypertenze; korigují diagnózu, kterou pomáhají pouze se zjevnými známkami hypertrofie

jak komor, tak těžké hypertenze plicního oběhu.

Léčba drobných defektů bez plicní hypertenze se často nevyžaduje. Chirurgická léčba je indikována u pacientů, u kterých je výtok krve defektem více než

1/3 objemu krevního oběhu plic. Operace se s výhodou provádí ve věku 4 - 12 let poté, co se z naléhavých důvodů neprovádí dříve. Malé defekty jsou sešity, s velkými defekty (více než zl z oblasti interventrikulární přepážky) produkují plastické uzávěry z augerikardik nebo polymerních materiálů. Využití je požadováno u 95% operovaných pacientů. Se souběžnou regurgitací aortální chlopně se vytváří její protéza.

Porucha interatriální přepážky u dospělých je častější u žen. Nízké defekty primární přepážky, na rozdíl od vysokých defektů sekundárního přepážky, jsou umístěny u vstupu atrioventrikulárních chlopní a jsou zpravidla kombinovány s anomáliemi jejich vývoje, včetně někdy s vrozenou mitrální stenózou (Lyutambasův syndrom).

Hemodynamické poruchy jsou charakterizovány vypouštěním krve defektem zleva do pravé síně, což vede k přetížení objemu (čím větší, tím větší je defekt) pravé komory a plicního oběhu. V důsledku adaptivního snížení rezistence plicních cév se však tlak v nich mění až do stadia, kdy se vyvíjí skleróza. V této fázi se může plicní hypertenze vytvořit poměrně rychle a vést k obrácení shuntu defektem - výtok krve zprava doleva.

Příznaky svěráku s malou vadou mohou chybět po desetiletí. Nejčastějším omezením u mládeže je tolerance vysoké fyzické námahy způsobené výskytem dušnosti, pocitem těžkosti nebo arytmie a také zvýšená tendence k respiračním infekcím. Jak se zvyšuje plicní hypertenze, hlavní stížnost je dyspnoe s menším a menším stresem, a když se shunt obrátí, objeví se cyanóza (v první periodické - se zátěží, pak perzistentní) a projevy srdečního selhání pravé komory se postupně zvyšují. Pacienti s velkým defektem mohou mít srdeční hrb. Auskultace určuje štěpení a důraz na 11 tónů nad plicním trupem, u některých pacientů - systolický šelest v meziostálním prostoru I - III vlevo od hrudní kosti, který se zvyšuje s dechem při výdechu. Možná fibrilace síní, která není charakteristická pro jiné vrozené srdeční vady.

Diagnóza naznačuje, že spolu s popsanými symptomy, příznaky výrazné hypertrofie pravé komory (včetně echa a elektrokardiografie), radiograficky determinované příznaky hypervolémie plicního oběhu (zvýšený vzor plicní tepny) a charakteristická pulzace plicních kořenů. Barevná dopplerovská echokardiografie může mít významnou diagnostickou hodnotu. Diferenciální diagnostika se nejčastěji provádí s primární plicní hypertenzí (s plicním vzorcem je vyčerpán) as mitrální stenózou. Na rozdíl od posledně uvedeného, ​​s defektem síňového septa, nedochází k významnému snížení levé síně; Kromě toho je echokardiografie spolehlivě vyloučena mitrální stenóza. Nakonec potvrďte diagnózu atriální katetrizace a angiocardiografii se zavedením kontrastu v levé síni.

Úprava - šití nebo plastová vada. Neopracovaní pacienti žijí v průměru asi 40 let.

Koarktace aorty je zúžení aortálního isthmu na hranici jeho oblouku a sestupné části, obvykle nižší (v 90% případů) levé subklavické tepny. Vyskytuje se hlavně u mužů. Existují dva hlavní typy defektů: dospělý (izolovaná koarktace aorty) a dítě s otevřeným arteriálním kanálem. V případě kojeneckého typu se rozlišuje koarktace produktu (nad výpustí kanálu) a post-duktální (pod výtlačným potrubím).

Hemodynamické poruchy u dospělého typu malformace jsou charakterizovány zvýšenou prací v levé komoře, která má za cíl překonat rezistenci v aortě, zvýšení krevního tlaku v blízkosti koarktace a snížení tepen distálně od ní, včetně renálních arterií, které zahrnují renální mechanismy arteriální hypertenze, což zvyšuje zátěž U pediatrického typu s post-duktální koarktací jsou tyto změny doplněny významnou hypervolémií plicního oběhu (v důsledku zvýšení pod vlivem vysokého krevního tlaku). výtok krve kanálem vpravo doprava) a zvýšení zátěže na pravé srdeční komoře. V případě pre-osmičkové varianty koarktace je výtok krve kanálem směrován zprava doleva.

Příznaky vady se s věkem více projevují. Pacienti si stěžují na chladné nohy, únavu nohou při chůzi, běh, časté bolesti hlavy, palpitace v podobě silných ran, někdy krvácení z nosu. Ulice starší než 12 let často vykazují převahu fyzického vývoje ramenního pletence s tenkýma nohama, úzkou pánev („atletická postava“). Palpace odhaluje zvýšený apikální impuls srdce, někdy také pulzaci interkortálních arterií (skrze jejich kolaterální zásobení krve tkáněmi), občas systolický třes v mezikloubních prostorech P - III, v mnoha případech je systolický šelest slyšet u srdce, které je vzdálené od 1 srdečního tónu dirigování na brachiocefalických tepnách a meziprostorovém prostoru. Hlavním příznakem vady je nižší arteriální tlak na nohou než na pažích (normální poměr je opačný). Pokud se krevní tlak a tepenný tep také sníží na levé straně (ve srovnání s jejich velikostí vpravo), lze předpokládat, že koarktace je proximální k výboji levé subklaviální tepny. Změny EKG odpovídají hypertrofii levé komory, ale v případě pediatrického typu defektu se elektrická osa srdce obvykle odmítá doprava.

