Hypoplazie aorty u plodu

U plodu přes aortální isthmus - oblast mezi levou subklavickou tepnou a arteriálním kanálem - teče pouze 10-12% celkového srdečního výkonu obou komor. Možná je to proto, že v celodenním novorozenci je průměr aorty isthmus asi o čtvrtinu menší než průměr sestupné aorty; tento rozdíl zmizí asi o 6 měsíců.

V hypoplazii aortálního oblouku je to obvykle postiženo isthmem, i když mohou být postiženy i jiné části. Extrémní hypoplazie je úplným přerušením aortálního oblouku. Hypoplazie a přerušení aortálního oblouku jsou zřídka izolovány, zpravidla se vyskytují ve srovnání s jinými těžkými vrozenými srdečními vadami, jako je defekt velkého komorového septa, dvojitý výtok hlavních tepen z pravé komory (včetně Taussigova syndromu), tricuspidální atresie ventil s transpozicí hlavních tepen a otevřený AV-kanál. Se všemi těmito defekty prochází hlavní krevní oběh obloukem aorty, což vede k jeho hypoplazii. Proto zůstává arteriální kanál vždy otevřený. Stav a prognóza závisí na průvodních srdečních vadách (obvykle defekt komorového septa, izolovaný nebo v kombinaci s jinými defekty), množství průtoku krve zprava doleva přes otevřený arteriální kanál a závažnost aortální obstrukce.

Když je aortální oblouk zcela přerušen, krev vstupuje do sestupné aorty pouze otevřeným arteriálním kanálem. Při hypoplazii aortálního oblouku, kdy je částečně zachován průtok krve, závisí jeho hodnota na závažnosti obstrukce a schopnosti levé komory vyrovnat se se zvýšeným zatížením. Velký výtok krve zleva doprava skrz defekt komorového septa vede ke zvýšení plicního průtoku krve, což zpožďuje pokles plicní cévní rezistence, ke kterému dochází brzy po narození. Vysoká plicní vaskulární rezistence vede k výtoku krve zprava doleva otevřeným arteriálním kanálem do sestupné aorty a podporuje přívod krve do dolní poloviny těla.

Zpočátku, s širokým arteriálním kanálem, krevní tlak v cévách dolní a horní části těla může být stejný. Výtok žilní krve zprava doleva otevřeným arteriálním vedením vede k cyanóze nohou s normální barvou rukou (diferencovaná cyanóza). Postupem času se však arteriální kanál zužuje, což vede k poklesu krevního tlaku v cévách dolní poloviny těla a snížení pulzního krevního tlaku. Při poklesu plicní cévní rezistence se zvyšuje plicní průtok krve a průtok krve otevřeným arteriálním kanálem do sestupné aorty klesá ještě níže. Výsledkem je, že se zvyšuje naplnění levé komory, které se kromě přetěžování tlaku musí vyrovnat s objemovým přetížením; to často vede k selhání levé komory. Rychlost vývoje všech těchto poruch se může lišit. S poklesem průtoku krve v cévách dolní poloviny těla se vyvíjí metabolická acidóza a pokles průtoku krve ledvinami vede k oligurii a anurii.

Klinický obraz často sestává z velkého intrakardiálního výboje z levého do pravého a levého komorového selhání. V některých případech je hypoplazie oblouku středně výrazná a nehraje významnou roli, zatímco v jiných je závažná hypoplazie nebo dokonce přerušení aortálního oblouku. EchoCG umožňuje zobrazit související srdeční vady. Není však vždy možné vyšetřit samotný aortální oblouk pomocí EchoCG, pak se uchylují ke katetrizaci a radiografickému vyšetření srdce.
Při hypoplazii aortálního oblouku se současnými srdečními vadami může být léčba léčiv účinná, včetně srdečních glykosidů a zejména diuretik. Alprostadil (prostaglandin E₁). Rozšiřuje arteriální kanál, v důsledku čehož se zlepšuje přívod krve do dolní části těla, obnovují se ledviny a mizí acidóza. Toto dočasné opatření vám umožní stabilizovat stav před operací. Při výrazném zúžení aortálního oblouku nebo jeho přerušení je operace indikována i předčasně. Současně s operací na aortálním oblouku v případě potřeby provádějte úplnou nebo částečnou korekci současného onemocnění srdce.

Příčiny a léčba hypoplazie aortálního oblouku

Hypoplazie aorty není vrozenou vadou samotného srdce, protože vývoj této patologie spadá na aortu (největší nepárová arteriální céva) a ne na samotný srdeční sval. Tento koncept zahrnuje nedostatečný rozvoj tkání, který je způsoben selháním v procesu embryogeneze.

Současně může být struktura a fungování srdce zcela normální. S touto patologií však celý cirkulační systém stále trpí a vzniklá hypoplazie může být nalezena v kombinaci s vrozenými malformacemi.

Vývoj a aktivní projev syndromu je pozorován, jakmile se arteriální kanál uzavře, v první den života novorozence. Tento stav je doprovázen následujícími příznaky:

K identifikaci onemocnění a diagnózy jsou prováděny následující studie:

• echokardiografie;
• EKG;
• radiografie;
• aortografie;
• srdeční katetrizace.

