Porucha síňového septa: symptomy a léčba

V dětství a dospělosti se často vyskytují srdeční vady. V téměř 15% všech případů je zaznamenán defekt síňového septa. U pacientů je hlavní příčinou jeho vzniku onemocnění na pozadí. Trpí tímto onemocněním v důsledku genetických poruch. Nejčastější srdeční selhání u žen.

Co je to?

Porucha síňového septa se nazývá vrozená anomálie vývoje srdce. Pro defekt je charakteristická přítomnost otevřeného prostoru mezi levou a pravou předsíní. U řady pacientů existuje několik takových patologických děr, ale častěji je jedna. Když se objeví uměle vytvořený shunt, krev je vyhozena zleva doprava.

S každým tlukotem se jeho část přesune do pravé síně. Z tohoto důvodu jsou správná rozdělení přetížena. K tomuto problému dochází v plicích kvůli většímu objemu krve, který musí projít. Navíc prochází plicní tkání (podruhé v řadě). Plavidla v něm jsou výrazně přeplněna. U pacientů s diagnózou vrozené srdeční vady nebo defektem síňového septa je tedy tendence k pneumonii.

Atriální tlak bude nízký. Jeho pravostranná kamera je považována za nejrozsáhlejší, a proto může růst dlouhou dobu. Nejčastěji trvá až 15 let a v některých případech se vyskytuje u dospělých v pozdějším věku.

Novorozenec a dítě se vyvíjí naprosto normálně a dokud se určitý bod neliší od jejich vrstevníků. To je způsobeno přítomností kompenzačních schopností těla. Časem, když je hemodynamika narušena, rodiče poznamenávají, že dítě je náchylné ke katarálním onemocněním.

Pacienti s DMPA vypadají slabě, bledě. Postupem času se tyto děti (zejména dívky) začínají lišit i výškou. Jsou vysoké a tenké, což je odlišuje od jejich vrstevníků. Vytrpí fyzickou námahou, a proto se jim snaží vyhnout.

Obvykle to není významné znamení nemoci a rodiče po dlouhou dobu nejsou si vědomi problémů, které má dítě se srdcem. Nejčastěji je toto chování vysvětleno lenivostí a neochotou něco udělat a unavit.

Typy patologie

Pro pochopení podstaty vady je obvykle rozdělena do určitých forem. Klasifikace zahrnuje následující typy srdeční patologie podle ICD-10:

1. Primární (ostium primum).
2. Sekundární (ostium seduncum).
3. Defekt žilní dutiny. Vyskytuje se u kojenců a dospělých s četností až 5% z celkového počtu pacientů s touto patologií. Je lokalizován v oblasti horní nebo dolní duté žíly.
4. Otevřete oválné okno;
5. Porucha koronárního sinu. V případě vrozené patologie dochází k úplné nebo částečné absenci separace od levé síně.

Často je onemocnění kombinováno s jinými srdečními vadami. Vnitřní závada je šifrována v souladu s obecně uznávanou klasifikací ICD-10. Nemoc má kód - Q 21.1.

Primární (vrozený) defekt

Otevřený oválný kanál je považován za normu během embryonálního vývoje. Uzavírá se bezprostředně po narození. Funkční nastavení je způsobeno přetlakem v levé síni ve srovnání se správným oddělením.

V závislosti na řadě faktorů se u dětí mohou vyvinout vrozené vady. Hlavním důvodem je nepříznivá dědičnost. Nenarozené dítě se vyvíjí již za přítomnosti nepravidelností ve formování srdce. Rozlišují se tyto faktory:

1. Diabetes mellitus typu 1 nebo 2 u matky.
2. Užívání léků nebezpečných během těhotenství pro plod.
3. Infekční onemocnění - příušnice nebo zarděnky.
4. Alkoholismus nebo drogová závislost nastávající matky.

Primární defekt je charakterizován přítomností otvoru vytvořeného ve spodní části meziprostorového přepážky umístěného nad ventily. Jejich úkolem je propojit komory srdce.

V některých případech je do procesu zapojen nejen oddíl. Uzavřeny jsou také ventily, jejichž klapky jsou příliš malé. Ztrácejí schopnost vykonávat své funkce.

Známky

Klinický obraz se objevuje v dětství. Téměř 15% pacientů s touto patologií má značnou velikost v interatriální přepážce. Onemocnění je kombinováno s jinými anomáliemi, které jsou často spojeny s chromozomálními mutacemi. Ostium primum (primární forma) má následující příznaky:

• vlhký kašel;
• otoky končetin;
• bolesti na hrudi;
• modravý odstín kůže rukou, nohou, nasolabiální trojúhelník.

Pacienti s mírnou závažností svěráku žijí do 50 let a někteří déle.

Sekundární svěrák

Nejčastěji je defekt sekundárního síňového septálu u novorozence nebo dospělého malý. K takovému defektu dochází v ústí dutých žil nebo ve středu desky oddělující komoru. Pro její charakteristický vývoj, který je spojen s výše uvedenými faktory. Následující důvody jsou pro dítě nebezpečné:

• věku budoucí matky je 35 let a starší;
• ionizující záření;
• vliv na vývoj nepříznivé ekologie plodu;
• pracovních rizik.

Tyto faktory mohou vyvolat vývoj vrozených a sekundárních atriálních abnormalit interatriálního septa.

V přítomnosti výrazného defektu je hlavním příznakem onemocnění dušnost. Kromě toho existuje slabost, která přetrvává po odpočinku, pocit srdečního selhání. Pacienti jsou charakterizováni častými epizodami SARS a bronchitidy. U některých pacientů se objevuje modravý odstín pleti na obličeji, prsty se mění, získávají typ „paličkových tyčinek“.

Porucha interatriální přepážky u novorozenců

Interventrikulární a interatriální defekty se týkají forem patologie. U plodu není plicní tkáň dosud běžně zapojena do procesu obohacení krve kyslíkem. K tomuto účelu je oválné okno, kterým proudí do levé strany srdce.

Bude muset žít s takovým rysem před narozením. Pak se postupně uzavírá a ve věku 3 let je zcela zarostlá. Přepážka je plná a neliší se od struktury dospělých. U některých dětí, v závislosti na charakteristikách vývoje, se proces rozkládá na 5 let.

Normálně oválné okno novorozence nepřekračuje velikost 5 mm. Pokud má větší průměr, měl by lékař podezřívat DMPA.

Diagnostika

Patologie interatriální přepážky je stanovena na základě výsledků vyšetření, přístrojových a laboratorních dat. Při vyšetření se vizuálně zjistí přítomnost „srdečního hrbolu“ a zpoždění v hmotě a výšce dítěte (podvýživa) z normálních hodnot.

Hlavní auskultační funkce je split tón 2 a důraz na plicní tepnu. Navíc existuje systolický šelest střední závažnosti a oslabeného dýchání.

Na EKG jsou příznaky, které se vyskytují při hypertrofii pravé komory. Jakýkoliv typ defektu síňového septa se vyznačuje prodlouženým intervalem PQ. Tato funkce používá blokování AV v 1 závažnosti.

Držení dítěte Echo-KG vám umožní rychle řešit problém na základě dat. Vyšetření může zjistit přesné umístění závady. Diagnóza navíc pomáhá identifikovat a nepřímé příznaky potvrzující závadu:

• zvýšení velikosti srdce;
• přetížení pravé komory;
• nefyziologický pohyb interventrikulární přepážky;
• zvýšení levé komory.

Nasměrování pacienta na rentgenové vyšetření poskytuje obraz patologie. Obrázek ukazuje nárůst velikosti srdce, expanzi velkých plavidel.

Pokud není možné diagnózu potvrdit neinvazivními metodami, provede se katetrizace srdeční dutiny. Tato metoda se používá jako poslední. Pokud má dítě kontraindikaci k zákroku, je zaměřen na specialistu, který rozhoduje o možnosti přijetí do studie.

Katetrizace poskytuje úplný obraz vnitřní struktury srdce. Speciální sonda v procesu manipulace měří tlak komor, nádob. Pro získání kvalitního obrazu je zavedena kontrastní látka.

Angiografie pomáhá určit přítomnost krve pohybující se do pravé síně prostřednictvím defektu v přepážce oddělující komory. Pro usnadnění úkolu používá specialista kontrastní látku. Pokud se dostane do plicní tkáně, pak to dokazuje přítomnost zprávy mezi síní.

