Hemoragická vaskulitida u dětí: příčiny, příznaky a léčba

Hemoragická vaskulitida (kapilární toxikóza nebo Schönleinova-Henochova choroba) je onemocnění charakterizované poškozením malých krevních cév (kapilár, arteriol, žilek) umístěných v kůži, ledvinách, kloubech a gastrointestinálním traktu. Onemocnění se může objevit v jakémkoliv věku dítěte, ale podle statistik až 3 roky se vyvíjí velmi vzácně. Nejčastěji postihuje děti od 4 do 12 let. U chlapců se hemoragická vaskulitida vyskytuje 2krát častěji než u dívek. Pojďme si v tomto článku promluvit o příčinách tohoto onemocnění, zvážit symptomy a léčbu onemocnění.

Příčiny hemoragické vaskulitidy

Přesná příčina onemocnění dosud nebyla stanovena. Je pravděpodobné, že vývoj onemocnění hraje roli v selhání imunitního systému, v důsledku čehož se produkují protilátky proti buňkám kapilární cévní stěny: vyvíjí se autoimunitní proces. Cévní stěna infikovaná protilátkami se stává drobivější, zvyšuje se její permeabilita, jsou zde malé krvácení.

Provokativní faktory pro zahájení autoimunitního procesu mohou být:

• nedávné infekční onemocnění (angina, šarlatová horečka, ARVI);
• alergická reakce na potraviny nebo léky;
• trauma;
• přítomnost chronických ohnisek infekce (sinusitida, zubaté zuby atd.);
• očkování;
• užívání antibiotik;
• hypothermie;
• helminthické invaze.

Dědičná predispozice k vaskulitidě také záleží.

Klinické projevy onemocnění

Z povahy průběhu onemocnění se rozlišují akutní, fulminantní, subakutní a chronické formy hemoragické vaskulitidy. Stupeň aktivity patologického procesu může být minimální, střední a vysoký.

V akutním průběhu nemoci je nástup obvykle charakterizován výskytem několika příznaků (horečka, vyrážka, bolest v kloubech nebo břiše, špatný celkový zdravotní stav). Tělesná teplota v počátečním stádiu onemocnění může vzrůst na vysoké hodnoty a později se normalizuje.

Ve formě blesku je nástup akutní s rychlým nárůstem klinických projevů; Na pozadí vysoké horečky se objevují rozsáhlá krvácení na kůži a sliznicích s oblastmi nekrózy ve středu a možným výskytem gastrointestinálního krvácení.

Stav dítěte je velmi obtížný, se zapojením ledvin do procesu a rozvojem selhání ledvin po několik dní nebo dokonce hodin. Pokud je forma fulminantních ledvin ovlivněna ve 100% případů. Fulminantní forma vyžaduje okamžitou pomoc na jednotce intenzivní péče. Při oddálení léčby může být smrtelné.

V případě subakutního průběhu se onemocnění vyvíjí postupně, sotva znatelně, během několika týdnů a také vaskulitida se může stát chronickou.

V závislosti na převládající lokalizaci vaskulárních lézí se rozlišují tyto formy onemocnění:

• dermální;
• artikulární nebo kožní artikulární;
• abdominální nebo kožní abdominální;
• renální nebo kožní renální;
• smíšené

Forma kůže

Hlavním projevem hemoragické diatézy (nebo vaskulitidy) jsou vyrážky. Vyrážka může být odlišná. S typickým projevem nemoci se na začátku kůže objeví malý, hustý načervenalý uzlík, který bledne, když na něj tlačí.

Potom se barva prvků vyrážky stává fialovou (s mírným modravým nádechem) a již se s tlakem nemění. Velikost vyrážky se liší od malých, odděleně umístěných, až po velká místa (nebo malá, ale umístěná ve skupinách, někdy spojující dohromady).

Lokalizace vyrážky je často zaznamenána v dolních a horních končetinách (symetricky v kloubech), hýždích a břiše. Obvykle je vyrážka lokalizována na extenzorových plochách končetin, vzácně se objevuje na dlaních a nohou. Na těle a obličejové vyrážce může chybět (nebo mají vzhled jednotlivých jednotlivých prvků). Na ústní sliznici lze také pozorovat charakteristická krvácení (1-3 mm).

O několik dní později vyrážka ztmavne a zmizí, po které kůže zůstává pigmentovaná. Ve středu velkých elementů se může objevit nekróza (nekróza) s následnou tvorbou kůry. Vyrážky se objevují a mizí současně, takže můžete vidět sousední prvky vyrážky, které jsou v různých fázích vývoje.

Některé děti mohou pociťovat svědění, otoky očních víček, rtů, hlízy, nohou, rukou (ve vzácných případech se celá končetina zvětší). Čím mladší je dítě, tím větší je pravděpodobnost vzniku těchto příznaků.

Artikulární nebo kožní artikulární forma

Léze kloubů (artritida) se projevuje symetrickým výskytem otoků a bolestí ve velkých kloubech končetin (kotník, loket, koleno, zápěstí). Otok vede k narušení konfigurace kloubů. Klouby dolních končetin jsou postiženy častěji než horní. Tyto příznaky mohou být doprovázeny horečkou a zhoršením celkového zdravotního stavu dítěte.

K projevům artritidy může dojít současně s vyrážkou nebo o několik dní později. Vyrážka se objevuje nejen na kůži v kloubech, ale také uvnitř kloubů. To vysvětluje vznik bolesti při pohybu. Děti často volí ochrannou polohu, aby se zabránilo pohybu v kloubu. Stupeň poškození kloubů může být různý: od krátce se vyskytujících pocitů bolesti až po výrazné zánětlivé změny.

Léze kloubů jsou reverzibilní. Po několika dnech (obvykle 3-4), bolest a otok postupně mizí a motorická funkce je obnovena. Nedochází k deformacím spojů.

Břišní nebo kožně abdominální forma

Onemocnění může začít akutní, těžkou křečovou bolestí břicha následovanou vyrážkou. Ale stále častěji se objeví současně vyrážka i bolest břicha. Výskyt bolesti je spojen s hemoragickými vyrážkami ve stěnách zažívacích orgánů.

Závažnost bolestivého útoku se může lišit. V některých případech mírně silná bolest bez poruchy trávení nevede k utrpení dítěte. Bolest může být lokalizována v pupku nebo v dolních částech pravice, napodobující akutní apendicitidu (někdy to může vést k nepřiměřenému chirurgickému zákroku).

Útoky bolesti se mohou opakovat několikrát denně, mohou být doprovázeny nevolností, zvracením, průjmem. Do zvratků se často míchá čerstvá nebo změněná krev.