Tato patologie je extrémně nebezpečná v důsledku přetrvávající arteriální hypertenze. Léčba onemocnění je pouze chirurgická metoda s nízkou úrovní komplikací a mortality.

Stupně poškození

S patologií aortálního oblouku se lokalizace léze nejčastěji vyskytuje na isthmu a někdy se v jiných částech pozoruje léze cévy. Hypoplazie v jeho nejsložitějším průběhu je úplné překrytí aortálního oblouku.

Podobný stav je nejčastěji pozorován v kombinaci s jinými vrozenými srdečními vadami komplexního průběhu:

• velká závada přepážky mezi komorami;
• atresie trikuspidální chlopně s transpozicí hlavních tepen;
• propuštění hlavních tepen (dvojité) z komory doprava.

Klinický obraz

Všechny tyto vady jsou spojeny se změnami v průtoku krve kolem aortálního oblouku, který je příčinou jeho hypoplazie. V tomto stavu proudí krev do sestupné aorty otevřeným arteriálním kanálem.

Dokonce i přes hypoplazii je průtok krve do aorty stále zachován, ale zčásti. Jeho rychlost závisí na stupni obstrukce a schopnosti komory na levé straně vyrovnat se se zvýšeným zatížením.

Taková vada je příčinou zrychlení plicního průtoku krve a zpoždění poklesu odporu plicní cévy, ke kterému dochází bezprostředně po narození.

Kvůli vysoké rezistenci v tepnách otevřeným arteriálním kanálem k sestupné aortě klesá krev zprava doleva. Tak, krevní zásobení dolního těla.

S normální šířkou ductus arteriosus je tlak v cévách udržován na normální úrovni. A propuštění krve otevřeným arteriálním kanálem zprava doleva způsobuje cyanózu nohou v nepřítomnosti cyanózy na rukou.

Když se kanál zužuje, dochází také k poklesu krevního tlaku a snížení pulzace. Nadměrná zátěž na levé komoře způsobená zvýšeným plněním může způsobit selhání levé komory.

To nastane, když hypoplasia oblouku nemůže být tak výrazná že to má téměř žádný účinek na průvodní orgány, který nemůže být říkal o těžkém průběhu nemoci takový jako přerušení aortálního oblouku.

Léčba onemocnění

V některých případech může být léčba hypoplazie a souvisejících defektů účinná při použití léků, jako jsou srdeční glykosidy a diuretika.

Přispívají k expanzi cévního kanálu, což přispívá ke zlepšení prokrvení dolní části těla, obnovení normální funkce ledvin a odstranění acidózy.

Příjem léků může stabilizovat stav těla a připravit se na operaci. V době operace je nezbytně nutná úplná nebo částečná korekce průvodních srdečních vad.

Hypoplazie aortálního oblouku Text vědeckého článku na téma "Medicína a zdravotnictví"

Anotace vědeckého článku o medicíně a veřejném zdraví, autorem vědecké práce je Yury Semenovich Sinelnikov, Marina Sergeyevna Kshanovskaya, Artyom Viktorovich Gorbatykh, Sergey Mikhailovich Ivantsov, Daria S. Prokhorova

Agresivní přístup k eliminaci koarktace aorty se současnou hypoplazií aortálního oblouku při včasné korekci defektu vedl k významnému zlepšení dlouhodobých výsledků chirurgické korekce, snížení počtu případů aortální rearkarace a přetrvávání arteriální hypertenze. V současné době existuje celá řada technik pro určení stupně hypoplazie aortální oblouky, která umožňuje naplánovat objem intervence na aortální oblouk u pediatrických pacientů. Přehled je věnován analýze moderních metod pro stanovení hypoplazie aortální oblouky a výsledků chirurgické léčby této patologie.

Příbuzná témata v lékařském a zdravotnickém výzkumu, autorem výzkumu je Sinelnikov Yury Semenovich, Kshanovskaya Marina Sergeyevna, Gorbatykh Artem Viktorovich, Ivantsov Sergey Mikhailovich, Prokhorova Daria Stanislavovna,

Hypoplazie aortálního oblouku

Počet reortarktací aorty a arteriální hypertenze je snížen. V současné době existuje několik metod pro plánování rekonstrukce oblouků. Jedná se o přezkoumání hypoplazie aortálního oblouku onemocnění.