Léčba

Lze pozorovat primární a sekundární srdeční vady s mírným stupněm závažnosti. Často se mohou přemoci, ale později. Pokud je potvrzena progrese defektu septa, je nejvhodnější chirurgický zákrok.

Pacienti jsou předepisováni a léčeni léky. Hlavním cílem této terapie je eliminace nežádoucích symptomů a snížení rizika vzniku možných komplikací.

Konzervativní pomoc

Před předepsáním léků jsou zohledněny všechny vlastnosti pacienta. V případě potřeby se změní. Nejběžnější skupiny jsou následující:

• diuretika;
• beta blokátory;
• srdeční glykosidy.

Z počtu diuretik je lék přiřazen "Furosemid" nebo "Hypothiazid". Volba nápravy závisí na prevalenci edému. V průběhu léčby je důležité sledovat dávkování. Zvýšení denního množství moči povede k poruchám vodivosti v srdečním svalu. Kromě toho poklesne krevní tlak, což bude mít za následek ztrátu vědomí. Tento důsledek je spojen s nedostatkem draslíku a tělesných tekutin.

„Anaprilin“ je nejčastěji předepisován v dětství ze skupiny beta-blokátorů. Jejím posláním je snižování spotřeby kyslíku a četnosti kontrakcí. "Digoxin" (srdeční glykosid) zvyšuje objem cirkulující krve, rozšiřuje lumen v cévách.

Chirurgický zákrok

Pokud dojde k závadě mezi síní, není provoz nouzový. Pacient ji může vykonávat od 5 let života. Chirurgická léčba k obnovení normální anatomie srdce přichází v několika formách:

• otevřená operace;
• uzavření vady přes nádoby;
• šití sekundárního defektu v přepážce;
• plast s náplastí;

Hlavními kontraindikacemi pro chirurgický zákrok jsou těžké poruchy krvácení, akutní infekční onemocnění. Náklady na tyto operace závisí na složitosti postupu, použití materiálu pro uzavření otvoru mezi síní.

Předpověď

Pacienti s defekty v septu žijí dlouhodobě v souladu s doporučeními, která jsou indikována ošetřujícím lékařem. Prognóza s malým průměrem díry v ní je příznivá. Stanovení diagnózy umožňuje včasnou operaci a návrat dítěte do normálního rytmu života.

Po rekonstrukčním postupu žije 1% lidí pouze 45 let. Pacienti starší 40 let (asi 5% z celkového počtu ve stanovené věkové skupině), kteří byli operováni v důsledku srdečního onemocnění, zemřou na komplikace spojené s chirurgickým zákrokem. Bez ohledu na pravděpodobnost jejich spojení, asi 25% pacientů zemře v nepřítomnosti pomoci.

V přítomnosti oběhového selhání 2 stupně a výše je pacient poslán na lékařskou a sociální odbornost (ITU). Postižení je stanoveno na 1 rok po operaci. Tento postup se provádí za účelem normalizace hemodynamiky. Schválena je nejen v případě chirurgického zákroku, ale také v kombinaci s oběhovým selháním.

Rodiče by si měli uvědomit, že včasná operace vrátí dítě do normálního rytmu života. Léčba dětí s vadami je jednou z priorit v medicíně. Přítomnost sociálních kvót poskytovaných státem umožňuje volný provoz dítěte.

Porucha interatriální přepážky srdce u dětí a dospělých: příčiny, příznaky, způsob léčby

Porucha síňového septa (ASD) je vrozené srdeční onemocnění způsobené přítomností díry v přepážce oddělující síňové komory. Prostřednictvím této díry je krev vynášena zleva doprava pod relativně malým tlakovým gradientem. Nemocné děti netolerují fyzickou námahu, jejich srdeční frekvence je narušena. Tam je nemoc dechu, slabost, tachykardie, přítomnost "srdce hrb" a zpoždění nemocných dětí ve fyzickém vývoji od zdravých. Léčba DMPP - chirurgická, která spočívá v provádění radikálních nebo paliativních operací.

Malé DMPP se často vyskytují asymptomaticky a jsou detekovány náhodně během ultrazvuku srdce. Rostou nezávisle a nezpůsobují rozvoj závažných komplikací. Střední a velké defekty přispívají k míchání dvou typů krve a vzniku hlavních symptomů u dětí - cyanózy, dušnosti, bolesti v srdci. V takových případech je léčba pouze chirurgická.

DMPP se dělí na:

• Primární a sekundární,
• Kombinované
• Jeden a více,
• Celková absence oddílu.

Lokalizací DMPP se dělí na: centrální, horní, dolní, zadní, přední. Rozlišují se perimembranózní, svalové, ottochny, přítokové typy DMPP.

V závislosti na velikosti díry DMPP jsou:

1. Velká - včasná detekce, závažné symptomy;
2. Sekundární - nalezený u dospívajících a dospělých;
3. Malý - asymptomatický průběh.

DMPP může probíhat izolovaně nebo může být kombinován s jinými CHD: VSD, koarktací aorty, otevřeného arteriálního kanálu.

Video: video o DMPP Svazu pediatrů Ruska

Důvody

DMPP je dědičné onemocnění, jehož závažnost závisí na genetickém sklonu a účinku nepříznivých environmentálních faktorů na plod. Hlavním důvodem vzniku DMPP - porušení vývoje srdce v raných stádiích embryogeneze. K tomu obvykle dochází v prvním trimestru těhotenství. Za normálních okolností se srdce plodu skládá z několika částí, které jsou v průběhu svého vývoje správně srovnávány a dostatečně vzájemně propojeny. Pokud je tento proces narušen, v interatriální přepážce zůstává závada.

Faktory přispívající k rozvoji patologie:

• Ekologie - chemické, fyzikální a biologické mutageny,
• Změny dědičnosti - bodové změny genu nebo změny v chromozomech,
• Virová onemocnění nesená během těhotenství
• Diabetes v matce,
• Těhotná žena užívá léky,
• Alkoholismus a závislost na matce,
• Ozařování
• Průmyslové škody,
• Toxikóza těhotenství,
• Otec má více než 45 let, matka má více než 35 let.

Ve většině případů je DMPP kombinován s Downovou chorobou, renálními anomáliemi, rozštěpem rtu.

Vlastnosti hemodynamiky

Vývoj plodu má mnoho vlastností. Jedním z nich je placentární cirkulace. Přítomnost DMPP neporušuje funkci srdce plodu v prenatálním období. Po narození dítěte se otvor uzavře spontánně a plíce začne cirkulovat krev. Pokud k tomu nedojde, krev je vyhozena zleva doprava, pravé komory jsou přetížené a hypertrofovány.

U velkých DMPP se hemodynamika mění 3 dny po narození. Přetékají plicní cévy, komory s pravým srdcem jsou přetíženy a hypertrofovány, vzrůstá krevní tlak, roste krevní oběh plic a vyvíjí se plicní hypertenze. Přetížení plic a infekce vedou k rozvoji edému a pneumonie.

Pak začíná spazmus plicních cév a začíná přechodná fáze plicní hypertenze. Stav dítěte se zlepšuje, stává se aktivním, přestává být nemocný. Doba stabilizace je nejlepším obdobím pro radikální provoz. Pokud se tak nestane včas, plicní cévy začnou ireverzibilně sklerózovat.

U pacientů jsou srdeční komory kompenzovány hypertrofií, stěny tepen a arteriol zesílí, stanou se hustými a nepružnými. Postupně se tlak v komorách vyrovnává a žilní krev začíná proudit z pravé komory doleva. U novorozence se vyvíjí závažný stav - arteriální hypoxémie s charakteristickými klinickými příznaky. Při nástupu onemocnění dochází k přechodnému venoarteriálnímu výtoku přechodně během namáhání, kašle, fyzické námahy a pak se stává perzistentní a je doprovázen krátkým dechem a cyanózou v klidu.

Symptomatologie

Malé DMP často nemají specifickou kliniku a nezpůsobují zdravotní problémy u dětí. Novorozenci mohou pociťovat přechodnou cyanózu s pláčem a úzkostí. Příznaky patologie se obvykle objevují u starších dětí. Většina dětí dlouhodobě vede aktivní životní styl, ale jak stárnou, dušnost, únava a slabost je začínají obtěžovat.