Břišní forma označuje těžké formy hemoragické vaskulitidy, jednou z komplikací je gastrointestinální krvácení.

Závažnou komplikací je také závažná perforace střevní stěny s následným rozvojem peritonitidy.

S příznivým výsledkem onemocnění vymizí bolest břicha za 3-4 dny.

Renální forma

Poškození ledvin při hemoragické vaskulitidě se projevuje klinickým obrazem akutní glomerulonefritidy. Na pozadí příznaků intoxikace (slabost, vysoká horečka, nedostatek chuti k jídlu) dochází ke změnám v moči (bílkoviny a červené krvinky), edému (jejich prevalence závisí na závažnosti procesu); někdy se zvyšuje krevní tlak. Ztráta proteinu může být významná, hladina cholesterolu v krvi se může zvýšit, poměr proteinových frakcí v těle je narušen.

Poškození ledvin u hemoragické vaskulitidy může být v některých případech asymptomatické. Tato forma se vyznačuje chronickým průběhem a rizikem vzniku chronického selhání ledvin.

Charakteristika průběhu onemocnění u dětí

1. Hemoragická vaskulitida u dětí v 50% případů nemá žádné kožní projevy.
2. U dětí jsou prvními příznaky vaskulitidy známky poškození kloubů a zažívacího traktu.
3. Porucha funkce ledvin u dětí je méně častá a zaniká bez následků.
4. S včasnou diagnózou a léčbou je příznivá prognóza hemoragické vaskulitidy u dětí příznivá a všechny projevy nemoci zmizí během jednoho měsíce.

Diagnóza onemocnění

Specifické diagnostické laboratorní parametry hemoragické vaskulitidy č.

V klinickém krevním testu se může zvýšit počet ESR a počet leukocytů.

Existují také změny v poměru proteinových frakcí (zvýšené alfa-2 globuliny a snížení albuminu) a zvýšení ukazatelů charakteristických pro zánět (C-reaktivní protein, seromukoidy, antistreptolysin O a antihyaluronidáza).

V případě závažného onemocnění se objevují zvýšené parametry srážení krve.

V některých případech se pro objasnění diagnózy provádí angiografie.

Léčba

Léčba dětí s hemoragickou vaskulitidou se provádí pouze v nemocnici.

Povinné je dodržování lůžkového odpočinku. Při nedodržení klidu se počet lézí významně zvyšuje.

Léčba léky závisí na klinické formě a závažnosti onemocnění. Jsou aplikovány věkové dávky léčiv, doba trvání léčby každým lékem je zvolena individuálně. Ve všech formách jsou předepsána antiagregační činidla (Dipyridamole, Curantil, Persanthin, Agapurin, Trental, Pentoxifylline). Dobrý výsledek je zaznamenán při použití heparinu (Fraxiparin).

Při postižení kloubů jsou předepsány nesteroidní protizánětlivé léky (salicyláty, Movalis, Ortofen, Butadione, Rezokhin, Reopirin) a při těžké vaskulitidě jsou předepisovány kortikosteroidní přípravky (Prednisolon) a čerstvá zmrazená plazma. V případě těžké intoxikace se provádí transfuzní terapie: Rheopoliglukin, Reomacrodex, Reogluman se podává intravenózně.

Pro děti s alergiemi jsou vyžadována antihistaminika (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadine, Zodak, atd.). Enterosorbenty (Polyphepan, Enterosorb, aktivní uhlí) se také používají do 10 dnů.

Při abdominálním syndromu intravenózní podání 0,25-0,5% roztoku novokainu (3 až 10 ml, v závislosti na věku dítěte), antispasmodik (No-shpa, Euphyllinum atd.), Inhibitorů proteolytických enzymů (Trasilol, Contrycal).

Komplexní terapie také zahrnuje vitamíny C, P, E. V procesu léčby, pokud je to možné, dezinfikujte ložiska chronické infekce; pokud je to nutné, léčí se invaze červů.

Věnují pozornost výživě dítěte: všechny možné alergeny jsou vyloučeny ze stravy (citrusové plody, med, červené ovoce a zelenina, ryby, čokoláda, konzervované potraviny, slepičí vejce, koření, potravinářské barvy).

Délka léčby závisí na závažnosti a formě vaskulitidy (od 2 měsíců s mírnou závažností do 12 měsíců s opakovaným průběhem glomerulonefritidy).

Který lékař kontaktovat

Když se objeví podezřelé příznaky, rodiče se obvykle obracejí na pediatra. Po vyšetření může dítě předat revmatologovi, který léčí hemoragickou vaskulitidu. Navíc, v závislosti na postiženém orgánu, je dítě vyšetřeno nefrologem, dermatologem. S rozvojem gastrointestinálního krvácení je nutná pomoc chirurga.

Kanál č. 1, program „Žít zdravě!“ S Elenou Malyshevou v sekci „O medicíně“ hovoříme o hemoragické vaskulitidě (od 35:55):

Hemoragická vaskulitida

Hemoragická vaskulitida je systémové onemocnění, které je charakterizováno zánětem stěn cév. Onemocnění je častější u dětí do 14 let, ale lidé všech věkových skupin mohou onemocnět, včetně dospělých. Synonyma hemoragické vaskulitidy jsou - Schönlein-Genochův syndrom, kapilární toxikóza, alergická nebo hemoragická purpura. Vrchol výskytu se vyskytuje v pozdním podzimním období a na jaře.

Příčiny hemoragické vaskulitidy

Do konce příčiny nemoci není hemoragická vaskulitida instalována. Schönleinova-Genohova choroba je nepřirozená reakce imunitního systému těla, když imunitní systém infikuje cévy v reakci na bakteriální nebo virovou infekci. Mezi nejčastější faktory predispozice patří streptokoková tonzilitida způsobená β-hemolytickou streptokokovou skupinou A, exacerbace chronické angíny, otitis, cytomegalovirové infekce, zubní kazy atd.). Hypothermia, alergie (potrava, zima), očkování (zejména na pozadí exacerbace chronického ohniska infekce), bodnutí hmyzem, parazitární invaze a mnohem více mohou být provokativními faktory pro rozvoj onemocnění.

Hemoragická vaskulitida se také může objevit na pozadí léků, především antibiotik (erythromycin, cefazolin, cefabol) v důsledku toxických účinků velkých dávek léků užívaných po dlouhou dobu, nebo v důsledku zvýšené citlivosti těla na konkrétní léčivo. Ve většině případů však lékaři nemohou zjistit příčinu alergické purpury.

Pro rozvoj tohoto onemocnění obvykle vyžaduje dědičnou predispozici, tendenci k alergiím, častá infekční onemocnění a užívání různých léků.