Diagnóza zahrnuje specifický rozdíl v krevním tlaku v pažích a nohách a je potvrzen rentgenovým vyšetřením. Na rentgenovém snímku ve více než polovině případů se odhalí zúžení dolních okrajů žeber rozšířenými intrakraniálními tepnami a někdy je zřetelně vidět zúžení samotného aorty. V nemocnici srdeční chirurgie je diagnóza potvrzena aortografií a studiem rozdílu krevního tlaku ve vzestupných a sestupných částech aorty katetrizací.

Léčba spočívá v excizi zúžené oblasti aorty jejím nahrazením prostupz nebo vytvořením anastomózy na konci konvoluce nebo operace tvorby shuntu. Optimální věk pro operaci s příznivým průběhem svěráku je 8-14 let.

Otevřený arteriální kanál (botalla) je defekt způsobený nefúzí cévy spojující plod s plicním kmenem plodu po porodu dítěte. Příležitostně je kombinován s dalšími vrozenými vadami, zvláště často s defektem interventrikulárního septa.

Hemodynamické poruchy jsou charakterizovány vypouštěním krve z aorty do plicního trupu, což vede k pervolémii plicního oběhu a zvyšuje zátěž na obou komorách srdce.

Příznaky s malým průtokem potrubí mohou být nepřítomny dlouho; děti se vyvíjejí normálně. Čím větší je průřez potrubí, tím dříve je dítě ve zpoždění ve vývoji, únava, tendence k respiračním infekcím, dušnost během cvičení. U dětí s velkým objemem vypouštění krve potrubím se brzy rozvine plicní hypertenze a srdeční selhání, refrakterní k léčbě. V typických případech je pulzní BP značně zvýšen v důsledku růstu systolického a zejména snížení diastolického krevního tlaku. Hlavním příznakem je neustálý systolodiastolický hluk ("hluk vlaku v tunelu", "hluk motoru") během 1! pohybová oblast vlevo od hrudní kosti, která se zhluboka nadechne a při zadržování dechu na výdechu se zvyšuje. V některých případech je slyšet pouze systolický nebo diastolický šelest a hluk se zvyšující se plicní hypertenzí snižuje a někdy není slyšet. Ve vzácných případech významné plicní hypertenze u tohoto defektu se změnou směru výtoku podél kanálu se objevuje difuzní cyanóza s převládajícím projevem na prstech.

Diagnóza je absolutně potvrzena aortografií (viditelný výtok kontrastu skrz kanál) a katetrizací srdce a plicního trupu (je zaznamenáno zvýšení krevního tlaku a saturace kyslíku v plicním trupu), ale bez těchto studií je poměrně spolehlivě prokázána pomocí Dopplerovy echokardiografie (registrace shuntu) a rentgenového snímku. Ten odhaluje zvýšený plicní obrazec v důsledku arteriálního lože, vyboulení oblouku (expanze) plicního trupu a aorty, jejich zvýšené pulzace a zvýšení levé komory.

Léčba spočívá v bandážování otevřeného arteriálního kanálu.

Aortální stenóza, v závislosti na její poloze, je rozdělena na supravalvulární, valvulární (nejčastější) a subvalvulární (v levostranném výtokovém traktu).

Hemodynamické poruchy jsou tvořeny překážkou proudění krve z levé komory do aorty, což vytváří gradient tlaku mezi nimi. Stupeň stenózy závisí na stupni přetížení levé komory, což vede k jeho hypertrofii a v pozdních stadiích defektu k dekompenzaci. Supravalvulární stenóza (připomínající koarktaci) je obvykle doprovázena změnami intimy aorty, které se mohou rozšířit do brachiocefalických tepen a otvorů koronárních tepen, což narušuje jejich průtok krví.

Symptomy valvulární stenózy a principy její diagnostiky a léčby jsou stejné jako u získané aortální stenózy (viz Získané srdeční vady). Ve vzácné subvalvulární stenóze jsou popsány charakteristické změny vzhledu pacienta (nízké uši, vyčnívající rty, strabismus) a známky mentální retardace.

Stenóza plicního trupu je často izolovaná, také kombinovaná s jinými anomáliemi, zejména s defekty septa. Kombinace stenózy plicního trupu s atriálním poselstvím se nazývá Fallotova triáda (třetí složkou triády je hypertrofie pravé komory). Ve většině případů je izolovaná plicní stenóza valvulární, infundibulární (subvalvulární) izolovaná stenóza a stenóza způsobená hypoplazií ventilového kruhu je velmi vzácná.

Hemodynamické poruchy jsou určovány vysokou odolností proti průtoku krve v oblasti stenózy, což vede k přetížení, hypertrofii a následně dystrofii a dekompenzaci pravé srdeční komory. Jak tlak roste v pravé síni, oválné okno může se otevřít s vytvořením interatrial zprávy, ale více často latter je kvůli souběžnému defektu septa nebo vrozenému oválnému oknu.

Příznaky mírné izolované stenózy se objevují po několika letech, během kterých se děti vyvíjejí normálně. Relativně brzy jsou dech při námaze, únavě, někdy závratě a tendenci k omdlení. V následné bolesti v hrudníku, srdečním tepu, zkrácení dechu se zvyšuje s výraznou stenózou u dětí časné srdeční selhání pravé komory se vyvíjí s nástupem periferní cyanózy. Přítomnost difuzní cyanózy indikuje síňovou komunikaci. Objektivně jsou detekovány známky hypertrofie pravé komory (srdeční impuls, často srdeční hrb, hmatné komorové pulsace v epigastrické oblasti); hrubý systolický šelest a systolický třes ve druhém mezirebrovém prostoru vlevo od hrudní kosti, štěpení II tónu s jeho oslabením nad plicním trupem. Na EKG jsou stanoveny známky hypertrofie a přetížení pravé komory a atria. Radiograficky se zjistilo jejich zvýšení, stejně jako ochuzení plicního vzoru, někdy i poststenotické expanze plicního trupu.

