Maligní anémie

Maligní anémie (synonymum: zhoubná anémie, Addison-Birmerova choroba) je endogenní B12-avitaminóza způsobená atrofií žláz fundu žaludku, které produkují gastromukoprotein. To vede k zhoršené absorpci vitaminu B12, která je nezbytná pro normální tvorbu krve, a rozvoji patologické megaloblastické hematopoézy, což má za následek anémii „zhoubného“ typu. Lidé jsou nemocní po 50 letech věku.

Charakterizován poruchami kardiovaskulárního, nervového, trávicího a hematopoetického systému. Stížnosti pacientů jsou různorodé: celková slabost, dušnost, palpitace, bolest v srdci, otok nohou, plazení v rukou a nohou, rozrušení chůze, bolest v jazyku, periodický průjem. Vzhled pacienta se vyznačuje bledou kůží s citronově žlutým odstínem. Sclera subicteric. Pacienti nejsou vyčerpáni. Ve studii kardiovaskulárního systému jsou typické anemické zvuky spojené se snížením viskozity krve a zrychleným průtokem krve. Na části zažívacích orgánů se nachází tzv. Střelecova glositida (jazyk je jasně červený, papila je vyhlazená), ahilie rezistentní na histamin (nepřítomnost volné kyseliny chlorovodíkové a pepsinu v obsahu žaludku). Játra a slezina jsou zvětšeny. S výrazným snížením počtu erytrocytů (pod 2 miliony) existuje horečka špatného typu. Změny v nervovém systému jsou spojeny s degenerací a sklerózou zadních a laterálních sloupců míchy (funicular myelosis).

Krevní obraz: hyperchromní anémie, makrocyty, megalocyty, erytrocyty s Jollyho tělísky, Kebotovy prstence, leukopenie, trombocytopenie (během exacerbace).

Léčba se provádí vitamínem B12–100–200 µg intramuskulárně denně nebo každý druhý den před nástupem remise. Když se objeví anemická kóma, nouzová hospitalizace, krevní transfúze, lepší hmotnost červených krvinek (150-200 ml). K prevenci relapsu je nutná udržovací léčba vitaminem B12. Je ukázáno systematické pozorování složení krve u lidí s perzistujícím Achiliem, stejně jako u těch, kteří prošli resekcí žaludku. Pacienti trpící zhoubnou anémií by měli být pod lékařským dohledem (může se objevit rakovina žaludku).

1. Maligní anémie (synonymum: pernicózní anémie, Addisonova choroba - Birmere). Etiologie a patogeneze. V současné době je pernicentní anemický syndrom považován za projev B12-avitaminózy a Addisonovy choroby - Birmerovy choroby - jako endogenní B12-avitaminózy v důsledku atrofie fundálních žláz, které produkují gastromukoprotein, což má za následek rozpad absorpce vitaminu B1a, který je nezbytný pro normální, normoblastický, normální, normální nebo normální. vyvíjející se patologická, megaloblastická, hematopoéza, vedoucí k anémie "zhoubnému" typu.

Klinický obraz (symptomy a znaky). Osoby starší 40-45 let onemocní. Charakterizován poruchami kardiovaskulárního, nervového, trávicího a hematopoetického systému. Stížnosti pacientů jsou různé: celková slabost, dušnost, palpitace, bolest v srdci, otoky nohou, závratě, plazení v rukou a nohou, porucha chůze, pálivá bolest jazyka a jícnu, periodický průjem. Vzhled pacienta se vyznačuje bledou kůží s citronově žlutým odstínem. Sclera subicteric. Pacienti nejsou vyčerpáni. Obličej opuchlý, otok kotníků a nohou. Edém může dosáhnout velkých stupňů a být doprovázen ascites, hydrothorax. Na straně kardiovaskulárního systému - objevení se systolického hluku u všech otvorů v srdci a hluk "vrcholu" na cibulce jugulární žíly, který je spojen se snížením viskozity krve a zrychleným průtokem krve; možné anoxemické povahy anginy pectoris. Při dlouhodobé anémii se v důsledku perzistentní anoxémie vyvíjí tuková degenerace orgánů, včetně srdce („srdce tygrů“). Na straně zažívacích orgánů, tzv. Hunterova (Hunterova) glositida, je jazyk čistý, jasně červený, bez papily. Analýza žaludeční šťávy zpravidla odhaluje achilii rezistentní na histamin. Periodický průjem je výsledkem enteritidy. Játra jsou zvětšená, měkká; v některých případech mírný nárůst sleziny. S výrazným poklesem počtu erytrocytů (pod 2 000 000) existuje horečka špatného typu. Změny v nervovém systému jsou spojeny s degenerací a sklerózou zadních a laterálních sloupců míchy (funicular myelosis). Klinický obraz nervového syndromu spočívá v kombinaci spastické paralýzy páteře a symptomů tabu (tzv. Pseudotabes): spastické paraparézy se zvýšenými a patologickými reflexy, klonus, goosebumping, necitlivost končetin, bolest pletiv, porucha vibrací a hluboká citlivost, smyslový záchvat, senzorický útok, smyslový záchvat. pánevní orgány; méně často, bulbar jevy.

Obraz krve. Nejcharakterističtějším příznakem je hyperchromní anémie. Morfologickým substrátem hyperchromie jsou velké červené krvinky bohaté na hemoglobin - makrocyty a megalocyty (druhé až 12–14 mikronů nebo více). Během exacerbace onemocnění se počet retikulocytů v krvi prudce snižuje. Výskyt velkého počtu retikulocytů předznamenává úzkou remisi.

Exacerbace onemocnění je charakterizována výskytem degenerativních forem erytrocytů [poikilocytů, schizocytů, erytrocytů propíchnutých bazofilem, erytrocytů s telaty Jolly a Kebotových prstenců (tabulka barev, obr. 3)], jednotlivých megaloblastů (tabulka, obrázek 5). Změny v bílé krvi jsou charakterizovány leukopenií v důsledku snížení počtu buněk kostní dřeně - granulocytů. Mezi buňkami neutrofilních řad jsou nalezeny obrovské, polisegmentoyadnye neutrofily. Spolu s posunem neutrofilů doprava dochází k posunu doleva s nástupem mladých forem a dokonce i myelocytů. Počet krevních destiček během období exacerbace je významně snížen (na 30 000 nebo méně), nicméně trombocytopenie zpravidla není doprovázena hemoragickými příhodami.

Hematopoéza kostní dřeně během exacerbace zhoubné anémie je megaloblastického typu. Megaloblasty jsou morfologickým vyjádřením druhu „dystrofie“ buněk kostní dřeně za podmínek nedostatečného přísunu specifického faktoru - vitaminu B12. Pod vlivem specifické terapie je obnovena normoblastická hematopoéza (graf barev, obr. 6).