Hemoragická vaskulitida v mezinárodní klasifikaci nemocí mcb je označena D69.0 - alergická purpura.

Hemoragická vaskulitida - foto

Hemoragická vaskulitida - foto (kliknutím zvětšíme fotografii).

Příznaky hemoragické vaskulitidy

V polovině případů začíná hemoragická vaskulitida se symptomy mírné nebo závažné intoxikace: bolesti hlavy, slabost, malátnost, horečka na subfebrilní nebo febrilní čísla, ale nemusí být žádná horečka. Bolest v kotníku a kolenních kloubech a vyrážkách na nohou.

Vyrážka má hemoragickou povahu, to znamená, že se vyskytuje jako důsledek krvácení v kůži, protože cirkulující imunitní komplexy (CIC) poškozují mikroskopické cévy, aseptický zánět (destrukce), trombózu mikrocierek a rupturu kapilár v cévní stěně.

Symptomy hemoragické vaskulitidy závisí na její formě. Rozlišují se následující formy hemoragické vaskulitidy:

• Kůže (jednoduchá). Tato forma se vyznačuje výskytem malé červené vyrážky nebo purpury (podobně jako kousnutí komárů nebo puchýřů) s velikostí vyrážky od 3 do 10 mm, která není svěděna nebo je doprovázena mírným svěděním. Hemoragie se zvednou nad povrch kůže, mohou být snadno pociťovány při palpaci a vypadají symetricky na extenzorových plochách dolních končetin (na nohách pod koleny, v chodidlech), hýždě. Pak se stává melkopyatnisty a přestává být hmatatelný. Vyrážka s vaskulitidou se neobjeví na obličeji, dlaních, prakticky není pozorována na těle a pažích. Při stisknutí nezmizí vyrážka, nezmizí.
• Kloubní. Kloubní forma se často vyskytuje současně s kůží nebo několik dní nebo hodin před vyrážkou. V tomto případě si dítě stěžuje na bolest pod koleny a v kotníku, tyto oblasti jsou doprovázeny otoky s výskytem modřin (modřiny). Dítě nemůže chodit ani stát.
• Břišní. Bolest břicha je pozorována u 1/3 pacientů a častěji se křečí v přírodě, proudí podle typu střevní koliky. Tato bolest je způsobena krvácením ve střevní stěně a v peritoneu. V tomto případě dítě nemůže jasně označit, kde žaludek bolí. Bolesti břicha se často objevují před kožní vyrážkou, což ztěžuje správné stanovení diagnózy a často je dítě hospitalizováno na chirurgickém oddělení s diagnózou "akutního břicha" s podezřením na akutní apendicitidu. U dospělých je abdominální forma méně častá.
• Renální. Hemoragická vaskulitida s poškozením ledvin vzniká jako akutní glomerulonefritida s hematurií (krev v moči) a proteinurií (protein v moči). Poškození ledvin se může objevit ne bezprostředně, ale po 1-4 týdnech po nástupu onemocnění.
• Smíšené Při kombinaci všech nebo několika forem, například kůže-kloub-abdominální.

Frekvence hlavních klinických projevů hemoragické vaskulitidy:

• flekatá vyrážka na kůži (kožní krvácení) - 100%;
• kloubní syndrom (bolest v kloubech kloubů) - 75%;
• abdominální syndrom (bolest břicha) - 65%;
• poškození ledvin - 35-40%.

U hemoragické vaskulitidy mohou být postiženy cévy jakékoli oblasti, včetně ledvin, plic, očí, mozku. Hemoragická vaskulitida bez poškození vnitřních orgánů je nejpříznivějším onemocněním v této skupině.

Diagnostika hemoragické vaskulitidy

Diagnóza hemoragické vaskulitidy v některých případech může být obtížná, pokud se bolesti kloubů a bolesti břicha stanou prvními příznaky onemocnění. Kožní léze (přítomnost vyrážky na nohou a hýždích) jsou pozorovány u všech pacientů s hemoragickou vaskulitidou a jsou povinným kritériem pro diagnostiku. Bez bilaterální kožní hemoragické vyrážky na dolních končetinách NENÍ diagnostikována hemoragická vaskulitida.

V krvi je zvýšená ESR, zvýšená koncentrace C-reaktivního proteinu a fibrinogenu, trombocytóza (zvýšení počtu krevních destiček).

Léčba hemoragické vaskulitidy u dětí

Všechny děti s hemoragickou vaskulitidou (jakékoliv formy) a bez ohledu na jejich závažnost jsou hospitalizovány v hematologické jednotce.

Specifická léčba vaskulitidy neexistuje, především je léčba zaměřena na zmírnění rozvinutých klinických symptomů, na dosažení remise a na prevenci exacerbací. Léčba závisí na závažnosti a povaze onemocnění. Pacienti s příznaky hemoragické vaskulitidy v akutní fázi by měli striktně dodržovat lůžkový odpočinek, hypoalergenní dietu. Předepisují antikoagulační léčbu.

Odpočinek Přísné omezení motorické aktivity je stanoveno na celé období onemocnění až do přetrvávajícího vymizení hemoragické vyrážky. V případě porušení lůžka jsou možné opakované vyrážky, tzv. Ortostatická purpura. Po 5-7 dnech po poslední vyrážce se režim postupně stává méně přísným. Dodržování lůžka v průměru 3-4 týdny. Obnovení hemoragické vyrážky vyžaduje návrat k lůžku.

Antikoagulační terapie. Při hemoragické vaskulitidě jsou předepsány léky, které zabraňují srážení krve, tzv. Antikoagulancia. Hlavním lékem je heparin, který děti injikují subkutánně do břicha. Dávka a trvání léku jsou určeny lékařem na základě klinické formy onemocnění.

Antitrombocytární léčiva - léčiva snižující trombogenezi, jako jsou zvonkohry (dipyridamol) nebo trental (pentoxifylin).

Hormony se používají v nejtěžších případech poškození ledvin. Indikace pro jmenování glukokortikoidů (hormony), jako je prednison, jsou přetrvávající vlnový výskyt kožní vyrážky, přetrvávající bolesti břicha, nefritidy.

Přípravky na posílení cév. Často předepsané léky, jako je askorutin, k posílení cévní stěny, i když neexistuje žádný přesvědčivý důkaz o jejich účinnosti.

Antihistaminika jsou indikována pro alergické děti s jídlem, léky nebo alergiemi v domácnosti.