Diagnóza je objasněna v nemocnici srdeční chirurgie srdeční katetrizací s měřením tlakového gradientu mezi pravou komorou a plicním trupem a pravou ventrikulografií.

Léčba - valvuloplastika, která je kombinována s Fallotovou triádou s uzavřením interatriální zprávy. Valvulotomie je méně účinná.

Fallotův tetrad je komplexní vrozené srdeční onemocnění charakterizované kombinací plicní stenózy s velkým defektem komorového septa a dextropozicí aorty, stejně jako závažnou hypertrofií pravé komory, někdy je defekt spojen s defektem síňového septa (Fallo pentad) nebo s otevřeným arteriálním kanálem.

Hemodynamické poruchy jsou určeny stenózou plicního trupu (viz výše) a defektem komorového septa. Charakteristické jsou hypovolémie plicního oběhu a výtok žilní krve přes defekt septa do aorty, který způsobuje difuzní cyanózu. Méně často (s malou stenózou kmene) je krev propuštěna defektem zleva doprava (tzv. Bledá forma Fallotova tetrad).

Příznaky vady jsou tvořeny v raném dětství. U dětí s těžkým tetradickým phallo se difuzní cyanóza objevuje v prvních měsících po narození: první, když pláč, křik, ale brzy se stane vytrvalým. Častěji se cyanóza objevuje, když dítě začne chodit, někdy jen ve věku 6-10 let (pozdní vzhled). Pro závažný průběh charakterizovaný ataky prudkého zvýšení dušnosti a cyanózy, při kterých je možné, že se vyskytne kóma a smrt v důsledku poruch mozkové cirkulace. Současně, Fallotův tetrad je jeden nemnoho “modrých” defektů nalezených u dospělých (většinou mladý). Pacienti si stěžují na dušnost, bolest za hrudní kostí (prožívání úlevy v pozici dřepu), tendenci mdloby. Vyšetření odhalí difuzní cyanózu, nehty ve formě hodinkových brýlí, příznak bubnových prstů, zpoždění ve fyzickém vývoji. Během 11. mezirebrového prostoru, vlevo od hrudní kosti, je obvykle slyšet hrubý systolický šelest, někdy je zde také stanoven systolický třes; A tón nad plicním trupem je oslaben. EKG ukazuje významnou odchylku elektrické osy srdce vpravo. Radiologické vyšetření určuje vyčerpaný plicní obrazec (s dobře vyvinutými kolaterály, může být normální), pokles nebo nepřítomnost oblouku plicního kmene a charakteristické změny v konturách stínu srdce: v přímé projekci má tvar dřevěné boty, ve druhé šikmé poloze je malá levá komora ve formě čepice na zvětšeném pravém srdci.

Diagnóza je charakterizována charakteristickými stížnostmi a výskytem pacientů, pokud je v raném věku indikována cyanóza v anamnéze. Konečná diagnóza defektu je založena na údajích z angiocardiografie a srdeční katetrizace.

Léčba může být paliativní - zavedení aortálních plicních anastomóz. Radikální korekce defektu spočívá v eliminaci stenózy a uzavření defektu komorového septa.

Vrozené srdeční vady dětí: klasifikace, metody detekce a léčby

Anatomické abnormality ve struktuře myokardu, jeho chlopní a cév, které vznikly před narozením dítěte, se nazývají vrozené srdeční vady. Způsobují zhoršení krevního oběhu v organismu a v celém oběhovém systému.

Projevy modravé nebo bledé barvy pleti, zvuky srdce, pomalejší vývoj dětí závisí na typu srdečního defektu. Obvykle jsou spojeny selháním funkce kardiovaskulárního a plicního systému. Nejběžnějším způsobem léčby je chirurgický zákrok.

Přečtěte si v tomto článku.

Příčiny onemocnění srdce

Poruchy struktury chromozomů, genové mutace a expozice vnějším faktorům mohou vést ke vzniku srdečního defektu, ale častěji všechny tyto faktory ovlivňují současně.

Etiologie CHD (vrozené srdeční onemocnění)

Odstranění nebo zdvojení části chromozomů, pozměněná genová sekvence, jsou defekty v přepážce mezi síní, komorami nebo jejich kombinací. Když jsou přeskupení genů v pohlavních chromozomech, zúžení lumen aorty je častěji diagnostikováno.

Geny spojené s tvorbou různých CHD: ASD - defekt síňového septa, AVB - atrioventrikulární blok; AVSD - defekt atrioventrikulárního septa; DORV - dvojitý výstup z cév z pravé komory; PDA - otevřený arteriální kanál; PV / PS - plicní stenóza; TGA transpozice velkých cév; TOF - Fallotův tetrad; VSD - defekt komorového septa

Genové mutace obvykle způsobují současný vývoj srdečních vad a lézí jiných orgánů. Typy dědičnosti jsou spojeny s chromozomem X, přenášeným na dominantní nebo recesivní geny.

Dopad faktorů životního prostředí na těhotnou ženu je v prvním trimestru nejnebezpečnější, protože v této době dochází k tvorbě fetálních orgánů. Vrozené srdeční onemocnění způsobuje:

• Virová onemocnění: rubeola, plané neštovice, cytomegalovirus, adenovirová infekce, hepatitida C.
• Tuberkulóza, syfilis nebo toxoplazmóza.
• Vliv ionizující nebo rentgenové expozice.
• Příjem alkoholu, kouření nebo drogová závislost.
• Průmyslová nebezpečí: chemikálie, prach, vibrace, elektromagnetická pole.