Symptomy onemocnění se vyvíjejí postupně. Mnoho let před onemocněním je detekována žaludeční achilie. Při nástupu onemocnění existuje obecná slabost; pacienti si stěžují na závratě, palpitace při sebemenším fyzickém stresu. Pak se spojí dyspeptické jevy, parestézie; pacienti se obracejí na lékaře, kteří jsou již ve stavu významné anemizace. Průběh onemocnění je charakterizován cyklickostí - změnou v obdobích zlepšování a zhoršování stavu. Při absenci řádné léčby se relapsy stávají delší a závažnější. Před úvodem do praxe jaterní terapie, onemocnění plně zdůvodnilo jeho jméno jako "fatální" (zhoubný). Během těžkého relapsu se může vyvinout nejtěžší anemizace a rychlá progrese všech symptomů onemocnění - život ohrožující kóma (coma perniciosum).

Patologická anatomie. Při pitvě zemřelého před zhoubnou anémií je detekována ostrá anémie všech orgánů s výjimkou červené kostní dřeně; ten, který je ve stavu hyperplasie, vyplňuje diafýzu kostí (graf barev, obr. 7). Je zaznamenána mastná infiltrace myokardu („srdce tygra“), ledvin a jater; v játrech, slezině, kostní dřeni, lymfatických uzlinách - hemosideróze (barevná tabulka, obr. 8). Charakterizované změnami v zažívacích orgánech: papily jazyka jsou atrofické, atrofie sliznice žaludku a její žlázy jsou nepříjemné. V zadních a postranních pilířích míchy se vyznačují velmi charakteristickými degenerativními změnami, označovanými jako kombinovaná skleróza, nebo funkulární myelosa.

Obr. 3. Krev pro chudokrevnost: 1-4 - červené krvinky v posledním stupni normální tvorby krve (transformace erytroblastu na erytrocyt); 5 - 9 - rozpad jádra s tvorbou Jollyho tělíska v bazofilně punktuovaných (5, 6) a polychromatofilních (7–9) erytrocytech; 10 a 11 - Jolly těla v orthochromních erytrocytech; 12 - chromatinový prach v erytrocytech; 13 - 16 - Kebotové kroužky v bazofilně perforovaných (13, 14) a orthochromních (15, 16) erytrocytech (pernicózní anémie); 17–23 - bazofilní propíchnuté erytrocyty s anémií olova; 24 a 25 - polychromatofilní erytrocyty (mikrocyty a makrocyty); megalocyt (26) a poikilocyt (27) se zhoubnou anémií; 28 - normocyty; 29 - mikrocyty.

Obr. 5. krve s perniciózní anémie (těžká relapsu): megalocytes ortohromnye (1) a polychromatické (2), erytrocyty Kebota kroužky (3), telata Jolly (4) s bazofilní punktatsiey (5) megaloblasts (6), neutrofilů polisegmentoyaderny ( 7), anisocytóza a poikilocytóza (8).

Obr. 6. Kostní dřeň se zhoubnou anémií (počáteční remise 24 hodin po podání 30 μg vitaminu B12): 1 - normoblasty; 2 - metamyelocyty; 3 - bodový neutrofil; 4 - červené krvinky.

Obr. 7. Myeloidní hyperplazie kostní dřeně s maligní anémií.

Obr. 8. Hemosiderinová pigmentace periferií jaterních lobulů s perniciózní anémií (reakce na azurově modrou).

Léčba. Od dvacátých lét, surová játra byla používána s velkým úspěchem pro léčbu zhoubné anémie, obzvláště štíhlá tuková telata, prošel mlýnek na maso (200 g na den). Velkým úspěchem v léčbě zhoubné anémie byla výroba jaterních extraktů, zejména pro parenterální podávání (kampolon, anti-anemone) Specifičnost působení jaterních léků při zhoubné anémii je způsobena obsahem vitaminu B12 v nich, který stimuluje normální zrání erytroblastů v kostní dřeni.

Největšího účinku je dosaženo při parenterálním podání vitaminu B12. Denní dávka vitaminu B2-50-50 mcg. Lék se podává intramuskulárně, v závislosti na stavu pacienta - každý den nebo 1-2 dny. Perorální podání vitaminu B12 je účinné pouze v kombinaci se současným příjmem vnitřního antianemického faktoru (gastromukoprotein). V současné době byly příznivé výsledky získány z léčby pacientů s perniciózní anémií vnitřním použitím léku mukovitu (vyrobeného ve formě pilulek) obsahujícího vitamin B12 (200–500 µg každý) v kombinaci s gastromukoproteinem (0,2). Mukovit je předepsán 3–6 dražé denně, denně až do nástupu retikulocytární krize a poté 1-2krát denně před nástupem hematologické remise.

Přímý účinek anti-anemické terapie ve smyslu doplňování krve nově vytvořenými červenými krvinkami začíná působit od 5. do 6. dne léčby zvýšením retikulocytů na 20-30% a více („retikulocytární krize“). Po krizi retikulocytů se množství hemoglobinu a červených krvinek začíná zvyšovat, což v průběhu 3–4 týdnů dosahuje normální úrovně.

Kyselina listová, podávaná perorálně nebo parenterálně v dávce 30–60 mg nebo více (až do 120–150 mg) denně, způsobuje rychlý nástup remise, ale nezabraňuje rozvoji lanové myelosy. V myelosis lanovce, vitamín B12 je podáván intramuscularly u vysokých dávek 200 - 400 mcg, v těžkých případech - 500 - 000 (!) Mcg na den] dokud ne úplné klinické remise je dosaženo. Celková dávka vitaminu B12 v průběhu 3-4týdenního cyklu léčby anémie je 500-1000 mcg, s lanovou myelosou - do 5000-10 000 mcg a vyšší.

Účinnost terapie vitaminem B12 má určitý limit, po dosažení kterého se zastaví růst kvantitativních krevních parametrů a anémie se stane hypochromní; během této doby onemocnění se doporučuje aplikovat léčbu přípravky železa (2-3 g denně, vypít se zředěnou kyselinou chlorovodíkovou).

Otázka použití krevních transfuzí pro zhoubnou anémii je v každém případě řešena podle indikací. Nespornou indikací je zhoubná kóma, která je život ohrožující v důsledku rostoucí hypoxémie. Opakované krevní transfúze nebo (lepší) hmotnost erytrocytů (každá 250–300 ml) často šetří životy pacientů, dokud se neobjeví terapeutický účinek vitaminu B12.

Prevence. Minimální denní potřeba vitamínu B12 u lidí je 3-5 μg, proto, aby se zabránilo relapsu zhoubné anémie, může být doporučeno aplikovat 100-200 μg injekcí vitaminu B12 dvakrát týdně a na jaře a na podzim (kdy je častější opakování) jednou týdně. nebo 10 dnů. Je nezbytné systematicky sledovat složení krve u jedinců, kteří podstoupili rozsáhlou resekci žaludku, stejně jako u těch, kteří mají perzistující žaludek Achilia, poskytnout jim plnohodnotnou dietu a v případě potřeby aplikovat včasnou antianemickou léčbu. Je třeba mít na paměti, že zhoubná anémie může být časným příznakem rakoviny žaludku. Obecně je známo, že u pacientů s achylií žaludku a zejména perniciózní anémií se nejčastěji objevuje rakovina žaludku. Proto by měli být všichni pacienti se zhoubnou anémií sledováni a každoročně podrobeni rentgenové kontrole žaludku.