Antibiotika. Antibakteriální léčba je indikována při nástupu onemocnění, pokud byl infekční faktor důležitý při rozvoji hemoragické vaskulitidy nebo v případě relapsu onemocnění způsobeného exacerbací chronických infekčních ložisek (chronická angína, angíny, adenidy, otitis media atd.);

Plazmaferéza (plazmaferéza) je indikována pro závažnou hemoragickou vaskulitidu, kontinuální nebo zvlnění recidivy symptomů. Plazmaferéza je předepsána k čištění krve imunitních komplexů, toxinů, bakterií, které ničí stěny cév, pomáhá normalizovat vlastnosti krve, zmírňuje cévní spazmus, zlepšuje mikrocirkulaci.

Jako symptomatická léčba se provádí rehabilitace ložisek chronické infekce, léčba souvisejících onemocnění, odčervování (očištění těla červů, léčba giardiasis, zubního kazu atd.).

Hemoragická vaskulitida - dieta

Nutnou podmínkou léčby je nutriční hemoragická vaskulitida. Pro výrazné bolesti břicha (abdominální syndrom s poruchou stolice, krvácení do střev) je tabulka č. 1 předepsána na několik dní s následným přesunem dítěte do tabulky č. 5. V nefrotické variantě je dětem předepsána dieta bez soli s omezením proteinů - tabulka č. 7.

Dieta po utrpení hemoragické vaskulitidy u dětí je vyloučit určité potraviny ze stravy. Jídla se doporučuje vařit vařené, pečené, dušené, ale ne smažené. Podávejte jídlo v tekutém nebo kašovitém stavu. Spotřeba soli musí být snížena.

Po dosažení remise musí dítě, které mělo vaskulitidu, dodržovat hypoalergenní dietu po dobu jednoho roku. Poté, se souhlasem hematologa, dítě začne postupně rozšiřovat menu, představovat jeden produkt předtím vyloučený z stravy. Následující potravinářský výrobek se zavádí nejdříve pět až sedm dní po předchozím.

Ovoce a bobule

Vyloučeny: citrusové plody, tomel, rybíz všech odrůd, jahody, jahody, červená jablka, ananasy, mango, meruňky, broskve, granátová jablka, červené hrozny.

Povoleno: jablka zelených odrůd (Semirenko, Antonovka, Granny Smith) poprvé pouze pečené, banány, hrušky.

Zelenina

Vyloučeno: červená paprika, řepa, mrkev, rajčata, zimní okurky /

Povoleno: zelí (dušené, vařené, dušené), zelený pepř, brambory, cuketa, květák.

Je vyloučeno: vejce v jakékoliv formě a jejich produkty (těstoviny, těsto s vysokým obsahem vajec), majonéza.

Mléčné výrobky

Je vyloučeno: mléko, kondenzované mléko, jogurty s přísadami, glazované tvarohové sýry, tvarohové hmoty, mléčné výrobky s přísadami, zmrzlina, všechny druhy sýrů, ovčí sýr.

Povoleno: vařit kaši ve vodě s přídavkem smetany na konci, jogurt bez přísad, tvaroh v podobě kastrolů, kefír, jogurt, ryazhenka.

Maso, ryby

Vyloučeno: kuře, vepřové maso, vývar z masa, klobásy, šunka, klobásy, všechny mořské plody (krevety, kraby, raky, mušle atd.), Ryby, kaviár.

Povoleno: krůta, králík, hovězí maso, libové, jehněčí.

Pečivo

Vyloučeno: žádné bonbóny, čokoláda, dort, koláče, perník, med.

Povoleno: suché vafle bez náplně (pro dort), sušenky, bagely, koblihy a příchutě, rohlíky (ne obohacené).

Nápoje

Nezahrnuje se: káva, kakao, silný čaj s přísadami a příchutěmi, sycené sladké nápoje, džusy, ovocné nápoje, želé z průmyslové výroby

Povoleno: slabý čaj, kompot ze sušeného ovoce (hrušky, jablka), alkalické odplyněné minerální vody, tj. Bez plynu: Essentuki-4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan.

Také s hemoragickou vaskulitidou, všechny druhy hub, všechny druhy ořechů, koření (pepř, ocet, vanilka), uzená masa, konzervované potraviny, konzervy, výrobky obsahující barviva, konzervační látky a příchutě jsou vyloučeny ze stravy.

Kulinářské, včetně tepelného zpracování potravin, mohou ve většině případů snížit alergennost potravin (dvojité trávení masa, namáčení obilovin, zeleniny atd.).

Hemoragická vaskulitida - prevence

Při prevenci exacerbace hemoragické vaskulitidy, odstranění ložisek infekce (včasná léčba zubů, prevence chronické angíny, atd.), Odmítnutí nepřiměřeného užívání antibiotik bez dobrých indikací pro jejich účel, individuální výběr potravy, posílení obranyschopnosti těla (ztvrdnutí), procházky na čerstvém vzduchu, zdravé potraviny s dostatečným obsahem zeleniny a ovoce atd.).

Hypotermie, kontakt s infekčními pacienty, aromatické látky, jiné alergeny (např. Zvířata, rostliny, mýdlo a šampony s vůní, zubní pasta s příchutěmi atd.) Jsou kontraindikovány u dětí, které měly vaskulitidu.

Pokud se hemoragická vaskulitida vyskytne v reakci na infekční onemocnění (bolest v krku, zánět středního ucha, spalničky, atd.), Může se bez stopy vymanit. V mnoha případech je však vaskulitida charakterizována chronickým průběhem, pak může být po léta narušena. V takovém případě je úkolem lékařů převést nemoc do stavu remise, kdy projevy nemoci zmizí.

Klinický dohled nad dětmi s hemoragickou vaskulitidou

Klinický dohled je zaměřen na prevenci recidivy hemoragické vaskulitidy a provádí se jednou za 3 měsíce v prvním roce klinického vyšetření a poté každých šest měsíců. Děti alespoň každých šest měsíců by měly být vyšetřeny lékařem, 1x za 3 - 4 měsíce na návštěvu zubaře a otolaryngologa pro včasnou detekci a rehabilitaci patologických stavů nosohltanu a zubů. Doporučuje se provést test moči jednou za 2 týdny, analýzu moči podle Nichiporenka - jednou za měsíc.

Lékařské vysazení z profylaktické vakcinace po dobu 2-3 let je prováděno s výhradou nástupu úplné remise. Testy s bakteriálními antigeny - tuberkulinem (test Mantoux), diaskintestem jsou kontraindikovány u dětí s hemoragickou vaskulitidou, protože mohou způsobit relaps onemocnění.

Hemoragická vaskulitida

Hemoragická vaskulitida je onemocnění s primární lézí kapilár kůže, kloubů, gastrointestinálního traktu a ledvin.

Hemoragická vaskulitida může začít v každém věku. Až 3 roky však děti zřídka onemocní. Maximální počet případů hemoragické vaskulitidy se vyskytuje ve věku 4-12 let.