Virus zarděnek způsobuje zrakové postižení v důsledku glaukomu, šedého zákalu, nedostatečného rozvoje mozku, abnormalit kostry, ztráty sluchu, stejně jako patologií, jako je Fallotův tetrad, defekty v přepážce srdce, nesprávná poloha velkých cév. Po narození zůstává arteriální kanál otevřený a aorty a plicní tepny se mohou spojit ve společném trupu.

Těhotné ženy užívající alkoholické nápoje, amfetamin, antikonvulziva, lithné soli a progesteron, které jsou předepsány k zachování těhotenství, mohou přispět ke zúžení plicní arterie, aorty, defektů chlopní, atriální nebo interventrikulární septum.

Diabetes a pre-diabetický stav u matky vede k abnormální poloze cév a nedostatku integrity stěn srdce. Pokud těhotná žena trpí revmatoidní artritidou nebo revmatickou chorobou srdeční, zvyšuje se míra pravděpodobnosti, že se dítě rozvíjí srdeční onemocnění.

Děti trpí defekty častěji, pokud:

• Nastávající matka do 15 let, nad 40 let;
• první trimestr těhotenství byl s těžkou toxikózou;
• došlo k potratu;
• vyskytly se abnormality ve fungování endokrinních orgánů;
• blízcí příbuzní trpěli vývojovými poruchami srdce od dětství.

Mechanismus vývoje funkčních poruch

Pod vlivem rizikových faktorů, narušení struktury chromozomálního aparátu, plod nemá včasné uzavření příček mezi komorami srdce, ventily jsou tvořeny nepravidelným anatomickým tvarem, primární trubice srdce se nedostatečně otáčí a cévy mění svou polohu.

Za normálních okolností je po porodu u dětí uzavřen oválný otvor mezi předsíní a arteriálním kanálem, protože jejich funkce je nezbytná pouze po dobu nitroděložního vývoje. U některých dětí s vrozenými anomáliemi však zůstávají otevřené. Když je plod v děloze, jeho krevní oběh netrpí a po narození nebo později dochází k odchylkám v činnosti srdce.

Podmínky výskytu porušení závisí na době přerůstání díry spojující velký a malý kruh krevního oběhu, stupni hypertenze v plicním systému, stejně jako na celkovém stavu dítěte, možnosti rozvoje adaptivních reakcí.

Vývoj tzv. Světlých defektů spojených s vypouštěním krve z velkého do plicního oběhu krevního oběhu je plicní hypertenze. Bez chirurgického zákroku žije pouze polovina dětí do 1 roku věku. Vysoká pravděpodobnost úmrtnosti těchto dětí je spojena se zvýšením cirkulačního selhání.

Pokud dítě vyrostlo v nebezpečném věku, odtok krve do plicních cév se snižuje a zdravotní stav se zlepšuje, dokud se neobjeví sklerotické změny a zvýšení tlaku v oběhovém systému plic.

Vzhled "modrých" malformací vede k venózně-arteriálnímu výboji, způsobuje snížení obsahu kyslíku v krvi - hypoxémii. Tvorba poruch oběhového systému prochází řadou fází:

1. Destabilizace státu v případě infekčních a jiných příbuzných onemocnění.

2. Systémová cirkulace je přetížená, v malém kruhu není dostatek krve.

3. Kolaterální plavidla se vyvíjejí - zdravotní stav se stabilizuje.

4. Při dlouhodobém přetížení se srdeční sval oslabuje.

6. Srdeční selhání postupuje.

Chirurgická léčba je indikována u defektů doprovázených modravou barvou kůže, možná v nejranějším období.

Klasifikace vrozené srdeční vady

Klinický obraz srdečních vad umožňuje rozlišit tři typy: „modrou“, „bledou“, překážku výstupu krve z komor.

Mezi poruchy s cyanotickou barvou pleti patří onemocnění Fallot a porušování postavení velkých cév, sestřižená trikuspidální chlopně. V případě „bledých“ defektů se krev vypouští z tepny do žilního lůžka - neuzavřeného arteriálního kanálu, anomálií struktury srdečních stěn. Obtížnost průchodu krve z komor je spojena s vazokonstrikční stenózou, koarktací aorty, úzkou plicní tepnou.

Pro klasifikaci vrozených srdečních vad lze zvolit princip plicní perfúze. S tímto přístupem lze rozlišit následující skupiny patologií:

• plicní oběh není porušen;
• velký průtok krve do plic;
• špatné prokrvení plic;
• kombinované vady.

Plicní průtok krve se blíží normálu.

Tyto defekty zahrnují zúžení aorty, nepřítomnost nebo uzavření jeho ventilu, nedostatečnost chlopně plicní tepny. V levé síni se může objevit přepážka, která se dělí na dvě části - patologickou formu tří atriálního typu. Mitrální chlopně lze deformovat, volně zavřít, zužovat.

Zvýšený objem krve v plicích

Mohou existovat „bílé“ defekty: defekty v přepážkách, píštěle mezi velkými cévami, onemocnění Lutambash. Cyanóza kůže se vyvíjí s velkým otvorem v interventrikulární přepážce a ucpáním trikuspidální chlopně s otevřeným arteriálním kanálem s vysokým tlakem v plicním oběhovém systému.

Nízký průtok krve do plic

Bez cyanózy, zúžení tepny zásobující plíce krevními toky. Komplikované patologie struktury srdce - Fallo, Ebsteinovy ​​defekty a redukce pravé komory jsou doprovázeny modravou barvou kůže.

Kombinované neřesti

Patří mezi ně zhoršená komunikace mezi komorami srdce a velkými cévami: patologie Taussig-Bing, abnormální výtok z aorty nebo plicní tepny z komory, namísto dvou cévních kmenů, existuje jedna, běžná.