Perniciální anémie

Perniciální anémie (megaloblastická anémie, anémie s deficitem B12 nebo Addison-Birmerova choroba) je onemocnění, které se vyskytuje v důsledku poruchy tvorby krve v přítomnosti nedostatku vitamínu B12 v těle.

Obsah

S nedostatkem vitaminu B12 v kostní dřeni jsou normální prekurzory červených krvinek nahrazeny megaloblasty - abnormálně velkými buňkami, které nejsou schopny transformovat se na červené krvinky. Pokud se neléčí, vyvíjí se u pacienta anémie a degenerace nervů.

Obecné informace

Poprvé popsal Addison v roce 1855 perniciózní anémii, popisující onemocnění jako „idiopatickou anémii“ (anémie neznámého původu).

Podrobná klinická a anatomická charakteristika onemocnění patří Birmerovi (1868), který mu dal Briemer jméno "zhoubná anémie", tj. maligní anémie.
Po dlouhou dobu bylo onemocnění považováno za nevyléčitelné, ale v roce 1926 Minot a Murphy objevili - zhoubnou anémii lze vyléčit pomocí syrové jatery (jaterní terapie). Tento objev a následná práce amerického hematologa a fyziologa U.B. Castlea tvoří základ moderních myšlenek o patogenezi tohoto onemocnění.

William B. Castle zjistil, že člověk obvykle produkuje nejen kyselinu chlorovodíkovou a pepsin, ale také třetí (vnitřní) faktor - komplexní sloučeninu tvořenou peptidy a mukoidy, která je vylučována mukocyty (buňky sliznice žaludku). Tato sloučenina tvoří s vnějším faktorem (vitamínem B12) labilní komplex, který po vstupu do krevní plazmy tvoří protein-B12-vitaminový komplex, který se hromadí v játrech. Tento komplex se podílí na tvorbě krve. U. B. Castle odhalil nepřítomnost u nemocných zhoubné anémie exkrece v žaludku vnitřního faktoru, ale neprokázal chemickou povahu vnějšího faktoru.

Látka (vitamin B12), která hraje roli externího faktoru, byla založena v roce 1948 Rixem a Smithem.

K onemocnění dochází poměrně často - frekvence distribuce je 110 -180 pacientů na 100 000 obyvatel. Obyvatelé Velké Británie a Skandinávský poloostrov jsou nejvíce náchylní k nemoci.

Ve většině případů postihuje zhoubná anémie lidi, kteří patří do starší věkové skupiny (pozorované u 1% osob starších 60 let). Pokud existuje rodinná náchylnost k nemoci, je onemocnění detekováno v mladším věku.

U žen je onemocnění pozorováno častěji (10: 7 ve vztahu k mužům).

Formuláře

Perniciální anémie v závislosti na množství hemoglobinu v krvi pacientů je rozdělena na:

• mírný stupeň onemocnění, které je diagnostikováno hemoglobinem od 90 do 110 g / l;
• střední anémie, zjištěná v hemoglobinu od 90 do 70 g / l;
• těžká anémie, v níž krev obsahuje méně než 70 g / l hemoglobinu.

V závislosti na příčině vzniku anémie s deficitem B12 existují:

• Nutriční nebo nutriční anémie (vyvíjí se u malých dětí). Pozorováno s nedostatkem vitaminu B12 ve stravě (vegetariáni, předčasně narozené děti a děti krmené sušeným mlékem nebo kozím mlékem).
• Klasická anémie chudá na B12 spojená s atrofií žaludeční sliznice a nedostatkem "vnitřního" faktoru.
• Juvenilní anémie chudá na B12, která se vyvíjí v důsledku funkční nedostatečnosti žláz produkujících glandulární mukoprotein. Zachránila se sliznice žaludku a vylučování kyseliny chlorovodíkové. Toto onemocnění je reverzibilní.

Samostatně je izolována anémie chudá na rodinu B12 (nemoc Olgy Imerslundové), která je způsobena porušením transportu a absorpce vitaminu B12 ve střevě. Pacienti s tímto onemocněním detekovali protein v moči (proteinurie).

Příčiny vývoje

Perniciální anémie se vyvíjí v těle:

• V důsledku absorpce vitamínu B12, ke kterému dochází při atrofické fundální gastritidě, částečné resekci (odstranění) žaludku a celkové gastrektomii, exokrinní pankreatické insuficienci, dysbióze tenkého střeva, Zolingerově-Ellisonově syndromu, onemocněních terminálního ilea (Crohnova choroba a další onemocnění).
• V případě porušení příjmu vitamínu B12, který je způsoben absencí masa, vajec a mléčných výrobků (vegetariánství, hladovění).
• S konkurenční absorpcí vitamínu B12, ke kterému dochází při invazi širokého tasemnice (diphyllobothriasis) - typu tasemnic, parazitujících v tenkém střevě. Infekce se vyskytuje při konzumaci neošetřených ryb. Vývoj zhoubné anémie v důsledku diphyllobotrózy je pozorován hlavně v severních zemích (například 3% z celkového počtu zjištěných onemocnění ve Finsku). Konkurenční absorpce je také pozorována, když mikroorganismy kolonizují tenké střevo (tenké střevo je normálně sterilní, protože mikroorganismy uvězněné v potravinách nebo při refluxu přes ileocekální ventil jsou v tranzitu). Konstantní bakteriální flóra v tenkém střevě se tvoří v přítomnosti anatomických anomálií (fistulas, diverticula, atd.).
• V důsledku porušení přepravy vitamínu B12. Vyskytuje se v nepřítomnosti kongenitálních složek vázajících vitamín B12 (vrozený, přechodný a částečný deficit transportního proteinu transcobalaminu II) a v Imerslund-Gresbekově syndromu (způsobeném porušením transportu vitamínu B12 do střevních epiteliálních buněk).

K příčinám onemocnění patří autoimunitní faktor - u 90% pacientů se prokázala přítomnost cirkulujících autoprotilátek proti buňkám žaludku, které vylučují kyselinu chlorovodíkovou a vnitřní faktor Kastla (přítomný u 5-10% zdravých lidí) au 60% pacientů - protilátky proti vnitřnímu faktoru Hrad

Patogeneze

Normálně, 6-9 mcg vitamínu B12 za den (2 - 5 mcg je odstraněn a asi 4 mcg je zadržen v těle) vstoupí do lidského těla s jídlem. Vzhledem k tomu, že zásoby vitamínu B12 v těle jsou významné, maligní anémie se vyvíjí až po dlouhém období (asi 4 roky) po ukončení jeho příjmu nebo porušení jeho absorpce.

Nedostatek kyanokobalaminu (vitamin B12) vede k nedostatku jeho koenzymových forem - methylkobalaminu a 5-deoxyadenosylkobalaminu. Methylcobalamin je nezbytný pro normální průběh tvorby erytrocytů a 5-deoxyadenosylkobalamin poskytuje metabolické procesy v centrálním nervovém systému a v periferním nervovém systému.