Nástup onemocnění je možný 1-4 týdny po bolestech v krku, akutních respiračních virových infekcích, šarlatové horečce nebo jiných infekčních onemocněních. U řady pacientů předchází rozvoji onemocnění očkování, intolerance léků, potravinové alergie, trauma, ochlazení.

Hemoragická vaskulitida je založena na zvýšené produkci imunitních komplexů, aktivaci systému komplementu, zvýšené vaskulární permeabilitě, poškození kapilární stěny.

Projevy hemoragické vaskulitidy

U většiny dětí začíná hemoragická vaskulitida typickými kožními vyrážkami - jedná se o malé, symetricky lokalizované modřiny, které při lisování nezmizí. Vyrážka je lokalizována na extenzorových plochách končetin, kolem kloubů, na hýždích. Vyrážka na obličeji, těle, dlaních a nohou je méně častá. Intenzita vyrážky se liší od jednotlivých elementů s tendencí ke sloučení. S vymizením vyrážky zůstane pigmentace, na jejímž místě se s častými recidivami objeví šupinatění.

Léze kloubů je druhým charakteristickým znakem hemoragické vaskulitidy, která je pozorována u 2/3 pacientů. Obvykle se objevuje současně s vyrážkou v 1. týdnu nemoci nebo později. Povaha poškození kloubů se liší od krátkodobé bolesti kloubů po zánět. Ovlivňuje hlavně velké klouby, zejména koleno a kotník. Periartikulární edém se vyvíjí se změnou tvaru kloubů a citlivosti; bolesti trvají několik hodin až několik dní. Trvalá deformace kloubů v rozporu s jejich funkcí se nestane.

Bolest břicha je třetím nejčastějším příznakem hemoragické vaskulitidy. Může se objevit současně s poškozením kůže a kloubů a může předcházet změnám kůže a kloubů. Někteří pacienti si stěžují na mírné bolesti břicha, které nejsou doprovázeny zažívacími poruchami, nezpůsobují mnoho utrpení a odcházejí sami nebo v prvních 2-3 dnech od začátku léčby. Jiné bolesti v břiše jsou paroxysmální povahy, vyskytují se náhle podle typu střevní koliky, nemají jasnou lokalizaci. Bolestivé útoky lze během dne mnohokrát opakovat a trvat až několik dní. Pacienti si stěžují na nevolnost, zvracení, nestabilní stolici, někdy horečku. V ojedinělých případech jsou na pozadí uvedeného klinického obrazu zaznamenány epizody střevního a žaludečního krvácení.

Foto: kůže s hemoragickou vaskulitidou

Poškození ledvin u hemoragické vaskulitidy je méně časté než jiné projevy onemocnění. Poškození ledvin se může lišit od poškození ledvin, které rychle zmizí během léčby, až po výrazný obraz glomerulonefritidy (Shenlein-Genochova nefritida).

Mnohem méně často s hemoragickou vaskulitidou se zjistí poškození jiných orgánů. Plicní syndrom se může objevit ve formě kašle s malým množstvím sputa a pruhy krve, někdy dýchavičností. Jsou popsány hemoragické perikarditidy, krvácení v endokardu. Tyto změny jsou zpravidla reverzibilní.

Častěji u dětí na pozadí středně závažného a závažného onemocnění se systolický šelest objevuje v srdci funkční povahy. Poškození centrální nervové soustavy je způsobeno zánětem mozkových cév a meningů a obvykle se objevuje ve výšce kožních změn. Pacienti si stěžují na bolest hlavy, závratě, podrážděnost. V některých případech mají chlapci s hemoragickou vaskulitidou léze varlat (často bilaterální) - otok, citlivost.

Diagnostika

Změny laboratorních parametrů nejsou specifické pro hemoragickou vaskulitidu. ESR a leukocyty se mohou zvýšit, dysproteinemie se zvýšením hladin alfa-2-globulinu, nárůst nespecifických ukazatelů charakterizujících zánět - DFA, seromukoid, C-reaktivní protein, titry antistreptolysinu O a antihyaluronidáza.

Imunologické změny ve formě zvýšených hladin imunoglobulinu A, zvýšené cirkulující imunitní komplexy a kryoglobuliny, snížené hladiny imunoglobulinu G, aktivita komplementu.

Laboratorní projevy hyperkoagulace (zvýšený fibrinogen, rozpustné komplexy fibrinových monomerů, indukovaná agregace krevních destiček, inhibice fibrinolýzy) jsou nejvýraznější u závažných onemocnění.

Léčba hemoragické vaskulitidy

Povaha léčby hemoragické vaskulitidy se liší v závislosti na fázi onemocnění -

• debut, recidiva, remise;
• klinická forma - jednoduchá (kůže), smíšená, s poškozením ledvin;
• závažnost klinických projevů - mírné (uspokojivé zdraví, omezené vyrážky, možná bolest v kloubech), mírné (mnohočetné vyrážky, bolesti kloubů nebo artritidy, opakující se bolesti břicha, stopy krve nebo bílkovin v moči), závažné (návaly horka, nekróza, recidivující angioedém, přetrvávající bolest břicha, gastrointestinální krvácení, krev v moči, nefrotický syndrom, akutní selhání ledvin);
• povaha onemocnění - akutní (do 2 měsíců), prodloužená (do 6 měsíců), chronická (opakující se nebo rozvoj Schonleinovy-Genochovy nefritidy).

Protidestičková činidla se používají ve všech formách onemocnění. Curantil (dipyridamol, persantin) 5-8 mg / kg denně ve 4 rozdělených dávkách; trental (pentoxifylin, agapurin) 5-10 mg / kg denně ve 3 dílčích dávkách. V závažných případech jsou současně předepsány dvě léky, aby se zvýšil antiagregační účinek.

Trvání léčby hemoragické vaskulitidy závisí na klinické formě a závažnosti: 2-3 měsíce - pro mírné; 4-6 měsíců - s mírným; do 12 měsíců - v případě těžkého opakujícího se kurzu a jadeitu Schönlein - Genoh; v případě chronického průběhu jsou léčeny opakovanými cykly po dobu 3-6 měsíců.

Dávka antikoagulancií se volí individuálně, přičemž se zaměřuje na pozitivní klinickou dynamiku symptomů (stabilizace kožních vyrážek, vymizení bolesti břicha, snížení množství vylučování krve v moči) a laboratorních parametrů (prodloužení doby srážení krve nebo aktivace doby rekalcifikace 2-3krát ve srovnání s časem s původem, překlad pozitivních parakoagulačních testů negativně).