Text vědecké práce na téma "Hypoplazie aortální oblouky"

Yu.S. Sinelnikov, M.S. Kshanovskaya, A.V. Humpback, S.M. Ivantsov, D.S. Prokhorov

Hypoplazie aortální oblouky

FSBI "NNIIPK je. Acad. E.N. Meshalkin »Ministerstvo zdravotnictví Ruska, 630055, Novosibirsk, ul. Rechkunovskaya, 15, [email protected]

UDC 616.132.14 - 053.3 - 089 HAC 14.01.26

Vstoupil do redakční rady 4. června 2013

© Yu.S. Sinelnikov, M.S. Kshanovskaya, A.V. Humpback, S.M. Ivantsov, D.S. Prokhorov, 2013

Agresivní přístup k eliminaci koarktace aorty se současnou hypoplazií aortálního oblouku při včasné korekci defektu vedl k významnému zlepšení dlouhodobých výsledků chirurgické korekce, snížení počtu případů aortální rearkarace a přetrvávání arteriální hypertenze. V současné době existuje celá řada technik pro určení stupně hypoplazie aortální oblouky, která umožňuje naplánovat objem intervence na aortální oblouk u pediatrických pacientů. Přehled je věnován analýze moderních metod pro stanovení hypoplazie aortální oblouky a výsledků chirurgické léčby této patologie. Hypoplazie aortální oblouky; koarktace aorty.

Koarktace aorty patří do skupiny běžných onemocnění. U novorozenců s vrozenými srdečními vadami může frekvence dosáhnout 20% [2]. Pro první čas coarctation aorty byl popisován v 1760 Morgagni, a Paříž dal přesnější popis této chyby v 1791, on také navrhl termín coarctation (od francouzštiny coarctare ke zúžení, squeeze). První intravitální diagnóza koarktace aorty byla stanovena Legrandem v roce 1835. Podrobný popis anatomie defektu byl proveden v roce 1866 Barie na základě anatomopatologických studií 86 případů. První úspěšné operace byly provedeny v roce 1945 v USA a Švédsku Crafoordem a Nylinem. Resekce koarktace u kojence byla provedena W. Mustardem a kol. V roce 1953. Tato technika spočívala ve vytvoření přímé kruhové anastomózy. V Rusku byla první operace eliminace koarktace aorty provedena na NIIPK Ye.N. Meshalkin v roce 1955. Možnost úspěšné chirurgické léčby koarktace aorty se projevila, ale dlouhodobé výsledky byly neuspokojivé z důvodu vysokého výskytu recidivy defektu. Další cesta vývoje chirurgie v této oblasti byla omezena na vývoj a zdokonalení nových technologií anastomózy. V posledních několika desetiletích se široce diskutuje o úloze hypoplazie aortálních oblouků jako jednoho z rizikových faktorů pro rozvoj vzdálených komplikací chirurgické léčby koarktace aorty. U dětí je segmentální aortální zúžení často kombinováno s hypoplastikou

zia krk nebo aortální oblouk. Častým nálezem je kombinace koarktace aorty s hypoplazií aortálního oblouku u novorozenců, její prevalence dosahuje 70%, což je spojeno se zvýšeným rizikem opětovného zahájení léčby [15]. Poprvé byla Moulaertem v roce 1976 navržena jasná definice hypoplazie oblouku, která byla založena na měření vnějšího průměru vzorků při otevření. V souladu s anatomií je aortální oblouk rozdělen do tří segmentů: proximální a distální segmenty příčné části oblouku a aortální isthmus (obr. 1).

Podle výzkumu Moulaerta a jeho kolegů je příčná část oblouku považována za hypoplazmu, když její vnější průměr je 60% nebo méně vzestupné aorty. Pro distální aortální oblouk a isthmus byly tyto počty 50% nebo méně a 40% nebo méně. Rovněž odhalili patogenetický vztah mezi komorbiditou, včetně levicového reliéfu, a vývojem patologie aortálního oblouku [18].

Morfologie hypoplastického oblouku

Existují zprávy, že hypoplastický segment obsahuje méně elastinu než srovnatelné segmenty normálního aortálního oblouku. Funkční význam tohoto pozorování byl hypotetický, zejména proto, že nebyl korelován s jinými potenciálními ukazateli růstu, jako je přítomnost nebo nepřítomnost buněk hladkého svalstva, hustota

obsah kolagenu a poměr těchto prvků ve srovnání s ostatními segmenty aorty [4].

M. Ma ^ n a kolegové ve svých studiích zjistili, že navzdory hypoplastickému segmentu existuje naprosto menší počet elastinových destiček než normální oblouk, relativní obsah elastinových desek vzhledem k průměru překračuje hodnoty tohoto indikátoru pro normálně vyvinutý aortální oblouk [14]. Tato paradoxní situace je podle autorů specifická pro tubulární hypoplazii aortálního oblouku. Kromě toho byl stanoven obsah a-aktin-pozitivních buněk v médiu, protože tento indikátor je potenciálně důležitý, protože v aortě plodu se zvýšením gestačního věku obsah a-aktinových buněk hladkého svalstva zvyšuje a buňky p-aktinu hladkého svalstva se snižují. Fenotypové charakteristiky těchto buněk hladkého svalstva jsou důležité, protože syntetické buňky jsou ty, které jsou schopny proliferovat a produkovat složky extracelulární matrix, v důsledku čehož dochází k růstu. Relativně vysoký obsah elastinových destiček a pokles v buňkách pozitivních na a-aktin ukazují na pokles růstového potenciálu. Při porovnání hustoty kolagenu byl ve srovnání s nativní aortou pozorován výrazně vyšší obsah kolagenu v hypoplastickém segmentu. Ve vzestupné aortě je také stanovena vyšší hustota kolagenu než obvykle. Tyto morfologické změny mají negativní vliv na aortální distenzibilitu.