Střední a velké DMPP se klinicky projevují v prvních měsících života dítěte. U dětí se pleť zbledne, srdeční tep zrychlí, cyanóza a dušnost se objeví i v klidu. Oni jedí špatně, často přicházejí z hrudníku dýchat, dusit během krmení procesu, zůstat hlad a neklid. Nemocné dítě zaostává za svými vrstevníky ve fyzickém vývoji a prakticky neexistuje žádný přírůstek hmotnosti.

cyanóza u dítěte s vadou a prsty jako buben v dospělosti s DMPP

Po dosažení 3–4 let se děti se srdečním selháním stěžují na kardialgii, časté krvácení z nosu, závratě, mdloby, akrocyanózu, dušnost v klidu, pocit srdečního tepu, nesnášenlivost k fyzické práci. Později mají poruchy síňového rytmu. U dětí jsou prsteny prstů deformovány a mají podobu "paliček" a nehtů - "brýlí hodinek". Při provádění diagnostického vyšetření pacientů se zjistí: výrazný „srdeční hrb“, tachykardie, systolický šelest, hepatosplenomegalie, kongestivní rales v plicích. Děti s DMPP často trpí respiračními chorobami: opakující se zánět průdušek nebo plic.

U dospělých jsou podobné příznaky onemocnění výraznější a různorodější, což je spojeno se zvýšeným zatížením srdečního svalu a plic v průběhu let onemocnění.

Komplikace

1. Eisenmengerův syndrom je projevem dlouhodobé současné plicní hypertenze, doprovázený výtokem krve zprava doleva. U pacientů se vyvíjí perzistentní cyanóza a polyglobulie.
2. Infekční endokarditida je zánět vnitřní výstelky a chlopní srdce způsobených bakteriální infekcí. Onemocnění se vyvíjí v důsledku endokardiálního poranění velkým proudem krve na pozadí infekčních procesů v těle: zubního kazu, hnisavé dermatitidy. Bakterie ze zdroje infekce vstupují do systémového oběhu, kolonizují vnitřek srdce a interatriální přepážku.
3. Mrtvice často komplikuje průběh CHD. Mikroemboly vystupují ze žil dolních končetin, migrují přes existující defekt a okludují cévy mozku.
4. Arytmie: fibrilace a flutter síní, extrasystola, síňová tachykardie.
5. Plicní hypertenze.
6. Ischémie myokardu - nedostatek kyslíku do srdečního svalu.
7. Revmatismus.
8. Sekundární bakteriální pneumonie.
9. Akutní srdeční selhání se vyvíjí v důsledku neschopnosti pravé komory provádět čerpací funkci. Krevní stáze v břišní dutině se projevuje abdominální distenzí, nechutenstvím, nevolností a zvracením.
10. Vysoká úmrtnost - bez léčby, podle statistik pouze 50% pacientů s DMPP žije ve věku 40-50 let.

Diagnostika

Diagnostika DMPP zahrnuje rozhovor s pacientem, obecné vizuální inspekce, instrumentální a laboratorní výzkumné metody.

Při zkoumání objevují odborníci „srdeční hrb“ a hypotrofii dítěte. Srdce se posouvá dolů a doleva, je napjaté a znatelnější. S pomocí auskultační detekce štěpení II tónu a důrazu na plicní složku, střední a ne-hrubý systolický šelest, oslabené dýchání.

Diagnose DMPP pomáhají výsledky instrumentálních metod výzkumu:

• Elektrokardiografie odráží známky hypertrofie komor pravého srdce a poruchy vedení;
• Phonokardiografie potvrzuje auskulturní data a umožňuje zaznamenávat zvuky vytvořené srdcem;
• Radiografie - charakteristická změna tvaru a velikosti srdce, přebytečná tekutina v plicích;
• Echokardiografie poskytuje podrobné informace o povaze srdečních abnormalit a intrakardiální hemodynamice, detekuje DMPP, určuje jeho polohu, počet a velikost, určuje charakteristické hemodynamické poruchy, vyhodnocuje práci myokardu, jeho stav a srdeční vedení;
• Katetrizace komor srdce se provádí za účelem měření tlaku v komorách srdce a velkých cévách;
• Angiokardiografie, ventrikulografie, flebografie, pulzní oxymetrie a MRI jsou pomocné metody používané v případě diagnostických potíží.

Léčba

Malé DMPP mohou spontánně zavřít v dětství. Není-li symptomatologie patologie a velikost defektu je menší než 1 centimetr, chirurgický zákrok není prováděn a omezen na dynamické pozorování dítěte s každoroční echokardiografií. Ve všech ostatních případech je nutná konzervativní nebo chirurgická léčba.

Pokud se dítě při jídle rychle unaví, nezvyšuje váhu, má při dýchání dušnost, která je doprovázena cyanózou rtů a nehtů, okamžitě se poraďte s lékařem.

Konzervativní terapie

Léčba patologie je symptomatická a spočívá v předepisování srdečních glykosidů, diuretik, ACE inhibitorů, antioxidantů, beta-blokátorů, antikoagulancií pro pacienty. S pomocí léků lze zlepšit srdeční funkci a zajistit normální zásobování krví.

1. Srdeční glykosidy mají selektivní kardiotonický účinek, zpomalují srdeční tep, zvyšují sílu kontrakce, normalizují krevní tlak. Mezi léky této skupiny patří: "Korglikon", "Digoxin", "Strofantin".
2. Diuretika odstraňují přebytečnou tekutinu z těla a snižují krevní tlak, snižují venózní návrat do srdce, snižují závažnost intersticiálního edému a stagnaci. V případě akutního srdečního selhání je předepsáno intravenózní podání přípravku Lasix, Furosemid a v případě chronického srdečního selhání se podávají tablety Indapamide a Spironolactone.
3. ACE inhibitory mají hemodynamický účinek spojený s periferní arteriální a venózní vazodilatací, který není doprovázen zvýšením srdeční frekvence. U pacientů s městnavým srdečním selháním ACE inhibitory snižují dilataci srdce a zvyšují srdeční výdej. Pacienti předepisovali "Captopril", "Enalapril", "Lisinopril".
4. Antioxidanty mají cholesterol snižující, hypolipidemický a antisklerotický účinek, posilují stěny cév, odstraňují volné radikály z těla. Používají se k prevenci infarktu a tromboembolie. Nejužitečnějšími antioxidanty pro srdce jsou vitamíny A, C, E a stopové prvky: selen a zinek.
5. Antikoagulancia snižují srážlivost krve a zabraňují vzniku krevních sraženin. Patří mezi ně "Warfarin", "Fenilin", "Heparin".
6. Kardioprotektory chrání myokard před poškozením, mají pozitivní vliv na hemodynamiku, optimalizují fungování srdce za normálních a patologických podmínek a zabraňují účinkům škodlivých exogenních a endogenních faktorů. Nejběžnějšími kardioprotektory jsou Mildronat, Trimetazidin, Riboxin, Panangin.

Endovaskulární chirurgie

Endovaskulární léčba je v současné době velmi populární a je považována za nejbezpečnější, nejrychlejší a bezbolestnou. Jedná se o minimálně invazivní metodu, která je určena k léčbě dětí náchylných k paradoxním embolizacím. Endovaskulární uzavření defektu se provádí pomocí speciálních okluderů. Velké periferní nádoby jsou propíchnuty, přes které je na defekt dodán speciální „deštník“ a otevřen. Postupem času se pokryje tkání a zcela pokryje patologický otvor. Takový zásah se provádí pod kontrolou fluoroskopie.

Endovaskulární intervence je nejmodernější metodou korekce vady.

Dítě po endovaskulární chirurgii zůstává naprosto zdravé. Srdeční katetrizace umožňuje vyvarovat se vzniku závažných pooperačních komplikací a rychle se zotavit po operaci. Tyto zásahy zaručují naprosto bezpečný výsledek léčby CHD. Jedná se o intervenční metodu pro uzavření DMPP. Umístěný na úrovni otevření, přístroj uzavře anomální komunikaci mezi oběma síni.

Chirurgická léčba

Otevřená operace se provádí v celkové anestezii a hypotermii. To je nezbytné pro snížení potřeby kyslíku. Chirurgové spojují pacienta s umělým srdečním a plicním aparátem, otevřou hrudní a pleurální dutinu, disertaci perikardu anteriorně a paralelně s frenickým nervem. Pak se srdce odřízne, odsávačka odstraňuje krev a přímo odstraňuje vadu. Otvor menší než 3 cm je jednoduše sešitý. Velký defekt je uzavřen implantováním chlopně ze syntetického materiálu nebo části perikardu. Po šití a oblékání se dítě na jeden den přemístí na intenzivní péči a poté na 10 dní do všeobecného oddělení.