S nedostatkem methylkobalaminu je narušena syntéza nukleových kyselin a esenciálních aminokyselin a vyvíjí se megaloblastický typ tvorby krve. Červené krvinky v procesu tvorby a zrání mají podobu megaloblastů a megalocytů, které se rychle zhoršují a nejsou schopny provádět transport kyslíku. V důsledku toho se významně snižuje počet erytrocytů v periferní krvi a vyvíjí se anemický syndrom.

Nedostatečné množství 5-deoxyadenosylkobalaminu způsobuje metabolickou poruchu mastných kyselin, která vyvolává hromadění toxických methylmalonových a propionových kyselin v těle. Tyto kyseliny mají škodlivý účinek na neurony mozku a míchy, přispívají k narušení syntézy myelinu a degeneraci myelinu, takže perniciózní anémie je doprovázena poškozením nervového systému.

Příznaky

Perniciální anémie se projevuje:

• Anemický syndrom, který je doprovázen celkovou slabostí, sníženým výkonem, horečkou s nízkým stupněm, závratí, omdlením. Syndrom se také projevuje krátkým dechem, ke kterému dochází i při drobné námaze, tinnitu a blikání „mouchy“ před očima. Kůže se stává bledou s lehce nažloutlým nádechem a obličej se stává opuchlý. Při auskultaci srdce mohou být detekovány systolické šelesty a při prodloužené anémii se rozvine myokardiodystrofie a srdeční selhání.
• Gastroenterologický syndrom, který je doprovázen nevolností a zvracením, ztráta chuti k jídlu a tělesná hmotnost, zácpa. Tam je také Gunter glossitis (struktura jazyka se mění kvůli nedostatku vitamínu B12), ve kterém jazyk získá karmínový nebo jasně červený odstín, a jeho povrch stane se hladký, “lakovaný”. Pacient pociťuje pocit pálení v jazyku. Snad vývoj úhlových (lokalizovaných v rozích úst) stomatitidy. Sekrece žaludku je významně snížena, při gastroskopii byly zjištěny atrofické změny v sliznici žaludku.
• Neurologický syndrom. S nedostatkem vitaminu B12 je pozorována svalová slabost, chůze se stává nestabilní, nohy jsou omezené, pacient pociťuje necitlivost končetin. Prodloužený nedostatek vitaminu B12 vede k lézi míchy a mozku (mizí vibrace, bolest a citlivost na dotek, dochází k křečím). Vyšetření neurologa odhaluje nárůst šlachových reflexů, přítomnost Rombergova symptomu (ztráta rovnováhy se zavřenýma očima) a Babinského reflexu (prodloužení prvního prstu při podráždění mrtvice na kůži vnějšího okraje chodidla), příznaky lanové myelosy.

Megaloblastická anémie může být doprovázena podrážděností, nízkou náladou a poruchami močení. Někdy se rozvine impotence a poruchy zraku.
V případě poškození mozku může dojít k porušení vnímání žlutých a modrých barev, ve vzácných případech jsou pozorovány halucinace a jiné duševní poruchy.

Diagnostika

Perniciální anémie je diagnostikována:

• Analýza pacientových stížností a anamnézy onemocnění, během kterých lékař stanoví dobu trvání onemocnění, přítomnost dědičných a průvodních onemocnění atd.
• Údaje o fyzikálním vyšetření. Během vyšetření lékař upozorňuje na odstín kůže, pulsu a krevního tlaku (s anémií s deficitem B12 je puls často rychlý a krevní tlak je nízký). Nezapomeňte se podívat kolem jazyka.
• Údaje z laboratorních testů.

Laboratorní testy zahrnují:

• Krevní test, který odhalí snížení počtu červených krvinek, zvýšení jejich velikosti, snížení progenitorových buněk červených krvinek (retikulocytů), snížení hladiny hemoglobinu, snížení obsahu krevních destiček a jejich zvýšení velikosti. Odhaluje také změnu barevného indexu (poměr prvních tří číslic počtu erytrocytů a hladiny hemoglobinu vzrostl třikrát) vzhůru - při rychlosti 0,86 až 1,05 pro perniciózní anémii tento poměr přesahuje 1,05.
• Analýza moči, která umožňuje identifikovat přidružená onemocnění (pyelonefritida atd.), Jakož i navrhnout dědičnou formu onemocnění.
• Biochemická analýza krve, umožňující detekci poklesu hladiny vitaminu B12 v krvi, určuje hladinu cholesterolu, kyseliny močové, glukózy, detekci kreatininu (produkt rozpadu bílkovin). Megaloblastická anémie je často doprovázena zvýšením hladiny bilirubinu vznikajícího při rozpadu červených krvinek, hladinou železa v důsledku snížení jeho použití při tvorbě nových červených krvinek a hladiny enzymu laktát dehydrogenázy, který urychluje chemické reakce.

Pro studium kostní dřeně v celkové anestezii v oblasti předních a zadních kostí ilium se provede punkce (aby se vyloučily zkreslení dat, studie se provádí před podáním vitaminu B12). Analýza myelogramu umožňuje detekovat megaloblastický typ tvorby krve a zvýšenou tvorbu červených krvinek.

Kromě toho:

• EKG, které umožňuje detekovat zvýšenou tepovou frekvenci a v některých případech poruchy srdečního rytmu.
• Gastroskopie, která umožňuje odhalit nepřítomnost kyseliny chlorovodíkové v žaludeční šťávě (achlorhydria) a atrofické gastritidy, ovlivňující řezy, ve kterých dochází k vylučování kyseliny chlorovodíkové a pepsinu. Protože buňky žaludečního epitelu vypadají během cytologie atypicky, provádějí diferenciální diagnostiku s karcinomem žaludku.
• X-ray žaludku, ultrazvuk břišních orgánů.
• MRI mozku a vyšetření neurologem.

Odhad absorpce vitaminu B12 se provádí pomocí Schillingova testu. Pacient si vezme radioaktivní vitamin B12 a po několika hodinách se podá „šoková“ dávka neznačeného vitamínu parenterálně. Poté se měří obsah radioaktivního vitamínu v denní moči. S neporušenou funkcí ledvin snížení jeho uvolňování ukazuje snížení absorpce vitaminu B12 ve střevě.

Léčba

Léčba megaloblastické anémie je zaměřena na odstranění příčiny onemocnění a normalizaci tvorby krve. Terapie zahrnuje:

• Léčba onemocnění gastrointestinálního traktu (s autoimunitními lézemi žaludku jsou předepsány glukokortikosteroidy), vyvážená strava, do které patří mléčné výrobky, hovězí maso, mořské plody, vejce a králičí maso.
• Použití praziquantelu nebo fenasalu s diphyllobothriasis.
• Doplnění vitamínu B12.

Perniciální anémie se léčí podáváním kyanokobalaminu (vitamin B12) po dobu 4-6 týdnů subkutánně 1 krát denně, 200-500 mg / s. Pak se vitamín podává jednou týdně (v průběhu 3 měsíců) a poté se dvakrát týdně převede do injekcí po dobu šesti měsíců (dávka se nemění).

Normalizace tvorby krve nastává přibližně 2 měsíce po zahájení léčby (přesné termíny závisí na závažnosti anémie).