Při absenci řádného klinického a laboratorního účinku se dávka zvýší o 50-100 U / kg / den. Podkožní podávání heparinu do vlákniny břicha 3-4 krát denně (Fraxiparin - 2x) nebo intravenózní injekce.

Při mírné hemoragické vaskulitidě trvá průběh léčby obvykle až 25-30 dnů; v případě těžkého až přetrvávajícího zastavení klinických syndromů je zapotřebí 45-60 dnů léčby heparinem; S rozvinutým jadeitem Schönlein - Genoh se prodlužuje. Zrušení léčiv se provádí postupně na 100 IU / kg / den každých 1-3 dny.

Aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotinová a její deriváty (xanthinol nikotinát, teonicol, komplamin) - dávka se volí podle individuální citlivosti, obvykle 0,3-0,6 g denně.

Glukokortikosteroidy jsou účinné při těžkém onemocnění. Léčba glukokortikosteroidy by měla být prováděna na pozadí antikoagulační a protidestičkové léčby. S mírným a lehkým během jejich použití není oprávněné. S jednoduchou a smíšenou formou bez poškození ledvin je dávka prednizonu 0,7-1,5 mg / kg denně a používá se v krátkém průběhu 7-20 dnů. S rozvojem Schonlein-Henochovy nefritidy se předepisuje dávka 2 mg / kg denně po dobu 1–2 měsíců, po níž následuje pokles o 2,5–5,0 mg 1krát za 5–7 dní až do ukončení léčby.

Cytostatika jsou vhodná pro těžké formy poškození ledvin v nepřítomnosti pozitivní dynamiky léčby glukokortikosteroidy, stejně jako v přítomnosti závažného kožního syndromu s oblastmi nekrózy kůže na pozadí vysoké imunologické aktivity. Pro příjem použijte azathioprin 2 mg / kg / den, cyklofosfamid 2 mg / kg / den po dobu až 4-6 měsíců. Ošetření se provádí pod kontrolou periferní krve: se snížením počtu leukocytů se zruší cytostatika.

Transfuzní terapie: je prováděna u dětí s těžkou hemoragickou vaskulitidou po dobu 5-15 dnů během akutního období onemocnění, kdy jsou klinické projevy nejvýraznější. Struktura transfuzní terapie zahrnuje: roztoky pro náhradu plazmy s nízkou molekulovou hmotností (reopolyglukin, reoglyuman, reomacrodex) v množství 10-20 ml / kg / den; směs glukóza-novokain (5% roztok glukózy a 0,25% roztok novokainu v poměru 2: 1 nebo 3: 1) v množství 10 ml na 1 kg tělesné hmotnosti, ale ne více než 100 ml; antispasmodika - aminofylin (5 mg / kg / den), bez lázně (2 ml 2% roztoku) ve 150-250 ml izotonického roztoku chloridu sodného; inhibitory proteolytických enzymů (kontikal 20 000 - 40 000 U / kg / den, trasiolol 50 000 - 100 000 U / den). Zavedení léků prováděné kapáním rychlostí 10-15 kapek za minutu.

Plazmaferéza je zaměřena na odstranění toxinů, bakterií, zánětlivých látek, protilátek, imunitních komplexů, kryoglobulinů z oběhu a je indikována pro závažnou hemoragickou vaskulitidu, kontinuální nebo zvlnění recidivy symptomů. Plazmaferéza přispívá k normalizaci krevních vlastností, zmírňuje vazospazmus, zlepšuje mikrocirkulaci, zvyšuje funkční aktivitu imunokompetentních buněk, zvyšuje citlivost pacientů na léky.

Objem exsudované plazmy je 10 - 30 ml na 1 kg tělesné hmotnosti dítěte (v průběhu léčby sestávající z 3 - 8 sezení plazmaferézy, odstraňte 2 - 5 objemů cirkulující plazmy). První 3-4 sezení se provádějí denně a následující - 1 čas za 3 dny. Rychlost exfuze 50 ml za minutu. K prevenci trombózy se používá heparin v množství 100-300 U / kg. Jako náhradní roztoky se používají nízkomolekulární dextrany, albumin, roztoky glukózy, fyziologický roztok.

Antihistaminika jsou účinná u dětí s anamnézou potravy, alergií nebo alergií na domácnost, projevů exsudativní katarální diatézy, alergických onemocnění (pollinóza, angioedém, akutní obstrukční bronchitida, astma astma). Použijte tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol a další léky ve věkových dávkách po dobu 7-10 dnů.

Chelátory jsou nezbytné pro pacienty s zatíženou alergologickou anamnézou, v přítomnosti bolesti v břiše, v případech, kdy jsou potravinové látky provokujícím faktorem onemocnění. Enterosorbenty vážou toxiny a biologicky aktivní látky ve střevním lumenu, čímž zabraňují jejich pronikání do systémového oběhu. Pro tento účel jsou předepsány polyphepane, smecta, enterosorb, aktivovaný uhlík 3-4 krát denně po dobu 5-10 dnů.

Membránové stabilizátory předepisovaly opakované cykly s poškozením ledvin nebo recidivujícím kožním syndromem. Přípravky této skupiny pomáhají snižovat propustnost cévní stěny, zlepšují trofické procesy, mají imunomodulační účinek. Nejrozšířenější jsou retinol, tokoferol (vitamin E), rutin, dimefosfon po dobu 1 měsíce.

Komplikace a prognóza

Výsledek hemoragické vaskulitidy u dětí je obecně příznivý. Zotavení z debutu je pozorováno u více než poloviny pacientů. Možná dlouhodobý relabující průběh nemoci, s četností relapsů od jednoho po několik let až po měsíční. Nicméně, časem, zpravidla se nemoc stává monosyndromní: vyvíjí se pouze kožní vyrážka (méně často s artikulárním syndromem) nebo chronické poškození ledvin. Funkce ledvin zůstává po dlouhou dobu nedotčena. Výsledek chronického selhání ledvin je extrémně vzácný, se smíšenou formou glomerulonefritidy nebo rychle se rozvíjející formou.

Hemoragická vaskulitida

Hemoragická vaskulitida je systémový aseptický zánět cév mikrovaskulatury s primární lézí kůže, kloubů, gastrointestinálního traktu a renálních glomerulů. Vyskytuje se u příznaků hemoragické nebo urtikariální vyrážky, artralgie, syndromu bolesti břicha, hematurie a selhání ledvin. Diagnóza je založena na klinických příznacích, laboratorních datech (krevní test, moč, koagulogram), studiu trávicího traktu a ledvin. Základem léčby vaskulitidy je terapie antikoagulancii, angiogregantami. V těžkých případech se používá mimotělní hemokorekce, léčba glukokortikoidy, protizánětlivá, cytostatická léčba.