Příznaky přítomnosti srdečních vad u dítěte

Závažnost symptomů závisí na typu patologie, mechanismu poruch oběhového systému a době dekompenzace srdce.

Klinický obraz může zahrnovat tyto příznaky:

• cyanotické nebo bledé sliznice a kůže;
• dítě se stává neklidným, rychle se oslabuje při krmení;
• dušnost, rychlý tep, porušení správného rytmu;
• s fyzickou námahou se symptomy zesílí;
• zpoždění růstu a vývoje, pomalý přírůstek hmotnosti;
• při poslechu je srdeční šelest.

S progresí hemodynamických poruch se objevují edémy, zvětšení velikosti srdce, hepatomegalie a emacifikace. Přidání infekce může způsobit pneumonii, endokarditidu. Charakteristickou komplikací je trombóza cév mozku, srdce, periferního cévního lůžka. Tam jsou záchvaty dušnosti a cyanózy, mdloby.

Pro příznaky, diagnózu a léčbu ICHS u dětí viz toto video:

Diagnostika CHD

Inspekční údaje pomáhají posoudit barvu pleti, přítomnost bledosti, cyanózy, auskultace odhaluje šelest srdce, oslabení, štěpení nebo zesílení tónů.

Přístrojová studie pro podezření na vrozené srdeční onemocnění zahrnuje:

• Rentgenová diagnóza hrudní dutiny;
• EKG;
• vyšetření ekologie;
• Fono-KG;
• angio-KG;
• znějící srdce.

EKG - příznaky: hypertrofie různých částí, abnormality vodivosti, narušený rytmus. Pomocí denního sledování odhalí skryté arytmie. Fonokardiografie potvrzuje přítomnost patologických srdečních tónů, šumu.

Na rentgenových snímcích zkoumejte plicní obrazec, umístění srdce, obrysy a velikost.

Echologický výzkum pomáhá určit anatomické abnormality chlopňového aparátu, rozdělení, polohu velkých cév, motorickou kapacitu myokardu.

Možnosti léčby vrozených srdečních vad

Volba způsobu léčby je dána závažností stavu dítěte - stupněm srdečního selhání, cyanózou. U novorozence může být operace odložena, pokud jsou tyto příznaky slabě vyjádřeny, což vyžaduje neustálé sledování kardiochirurgem a dětským lékařem.

Léčba CHD

Léková terapie zahrnuje použití léků, které kompenzují nedostatečnost srdce: vazodilatační a diuretická léčiva, srdeční glykosidy, antiarytmická léčiva.

Antibiotika a antikoagulancia mohou být předepsány, pokud jsou indikovány, nebo k prevenci komplikací (s komorbiditami).

Chirurgický zákrok

Operace je předepsána v případě nedostatku kyslíku k dočasnému zmírnění stavu dítěte. V takových situacích se překrývají různé anastomózy (spojení) mezi hlavními nádobami. Tento typ léčby je konečný pro kombinované nebo komplexní srdeční abnormality, když radikální léčba není možná. V těžkých situacích je indikována transplantace srdce.

Za příznivých okolností, po paliativní chirurgické léčbě, plastické operaci, uzavření srdeční přepážky, intravaskulárním blokování defektu. V případě patologie velkých cév se používá odstranění části, dilatace zúžené oblasti, plastická oprava chlopně nebo stenózy.

Prognóza vrozených srdečních vad

Onemocnění srdce je nejčastější příčinou úmrtí novorozenců. Až jeden rok umírá 50 až 78 procent dětí bez poskytování specializované péče v oddělení srdeční chirurgie. Vzhledem k tomu, že se možnosti operací zvyšují s vyspělejším vybavením, indikace pro chirurgickou léčbu se rozšiřují, provádějí se v dřívějším věku.

Po druhém roce jsou kompenzovány hemodynamické poruchy, klesá úmrtnost dětí. Jak se však postupně projevují známky slabosti srdečního svalu, není ve většině případů možné vyloučit potřebu chirurgického zákroku.

Preventivní opatření pro plánování těhotenství

Ženy před rizikem srdečního onemocnění u dítěte před plánováním těhotenství by měly podstoupit konzultaci v lékařském genetickém centru.

To je nutné v případě onemocnění endokrinního systému, a to zejména u diabetes mellitus nebo náchylnosti k němu, revmatických a autoimunitních onemocnění, přítomnosti pacientů s vývojovým postižením u nejbližších příbuzných.

V prvních třech měsících by těhotná žena měla vyloučit kontakt s pacienty s virovými a bakteriálními infekčními chorobami, užívat léky bez doporučení lékaře, zcela upustit od užívání alkoholu, omamných látek, kouření (včetně pasivních).

Vrozené srdeční onemocnění bohužel není neobvyklé. S rozvojem medicíny však může být tento problém skutečně vyřešen, což zvýší šance dítěte na šťastný a dlouhý život.

Tipy pro rodiče, jejichž děti mají vrozené srdeční vady, naleznete v tomto videu:

Léčba ve formě chirurgického zákroku může být jedinou šancí pro pacienty s poruchou interatriálního septa. To může být vrozená vada u novorozence, projevuje se u dětí a dospělých, sekundární. Někdy je nezávislé zavírání.

Naštěstí není často diagnostikována ektopie srdce. Tato patologie novorozenců je nebezpečná s následky. Stává se hrudní, krční. Důvody pro zjištění, že to není vždy možné, s obtížnými možnostmi, léčba je bezvýznamná, děti umírají.

V moderních diagnostických centrech lze onemocnění srdce stanovit ultrazvukem. U plodu je vidět od 10-11 týdnů. Symptomy vrozené jsou také stanoveny pomocí dalších metod vyšetření. Chyby při určování struktury nejsou vyloučeny.

Dokonce i novorozenci mohou mít Fallo zlozvyky. Tato vrozená patologie může být několika typů: dyad, triáda, tetrad, pentad. Jediná cesta ven je operace srdce.