Průměrná délka života v DMPD závisí na velikosti díry a závažnosti srdečního selhání. Prognóza pro včasnou diagnózu a včasnou léčbu je poměrně příznivá. Malé defekty se často uzavírají sami o 4 roky. Pokud není možné operaci provést, je výsledek onemocnění nepříznivý.

Prevence

Prevence DMPP zahrnuje pečlivé plánování těhotenství, prenatální diagnostiku, vyloučení nepříznivých faktorů. Aby se zabránilo rozvoji patologie u dítěte, musí těhotná žena dodržovat následující doporučení:

• Vyvážená a plná výživa,
• Dodržujte režim práce a odpočinku,
• Pravidelně navštěvovat ženské poradenství
• Odstraňte špatné návyky
• Zabraňte kontaktu s negativními faktory prostředí, které mají toxické a radioaktivní účinky na tělo,
• Neužívejte přípravek bez lékařského předpisu.
• Okamžitě očkování proti zarděnkám,
• Vyhněte se kontaktu s nemocnými lidmi.
• Během epidemií nenavštěvujte přeplněná místa,
• Prohlédněte si lékařské a genetické poradenství v přípravě na těhotenství.

Pro dítě s vrozenou vadou a podstupující léčbu je nutná zvláštní péče.

U novorozence s dětskou mozkovou obrnou: co je to defekt síňového septa a děti potřebují operaci?

V posledních několika letech, narození dětí s vrozenou srdeční vadou různé závažnosti. Jednou z nejčastějších patologií je DMPP, defekt síňového septa charakterizovaný přítomností jednoho nebo více otvorů na přepážce mezi pravým a levým atriem. V tomto ohledu může být kvalita života drobků značně snížena. Čím dříve je tato odchylka nalezena, tím šťastnější je její výsledek.

Co je to DMPP a jaké jsou jeho příznaky?

Vrozené srdeční onemocnění (CHD) je diagnostikováno při abnormálním vývoji srdce v prenatálním období. To je patologie cév a ventilů. DMPP je také vrozeným defektem, ale je spojen se septem mezi pravým a levým atriem. Diagnóza se provádí ve 40% případů s plným vyšetřením novorozenců. Lékaři často ujišťují, že časem se mohou otvory (nebo okna) v diskových oddílech zavřít. Jinak je nutná operace.

Septa oddělující atria je tvořena v 7 týdnech vývoje plodu. Současně uprostřed je okno, skrze které dochází ke stékání krve v drobcích. Když se dítě narodí, okno by se mělo zavřít týden po jeho narození. Často se tak nestane. Pak mluvíme o CHD, defektu meziobratlové přepážky. Tento případ se nepovažuje za obtížný, pokud nejsou žádné známky závažné kombinace CHD a DMPP.

Patologie je nebezpečná, protože někdy je asymptomatická a projevuje se v několika letech. V tomto ohledu, v mnoha perinatálních centrech, seznam povinných vyšetření novorozenců zahrnoval ultrazvuk srdce a vyšetření kardiologem. Jednoduše poslouchat srdeční rytmy nepřináší požadovaný výsledek: šum se může objevit mnohem později.

Lékaři rozlišují dva typy DMPP:

• v případě primární závady se v dolní části oddílu nachází otevřené okno;
• když jsou sekundární otvory umístěny blíže středu.

Symptomy anomálie závisí na její závažnosti:

1. Dítě se vyvíjí bez fyzického zpoždění až do určitého bodu. Již ve škole bude patrná únava, nízká fyzická aktivita.
2. Děti s defektem síňového septa nejčastěji trpí závažným onemocněním plic: od jednoduché akutní respirační virové infekce až po těžkou pneumonii. To je způsobeno neustálým přenosem krevního oběhu zprava doleva a přetékajícím malým kruhem krevního oběhu.
3. Cyanotická barva kůže v nasolabiálním trojúhelníku.
4. Ve věku 12-15 let může dítě začít tachykardii, těžkou dušnost i při malém úsilí, slabosti, závratě.
5. Při příští lékařské prohlídce je diagnostikován srdeční hluk.
6. Bledá kůže, neustále studené ruce a nohy.
7. U dětí se sekundárním onemocněním srdce je hlavním příznakem těžká dušnost.

U kojenců je patologie zpravidla asymptomatická a objevuje se již ve školním věku.

Příčiny závady

Srdeční problémy u dětí začínají v děloze. Sépiová septa a endokardiální polštáře nejsou plně vyvinuté. Existuje celá řada faktorů, které zvyšují riziko vzniku dítěte s vrozenou srdeční vadou. Mezi ně patří:

• genetická predispozice;
• v prvním trimestru trpěla nastávající matka zarděnkou, cytomegalovirem, chřipkou, syfilisem;
• V raných stadiích těhotenství měla žena virové onemocnění s horečkou;
• přítomnost diabetu;
• užíváním léků proti plodu, které nejsou kombinovány s těhotenstvím;
• RTG vyšetření těhotné ženy;
• zanedbávání zdravého životního stylu;
• práce ve výrobě s vysokým nebezpečím;
• nepříznivé ekologické prostředí;
• DMPP jako součást závažné genetické choroby (Goldenhar, Williamsův syndrom, atd.).

Riziko vzniku DMPP u plodu se zvyšuje, pokud má žena špatné návyky nebo trpí vážnými onemocněními během těhotenství

Možné komplikace onemocnění

Patologie meziobratlové přepážky způsobuje komplikace celkové pohodě dítěte. Rizikové děti mají s větší pravděpodobností broncho-plicní onemocnění, která mají prodloužený charakter a jsou doprovázena těžkým kašlem a dušností. Vzácně, vykašlávání krve.

Pokud závada nebyla zjištěna v kojeneckém věku, pak se dozví o sobě blíže k věku 20 let a komplikace budou poměrně závažné a často nevratné. Všechny možné důsledky a komplikace DMPP jsou uvedeny v následující tabulce.

Jak je odhalena patologie?

V současné době je vyvíjen celý komplex vyšetření malého pacienta na vrozenou srdeční vadu. V mnoha ohledech jsou podobné průzkumu dospělých. Diagnostické metody pro defekt septa u dětí se provádějí za použití moderních metod s použitím vhodného vybavení. Vše záleží na věku dítěte:

Je možné léčit DMPP?

Cure DMPP možné. Hlavní je okamžitě vyhledat kvalifikovanou lékařskou pomoc. Dr. Komarovsky trvá na tom, že dítě, které je v ohrožení a je podezřelé z defektu v přepážce, by mělo být vyšetřeno co nejvíce. Neustálé sledování stavu dítěte s vrozenou srdeční vadou je primárním úkolem každého z rodičů. Stává se, že anomálie přechází s časem samotným a stává se, že je nutná operace.

Způsob léčby závisí na závažnosti patologie, jejím typu. Existuje několik hlavních metod léčby: léky na mírné vady, operace - pro složitější formy DMPP.

Chirurgická metoda

K dnešnímu dni jsou manipulace prováděny dvěma hlavními způsoby:

1. Katetrizace. Podstata této metody spočívá v tom, že speciální žláza je vložena přes žílu do stehna, která je nasměrována na místo tvorby okna. Nainstaluje druh patch na neuzavřené díře. Na jedné straně je metoda minimálně invazivní, nevyžaduje proniknutí do hrudníku. Na druhé straně má nepříjemné následky ve formě bolesti v oblasti zavedení sondy.
2. Otevřete operaci, když se do srdce přes hrudník sešívá syntetická náplast. Je nutné uzavřít oválné okno. Tato manipulace je obtížnější než ta první vzhledem k dlouhé době rehabilitace dítěte.

Nová a moderní technologie chirurgické léčby patologie patní části síní - endovaskulární metoda. To se objevilo v pozdních 90s a získává popularitu dnes. Jeho podstatou je, že katétr je vložen přes periferní žílu, která, když se otevře, připomíná deštník. Přístroj se přiblíží k oddílu a otevře a zavře oválné okno.

Operace je rychlá, prakticky nemá žádné komplikace, nevyžaduje mnoho času na zotavení malého pacienta. Léčba primární CHD touto metodou není prováděna.

Drogová podpora

Každý rodič by měl pochopit, že žádný lék nemůže zavřít okno. To se může stát s časem samotným nebo jinak chirurgickým zákrokem. Užívání léků však může zlepšit celkový stav pacienta, zklidnit a normalizovat srdeční rytmus.