U pacientů s koarktací aorty je velký kruh krevního oběhu částečně rozdělen na dva bazény (horní a dolní) s různými hodnotami krevního tlaku. Hemodynamické poruchy v této patologii jsou způsobeny třemi hlavními faktory: arteriální hypertenzí horní poloviny těla, poklesem relativního tlaku v tepnách dolní poloviny těla, tlakovým rozdílem (gradientem) v horních a dolních arteriálních bazénech. Při úspěšné korekci aortální koarktace, ale ne diagnostikované hypoplazie oblouku, jsou všechny tyto faktory zachovány v relativním stupni.

Nejjednodušší z fyziologického hlediska je případ mírné nebo střední obstrukce. Výsledkem je proximální systémová hypertenze, hypertrofie levé komory bez selhání levé komory a gradient tlaku v horních a dolních končetinách.

Jak se vyvíjejí kolaterální nádoby, gradient tlaku může klesat nebo dokonce zmizet. Takové fyziologické prostředí je pacienty dobře snášeno, může zůstat po mnoho let asymptomatické, dokud se nevyskytnou komplikace spojené s hypertrofií levé komory, degenerativními změnami aorty nebo chronickou systémovou hypertenzí.

Omezená kapacita aorty na úrovni stenózy vytváří patologický gradient systolického tlaku mezi horním a dolním arteriálním bazénem. V důsledku toho dochází k určité retenci krve v horní kompresní komoře a všechny její složky, včetně vzestupné aorty a brachiocefalických cév, expandují kompenzačně. Téměř všechny arteriální cévy horní poloviny těla jsou ve stavu konstantní hypertenze a některé z nich, zejména mezikrstní, nesou krev v opačném směru. Vzhledem k tomu, že tlakový gradient existuje nejen během systoly, ale také během diastoly, kontinuálně proudí krev z proximální aorty do distálních toků. Protože omezující otvor zůstává v aortě v místě zúžení, rychlost krve v této oblasti je zvýšena. V širokém postkoarkačním úseku vytváří proud turbulentní proudy, které traumatizují stěnu cévy a mohou vést k rozvoji aneuryzmat aorty.

V důsledku hypertenze se v cévách Willisova kruhu vyskytují aneuryzma a přístroj baroreceptoru je poškozen. Hemodynamická obstrukce vylučovacího traktu levé komory vede k její hypertrofii a městnavému oběhovému selhání. Důležitým hemodynamickým znakem průtoku krve v distální aortě je její tlumený (vyhlazený) charakter, absence systolických a diastolických výkyvů. Tato nepřirozená vlastnost průtoku krve porušuje mechanismy fungování mikrovaskulárního lůžka a je hlavní příčinou jeho kompenzační a patologické restrukturalizace.

Systolický tlak v komoře se zvyšuje v závislosti na úrovni arteriální hypertenze, srdeční výdej zajišťuje kompenzační hypertrofie myokardu. Srdeční selhání se ne vždy vyvíjí, protože vysoký diastolický tlak ve vzestupné aortě zajišťuje dobrou koronární cirkulaci. S věkem klesá síla myokardu levé komory, což vede k její dilataci. Diastolický tlak v dutině levé komory se zvyšuje, což také zvyšuje tlak v levé síni a plicních žilách. Mitralizace defektu v některých případech může dosáhnout obrazu funkční mitrální stenózy nebo relativní nedostatečnosti levého AV ventilu [1, 6].

Diagnóza hypoplazie oblouku

Diagnóza hypoplazie oblouku je velmi důležitá u novorozenců a malých dětí. Při prenatálním screeningu je téměř nemožné podezření na závadu. Ve většině případů je diagnóza založena na údajích z dvojrozměrné echokardiografie s barevným Dopplerovým a MRI skenem. Podle echokardiografie jsou vizualizovány všechny segmenty aorty, rozměry všech segmentů aortálního oblouku jsou nutně měřeny. Podle Dopplerova, zrychleného turbulentního průtoku krve, je zaznamenán pokles impulsní tlakové vlny v sestupné aortě.

Segment příčné části oblouku: prox. TA je proximální; dist. TA je distální, ist. - isthmus aorta.

Angiografie MSCT aorty s kontrastním viditelným hypoplastickým distálním segmentem aortálního oblouku.

Pravidlo, které navrhl Moulaert.

Přítomnost antegrádního průtoku krve v diastole potvrzuje hemodynamický význam obstrukce aorty [25, 26]. Ultrazvukové umístění umožňuje získat obrazy koarktace aorty s hypoplazií oblouku a přilehlými strukturami, ale někdy to není možné v důsledku screeningu zúžení plicní tkáně. Standardní a nejspolehlivější metodou hodnocení anatomie oblouku aorty je MRI a MSCT studie (Obr. 2). Díky této metodě je možné zjistit lokalizaci a délku zúžení, stav větví aortálního oblouku, poststenotickou dilataci a po operaci - detekci restenózy a aneuryzmatu.