Hemoragická vaskulitida

Hemoragická vaskulitida (HBV, Schönlein-Genochova choroba, alergická purpura, kapilární toxikóza) je dnes jednou z nejčastějších hemoragických onemocnění. V podstatě jde o povrchovou alergickou vaskulitidu s lézí malých arteriol, venulí a kapilár. V Mezinárodní klasifikaci nemocí (ICD) se tato choroba nazývá "alergická purpura". Schönlein-Henochova choroba se vyskytuje hlavně u dětí - od 5 do 14 let. Průměrná prevalence u dětí v tomto věku je 23-25 ​​případů na 10 tisíc osob, na nemoc jsou nejvíce náchylné osoby ve věku 7-12 let. U dětí do 3 let jsou známy pouze ojedinělé případy purpury.

Důvody

Etiologické aspekty nebyly plně studovány, pouze je známo, že ve většině případů je patologie infekční-alergická. Je zde sezónní závislost - nejvyšší výskyt je zaznamenán v mokrém a chladném období. Dlouhodobá pozorování odhalila společné spouštěcí faktory, které předcházejí vývoji klinických projevů. Patří mezi ně:

• Infekční onemocnění. Ve většině případů předchází projevem vaskulitidy akutní infekce dýchacích cest (tracheobronchitida, angína, rinofaryngitida). Nejčastěji je možné izolovat β-hemolytické streptokoky, Staphylococcus aureus, E. coli, adenovirus, HSV typu 1 a typ 2 z výtěrů nosohltanu. Menší část nemocných dětí je infikována cytomegalovirem, virem Epstein-Barr, chlamydií, Mycobacterium tuberculosis, hepatitidou B.
• Léčba léky. V revmatologii existují zprávy o vývoji hemoragické vaskulitidy s použitím farmakoparátů: antibiotik (penicilinů, makrolidů), NSAID, antiarytmik (chinidin). K vyvolání fenoménu alergické purpury může profylaktické očkování, provedené bezprostředně po předchozím ARVI.
• Alergická zátěž. V anamnéze u pacientů s HB se často vyskytují příznaky přítomnosti různých typů alergií (lék, jídlo, zima). Pacienti často trpí alergickou dermatitidou, pollinózou, alergickou rýmou nebo projevy exsudativní katarální diatézy.
• Jiné endogenní a vnější příčiny. Mezi faktory, které produkují faktory, může patřit hyperkolování, nadměrné ozáření, bodnutí hmyzem a zranění. U některých pacientů se projevuje onemocnění na pozadí těhotenství, diabetu, zhoubných nádorů, jaterní cirhózy.

V mnoha případech nelze stanovit příčinný faktor, který způsobuje vznik vaskulitidy. Řada autorů uvádí, že účinek provokujících faktorů vede k rozvoji hemoragické vaskulitidy pouze v případech, kdy se provádí na pozadí genetické predispozice organismu k hyperergickým imunitním reakcím.

Patogeneze

Základem rozvoje hemoragické vaskulitidy je tvorba imunitních komplexů a zvýšená aktivita proteinů systému komplementu. Cirkulující v krvi jsou uloženy na vnitřním povrchu stěny malých cév (žilky, arterioly, kapiláry), což způsobuje jeho poškození s výskytem aseptického zánětlivého procesu. Zánět cévní stěny zase vede ke zvýšení jeho permeability, depozici fibrinu a trombotických hmot v dutině cévy, což způsobuje hlavní klinické příznaky onemocnění - kožní hemoragický syndrom a mikroturbaci cévního lůžka s poškozením gastrointestinálního traktu, ledvin, kloubů.

Klasifikace

V klinickém průběhu kapilární toxikózy je akutní fáze (počáteční období nebo exacerbace) a fáze poklesu (zlepšení). Podle převažujících symptomů je onemocnění klasifikováno do následujících klinických forem: jednoduché, revmatoidní (artikulární), abdominální a fulminantní. V souladu s povahou průtoku se rozlišují akutní (do 2 měsíců), prodloužené (do půl roku) a chronické HS. Závažnost klinických projevů vylučuje vaskulitidu:

• Snadný stupeň. Existuje uspokojivý stav pacientů a malá povaha vyrážky, artralgie.
• Střední stupeň. Pacientův stav je mírný, vyrážka je hojná, artralgie je doprovázena změnami v kloubech typu artritidy, vyskytují se recidivující bolesti břicha a mikrohematurie.
• Těžké. Je zde vážný stav pacienta, odtok abundantní vyrážky s nekrotickými oblastmi, angioedém, nefrotický syndrom, dochází k hrubé hematurii a gastrointestinálnímu krvácení, případně k rozvoji akutního selhání ledvin.

Příznaky

Pro kliniku alergické purpury, typicky akutní nástup s horečkou k subfebrile nebo febrile čísla. Může však dojít ke zvýšení teploty. Kožní syndrom je pozorován u samého počátku onemocnění a je pozorován u všech pacientů. Vyznačuje se difuzními bodkovanými papulárními hemoragickými prvky různých velikostí (obvykle malých), které při lisování nezmizí. V některých případech je pozorována kopřivka. Vyrážky jsou obvykle umístěny symetricky na kůži nohou, stehen a hýždí, v oblasti velkých kloubů, méně často na kůži rukou a těla. Množství vyrážek často koreluje se závažností vaskulitidy. S jeho nejzávažnějším průběhem se nekróza vyvíjí ve středu některých prvků vyrážky a vředových forem. Rozlišení vyrážky končí dlouhodobou hyperpigmentací. U chronické HBW s častými recidivami kůže po vymizení vyrážky dochází k odlupování.

Artikulární syndrom se vyvíjí u 70% pacientů. Poškození kloubů může být krátkodobé ve formě lehké artralgie nebo může přetrvávat několik dní se silnou bolestí, doprovázenou dalšími příznaky artritidy (zarudnutí, otok) a vedoucí k omezení pohybu v kloubu. Typická je těkavá povaha léze se zapojením většinou velkých kloubů, často kolena a kotníku. Artikulární syndrom se může objevit v počátečním období vaskulitidy nebo později. Často je přechodná a nikdy nevede k trvalé deformaci spojů. Abdominální syndrom může předcházet nebo doprovázet kutánně-artikulární projevy. Projevuje se bolestí břicha různé intenzity - od střední až paroxysmální podle typu střevní koliky. Pacienti často nemohou ukázat přesné umístění bolesti, stěžovat si na abnormální stolici, nevolnost a zvracení. Abdominalgie se může objevit několikrát během dne a spontánně nebo v prvních dnech léčby.