Transfuze červených krvinek se provádí pouze v případě anemické kómy nebo těžké anémie.

Prevence

Prevence nemocí je následující:

• dobrá výživa;
• včasná léčba onemocnění způsobujících nedostatek vitaminu B12;
• udržení udržovací dávky kyanokobalaminu po odstranění části žaludku nebo střev.

Představuje zhoubnou anémii

Onemocnění charakterizované nízkou hladinou hemoglobinu v krvi se nazývá anémie. V závislosti na závažnosti je klasifikováno několik typů anémie. Jedna z nejzávažnějších patologií je rozpoznána jako zhoubná anémie, která se vyvíjí v důsledku nedostatku vitamínu B12 v těle.

Tato patologie je v medicíně známa pod různými názvy: maligní anémie, Addisonova choroba - Birmen nebo anémie s deficitem B12. Možná vývoj onemocnění po dobu 4-5 měsíců od nástupu prvních příznaků.

Symptomatologie

Maligní anémie zahrnuje tři syndromy spojené jedním vývojem.

Na straně krevního systému - anemie:

• slabost;
• bolest v hlavě;
• závratě;
• omdlévání;
• tinnitus;
• zrakové postižení;
• dušnost s sebemenší námahou;
• bolesti v hrudní oblasti.

Na straně zažívacího systému - gastroenterologický:

• nevolnost;
• bolesti žaludku;
• zvracení;
• úbytek hmotnosti;
• zácpa;
• průjem;
• ztráta chuti k jídlu;
• bolest v ústech a pocit pálení v jazyku. Jazyk zároveň nabývá jasně červeného odstínu s povrchem lakovaného povrchu, jeho struktura se mění v důsledku nedostatku vitamínu B12.

Z nervového systému - neurologický syndrom:

• poškození periferního nervového systému;
• nepohodlí v končetinách a jejich znecitlivění;
• změna chůze v důsledku tuhých nohou;
• slabost ve svalech.

Při aktivním rozvoji patologie a absenci léčby jsou pozorovány příznaky poškození míchy a mozku:

• snížená citlivost na vnější vlivy na kůži nohou;
• akutní svalové kontrakce.

Kromě těchto příznaků pacienti zaznamenali zvýšenou podrážděnost a nervozitu, sníženou náladu. V důsledku poškození mozku je narušeno vnímání modré a žluté.

Formy anémie

V závislosti na množství hemoglobinu v krvi se rozlišuje následující závažnost onemocnění:

• lehká forma. V této fázi se množství hemoglobinu pohybuje v rozmezí od 90 do 110 g / l;
• mírná anémie naznačuje míru od 90 do 70 g / l;
• s vážným poklesem hemoglobinu pod 70 g / l.

Normální obsah hemoglobinu v krvi mužů je 130-160 g / l. Pokud jsou hodnoty v rozmezí od 110 do 130 g / l, tento stav se blíží anémii.

Důvody

Perniciální anémie se vyvíjí z následujících důvodů:

• nedostatečný příjem vitamínu B12 s jídlem. Tento jev je pozorován v nepřítomnosti ve stravě masa, mléčných výrobků a vajec;
• selhání absorpce vitamínu B12 do krve;
• nízký obsah faktoru Castle, tj. Speciální sloučenina, která je vylučována stěnami žaludku a která je kombinována s vitaminem B12, který je požíván s jídlem. Pouze s faktorem Casla se vitamín B12 vstřebává v tenkém střevě.

Identifikujte hlavní důvody nedostatku obsahu faktoru Casla:

• produkci protilátek proti buňkám žaludeční sliznice;
• strukturální poruchy žaludku, například odstranění jeho části, gastritida, zánět atd.;
• vrozená absence nebo patologie vývoje vnitřního faktoru Casla.

Kromě toho se v důsledku: t

• strukturální změny tenkého střeva způsobené odstraněním jeho části, působením různých patogenů, zánětem nebo poškozením vnitřní výstelky;
• dysbióza, tj. narušení normálního poměru prospěšných a škodlivých mikroorganismů;
• absorpce vitaminu B12 bakteriemi nebo červy;
• poruchy jater, ledvin a jiných orgánů;
• zvýšená spotřeba vitamínu B12, která je způsobena rozvojem zhoubných nádorů, zvýšenou tvorbou hormonů štítné žlázy, snížením obsahu červených krvinek atd.;
• nedostatečná vazba vitamínu B12 na krevní bílkoviny, která je způsobena onemocněním ledvin a jater.

Rizikové faktory

Zhoubná anémie často ovlivňuje:

• starší lidé;
• lidé s onemocněním gastrointestinálního traktu.

Diagnostické metody

• Analýza průběhu onemocnění a stížností pacientů. V tomto případě si pacient všimne, jak dlouho se objevily první příznaky, celková slabost, nevolnost, změna chůze, zkrácení dechu atd.
• Analýza historie života. Pacientka indikuje přítomnost chronických a dědičných onemocnění, případů infekce červy, zaznamenává přítomnost špatných návyků, dlouhodobých léků atd.
• Fyzikální vyšetření zahrnuje určení barvy kůže, zkoumání jazyka, měření tlaku a tepové frekvence. Pokud má tedy pacient nemoc, kůže se stává bledou, jazyk se stává jasně červený nebo karmínový, pulz se zrychluje a tlak se snižuje.
• Obecný krevní test. S nedostatkem vitaminu B12 je pozorován snížený obsah erytrocytů a retikulocytů, prekurzorů erytrocytů v krvi. Dochází ke zvýšení velikosti krevních buněk, snížení hladiny hemoglobinu a snížení počtu krevních destiček.
• Analýza moči se provádí za účelem identifikace souvisejících onemocnění.
• Biochemická analýza krve určuje hladinu cholesterolu, kreatininu, kyseliny močové a elektrolytů v krvi. Perniciální anémie se vyznačuje zvýšením hladiny bilirubinu v krvi, takže pacienti mají žlutý tón pleti, který se může podobat hepatitidě.
• Krevní obsah vitamínu B12, respektive množství vitaminu v krvi, se snižuje.
• Studium kostní dřeně. Za tímto účelem je pacient propíchnut, tj. propíchnutí kosti extrakcí obsahu. Často dělají punkci centrální kosti hrudníku. Současně je v kostní dřeni detekována zvýšená tvorba změněných červených krvinek, což způsobuje megaloblastický typ tvorby krve. Tato forma tvorby krve se vyznačuje tvorbou velkých nerozvinutých červených krvinek - megaloblastů.
• EKG určuje tepovou frekvenci, existující porušení trofického svalu srdce.
• Konzultační terapeut.

Léčba nedostatku vitaminu B12

1. Přímé vyloučení příčiny perniciózní anémie (odstranění nádorů, zbavení se červů, stabilizace stravy atd.).
2. Doplnění nedostatku vitaminu B12. K tomu se doporučuje vstřikovat vitamin intramuskulárně v dávce 200-500 mg denně. Pokud je hladina vitaminu B12 v krvi normalizována, udržovací dávky 100 až 200 mikrogramů by měly být podávány ve formě intramuskulárních injekcí jednou měsíčně. Pokud je pozorováno poškození mozku, dávka se zvýší na 1000 μg denně a podává se po dobu tří dnů, po které se použije obvyklé schéma.
3. Rychlé doplnění počtu červených krvinek. K tomu proveďte transfuzi červených krvinek izolovaných z dárcovské krve, pokud existuje ohrožení života pacienta.