Následující léky mohou zvýšit účinek přerůstání děr:

• Digoxin;
• léky, které snižují srážení krve;
• betablokátory snižující tlak;
• pro edémy, diuretika a diauretika jsou předepisovány pro děti;
• léky zaměřené na expanzi krevních cév.

Tipy pro obnovení

O úspěšném výsledku operace a léčby lze hovořit pouze na základě údajů o včasném předepisování léčby. Je důležité, aby před operací nedošlo k žádným komplikacím. 95% dětí narozených se septální patologií žije a vyvíjí se jako všechny zdravé děti.

Úmrtnost v DMPP - vzácný jev. Bez léčby mohou lidé žít až 40 let a předpokládá se další postižení. Když odstraní vadu v dětství, člověk může počítat s plným životem. Výskyt arytmie je někdy zaznamenán ve věku 20-25 let.

Sekundární defekt síní. Chirurgická léčba interatriální přepážky

Defekt interatriální přepážky se vyskytuje jako izolovaná anomálie v 5-10% případů CHD a jako součást jiných anomálií - u 30-50% u žen 2krát častěji než u mužů. DMP je pozorován u 1 dítěte z 1500 narozených naživu.

Historické pozadí

První popis komunikace mezi atria patří Leonardu Da Vinci v roce 1513. Jeho ilustrace je první v historii grafického zobrazení srdečních onemocnění. V následujících rokách, začínat popisy anatomů renesance, mnoho zdrojů hlásilo díru v interatrial přepážce. Částečná abnormální drenáž plicních žil byla popsána Winslowem v roce 1739. První informace o klinické diagnóze těchto defektů se objevily ve 30. letech. XX století., A spolehlivé potvrzení přítomnosti tohoto defektu bylo možné v 40.-50s, po zavedení do praxe znějící dutiny srdce. V roce 1948 Murray v Torontu poprvé zavřel defekt přepážky u dítěte pomocí své vlastní metody vnějšího švu bez otevření atria. V následujících letech různí autoři popsali všechny druhy technik pro uzavření DMPP bez použití umělého krevního oběhu. Tyto experimentální operace byly prováděny jen zřídka, obvykle se používaly externí chlazení s dočasným upnutím dutých žil. Konstituce dutých žil umožnila otevřít atrium a vyrobit plastickou operaci pod vizuální kontrolou.

6. května 1953 Gibbon, první na světě, uzavřel DMPP pomocí AIC vlastního designu. Technika operací s použitím umělého krevního oběhu postupně zcela nahradila metodu povrchové hypotermie s dočasnou kompresí vena cava a, což je důležitější, vedlo k tomu, že chirurgická léčba těchto defektů se stala jednoduchou, bezpečnou a běžnou.

Embryogeneze interatriální přepážky

Během embryonálního období, přes vývoj dvou oddělených částí přepážky, komunikace mezi dvěma atria je udržována. Zajišťuje plynulé posunování okysličené placentární krve do systémového oběhu, zejména ve směru vyvíjející se centrální nervové soustavy. Fáze vývoje interatriální přepážky jsou podrobně popsány Van Mieropem. Zpočátku dochází k neúplnému oddělení předsíní tenkostěnnou přepážkou, jejíž anteroposteriorní volný okraj je umístěn nad AV kanálem a je potažen tkání vycházejícím z horního a dolního endokardiálního polštáře. Před fúzí primární přepážky s tkání endokardiálních polštářků podél přední horní hrany primární přepážky se vytvoří nové fenestrace. Sloučí k vytvoření velké sekundární síňové zprávy. V tomto stadiu je tedy průtok krve udržován zprava doleva.

V sedmý týden vývoje embrya, v důsledku invaginace přední horní střechy společného atria, se tvoří sekundární oddíl, který sestupuje vpravo od primárního oddílu. To se šíří posteriorly a dolů ve formě tlustého stěnového svalnatého hřebenu, tvořit zesílený okraj oválného okna. Existuje možnost, že k tomuto stupni nedochází, v důsledku čehož nedojde k oddělení od síní. Z hlediska embryologie není podobná absence interatriální přepážky skutečnou vadou této části.

Primární septum tvoří většinu interatriální přepážky. Její centrální část je mírně posunuta doleva a slouží jako oválná klapka okna. Oba přepážky se v tomto místě poněkud překrývají a tvoří oválnou klapku okna. Klapka sekundární přepážky je umístěna vzhůru a primární přepážka přepážky dolů.

V procesu vývoje síňového septa tvoří levý roh žilního sinu dutinu srdeční a pravý roh sinusu se stává součástí pravé síně. Inaginace stěny v oblasti sinoatriálního spojení tvoří pravý a levý venózní ventil. Zatímco pravá žilní chlopně tvoří základní ventily dolní duté žíly a koronární dutiny, levá žilní chlopně se spojuje s horním, zadním a dolním okrajem oválné jamky. V této fázi dochází k vyčnívající stěně levé síně, která tvoří společnou plicní žílu a většinu levé síně.

Anatomie

Pravá síň je oddělena od levé síňové přepážky, která se skládá ze tří částí různé anatomie a embryonálního původu. Od shora dolů se nachází sekundární přepážka, pak primární a septum atrioventrikulárního kanálu.

Poruchy síňového septa se klasifikují podle lokalizace vzhledem k oválnému oknu, embryonálnímu původu a velikosti. Existují tři typy DMPP:

defekt venózní dutiny.

Síňová komunikace v oblasti oválné jamky může být ve formě sekundárního DMPP v důsledku deficitu, perforace, nedostatku primární přepážky nebo následkem otevřené oválné insuficience okénkového ventilu a je často doprovázena jinými srdečními defekty, zatímco defekt, obvykle nazývaný primární DMPP, je tvořen ve následkem nedostatečného rozvoje přepážky atrioventrikulárního kanálu. Tato tradiční, ale chybná terminologie vznikla v důsledku nedostatečného pochopení embryonálního původu defektů. Sekundární závada přepážky se nejčastěji vyskytuje ve tvaru oválu různých velikostí a nachází se v jeho centrální části. V některých případech jsou ve ventilu oválného okna perforace různých velikostí. Je důležité diagnostikovat tuto variantu sekundárního defektu, protože pokus o neoperační uzavření speciálním zařízením bude mít pouze částečný účinek.

Spodní část přepážky, bezprostředně sousedící s trikuspidální chlopní, je septum atrioventrikulárního kanálu, který je spolu s ventily AV tvořen endokardiálními polštářky. Vada této části přepážky je obvykle označována jako primární cerebrospinální onemocnění nebo, přesněji, částečný atrioventrikulární kanál. Vady primární přepážky jsou umístěny před oválným oknem a přímo nad mezioložkovým přepážkou a AV ventily a jsou doprovázeny štěpením přední mitrální chlopně s regurgitací nebo bez ní.

Na zadní straně oválného okénka jsou tzv. Defekty žilních dutin, které jsou kombinovány s abnormální drenáží pravých plicních žil v pravé síni, ale ve skutečnosti plicní žíly nespadají do anatomicky pravé síně a Eustachova klapka může být zaměněna za spodní okraj defektu. Pravé plicní žíly, dříve než proudí do levé síně, koexistují s podřadnou a nižší vena cava mimo meziobratlovou přepážku. Absence stěny mezi plicní a vena cava byla pojmenována po sinusovém defektu nadřazené nebo nižší duté žíly. Z hlediska embryologie a umístění těchto defektů nejsou pravdivé DMPP. Pravé plicní žíly mohou být abnormálně vypuštěny do pravé síně a nesmí být přímo spojeny s defekty septa.

Podobný klinický a hemodynamický obraz je pozorován se vzácnou abnormalitou - komunikací mezi koronárním sinusem a levým atriem nebo tzv. Nekrytým koronárním sinusem. Síňová komunikace v oblasti koronárního sinusu je často doprovázena konfluencí perzistentní levé horní vény cava do levé síně. Koronární sinus před proudem do pravého atria prochází stěnou vlevo. Defekt v této části kloubní stěny vede k tvorbě anomální interatriální anastomózy a úplná absence stěny je definována jako absence koronárního sinusu fornix.

U 20% pacientů se sekundárním DMPP a defektem venózního sinu dochází k prolapsu mitrální chlopně.