Renální syndrom se vyskytuje u 25-30% pacientů a projevuje známky chronické nebo akutní glomerulonefritidy s různým stupněm hematurie. U řady pacientů se vyvine komplex nefrotických symptomů. Porážka jiných orgánů u hemoragické vaskulitidy je poměrně vzácná. To může být hemoragická pneumonie ve formě kašle s proudy krve ve sputu a dušnost, krvácení v endokardu, hemoragická perikarditida, myokarditida. Poškození cév mozku se projevuje závratě, podrážděností, bolestí hlavy, epifriskózami a může způsobit rozvoj hemoragické meningitidy.

Komplikace

Poškození ledvin je nejvíce perzistentní syndrom hemoragické vaskulitidy, může být komplikována maligní glomerulonefritidou a chronickým selháním ledvin. V závažných případech alergické purpury dochází k gastrointestinálnímu krvácení, doprovázenému krvavým zvracením a přítomností krve ve výkalech, plicním krvácením, krvácením do mozkové substance (hemoragická mrtvice). Masivní ztráta krve může vést ke kolapsu a anémii. Komplikace abdominálního syndromu jsou méně časté a jsou zastoupeny střevní invaginací, peritonitidou, mesenterickou trombózou a nekrózou části tenkého střeva. Nejvyšší frekvence letálních výstupů je zaznamenána pomocí bleskové formy HB.

Diagnostika

Při provádění diagnostiky reumatolog bere v úvahu věk pacienta, studuje etiofaktory, srovnává klinická a laboratorní data a vylučuje další onemocnění. S rozvojem renálního syndromu potřebuje pacient nefrologickou konzultaci v přítomnosti bolesti břicha - konzultaci gastroenterologa a chirurga. Diagnostický panel obsahuje:

• Hematologické testy. Obecně platí, že krevní testy jsou zpravidla nespecifické příznaky mírného zánětu (leukocytóza a mírný vzestup ESR), zvýšení počtu krevních destiček a eosinofilů. Biochemická analýza krve ukazuje zvýšení imunoglobulinu A a CRP. Výsledky koagulogramu mají velký diagnostický význam. Nedostatek údajů pro porušení koagulace v přítomnosti klinických příznaků hemoragického syndromu je důkazem ve prospěch HS.
• Moč a výkaly. Při analýze moči byla zjištěna hematurie, proteinurie, cylindrúrie. U pacientů s renálním syndromem jsou sledovány změny v analýze moči, provádění biochemie moči, vzorky Zimnitsky, Nechiporenko. Pro diagnostiku skrytého krvácení z gastrointestinálního traktu je třeba provést analýzu okultní krve.
• Instrumentální diagnostika. Pro posouzení stavu cílových orgánů se provádí ultrazvuk ledvin, ultrazvuk ledvinových cév. Aby se vyloučily organické příčiny krvácení z trávicího traktu a průdušek, doporučuje se provést abdominální ultrazvuk, gastroskopii, bronchoskopii.
• Biopsie s histologií. V závažných diagnostických případech je indikována biopsie kůže nebo ledvin. Histologické vyšetření biopsie ukazuje charakteristické změny: ukládání imunoglobulinu A a CEC na endotel a tloušťku cévní stěny venul, arteriol a kapilár; tvorba mikrotrombu; uvolnění krevních elementů za nádobu.

Břišní forma hemoragické vaskulitidy by měla být odlišena od jiných příčin způsobujících vznik příznaků „akutní apt.“, chřipka), leukémie, revmatoidní artritidy, Stillovy choroby, akutní glomerulonefritidy, systémové vaskulitidy.

Léčba

V akutní fázi hemoragické vaskulitidy by pacienti měli sledovat odpočinek na lůžku a hypoalergenní dietu, omezit spotřebu tekutin a soli a odstranit antibiotika a další léky, které mohou zvýšit senzibilizaci organismu. Hlavní směry léčby závisí na klinických projevech, proto je vhodné je zvážit syndromně:

• Pro všechny syndromy. Základem základní terapie pro všechny formy hepatitidy B je jmenování disagregantů (dipyridamol, pentoxifylin) a aktivátorů fibrinolýzy (kyseliny nikotinové). Přípravky těchto skupin zabraňují agregaci destiček, zlepšují mikrocirkulaci a intersticiální perfuzi. Heparin a další antikoagulancia jsou často zahrnuta v základním režimu.
• S kožním syndromem. Terapie zahrnuje použití sulfasalazinu, kolchicinu. Použití prednisonu je stále kontroverzní otázkou mezi lékaři. Možná, že jeho jmenování v těžkých případech HS. Při absenci účinku léčby kortikosteroidy jsou přípravky ze zásob cytostatik.
• Při artikulárním syndromu. Výrazná artralgie je zastavena protizánětlivou léčbou (indomethacin, ibuprofen). Dále mohou být podávány aminochinolinové deriváty (chlorochin).
• S renálním syndromem. Předepisují se vysoké dávky glukokortikoidů, cytostatika. Je možné použít ACE inhibitory, antagonisty receptoru angiotensinu II, podávat normální lidský imunoglobulin, provádět elektroforézu s kyselinou nikotinovou a heparin do oblasti ledvin. V terminálním stadiu chronického onemocnění ledvin je nutná hemodialýza nebo transplantace ledvin.
• S abdominálním syndromem. Syndrom intenzivní bolesti slouží jako indikace pro intravenózní podání prednisolonu, reopolyglukinu, krystaloidů. S rozvojem chirurgických komplikací (perforace, invaginace střeva) se používá chirurgická taktika.

Závažný průběh onemocnění je indikací mimotělní hemokorekce (hemosorbce, imunosorbce, plazmaferéza). Mnozí autoři zaznamenali neúčinnost antihistaminik při léčbě HB. Jejich použití však může být odůvodněno u pacientů s alergickou anamnézou. Pokud je onemocnění spojeno s potravinovými alergiemi a přítomností abdominálního syndromu, jsou navíc předepsány enterosorbenty.

Prognóza a profil

Mírné formy hemoragické vaskulitidy jsou náchylné ke spontánnímu hojení po prvním záchvatu onemocnění - jejich prognóza je příznivá. Ve fulminantní formě se smrt pacientů může objevit v prvních dnech po nástupu onemocnění. Nejčastěji je spojován s poškozením cévního CNS a výskytem intracerebrálního krvácení. Další příčinou smrti může být závažný renální syndrom, který vede k rozvoji urémie. Aby se zabránilo alergické vaskulitidě, doporučuje se sanitace chronických infekčních ohnisek ORL orgánů, odčervení s helmintickými invazemi, s vyloučením kontaktu se známými alergeny a nekontrolovanými léky.