Odhalené aortální srdeční onemocnění může být několik typů: vrozené, kombinované, získané, kombinované, s převahou stenózy, otevřené, aterosklerotické. Někdy provádějí léky, v jiných případech šetří pouze operaci.

Detekuje se aorto-plicní píštěl u kojenců. Novorozenci jsou slabí, špatně se vyvíjejí. Dítě může mít dušnost. Je aorta-pulmonální píštěl vadou srdce? Vezmou ji do armády?

Některá získaná srdeční onemocnění jsou relativně bezpečná pro dospělé a děti, které vyžadují lékařskou a chirurgickou léčbu. Jaké jsou příčiny a příznaky malformací? Jak je diagnostika a prevence? Kolik žije se srdečním defektem?

Pokud má přijít těhotenství a byly zjištěny srdeční vady, pak někdy lékaři trvají na potratu nebo adopci. Jaké komplikace se mohou vyskytnout u matek s vrozenými nebo získanými defekty během těhotenství?

U plodu je zjištěna poměrně závažná malformace společného arteriálního trupu. Ve spojení se starým vybavením se však nachází již u novorozence. Je rozdělena na typy PRT. Důvodem může být dědičnost i životní styl rodičů.

Vrozené srdeční vady

Vrozené srdeční vady jsou skupinou nemocí spojených s přítomností anatomických vad srdce, jeho chlopňového aparátu nebo cév vznikajících v prenatálním období, což vede ke změnám v intrakardiální a systémové hemodynamice. Projevy vrozené srdeční vady závisí na jejím typu; Mezi nejtypičtější příznaky patří bledost nebo cyanóza kůže, šelest srdce, zpoždění fyzického vývoje, známky respiračního a srdečního selhání. Pokud je podezření na vrozené srdeční onemocnění, provádí se EKG, PCG, rentgen, echokardiografie, srdeční katetrizace a aortografie, kardiografie, MRI srdce atd. Vrozená srdeční vada se nejčastěji používá k chirurgické korekci zjištěné anomálie.

Vrozené srdeční vady

Vrozené srdeční vady jsou velmi velká a různorodá skupina onemocnění srdce a velkých cév, doprovázená změnami v průtoku krve, přetížením srdce a nedostatečností. Výskyt vrozených srdečních vad je vysoký a podle různých autorů se pohybuje mezi 0,8 až 1,2% u všech novorozenců. Vrozené srdeční vady tvoří 10-30% všech vrozených anomálií. Skupina vrozených srdečních vad zahrnuje jak relativně menší poruchy vývoje srdce a cév, tak i těžké formy srdečního onemocnění, které jsou neslučitelné se životem.

Mnoho typů vrozených srdečních vad se nalézá nejen v izolaci, ale také v různých kombinacích, což značně váží strukturu defektu. Zhruba ve třetině případů jsou srdeční abnormality kombinovány s mimokardiálními vrozenými vadami centrálního nervového systému, pohybového aparátu, gastrointestinálního traktu, močového systému atd.

Mezi nejčastější varianty vrozených srdečních vad vyskytujících se v kardiologii patří defekty interventrikulárního septa (VSD) - 20%, defekty interatriálního septa (DMPP), stenóza aorty, koarktace aorty, otevřený arteriální kanál (OAD), transpozice velkých hlavních cév (TCS), plicní stenóza (každá 10-15%).

Příčiny vrozené srdeční vady

Etiologie vrozených srdečních vad může být způsobena chromozomálními abnormalitami (5%), genovou mutací (2-3%), vlivem faktorů prostředí (1-2%) a polygenně multifaktoriální predispozicí (90%).

Různé druhy chromozomálních aberací vedou ke kvantitativním a strukturálním změnám v chromozomech. V chromozomálních přestavbách jsou zaznamenány více vývojových anomálií polysystému, včetně vrozených srdečních vad. V případě autozomální trisomie jsou nejčastějšími srdečními defekty atriální nebo interventrikulární septální defekty a jejich kombinace; s abnormalitami pohlavních chromozomů jsou vrozené srdeční vady méně časté a jsou reprezentovány hlavně koarktací aorty nebo defektem komorového septa.

Vrozené srdeční vady způsobené mutacemi jednotlivých genů jsou ve většině případů také kombinovány s anomáliemi jiných vnitřních orgánů. V těchto případech jsou srdeční vady součástí autozomálně dominantní (syndromy Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, atd.), Autosomálně recesivní syndromy (Cartagenerův syndrom, Carpenterův, Robertsův, Gurlerův atd.) chromozom (Golttsa, Aaze, Gunterovy syndromy atd.).

Mezi škodlivé faktory životního prostředí pro vývoj vrozených srdečních vad vedou k virovým onemocněním těhotné ženy, ionizujícímu záření, některým lékům, mateřským návykům, pracovním rizikům. Kritické období nepříznivých účinků na plod je první 3 měsíce těhotenství, kdy dochází k fetální organogenezi.

Fetální infekce plodu virem rubeoly nejčastěji způsobuje triádu abnormalit - glaukom nebo šedý zákal, hluchotu, vrozené srdeční vady (Fallot tetrad, transpozice velkých cév, otevřený arteriální kanál, společný arteriální kmen, chlopňové vady, plicní stenóza, DMD atd.). Také se obvykle vyskytují mikrocefalie, zhoršený vývoj kostí lebky a kostry, nevyřízené duševní a tělesné stavy.

Struktura embryo-fetálního alkoholového syndromu obvykle zahrnuje ventrikulární a interatriální defekty septa, otevřený arteriální kanál. Bylo prokázáno, že teratogenní účinky na kardiovaskulární systém plodu mají amfetaminy, což vede k transpozici velkých cév a VSD; antikonvulziva, která přispívají k rozvoji aortální stenózy a plicní tepny, aortální koarktace, ductus arteriosus, Fallotova tetradu, hypoplazie levého srdce; přípravky lithia, které způsobují atresii trikuspidální chlopně, Ebsteinovu anomálii, DMPP; progestogeny, které způsobují Fallotův tetrad, další komplexní vrozené srdeční vady.