Otevřené oválné okno je normální síňová komunikace, která existuje po celou dobu plodu. Funkční uzavření oválného okénka s ventilem primární přepážky nastává po narození, jakmile tlak v levé síni překročí tlak v pravé síni. V průběhu prvního roku života se mezi limbusem a chlopní vyvíjejí fibrózní adheze, které nakonec uzavírají přepážku.

U 25-30% lidí nedochází k anatomickému uzavření a pokud tlak v pravé síni přesáhne levou síň, je žilní krev posunuta do systémového kruhu. Oválné okno s funkčním ventilem není DMPP.

Ve věku od 1 do 29 let otevírá asi 35% lidí oválné okno. U dospělých se postupně uzavírá, stejně jako ve věku mezi 30 a 79 lety se vyskytuje ve 25% a mezi 80 a 99 lety - u 20% lidí. Otevřené oválné okno může způsobit paradoxní embolus s krevní sraženinou nebo vzduchem. U dospělých pacientů s ischemickou cévní mozkovou příhodou bylo otevřeno oválné okénko u 40% au kontrolní skupiny 10%. Bylo také pozorováno spojení migrény, aury a epizod přechodné amnézie s velkým výtokem z pravé levice na úrovni síní a vymizení tohoto symptomu u poloviny těchto pacientů po uzavření DMPP.

Přesný mechanismus mrtvice s otevřeným oválným oknem je nejasný. Krevní sraženiny a / nebo vazoaktivní látky mohou být paradoxně posunuty z venózního systému do arteriálního systému, což způsobuje mozkovou mrtvici a srdeční infarkt.

Pokud se z nějakého důvodu rozšíří síň, ventil oválného okénka se nepřekrývá s limbem, v důsledku selhání ventilu se krev během celého srdečního cyklu obchází. Tento mechanismus se nazývá získaný DMPP.

Aneuryzma síňového septa je obvykle výsledkem redundance oválného fossa ventilu. Aneuryzma může být ve formě sáčkovitého výstupku nebo vlnité membrány, omylem u dospělých jako nádor pravé síně. Aneurysma se nejčastěji kombinuje s:

otevřené oválné okno;

prolaps mitrální chlopně;

systémová, cerebrální nebo plicní embolie.

Aneuryzma u novorozenců a kojenců může přispět ke spontánnímu uzavření sekundárních DMP. Snížení tlaku v levé síni pomáhá snížit velikost aneuryzmatu. Mazová aneuryzma je potenciálně nebezpečná vzhledem k možnosti tvorby parietálních krevních sraženin v dutině levé síně, systémové embolii a endokarditidě, proto i při menších defektech je indikován chirurgický zákrok, přestože je defekt menší než u kterých je indikován chirurgický zákrok. Na základě četných údajů bylo zjištěno, že po uzavření defektu katétrem nebo chirurgickým zákrokem a odstranění aneuryzmatu se systémový tromboembolismus nevyskytoval ani u pacientů s hlubokou žilní trombózou a hyperkoagulací. Navzdory zřejmému spojení tromboembolie s otevřeným oválným oknem je kromě uzavření interatriálního sdělení pacientům se zvýšeným rizikem indikována profylaktická léčba antiagregáty destiček a antikoagulanty.

Lutambash syndrom. Tento vzácný syndrom je kombinací sekundárního DMPP s mitrální stenózou. Lutembacher tuto kombinaci popsal v roce 1916. První zmínka o této zlozvyku však byla objevena po vydání Lutembachera. Autorem první publikace z roku 1750 byl Johonn Friedrich Meckel Senior. Perloff byl první, kdo navrhl revmatickou etiologii mitrální choroby, i když Lutembacher věřil, že tato anomálie byla vrozeného původu. Syndrom je ideální indikací pro intervenci katétru: balónová dilatace mitrální chlopně a uzavření DMPP uzávěrem.

Hemodynamika

Absolutní velikost defektu se zvyšuje s věkem v důsledku postupné dilatace srdce. Posunutí krve přes DMPP je určeno poměrem kompliance dvou komor a ne velikostí defektu. Směr výtoku krve přímo závisí na rozdílu tlaku v předsíních během srdečního cyklu. Pravá komora je více roztažitelná než levá a má menší odolnost vůči naplnění atria krví.

Většinou bypass se vyskytuje zleva doprava. Malý levý výtok krve je zaznamenán z dolní duté dutiny skrz defekt během komorové systoly nebo během časné diastoly.

V dětství je pravá komora tlustá, takže krevní zkrat je minimální. S fyziologickým poklesem rezistence plicních cév se zvyšuje distensibilita pravé komory a zvyšuje se výtok. Většina dětí nemá žádné příznaky, ale mnoho dětí tohoto věku má známky městnavého srdečního selhání. Je zajímavé, že hemodynamické parametry získané při srdeční katetrizaci u pacientů s odlišným klinickým průběhem se neliší. Důvod je nejasný. Obecný somatický stav po uzavření defektu není zcela obnoven.

Objem plicního průtoku krve je často 3-4 krát vyšší než obvykle. Tlak v plicní tepně a odpor plicních cév, na rozdíl od tlaku s izolovanou DMPP, jsou však mírně zvýšeny v důsledku téměř normálního tlaku v levé síni a plicních žilách.

Obstrukční plicní cévní onemocnění je pozorováno pouze u 6% pacientů, především u žen. Zajímavé je, že vysoká rezistence plicních cév je občas pozorována v první dekádě života, i když typičtěji ve 3 až 5 letech života.

Obstrukční plicní cévní onemocnění může být doprovázeno cyanózou. Existují však i jiné příčiny cyanózy v DMPP: velká chlopně žilní dutiny, Eustachova chlopně, ventil tebesiánských žil, které mohou odvést krev z dolní duté žíly přes defekt do levé síně. Tyto abnormální ventily mohou být detekovány na echokardiogramu, což je důležité pro vyloučení neoperovatelných případů. Cyanóza může být s vytrvalostí další levé horní duté žíly, která proudí do dilatačního koronárního sinusu a odvádí desaturovanou krev defektem.

U dospělých cyanotických pacientů se odborníci opakovaně setkali s problémem operability. Obvykle měli velký interatriální defekt, kardiomegalii, plicní hypertenzi, nedostatečnost trikuspidální chlopně a fibrilaci síní. Lze předpokládat, že obrácení shuntu může být spojeno se zvýšením tlaku v pravé síni v důsledku těžké regurgitace. Uzavření defektu v kombinaci s anuloplastikou a obnovením sinusového rytmu pomocí radiofrekvenční ablace poskytlo dobrý hemodynamický a klinický efekt. Nezvratná plicní hypertenze je vzácná a tato skutečnost by měla být vzata v úvahu při rozhodování o operaci u dospělých s těžkými pacienty.

Klinika meziobratlové přepážky

V dětství a v dětství je vada asymptomatická. Ve fyzickém vývoji dochází k určitému zpoždění. Hlavní stížnosti starších pacientů jsou: t

téměř polovina pacientů s DMPP však nepodává stížnosti.

Hluk v srdci je detekován poměrně pozdě, nejčastěji při preventivních prohlídkách ve školním věku. Přes plicní tepnu je slyšet typický systolický šelest crescendo-decrescendo s objemem 2/6 až 3/6 na stupnici Levine. Jeho vzhled je spojen se zvýšeným průtokem krve na úrovni plicního ventilu. Podél levého dolního okraje hrudní kosti s opatrnou auskultací lze zjistit časný diastolický šelest spojený se zvýšeným průtokem krve na úrovni trikuspidální chlopně. Nejcharakterističtějším auskultačním symptomem DMPP je pevné rozdělení II tónu, které lze určit již v dětství. Interval mezi A2 a P2 je konstantní po celou dobu dýchacího cyklu. Rozštěpení II tónu se objevuje v důsledku pomalého vyprazdňování pravé komory a nedostatečného tlaku v plicních cévách, což je nezbytné pro rychlé uzavření semilunárního ventilu. S rozvojem plicní hypertenze se auskultační vzor mění v důsledku snížení nebo vymizení levo-pravého zkratu. Široké rozdělení II tónu zmizí, jeho plicní složka se zvyšuje, systolický šelest se zkracuje a diastolický šelest mizí.