Metody pro stanovení hypoplazie aortální oblouky

Metoda chirurgické léčby koarktace s hypoplazií oblouku je dána stupněm hypoplazie a anatomie aortálního oblouku. Pravidlo Moulaert et al. (1976) bylo poprvé navrženo tak, aby definovalo hypoplazii oblouku, která uvádí, že průměr proximálního oblouku musí být větší než 60%, průměr distálního oblouku větší než 50% a krk isthmu větší než 40% průměru vzestupné aorty (obrázek 3). A s délkou těchto segmentů aortálního oblouku 5 mm nebo více je obvyklé hovořit o tubulární hypoplazii aortálního oblouku. Například, podle těchto kritérií, tubulární hypoplazie aortální isthmus je přítomná když tento segment je více než 5 mm a vnější průměr je 40% nebo méně než průměr vzestupné aorty [18]. Mnohé kliniky zatím toto pravidlo dodržují a aktivně ho uplatňují.

Druhé pravidlo, také aktivně využívané mnoha klinikami, formulovalo Mee a jeho kolegy. Určuje přítomnost hypoplazie aortálního oblouku vyžadující korekci [13]. Rekonstrukce oblouku je ukázána, pokud je průměr příčné části oblouku (mm), měřený na EchoCG, číselně menší než tělesná hmotnost pacienta (kg) plus 1. Pokud je například dítě o hmotnosti 3 kg, průměr oblouku aorty je menší než 4 mm (tj. 3 mm). +1), oblouk by měl být

je hypoplastický a je prokázáno, že má chirurgickou expanzi aortálního oblouku jakýmkoliv známým způsobem. Sakurai et al. [9] rozšířili toto pravidlo porovnáním velikosti bezejmenné tepny a příčného oblouku a naznačují, že hypoplazie je přítomna, pokud je průměr příčného oblouku menší než velikost bezejmenné tepny (mm).

Morrow a kol. [16] navrhli měření indexu aortálního oblouku pro měření stupně hypoplazie aortálního oblouku. Tento parametr byl vyvinut na základě morfometrické analýzy velkých cév metodou dvourozměrné echokardiografie u 14 novorozenců s izolovanou koarktací a 14 zdravých novorozenců ve věku do 1 měsíce. U pacientů s koarktací byla příčná klenba a isthmus signifikantně menší než u kontrolní skupiny (p - 2 [8]. Redegeop, provádějící antropometrická měření u velké skupiny dětí (782 pacientů), doporučeno zejména u kojenců a malých dětí, Z- skóre pro 21 oddělených srdečních struktur [21].

Moderní možnosti diagnostiky, anesteziologie, poskytování léků, zavádění nových technologií perfuzní podpory poskytly kvalitativně nový přístup v léčbě pacientů s aortální koarktací v kombinaci s hypoplazií oblouku. Za prvé je to včasná (v neonatálním období) korekce defektu agresivním přístupem k eliminaci hypoplazie aortální oblouky, a to i v podmínkách umělého krevního oběhu z přístupu mediánové sternotomie pomocí regionální perfúze mozku; za druhé, byla možnost péče o pacienty s nízkou tělesnou hmotností, což společně vedlo k významnému zlepšení dlouhodobých výsledků chirurgické korekce, počet případů recarctation a perzistence arteriální hypertenze se snížil. Při volbě metody korekce u novorozenců a malých dětí byla v poslední době upřednostňována technika rozšířené end-to-end anastomózy nebo plastického štěpu subklavické tepny;

Vyvážená angioplastika je metodou volby pro střední aortální koarktaci s hypoplazií oblouku.

Dlouhodobé výsledky většiny klinik vykazují nízké procento reocarctations. Kliniky, u nichž je preferovanou metodou chirurgické léčby provedení „rozšířené“ anastomózy, vykazují v dlouhodobém horizontu relativně nízké procento rearaktace (Tabulka 1). Například Kaushal et al., Uváděni na 201 pacientech operovaných po dobu 16 let a provádějící resekci s rozšířenou end-to-end anastomózou, 157 (78%) korekcí bylo provedeno z laterální thorakotomie a 44 (22%) z mediánů ster. -notomie. Kritériem pro stanovení hypoplazie aortálního oblouku byl vzorec navržený Mee a jeho zaměstnanci: tělesná hmotnost pacienta (kg) plus 1. Průměrná doba sledování byla 5,0 ± 4,3 roku. V časném pooperačním období, po dobu 3 dnů, byli tři pacienti v souvislosti s rekombinací reverzibilní plastickou operací klapky subklavické tepny. Osm pacientů (4%) vyžadovalo opakovaný zásah v souvislosti s opětovným zahájením léčby v dlouhodobém horizontu [13].

Navzdory většímu počtu příznivců této techniky využívají některá centra pouze metodu plastiky s klapkou subclavia arterie, která vykazuje dobré výsledky, aby korigovala hypoplazii oblouku (Tabulka 2).