U žen s pre-diabetem nebo diabetem se děti s vrozenými srdečními vadami rodí častěji než u zdravých matek. V tomto případě plod obvykle tvoří VSD nebo transpozici velkých cév. Pravděpodobnost dítěte s vrozenou srdeční vadou u ženy s revmatismem je 25%.

Kromě bezprostředních příčin jsou identifikovány rizikové faktory pro vznik srdečních abnormalit u plodu. Patří mezi ně věk těhotné ženy mladší 15-17 let a starší než 40 let, toxikóza prvního trimestru, hrozba spontánního potratu, endokrinní poruchy matky, případy mrtvého porodu v historii, přítomnost dalších dětí v rodině a blízcí příbuzní s vrozenými srdečními vadami.

Klasifikace vrozených srdečních vad

Existuje několik variant klasifikace vrozených srdečních vad, založených na principu hemodynamických změn. S přihlédnutím k účinku defektu na průtok krve plicemi se uvolňují

• vrozené srdeční vady s nezměněným (nebo mírně pozměněným) průtokem krve v plicním oběhu: atresie aortální chlopně, aortální stenóza, insuficience plicní chlopně, mitrální defekty (valvulární insuficience a stenóza), koarktace dospělé aorty, srdce tří síní atd.
• vrozené srdeční vady se zvýšeným průtokem krve v plicích: nevedou k rozvoji časné cyanózy (otevřený arteriální kanál, DMPP, VSD, aorto-pulmonální píštěl, koarktace aorty dětského typu, Lutambashův syndrom), vedoucí k rozvoji cyanózy (tricuspidální atresie s velkým VSD, syndromem otevřené tepny potrubí s plicní hypertenzí)
• vrozené srdeční vady se sníženým průtokem krve v plicích: nevedou k rozvoji cyanózy (izolovaná stenóza plicní tepny), která vede k rozvoji cyanózy (komplexní srdeční vady - Fallotova choroba, pravá komorová hypoplazie, Ebsteinova anomálie)
• kombinované vrozené srdeční vady, ve kterých jsou narušeny anatomické vztahy mezi velkými cévami a různými částmi srdce: transpozice hlavních tepen, společného arteriálního trupu, anomálie Taussig-Bing, výtok aorty a plicního trupu z jedné komory atd.

V praktické kardiologii se používá rozdělení vrozených srdečních vad na 3 skupiny: „modré“ (cyanotické) defekty s veno-arteriálním zkratem (Fallo triáda, Falloova tetrad, transpozice velkých cév, tricuspidální atresie); Vady „bledého“ typu s arteriovenózním výbojem (defekty septa, otevřený arteriální kanál); defekty s překážkou v uvolňování krve z komor (aortální a plicní stenóza, koarktace aorty).

Hemodynamické poruchy u vrozených srdečních vad

Výsledkem je, že výše uvedené důvody pro vyvíjející se plod mohou narušit řádnou tvorbu srdečních struktur, což má za následek neúplné nebo předčasné uzavření membrán mezi komorami a síní, nesprávnou tvorbu chlopní, nedostatečnou rotaci primární srdeční trubice a nedostatečný rozvoj komor, abnormální umístění cév atd. Po U některých dětí zůstává arteriální kanál a oválné okno, které v prenatálním období funguje ve fyziologickém pořadí, otevřené.

Kvůli charakteristikám předporodní hemodynamiky krevní oběh vyvíjejícího se plodu zpravidla netrpí vrozenými srdečními vadami. Vrozené srdeční vady se vyskytují u dětí bezprostředně po narození nebo po určité době, což závisí na načasování uzavření zprávy mezi velkými a malými kruhy krevního oběhu, závažnosti plicní hypertenze, tlaku v systému plicních tepen, směru a objemu ztráty krve, individuálních adaptivních a kompenzačních schopnostech. tělo dítěte. Často respirační infekce nebo jiné onemocnění vede k rozvoji hrubých hemodynamických poruch u vrozených srdečních vad.

V případě vrozené srdeční choroby bledého typu s arteriovenózním výtokem se vyvíjí hypertenze plicního oběhu v důsledku hypervolémie; v případě modrých defektů s venoarteriálním zkratem dochází u pacientů k hypoxémii.

Přibližně 50% dětí s velkým výtokem krve do plicního oběhu zemře bez srdeční operace v prvním roce života v důsledku srdečního selhání. U dětí, které překročily tuto kritickou linii, se výtok krve v malém kruhu snižuje, zdravotní stav se stabilizuje, ale sklerotické procesy v cévách plic se postupně vyvíjejí a způsobují plicní hypertenzi.

U cyanotických vrozených srdečních vad vede venózní výtok krve nebo její směsi k přetížení velké a hypovolemie malého kruhu krevního oběhu, což vede ke snížení saturace krve kyslíkem (hypoxémie) a vzniku cyanózy kůže a sliznic. Aby se zlepšila ventilace a perfúze orgánů, rozvíjí se kolaterální cirkulační síť, a proto navzdory výrazným hemodynamickým poruchám může být stav pacienta po dlouhou dobu uspokojivý. Vzhledem k tomu, že kompenzační mechanismy se v důsledku prodloužené hyperfunkce myokardu vyčerpají, vyvinou se v srdečním svalu závažné nevratné dystrofické změny. U cyanotických vrozených srdečních vad je chirurgie indikována v raném dětství.

Příznaky vrozené srdeční vady

Klinické projevy a průběh vrozených srdečních vad jsou dány typem abnormality, povahou hemodynamických poruch a načasováním vývoje cirkulační dekompenzace.