U pacientů s hemodynamicky významnou mozkovou obrnou na rentgenovém snímku hrudních orgánů, charakteristická konfigurace srdce v důsledku expanze pravé síně a komory, vyvýšeného oblouku plicní tepny, zvýšeného plicního vzoru. Kardiothoracic index přesahuje 0,5. S věkem se srdce zvyšuje, jsou zde známky zvýšeného tlaku v plicní tepně. V laterální projekci vyplňuje prodloužená pravá komora retrosternální prostor a může vyčnívat z horní třetiny hrudní kosti. Oblouk aorty je redukován a plicní kmen a jeho větve jsou rozšířeny. Plicní model je zvýšen a s věkem se stává výraznějším. Pokud se vyvíjí obstrukční forma hypertenze, hlavní kmen značně nabobtná a periferní vzor zeslábne.

EKG vykazuje známky hypertrofie pravé komory ve formě gramogramu a blokování správného svazku His v 85% případů. Vzhled blokády levého svazku jeho svazku může znamenat přítomnost primárního ASD. U starších pacientů může být interval P-I prodloužen až na blokádu AV stupně I.

Intracardiac elektrofyziologické studie odhalily dysfunkci sinusového a atrioventrikulárního uzlu. Předpokládá se, že tyto poruchy jsou způsobeny nerovnováhou vlivu autonomního nervového systému na sinus a atrioventrikulární uzly. U starších pacientů se prodlužuje doba potřebná k tomu, aby puls prošel atrií. U některých pacientů se prodlužuje refrakční perioda pravé síně. Pacienti s těmito poruchami jsou predisponováni k atriálním arytmiím.

Vedoucí úloha v diagnostice malformace je echokardiografie, která umožňuje přesně určit velikost, umístění DMPP a lokalizovat konfluenci plicních žil. Navíc u EchoCG jsou detekovány takové nepřímé příznaky mozkové obrny, jako je zvětšení velikosti a diastolické přetížení pravé komory s paradoxním pohybem mezikomorové septa a pokles levé komory. Dopplerova studie nám umožňuje odhadnout směr zkratu, který se vyskytuje hlavně v diastolické fázi, a tlak v plicní tepně.

V obtížných případech, například s nedostatečně jasnými morfologickými údaji, je ukázána transesofageální echokardiografická studie. Ukazuje se také pro diagnózu menších DMP, pokud existují pochybnosti o proveditelnosti operace.

V současné době se pro diagnostiku tohoto defektu používá velmi vzácně kardiální katetrizace. Obvykle je nezbytné v přítomnosti dalších srdečních abnormalit, jejichž význam nelze stanovit neinvazivními výzkumnými metodami. Sondování srdce je indikováno u pacientů s hypertenzí v plicní tepně k určení LSS, stejně jako v případech, kdy je plánováno zavřít defekt katétrovou cestou.

U velkých defektů je tlak v pravé a levé síni stejný. Systolický tlak v pravé komoře je obvykle 25–30 mm Hg. Gradient systolického tlaku mezi pravou komorou a plicním trupem je 15-30 mm Hg. U dospělých je tlak v plicní tepně mírně zvýšený, vzácně dosahuje systémových hladin. Je třeba poznamenat, že u dospělých pacientů s hypertenzí nemůže být naměřená hodnota tlaku v plicní tepně použita pro výpočet spolehlivé rezistence plicních cév v důsledku současné nedostatečnosti trikuspidální chlopně. Snížení saturace arteriální krve také není spolehlivým ukazatelem obstrukce plicních cév. Odborníci proto dospěli k závěru, že rozhodnutí ve prospěch operace bez katetrizace na základě hodnocení klinické a neinvazivní metody výzkumu je méně pravděpodobné, že selže, než zaměření na „objektivní“ katetrizační data.

Přirozený průtok

U 80-100% pacientů, u kterých je defekt diagnostikován před dosažením věku 3 měsíců, se závada až 8 mm spontánně uzavře o 6 měsíců. života. S průměrem větším než 8 mm nedochází k samovolnému zavírání. Většina pacientů v dětství nemá žádné příznaky, děti mohou mít příznaky srdečního selhání, které jsou dobře přístupné lékové terapii. Příznaky plicní hypertenze a městnavého srdečního selhání se objevují ve 2. - 3. dekádě života. Těžká kardiomegálie je typickým znakem „starého“ DMPP. Je doprovázen rozvojem nedostatečnosti mitrální a trikuspidální chlopně. Po 40 letech, zejména u žen, převládají v klinickém obraze svěráku jevy městnavého srdečního selhání. Bez ohledu na operaci může u dospělých dojít k atriální extrasystole, atriálnímu flutteru nebo fibrilaci síní. K tomu dochází u 15% pacientů ve věku 40 let au 60% pacientů ve věku 60 let. Atriální flutter a fibrilace síní ve věku 40 let se vyskytují pouze u 1% pacientů. Atriální arytmie přispívá k protažení pravé a pak levé síně. Ve vzácných případech je pozorována paradoxní embolie systémových cév, včetně mozku.

Když nekorigovaní pacienti s DMPP obvykle žijí do dospělého věku. Jejich životnost je však snížena. Čtvrtina pacientů zemře před dosažením věku 27 let, polovina nežije do svých 36. narozenin, tři čtvrtiny až 50 let a 90% až 60 let. Hlavní příčinou smrti je srdeční selhání.

V předoperačním období není třeba omezovat fyzickou aktivitu. Prevence infekční endokarditidy není indikována, pokud není spojena s prolapsem mitrální chlopně. Léčba nemocí je doporučena u dětí se srdečním selháním z důvodu vysoké účinnosti a možného spontánního uzavření defektu.

Chirurgická léčba interatriální přepážky

Indikací pro chirurgickou léčbu je přítomnost zkratu zleva doprava pomocí Qp / Qs> 1,5: 1. Někteří experti považují intervenci za prokázanou s menšími objemy zkratu kvůli riziku paradoxní embolie a komplikací mozku. Vysoká LSS je kontraindikací chirurgické léčby.

Při absenci srdečního selhání je chirurgie odložena do věku 3–4 let. Pokud se defekt projevuje městnavým srdečním selháním, které je rezistentní na léčbu drogami, nebo je-li v souvislosti se současnou bronchopulmonální dysplazií nutná kyslíková a jiná léčba, je zákrok prováděn v dětském věku.

Uzavření DMP se provádí chirurgicky za podmínek umělého krevního oběhu. Se stejným úspěchem používejte různé přístupy:

Nízké riziko zásahů umožňuje chirurgům improvizovat, aby snížili invazivitu a dosáhli kosmetického účinku.

Aby se snížila četnost různých neurologických komplikací, operace se obvykle provádí za podmínek mírné hypotermie, i když v některých centrech je výhodné provádět ji s normotermií. Operace se obvykle provádí za podmínek umělé fibrilace bez upnutí na vzestupnou aortu. Aorta je propíchnuta a levé srdce se snaží udržet srdce naplněné krví, aby se zabránilo vzduchové embolii.

Technika zavírání jednoduchého DMPP

V poslední době se kanylace obou dutých žil provádí pomocí pravého síňového přívěsku, který je obvykle expandován v důsledku chronického přetížení objemu. Pokud existuje perzistentní levá horní vena cava, může být kanylována z vnitřku dutiny pravé síně nebo může být použito kardiotomické odsávání. Když je žíla spojující obě duté žíly, levá může být stisknuta turniketem po celou dobu opravy.

Po atriotomii se vyhodnocuje velikost defektu, jeho vztah s koronárním sinusem, konfluence plicních a dutých žil a také Kochův trojúhelník, který obsahuje prvky systému srdečního vedení. Nejčastěji se defekt nachází v oblasti oválné jamky. Někdy interatriální zpráva je reprezentována násobnými perforacemi zředěného primárního rozdělení, částečně pokrýt oválný fossa. Tato síťová struktura by měla být vyříznuta, aby se náplast upevnila na odolnější tkaninu. Díky oválnému tvaru může být většina defektů uzavřena jednoduchým šitím s dvojitou řadou spojitého prolenového švu. Pokud je vada velká nebo kulatá, měla by být použita náplast z autoperikardu, který nebyl ošetřen glutaraldehydem. V některých případech, zejména při opakovaných operacích nebo po endokarditidě, může být použita náplast ze syntetického materiálu. Pozornost by měla být věnována možnosti proříznutí švů nebo odtržení spodního pólu náplasti, pokud by byl připevněn ke ztenčené primární přepážce. Kromě recanalizace defektu může dojít k posunu krve z dolní duté žíly do levé síně v důsledku přečnívání výsledného nízkého defektu Eustachova ventilu. V dřívějších zkušenostech bylo několik takových epizod pooperační cyanózy, které vyžadovaly reoperaci. Proto by měl být nižší defekt žilní dutiny uzavřen výhradně náplastí.