Existují dvě podmínky, které ohrožují život pacienta:

• anemická kóma. Tam je ztráta vědomí s nedostatkem reakce na vnější podněty, který je způsoben nedostatkem kyslíku v mozku v důsledku ostrého snížení počtu červených krvinek;
• těžká anémie.

Komplikace a důsledky

Komplikace onemocnění s nedostatkem vitaminu B12 jsou:

• myelosu, tj. poškození míchy a nervů spojujících mozek a míchu s jinými orgány. Projevuje se ve formě necitlivosti a nepříjemného brnění v končetinách, svalové slabosti, inkontinence stolice;
• zhoubný koma. Zaznamenává se ztráta vědomí způsobená nedostatečným přísunem kyslíku do mozku;
• poškození vnitřních orgánů.

Včasné řádné ošetření, účinky onemocnění chybí, ale s pozdním účinkem, změny v nervovém systému jsou nevratné.

Perniciální anémie

Perniciální anémie - porušení červeného výhonku krve, kvůli nedostatku kyanokobalaminu (vitamin B12). Když se u chudé anémie B12 rozvine cirkulační hypoxie (bledost, tachykardie, dušnost), gastroenterologická (glositida, stomatitida, hepatomegalie, gastroenterocolitis) a neurologické syndromy (porucha citlivosti, polyneuritida, ataxie). Potvrzení perniciární anémie se provádí podle výsledků laboratorních studií (klinická a biochemická analýza krve, punktát kostní dřeně). Léčba zhoubné anémie zahrnuje vyváženou stravu, intramuskulární podání kyanokobalaminu.

Perniciální anémie

Perniciální anémie je typem anemie megaloblastické deficience, která se vyvíjí s nedostatečným endogenním příjmem nebo absorpcí vitaminu B12 v těle. “Pernicious” v latině znamená “nebezpečný, katastrofální”; V domácí tradici byla taková anémie dříve označována jako „maligní anémie“. V moderní hematologii, B12-nedostatečná anémie a Addison-Birmer nemoc je také synonymem pro zhoubnou anémii. Onemocnění se často vyskytuje u osob starších 40-50 let, častěji u žen. Prevalence zhoubné anémie je 1%; Přibližně 10% starších osob starších 70 let trpí nedostatkem vitaminu B12.

Příčiny zhoubné anémie

Denní lidská potřeba vitamínu B12 je 1-5 ug. Je spokojená na úkor příjmu vitamínů s jídlem (maso, mléčné výrobky). V žaludku, za působení enzymů, je vitamin B12 oddělen od dietních bílkovin, ale aby byl vstřebán a vstřebán do krve, musí být kombinován s glykoproteinem (faktorem Castle) nebo jinými vazebnými faktory. Kyanokobalamin je absorbován do krevního oběhu uprostřed a dolního ilea. Následný transport vitamínu B12 do tkání a hematopoetických buněk se provádí krevními plazmatickými proteiny transkobalaminem 1, 2, 3.

Vývoj anémie chudé na B12 může být spojen se dvěma skupinami faktorů: alimentární a endogenní. Alimentární příčiny v důsledku nedostatečného příjmu vitamínu B12 z potravin. To může nastat při půstu, vegetariánství a stravě s výjimkou živočišných bílkovin.

Při endogenních příčinách dochází k narušení absorpce kyanokobalaminu v důsledku nedostatku vnitřního faktoru hradu, s jeho dostatečným tokem zvenčí. Takový mechanismus pro rozvoj zhoubné anémie se vyskytuje u atrofické gastritidy, stavu po gastrektomii, tvorby protilátek proti vnitřnímu faktoru hradu nebo parietálních buňkách žaludku, vrozené nepřítomnosti faktoru.

Porucha absorpce kyanokobalaminu ve střevě může nastat při enteritidě, chronické pankreatitidě, celiakii, Crohnově chorobě, divertikule tenkého střeva, nádorech jejunum (karcinom, lymfom). Zvýšená konzumace kyanokobalaminu může být spojena s helmintiasy, zejména diphyllobothriasis. Existují genetické formy zhoubné anémie.

Absorpce vitaminu B12 je zhoršena u pacientů, kteří podstoupili resekci tenkého střeva při zavedení gastrointestinální anastomózy. Perniciální anémie může být spojena s chronickým alkoholismem, užíváním určitých léků (kolchicin, neomycin, perorální antikoncepce atd.). Jelikož játra obsahují dostatečnou zásobu kyanokobalaminu (2,0 - 5,0 mg), zhoubná anémie se vyvíjí zpravidla pouze 4-6 let po porušení příjmu nebo absorpce vitaminu B12.

Za podmínek nedostatku vitaminu B12 dochází k nedostatku jeho koenzymových forem - methylkobalaminu (podílí se na normálním průběhu erytropoézy) a 5-deoxyadenosylkobalaminu (podílí se na metabolických procesech probíhajících v CNS a periferním nervovém systému). Nedostatek methylkobalaminu narušuje syntézu esenciálních aminokyselin a nukleových kyselin, což vede k poruše ve tvorbě a zrání erytrocytů (megaloblastický typ tvorby krve). Mají podobu megaloblastů a megalocytů, které neplní funkci transportu kyslíku a jsou rychle zničeny. V tomto ohledu je významně snížen počet červených krvinek v periferní krvi, což vede k rozvoji anemického syndromu.

Na druhé straně, s nedostatkem 5-deoxyadenosylkobalaminu koenzymem, je metabolismus mastných kyselin narušen, což vede k hromadění toxických kyselin methyl malonových a propionových, které mají přímý škodlivý účinek na neurony mozku a míchy. Syntéza myelinu je navíc narušena, což je doprovázeno degenerací myelinové vrstvy nervových vláken - to je způsobeno poškozením nervového systému při zhoubné anémii.

Příznaky zhoubné anémie

Závažnost zhoubné anémie je dána závažností oběhové-hypoxické (anemické), gastroenterologické, neurologické a hematologické syndromy. Symptomy anemického syndromu jsou nespecifické a jsou odrazem zhoršené funkce transportu kyslíku červených krvinek. Jsou zastoupeny slabostí, sníženou výdrží, tachykardií a palpitací, závratí a dýchavičností při pohybu, nízkoúrovňová horečka. Během auskultace srdce může být slyšet „horní“ nebo systolický (anemický) šum. Zevně značená bledost kůže s podtónním nádechem, opuchem obličeje. Dlouhodobá „zkušenost“ s perniciózní anémií může vést k rozvoji myokardiální dystrofie a srdečního selhání.