Ve skupině zdravotnických institucí Johna Hopkinsa, Baltimore [3], 4% úmrtnost a 11% bylo zjištěno (12/114)

rearkartace u pacientů s izolovanou reverzibilní plastií. K.R. Kanter a jeho kolegové [11] ve skupině pacientů s reverzními plasty s klapkou subklavické tepny zaznamenali nulovou 30denní mortalitu a 5 (11%) případy rearaktace. Pravidla Moulaerta [18] a Karla [12] se spoluautory byla použita pro stanovení hypoplazie oblouku. Taková technika umožňuje eliminovat hypoplastický dlouhý segment distálního aortálního oblouku bez použití umělého krevního oběhu.

Zlepšení kardiopulmonálního bypassu a vznik regionální mozkové perfúze identifikovaly novou éru novorozenecké chirurgie. Možnost eliminace hypoplazie proximálních a příčných částí aortálního oblouku se současnou korekcí současné patologie, včetně dětí s nízkou tělesnou hmotností, je možná. Nedávná pozorování různých klinik poukazují na radikálnější přístup k léčbě hypoplazie aortální oblouky a eliminaci přístupu ze střední mednotomie za podmínek umělého krevního oběhu (Tabulka 3).

Sakurai et al. [23], provádějící analýzu v průběhu 20 let a rozdělující svou studii na dvě desetiletí, ukázali, že v letech 1991–2000 6% mediánového přístupu bylo operováno a mezi lety 2001-2010 - 36%. Současně bylo v této skupině pozorováno nižší procento zadních karktací (4%) ve srovnání se skupinou, u které byla korekce defektu provedena z laterální thoracotomy: 16% během 1991-2000. a 5% v období 2001–2010. Stanovili tedy, že korekce koarktace s hypoplazií oblouku přístupem z mediánové sternotomie významně snižuje riziko re-koarktace a považuje ji za přijatelnou dokonce iu pacientů s hraničními velikostmi oblouku. Pro určení stupně hypoplazie oblouku autoři aplikovali navrhovaný vzorec, porovnávající velikost bezejmenné tepny a příčného oblouku, nebo vzorec navržený Mee a kolegy [13].

Skupina vědců z Královské dětské nemocnice v Melbourne [22] ve svém dlouhodobém pozorování také zjistila, že technika „end-to-side“, vytvořená ze středního přístupu, by mohla být nabídnuta většině pacientů s hypoplazií aortální oblouky, protože procento této skupiny bylo méně významné. než ve skupině, kde byla korekce defektu provedena z laterální torakotomie metodou rozšířené anastomózy (bez rekombinací 92 oproti 61% po dobu 10 let, p

Certifikát pro registraci médií č. FS77-52970

Hypoplazie aorty u novorozence

Hypoplazie aorty u novorozenců je patologický stav, obvykle vrozený, a zahrnuje nedostatečný vývoj největšího v těle nepárového plavidla, odcházející přímo ze srdce. Tato vada náleží srdci, přestože srdeční sval není ovlivněn.

Výskyt uvažované nemoci, podle obecně uznávaného názoru lékařské vědy, je způsoben selháním normálního průběhu embryonálního vývoje. Aktivní klinická symptomatologie onemocnění se zpravidla projevuje tím, že arteriální (Botallovův) kanál se ucpává v první den života dítěte.

V mnoha případech je stávající hypoplazie doprovázena dalšími vrozenými vadami (např. Atresou trikuspidální srdeční chlopně s nesprávným uspořádáním hlavních cév). To se do jisté míry promítá do celého oběhového systému.

Symptomy hypoplazie aorty u novorozence

Hypoplazie aorty u novorozence může být doprovázena příznaky jako blanšírování kůže s rozvojem cyanózy v některých částech. Zároveň je puls slabý a je zde také nižší tělesná teplota a dušnost.

Cyanóza dolních končetin v naprosté nepřítomnosti na horních končetinách je vysvětlována vypouštěním krve zprava doleva, k níž dochází přes otevřený arteriální kanál. Pokud by si současně zachovaly svou obvyklou šířku, tlak v nádobách by také zůstal nezměněn. Při zúžení uvedeného kanálu je zaznamenán pokles krevního tlaku v kompartmentu s poklesem cévní pulzace.

Nadměrná zátěž na levé komoře v důsledku jejího nadměrného plnění nevyhnutelně vede k selhání této části srdce. Zpomalení průtoku krve v dolní části těla vede k metabolické acidóze a snížení průtoku krve ledvinami vede k oligurii a dokonce k úplné absenci moči.

Stává se také, že hypoplazie aortálního oblouku u novorozenců je vyjádřena spíše slabě a dokonce nemá téměř žádný vliv na tělo. Naproti tomu, s úplným překrytím aortálního oblouku (což je nejobtížnější průběh onemocnění), je účinek nejvíce negativní.

Anatomicky je centrum hypoplazie nejčastěji v isthmu aortálního oblouku, což přirozeně nevylučuje možnost vzniku patologie v jiných částech cévy.