U novorozenců s cyanotickými vrozenými srdečními vadami je zaznamenána cyanóza (cyanóza) kůže a sliznic. Cyanóza se zvyšuje s nejmenším napětím: sání, plačící dítě. Poruchy bílého srdce se projevují blanšírováním kůže, ochlazováním končetin.

Děti s vrozenými srdečními vadami jsou obvykle neklidné, odmítají prsa, rychle se unavují v procesu krmení. Vyvíjejí pocení, tachykardii, arytmie, dušnost, otok a pulzaci cév krku. Při chronických poruchách krevního oběhu děti zaostávají v přibývání na váze, výšce a fyzickém vývoji. Při vrozených srdečních vadách jsou zvuky srdce obvykle slyšet ihned po narození. Další známky srdečního selhání (edém, kardiomegálie, kardiogenní hypotrofie, hepatomegalie atd.).

Komplikace vrozených srdečních vad mohou být bakteriální endokarditida, polycytémie, periferní vaskulární trombóza a cerebrální vaskulární tromboembolismus, městnavá pneumonie, synkopální stavy, neanalyzované cyanotické ataky, angina syndrom nebo infarkt myokardu.

Diagnóza vrozené srdeční vady

Identifikace vrozených srdečních vad se provádí komplexním vyšetřením. Při zkoumání dítěte je pozorováno zbarvení kůže: přítomnost nebo nepřítomnost cyanózy, její povaha (periferní, generalizovaná). Auskultace srdce často odhaluje změnu (oslabení, zesílení nebo štěpení) srdečních tónů, přítomnost hluku, atd. Fyzikální vyšetření na podezření na vrozené srdeční vady je doplněno instrumentální diagnostikou - elektrokardiografií (EKG), fonokardiografií (PCG), rentgenem hrudníku, echokardiografií ( Echokardiografie).

EKG může odhalit hypertrofii různých částí srdce, patologickou odchylku EOS, přítomnost arytmií a poruch vodivosti, které spolu s údaji z jiných metod klinického vyšetření umožňují posoudit závažnost vrozené srdeční vady. Pomocí denního Holterova EKG monitorování jsou detekovány latentní rytmy a poruchy vedení. Prostřednictvím PCG se pečlivě a důkladně vyhodnocuje povaha, trvání a lokalizace srdečních tónů a zvuků. Rentgenová data hrudních orgánů doplňují předchozí metody vyhodnocením stavu plicního oběhu, polohy, tvaru a velikosti srdce, změn v dalších orgánech (plíce, pohrudnice, páteře). Během echokardiografie, anatomických defektů stěn a srdečních chlopní se vizualizuje umístění velkých cév a hodnotí se kontraktilita myokardu.

S komplexními vrozenými srdečními vadami, jakož is doprovodnou plicní hypertenzí, aby bylo možné přesně anatomickou a hemodynamickou diagnózu, je třeba provést ozvučení srdeční dutiny a angiocardiografii.

Léčba vrozených srdečních vad

Nejobtížnějším problémem v dětské kardiologii je chirurgická léčba vrozených srdečních vad u dětí prvního roku života. Většina operací v raném dětství se provádí u cyanotických vrozených srdečních vad. Při absenci známek srdečního selhání u novorozence, mírné závažnosti cyanózy, může být chirurgický výkon zpožděn. Monitorování dětí s vrozenými srdečními vadami provádí kardiolog a kardiochirurg.

Specifická léčba v každém případě závisí na typu a závažnosti vrozené srdeční vady. Chirurgie pro vrozené vady srdečních stěn (VSD, DMPP) může zahrnovat plastickou operaci nebo uzavření septa, endovaskulární okluze defektu. V přítomnosti těžké hypoxémie u dětí s vrozenými srdečními vadami je prvním stupněm paliativní intervence, což znamená uložení různých druhů mezisystémových anastomóz. Taková taktika zlepšuje okysličování krve, snižuje riziko komplikací, umožňuje radikální korekci v příznivějších podmínkách. U aortických defektů se provádí resekce nebo dilatace aortální koarktace, aortální stenóza plasty apod. V OAD se liguje. Léčba stenózy plicní tepny je otevřená nebo endovaskulární valvuloplastika atd.

Anatomicky složité vrozené srdeční vady, při kterých radikální operace není možná, vyžadují hemodynamickou korekci, tj. Oddělení tepenného a venózního průtoku krve bez odstranění anatomického defektu. V těchto případech mohou být prováděny operace Fonten, Senning, hořčice atd. Závažné defekty, které nejsou přístupné chirurgické léčbě, vyžadují transplantaci srdce.

Konzervativní léčba vrozených srdečních vad může zahrnovat symptomatickou léčbu nezdravých cyanotických záchvatů, akutního selhání levé komory (srdeční astma, plicní edém), chronického srdečního selhání, ischémie myokardu, arytmií.

Prognóza a prevence vrozených srdečních vad

Ve struktuře úmrtnosti u novorozenců se řadí první vrozené vady srdce. Bez poskytnutí kvalifikované kardiochirurgie v prvním roce života zemře 50-75% dětí. V období odškodnění (2-3 roky) se úmrtnost snižuje na 5%. Včasná detekce a korekce vrozené srdeční choroby může významně zlepšit prognózu.

Prevence vrozené srdeční vady vyžaduje pečlivé plánování těhotenství, odstranění nežádoucích účinků na plod, lékařské a genetické poradenství a zvyšování povědomí žen ohrožených dětmi se srdečním onemocněním, problematiku prenatální diagnostiky malformací (ultrazvuk, choriová biopsie, amniocentéza) a indikace pro potrat. Udržení těhotenství u žen s vrozenou srdeční vadou vyžaduje zvýšenou pozornost porodníka-gynekologa a kardiologa.