Gastroenterologické projevy anémie chudé na B12 jsou snížené chuti k jídlu, nestabilita stolice, hepatomegalie (tuková degenerace jater). Klasickým příznakem při zhoubné anémii je „lakovaný“ karmínový jazyk. Charakteristiky jsou jevy angulární stomatitidy a glositidy, pálení a bolest jazyka. Během gastroskopie jsou detekovány atrofické změny v sliznici žaludku, které jsou potvrzeny endoskopickou biopsií. Žaludeční sekrece se prudce snižuje.

Neurologické projevy zhoubné anémie jsou způsobeny lézemi neuronů a drah. Pacienti uvádějí necitlivost a ztuhlost končetin, svalovou slabost, poruchu chůze. Možná inkontinence moči a výkalů, výskyt přetrvávající paraparézy dolních končetin. Vyšetření neurologa odhaluje narušení citlivosti (bolest, hmat, vibrace), zvýšené reflexy šlach, symptomy Romberg a Babinski, známky periferní polyneuropatie a myelosy. Když se u B12-nedostatečné anémie může rozvinout duševní poruchy - nespavost, deprese, psychóza, halucinace, demence.

Diagnóza zhoubné anémie

Kromě hematologa by měl být gastroenterolog a neurolog zapojen do diagnostiky zhoubné anémie. Nedostatek vitaminu B12 (méně než 100 pg / ml při rychlosti 160-950 pg / ml) se stanoví během biochemických krevních testů; možné detekce At na parietální buňky žaludku a vnitřní faktor Castle. Pancytopenie (leukopenie, anémie, trombocytopenie) je typická pro všeobecný krevní test. Mikroskopie periferního krevního nátěru odhaluje megalocyty, Jollyho a Cabotova těla. Vyšetření stolice (koprogram, analýza červích vajíček) může odhalit steatorrhea, fragmenty nebo vejce širokého tasemnice v diphyllobothriasis.

Schillingův test vám umožňuje určit porušení absorpce kyanokobalaminu (vylučování moči označenou radioaktivním izotopem vitaminu B12, užívaného perorálně). Punkce kostní dřeně a výsledky myelogramu odráží zvýšení počtu megaloblastů charakteristických pro perniciózní anémii.

Pro stanovení příčin zhoršené absorpce vitaminu B12 v gastrointestinálním traktu se provádí fibrogastroduodenoskopie, radiografie žaludku a irigologie. V diagnóze příbuzných poruch informativní EKG, ultrazvuk břišních orgánů, elektroencefalografie, mozková MRI, atd. B12-chudá chudokrevnost musí být odlišena od deficitu kyseliny listové, hemolytické a anémie z nedostatku železa.

Léčba zhoubné anémie

Stanovení diagnózy zhoubné anémie znamená, že pacient bude potřebovat celoživotní patogenetickou léčbu vitaminem B12. Kromě toho je prokázána pravidelná (každých 5 let) gastroskopie, která vylučuje vznik rakoviny žaludku.

Pro kompenzaci deficitu kyanokobalaminu jsou předepsány intramuskulární injekce vitaminu B12. Vyžaduje se korekce stavů vedoucích k anémii s deficitem B12 (odčervení, odběr enzymových přípravků, chirurgická léčba) a s alimentární povahou onemocnění - dieta se zvýšeným obsahem živočišných bílkovin. V případě porušení produkce vnitřního faktoru Casla jsou přiřazeny glukokortikoidy. Hemotransfúze se používají pouze u těžké anémie nebo příznaků anemické kómy.

Během léčby perniciózní anémií se krevní obraz obvykle normalizuje během 1,5-2 měsíců. Nejdelší (až 6 měsíců) neurologické projevy přetrvávají a při pozdní léčbě se stávají nevratnými.

Prevence zhoubné anémie

Prvním krokem v prevenci zhoubné anémie by měla být dobrá výživa, zajištění dostatečného příjmu vitamínu B12 (konzumace masa, vajec, jater, ryb, mléčných výrobků, sóji). Včasná léčba poruch gastrointestinálního traktu, která narušuje vstřebávání vitaminu, je nezbytná. Po chirurgických zákrocích (resekce žaludku nebo střev) je nutné provádět podpůrné kurzy vitaminové terapie.

Pacienti s anémií s deficitem B12 jsou vystaveni riziku vzniku difuzní toxické strumy a myxedému, stejně jako rakoviny žaludku, a proto musí být sledováni endokrinologem a gastroenterologem.

Symptomy a léčba zhoubné anémie

Vitamíny pro lidi hrají obrovskou roli, s nedostatkem vitaminu B12 B12 deficience anémie (pernicózní anémie) se vyvíjí. Toto jméno pochází z latinského slova perniciosus, tedy katastrofálního, nebezpečného. Onemocnění se také nazývá Addison-Birmerova choroba a jednou se nazývalo maligní anémie. Ve druhé polovině 19. století začali lékaři Thomas Addison a Anton Birmer popisovat tuto chorobu, na jejíž počest bylo jejich příjmení zahrnuto do názvu onemocnění. V důsledku patologie je proces tvorby krve narušen a kostní dřeň a nervový systém tím trpí. Pokud není tento typ anémie léčen, je člověk paralyzován, ztrácí zrak, čich, sluch atd.

Příčiny nemoci

Vitamin B12 vstupuje do lidského těla s jídlem - z masa, zeleniny a mléčných výrobků. Při trávení potravy v žaludku se musí vázat na proteinovou látku - vnitřní faktor hradu, který je produkován buňkami žaludku. Pouze v tomto případě může být vitamín B12 absorbován v ileu. V opačném případě se z těla odstraní výkaly. Je známo, že játra obsahují vysoký přísun tohoto vitamínu, takže patologické změny a závažné symptomy anémie chudé na B12 se objevují až po 2-3 letech od nástupu onemocnění.

Anemie se může objevit z řady důvodů. Mezi nimi jsou:

1. Konzumace malého množství vitamínu B12 v důsledku vegetariánské stravy nebo půstu. To se stává, když člověk nejí maso, vejce a mléčné výrobky.
2. Poruchy absorpce vitaminu B12 z potravy.
3. Nedostatečná buněčná produkce sliznice žaludku specifického vnitřního faktoru hradu, který tvoří komplex s vitaminem B12. Bez tohoto procesu se vitamin z tenkého střeva nedostane do krve. Nepřítomnost nebo malá produkce vnitřního faktoru Kasla se může objevit v důsledku: tvorby protilátek, které ničí buňky zodpovědné za produkci této důležité sloučeniny - autoimunitních poruch; strukturální poruchy žaludeční sliznice - odstranění částí žaludku, rakoviny, různých typů gastritidy, vyplývajících z patologické aktivity mikroorganismů, léčiv, která snižují kyselost nebo alkohol; vrozená nebo dědičná absence vnitřního faktoru nebo porušení jeho produkce.
4. Patologické změny v tenkém střevě - chirurgie k odstranění částí tenkého střeva, dysbakterióza, porušení integrity vnitřní sliznice tenkého střeva v důsledku bakterií a zhoubných nádorů.
5. Absorpce vitaminu B12 bakteriemi a parazity žijícími v tenkém střevě.
6. Nesprávné použití vitaminu B12 v důsledku zhoršené funkce ledvin a jater.
7. Vylučování zvýšeného množství vitaminu B12 v důsledku nízké vazby na krevní bílkoviny.
8. Zvýšená potřeba tohoto vitaminu je pozorována u kojenců nebo u dospělých s rakovinou, se zvýšenou produkcí hormonů štítné žlázy a nízkou hladinou červených krvinek v krvi.