Léčba hypoplazie aorty u novorozence

Mimořádně nebezpečným stavem je hypoplazie aortálního oblouku u novorozence. Tato patologie nutně vyžaduje léčbu, která je v podstatě pouze operativní cestou. Úroveň komplikací a úmrtnosti u této metody je poměrně nízká. V průběhu provádění intervence se provádí dodatečná nebo částečná eliminace srdečních onemocnění doprovázejících nemoc.

V určitých situacích může být léčba daného onemocnění, stejně jako jeho průvodních defektů, velmi pozitivně prováděna s použitím léků, jako jsou například diuretika nebo srdeční glykosidy.

Takové léky v důsledku svého působení vedou k expanzi cévního kanálu a tím napomáhají přívodu krve do dolní poloviny těla, přispívají k normalizaci funkce ledvin, stejně jako k úrovni acidózy.

Taková zdravotní taktika pomáhá stabilizovat stav pacienta a připravit se na operaci.

Vše o hypoplazii orgánů kardiovaskulárního systému a jeho typů

Kubanská státní lékařská univerzita (Kubanská státní lékařská univerzita, Kubanská státní lékařská akademie, Kubánský státní lékařský institut)

Úroveň vzdělání - specialista

"Kardiologie", "Průběh zobrazení magnetické rezonance kardiovaskulárního systému"

Kardiologický ústav. A.L. Myasnikova

"Kurz funkční diagnostiky"

NTSSSH. A.N. Bakuleva

"Kurz klinické farmakologie" t

Ruská lékařská akademie postgraduálního vzdělávání

Kantonální nemocnice v Ženevě, Ženeva (Švýcarsko)

"Terapeutický kurz"

Ruský státní lékařský institut Roszdrav

Někdy se v procesu embryonálního vývoje vyskytnou poruchy - určitý orgán je tvořen abnormálně. Stává se, že se jeho vývoj po narození dítěte zpomaluje. Redukce orgánu nebo jeho části ve velikosti (underdevelopment) je hypoplazie. Patologie může ovlivnit jakýkoliv systém těla a narušit jeho funkčnost. Nedostatek kyslíku a metabolických produktů přicházejících do tkání, problémy s vylučováním oxidu uhličitého a odpovídajících metabolitů - to je hypoplazie kardiovaskulárního systému.

Rozmanitost hypoplazie

V převážné většině případů je hypoplazie výsledkem abnormálního vývoje plodu. Patologie může ovlivnit celé tělo (nanismus), ale častěji se anomálie projevuje v jednotlivých orgánech (zuby, štítná žláza, ledviny, děloha, genitálie). Lze pozorovat problémy s plným vývojem:

• v srdci;
• v plavidlech;
• během hematopoézy (tvorba krve).

Diagnostikujte nedostatečné rozvinutí tepen a žil. Pokud hypoplazie ovlivňuje spárované cévy, může to být:

• vpravo;
• levostranné;
• obousměrně.

Když je jedno ze spárovaných plavidel zúženo, jeho funkce jsou částečně „posunuty“ na druhou.

Příčiny anomálie

Poruchy embryonálního vývoje vedoucí k výskytu hypoplazie během těhotenství mohou být vyvolány řadou faktorů:

• poruchy v procesu buněčného dělení embrya;
• malé množství plodové vody;
• vystavení záření a vysokým teplotám;
• zranění;
• škodlivých pracovních podmínek;
• intoxikace nikotinem, alkoholickými nápoji, drogami, určitými drogami;
• infekční onemocnění (chřipka, toxoplazmóza, rubeola).

Příčiny vzniku hypoplazie jsou standardní pro jakoukoliv lokalizaci anomálie.

Symptomatologie a patologická terapie

Projevy onemocnění jsou přímo závislé na jeho poloze a závažnosti.

Srdce

Hypoplazie srdce je vzácná. Patologie obvykle postihuje jednu z komor. Poškození "pravého" srdce snižuje přívod krve do plic, což způsobuje charakteristické příznaky:

• bušení srdce;
• cyanóza kůže;
• kašel;
• plicní rales;
• dušnost.

Rozvinutí "levého" srdce je obvykle vyjádřeno snížením velikosti levé komory. S podobnou anomálií jsou postiženy bicuspidální chlopně a aortální oblouk. Léčba hypoplazie srdce je pouze chirurgická, v několika stupních (rekonstrukce aortálního oblouku, částečné a úplné oddělení kruhů krevního oběhu).

Tepny

Izolovaná hypoplazie velkých tepen je spíše vzácný jev. Vyznačuje se příznaky chronické ischemie. Během diagnózy je pozorováno zúžení nebo absence hlavní cévy ve studovaném segmentu.

Aorta

Hypoplazie aorty je často kombinována s jinými vrozenými abnormalitami. Patologie se aktivně projevuje jako uzavření arteriálního kanálu a je doprovázena:

• slabý tep;
• bledost a zbarvení kůže;
• nízká tělesná teplota;
• dušnost;
• rychlé plytké dýchání.