Rizikové faktory pro rozvoj maligní anémie zahrnují stáří a různá onemocnění žaludku.

Příznaky zhoubné anémie

Na samém počátku jsou symptomy sotva znatelné, ale v průběhu let s důvěrou prohlašuje sama sebe. Zpočátku člověk cítí slabost, únavu, závratě, stejně jako rychlou srdeční frekvenci a dušnost při námaze. Mnoho lidí ho obviňuje z věku nebo projevů jiných chronických onemocnění.

Když však Addisonova choroba již vstoupila v platnost, objeví se žlutost skléry očí, celková bledost kůže s jasným žlutým nádechem. Často se jazyk stává zánětlivým - vyvíjí se glositida, doprovázená bolestí při polykání a v klidu. Jazyk sám získává zářivě červenou barvu, jeho textura je vyhlazená a stává se jako "leštěný". Často problémy v ústní dutině doplňují stomatitidu.

S Addison-Birmerovou chudokrevností je nervový systém poškozen - pozorována je myokóza. Mezi první příznaky přetrvávající bolesti v rukou a nohou patří necitlivost, brnění a pocit „plazení“. Pacienti s tímto onemocněním zaznamenávají zvýšenou svalovou slabost, která se může rozvinout do poruch chůze a svalové atrofie. Porušování postupně ovlivňuje konečník a močový měchýř - inkontinenci výkalů a moči, vyvíjí se impotence u mužů.

Bez léčby se poškození šíří do míchy. V důsledku toho začínají problémy s nohou, poruchy povrchové a hluboké citlivosti tkání. V budoucnu se symptomy zvednou, popadnou břicho, hrudník atd. Člověk ztrácí citlivost na vibrace, částečně sluch a vůni. Někdy jsou duševní poruchy doprovázeny zrakovými a sluchovými halucinacemi, poruchami paměti a bludy.

Spolu s poškozením míchy jsou postiženy periferní nervy. U pacientů se sníženým zrakem se vyvíjí slabost a ospalost, deprese a apatie, tinnitus, bolesti hlavy a závratě. V závažných případech si nemoc všimla deprese reflexů a paralýzy dolních končetin.

Diagnostická opatření

Jednoduchý krevní test je dostatečný pro diagnostiku nedostatku vitaminu B12. Vyšetření vzorku krve pod mikroskopem ukazuje přítomnost megaloblastů - příliš velké červené krvinky. Spolu s tím, osoba trpící maligní anémií po dlouhou dobu může mít změněné krevní destičky a leukocyty.

Pokud se potvrdí nedostatek vitaminu B12, provede se analýza jeho obsahu v krvi a poté další studie, které identifikují příčinu patologie. Začněte krevními testy na přítomnost protilátek - imunoglobulinů na vnitřní faktor Castle. Tyto látky jsou přítomny u 60-85% pacientů s perniciózní anémií.

Pak prozkoumejte funkci sekrece žaludku. Tenká trubka je vložena přes nos pacienta do dutiny žaludku. Pak se do žíly vstříkne injekce hormonu, který stimuluje tvorbu vnitřního faktoru. Po určité době se ze žaludku odebere vzorek tekutiny, aby se určila úroveň vnitřního faktoru.

Pokud předchozí testy neposkytly jasný obraz, lékař může pacienta odkázat na Schillingův test. Určuje, jak dobře se perorálně podaný vitamin B12 vstřebává v tenkém střevě. Analýza se opakuje se zavedením interního faktoru. Diagnóza zhoubné anémie je potvrzena, pokud je vitamín B12 vstřebáván pouze s vloženým vnitřním faktorem, ale bez něj - ne. Mimo jiné vyloučit invaze s širokým a plochým tasemnicemi a provádět rentgen nebo gastroskopii pro nepřítomnost rakoviny žaludku.

Léčba patologie

Léčebný režim pro Addison-Birmerovu anémii je vybrán na základě příčiny onemocnění, závažnosti symptomů a přítomnosti poruch nervového systému.

Pokud má pacient identifikované červy, odčervení se provádí s fenasálním nebo mužským kapradím.

V případě průjmu a střevních onemocnění jsou předepsány uhličitan vápenatý a Dermatol, stejně jako enzymatické látky - Festal, Panzin a Pancreatin. Pro normalizaci střevní flóry je třeba vzít v úvahu uvedené enzymatické prostředky v kombinaci s dietou zaměřenou na eliminaci fermentace nebo hnilobné dyspepsie.

Všem pacientům s nedostatkem kyseliny listové a vitaminu B12 se doporučuje, aby se zdrželi užívání alkoholu. Strava by měla být vyvážená a obsahovat správné množství vitamínů a bílkovin. Hovězí maso (zejména játra a jazyk), králík, vejce, mořské plody (makrela, treska, chobotnice, mořský vlk atd.), Luštěniny a mléčné výrobky jsou velmi užitečné. Mastné potraviny by měly být omezeny, protože tuky zpomalují tvorbu krve v kostní dřeni.

U autoimunitních příčin onemocnění se pacientům podávají injekce vitamínu B12 a neutralizují protilátky proti vnitřnímu faktoru hradu použitím prednisolonu. V závažných případech, kdy dochází k silnému poklesu hemoglobinu (méně než 70 g / l) a výskytu příznaků stavu komatózy, se podává hmotnost erytrocytů.

Syntetický vitamín B12 (oxykobalamin nebo kyanokobalamin) se podává intramuskulárně denně po dobu 2-3 dnů a poté se po krevních testech potvrzujících doplnění zásob podávají injekce každý druhý den nebo podle režimu doporučeného lékařem. Perorální příjem tohoto vitaminu je předepsán v případě nedostatečné konzumace tohoto vitaminu s jídlem, například u přísných vegetariánů.

Léčba anémie chudé na B12 je založena na následujících principech - nasycení organismu kyanokobalaminem, provádění udržovacích injekcí a prevence dalšího rozvoje anémie. Nejčastěji léčba začíná zavedením 500 mikrogramů kyanokobalaminu 1-2krát denně. Pokud má pacient komplikace, zdvojnásobte dávku. Po 10denní terapii se dávka sníží. Léčba pokračuje dalších 10 dní a pak půl roku jsou injekce podávány každé 2 týdny. Během této doby musí projít všechny neurologické abnormality. Udržovací terapie může trvat celý život. Po šestiměsíční léčbě mají pacienti někdy anémii z nedostatku železa, proto jim předepisuje krátký cyklus doplňků železa.

S Addison-Birmerovou anémií dochází k destruktivním změnám v těle bez povšimnutí. Je velmi nebezpečné nechat nemoc na náhodu, protože důsledky mohou vést k invaliditě nebo smrti. V závislosti na příčině vzniku anémie je onemocnění zcela vyléčeno nebo úspěšně zastaveno.