Hypoplazie aortálního oblouku je častěji pozorována na šíji cévy. Při složitém průběhu hypoplazie se oblouk cévy zcela překrývá. Zvýšené zatížení levé komory provokuje její selhání. Hypoplazie aortálního isthmu je často kombinována s koarktací. V některých případech je účinné použití diuretik a srdečních glykosidů. Jejich příjem umožňuje stabilizovat stav organismu a připravit jej na nevyhnutelné operace.

Vertebrální tepny

Po narození může dojít k hypoplazii páteře:

• v důsledku komplikací infekčních nemocí, které pacient trpí v dětství;
• na pozadí cervikální osteochondrózy a jejích komplikací;
• s posunem obratlů;
• v důsledku progrese aterosklerózy;
• během trombózy.

Příznaky hypoplazie vertebrálních tepen rostou pomalu, to je:

• závratě - až po mdloby;
• bolest hlavy;
• slabost;
• tinnitus;
• snížená citlivost kůže;
• špatná koordinace pohybů;
• snížení koncentrace pozornosti;
• vysoký krevní tlak;
• slabost v končetinách, jejich znecitlivění.

Všechny příznaky jsou následky poruch krevního oběhu mozku, protože vertebrální cévy dodávají do mozku krev. Anomálie lze pozorovat v jedné nebo obou tepnách. Nedokonalost správného plavidla je běžnější. Možná použití vazodilatátorů a antitrombotik. Pokud je zásoba mozku snížena, je třeba předepsat léky, aby se krevní oběh mozku udržel na přijatelné úrovni. Při absenci očekávaného účinku lékové terapie je indikována chirurgická léčba (balónová angioplastika a stenting).

Plicní tepna

Ve většině případů je plicní hypoplazie kombinována s rozvojem plic a srdečními vadami. Porušení může nastat ve velmi omezeném prostoru nebo pokrývat významnou oblast. Vazokonstrikce je často četná. Na konci malých zúžených cév se tvoří aneuryzmy. V místech zúžení tepen se stěny cév prohlubují. Anomálie vyvolává strukturální změny v plicích. V počátečních stadiích je hypoplazie plicní tepny prakticky asymptomatická. Další pozorování:

• dušnost (zejména po cvičení);
• únava;
• sklon k respiračním onemocněním;
• zpožděný fyzický vývoj.

Zobrazuje se výkonnost obecných zdravotních událostí. Jedinou účinnou metodou léčby je však chirurgická korekce. Abnormální oblast nádoby je vyříznuta. Jeho průchod se zvyšuje šitím v náplasti z perikardu pacienta.

Hypoplazie žíly se týká vrozených vad. Jeho projevy závisí na stupni vazokonstrikce.

Jugulární žíla

S menšími odchylkami ve vývoji jugulární žíly se život dítěte nemění. Druhá nádoba úspěšně provádí kompenzační funkci. S velkou mírou hypoplazie, zejména bilaterální, jsou pozorovány:

• těžké bolesti hlavy;
• zvracení;
• vývojové zpoždění.

Odtok krve z mozku je obtížný, může být nutná chirurgická korekce.

Hluboké žíly dolních končetin

Hypoplazie hlubokých žil dolních končetin je charakterizována chronickou vaskulární insuficiencí, někdy s trofickými lézemi kostí a měkkých tkání. Lze pozorovat:

• hemangiomy;
• fetální žíly;
• hypertrofie končetin.

Patologie může být vyléčena pouze chirurgicky, ale metody jejího provádění ještě nejsou dostatečně rozvinuty. Chirurgická korekce žilního průtoku krve znamená nejradikálnější eliminaci hemangiomů, křečových žil a embryonálních cév.

Hemopoiesis

Hypoplazie hypoglykémie je porucha tvorby krevních buněk (jejich zrání a vstup do krevního oběhu). V klíčích kostní dřeně bílé a červené krve (pancytopenie) nebo jednoho zárodku může zemřít například granulocyt (agranulocytóza). Téměř ve všech případech hypoplazie hemopoézy vyvolává rozvoj aplastické anémie, která je vyjádřena projevy:

• anémie (bledost, slabost, rychlý srdeční tep, dušnost);
• trombocytopenie (krvácení, podlitiny, krvácení);
• neutropenie (náchylnost k infekčním patologiím, rozvoj vředů, nekróza).

Před léčbou hypoplazie hematopoézy analyzujte myelogram a proveďte sternální punkci. Léčba aplastické anémie zahrnuje použití:

• glukokortikoidy;
• cytostatika;
• erytropoetin;
• anabolické steroidy.

Podle indikací proveďte odstranění sleziny, transplantaci kostní dřeně. Současně se provádí symptomatická léčba.

V případě jakékoli hypoplazie by měl diagnózu a výběr léčebných režimů provádět vysoce profesionální specialista. Pokud je patologie důsledkem poruch nitroděložního vývoje, odpovědnost za stav novorozence spočívá především na ošetřujících lékařech. Získaná hypoplazie vertebrální arterie je další věc. Pokud se u Vás objeví i menší příznaky patologie, měli byste okamžitě navštívit kliniku.