Po sešívání síňové stěny se do horní dutiny předsíní zavede katétr v horní duté dutině, aby se zlepšila žilní drenáž. Vzduch z levé komory srdce je evakuován přes propíchnutí díry v aortě. Při ukládání elektrod zpravidla není potřeba, s výjimkou případů arytmie nebo porušení AV vodivosti.

Uzavření náplasti DMPP s ventilem

Při korekci některých vrozených vad je vhodné ponechat malou interatriální zprávu, která zmírní pravé srdce a zvýší průtok krve do nedostatečně používané levé komory. Indikace pro zachování malé síňové defekty je očekávaný pooperační nárůst plnicího tlaku pravé komory. Může se vyskytnout s těžkou hypertrofií stěn nebo s hypoplazií pravé komory, reziduální fixní plicní hypertenzí, pravostrannou ventrikulární hypertenzí způsobenou nevyřešenou plicní stenózou a možnou plicní hypertenzí. Zvýšená ztuhlost pravé komory je v mnoha případech přechodná, takže myšlenka vznikla za účelem uzavření interatriálního defektu náplastí s otvorem ventilu do levé síně, pokud tlak v pravé síni přesáhne levou síň. Se zlepšením diastolické funkce pravé komory se tlak v pravé síni sníží než v levé a ventil se uzavře. Tímto způsobem se lze vyhnout vzniku levo-pravého zkratu vyžadujícího opakovaný zásah.

Konstrukce tohoto ventilu je dvojitá náplast s otvorem 4-5 mm ve středu hlavní náplasti. Jako uzamykací prvek slouží další náplast.

Uzavření metody katétru DMPP

Uzavření sekundární metody DMPP katétru má 30letou historii. V roce 1976, King a kolegové ohlásili první úspěšné uzavření sekundárního DMPP s dvojitým deštníkem doručeným defektu pomocí katétru. Implantáty, které autoři navrhli, byly velmi rigidní, pro jejich umístění bylo zapotřebí velkých průvodců a nebyly povoleny pro použití v klinické praxi. Od té doby byla zdokonalena technologie návrhu a dodávek zařízení. Toto také platí pro Rashkind dvojité deštníky a jejich modifikovaná Lock verze, který kvůli jeho vzhledu byl volán clamshell. Nevýhodou těchto konstrukcí byla možnost uzavření defektu o rozměrech do 22 mm a potřeba dodávacího systému o průměru 11 Fr. Implantáty Cardio SEAL jsou další verzí dvojitých deštníků s takzvanými polyartikulárními paprsky, které jim zabraňují rozpadu v důsledku stárnutí materiálu. Použití implantátů tohoto typu je velmi účinné pro mnohočetné DMP, aneuryzma síňového septa a menší centrálně lokalizované defekty. Tyto implantáty mají nízký profil a nízký obsah kovu. Příští generace Cardio SEAL je implantát Starflex, který má další automatický centrovací mechanismus. V posledních letech se počet implantátů pro DMP rychle zvyšuje.

V současné době jsou na trhu tyto modely: zvonovité implantáty, ASDOS, vlasy Das angel a Amplatzer Septal Occluder, vyvinutý týmem prof. Amplatz v roce 1997. Poslední implantát, navzdory jeho nedávnému vzhledu na trhu, získal všeobecné uznání a je jediným schváleným Komisí pro kontrolu potravin a léčiv pro klinické použití ve Spojených státech. Charakteristiky ASO jsou co nejblíže ideálním požadavkům: na rozdíl od jiných implantátů je centrován automaticky, snadno složen a znovu rozvinut, i když je proximální disk vypuštěn, pro jeho dodání jsou použity tenké dlouhé zavaděče, což umožňuje jejich použití u malých dětí. Je dobře viditelný při transezofageální echokardiografii, což umožňuje jeho použití jako monitorování během zákroku. ASO se skládá z nitinolové sítě ve formě dvou disků propojených úzkým můstkem - „pasem“.

Implantát je k dispozici v různých velikostech. Velikost ASO se rovná průměru jeho „pasu“ a je zvolena podle velikosti roztažené vady. Tato hodnota se nastavuje při snímání dutin srdce pomocí kalibračních katétrů. Venózní přes ASO dodávané lumenem zavaděče do dutiny levé síně. Disk distálního implantátu se tam uvolní. Poté, co je dotažen na úrovni meziobratlové přepážky, je implantátový můstek uvolněn, což zcela pokrývá DMP, pak je proximální disk uvolněn. Během zákroku je implantát neustále spojen s jednoduchým mechanismem, který se podobá šroubu, navrženému k jeho uvolnění. Je-li to nutné, může být vtažen zpět do zavaděče a znovu zatlačen, například pokud jsou oba disky omylem otevřeny v dutině levé nebo pravé síně. Vady, které jsou předmětem perkutánního uzávěru, by měly mít těsné okraje, na které může být implantát připevněn. To platí zejména pro dolní okraj defektu, který se nachází v blízkosti atrioventrikulárních chlopní a úst plicních a systémových žil. Na rentgenovém snímku můžete vidět okluder, uzavřený DMPP.

Výsledky uzavření ASD s ASO jsou dobré. Úplná okluze defektu je zaznamenána u 95% pacientů po 3 měsících. po proceduře, ve vzdálenějším období, toto procento stane se dokonce vyšší. S pomocí této technologie v rámci průměru zařízení může být uzavřen úzce rozmístěný více vad, které jsou až 7 mm od sebe. Pokud jsou ve větší vzdálenosti od sebe umístěny dvě vady, mohou být uzavřeny dvěma samostatnými implantáty.

Potenciální komplikace, které se mohou vyskytnout při perkutánním DMP s ASO, jsou embolie a přechodná srdeční arytmie, ale pravděpodobnost těchto komplikací je extrémně malá.

Léčba po léčbě

Po nekomplikované operaci pro DMPP je pacientovi podávána typická léčba. V pooperačním období mohou starší pacienti pociťovat problémy s normalizací funkce srdce; Tento stav je způsoben jak přetížením pravé komory a hypertenze v systému plicních tepen, tak i selháním levé komory s věkem, zejména v důsledku změn koronárních cév souvisejících s věkem. I v těchto případech je však možné včasné extubování pacienta s dlouhodobým sledováním hlavních hemodynamických parametrů. Korekce objemu cirkulující krve je ukázána všem pacientům, a pokud je prováděna správně, je možné provést bez infuze katecholaminu. Při použití syntetické náplasti pro plasty defektu se doporučuje předepsat antikoagulancia v pooperačním období a poté po dobu 6 měsíců. po operaci - antiagregáty. V případě plastické opravy náplastí z autoperikardu není nutné předepisovat antikoagulancia.

Potenciální riziko při korekci DMPP je způsobeno pouze pravděpodobností komplikací spojených s kardiopulmonálním bypassem. Operační letalita prakticky chybí. Nejčastějšími komplikacemi chirurgických zákroků jsou vzduchová embolie a srdeční arytmie spojené s poraněním sinusového uzlu nebo cév, které jej zásobují. Nejčastěji jsou srdeční arytmie po operaci dočasné. Pouze s korekcí srdečního onemocnění sinus venosus může protrahované poruchy srdečního rytmu vyžadovat další léčbu.

Dlouhodobé výsledky

Většina pacientů po chirurgickém zákroku, zejména u dětí a dospívajících, má vynikající zdravotní stav, má somatický růst, normální nebo téměř normální zátěžovou toleranci a žádné poruchy rytmu. Stejné výsledky jsou pozorovány po perkutánním uzavření defektu.

Většina operovaných pacientů má pokles velikosti srdce a další známky objemového přetížení pravé komory. U třetiny pacientů je však zachována expanze srdce na rentgenovém snímku. Pravá síň a komora zůstávají zvětšené. Jejich velikost se časem snižuje. Tato regrese je méně patrná u dospělých pacientů. Echokardiografické studie ukázaly, že velikost pravé síně a komory se rychle snižuje během prvního roku po operaci. V budoucnu se tento trend nevyjadřuje.

Bakteriální endokarditida velmi zřídka komplikuje pozdní pooperační období. Profylaxe endokarditidy antibiotiky se provádí pouze v prvních 6 měsících. po zásahu. Jsou hlášeny případy endokarditidy poté, co byl DMPP uzavřen okludérem, na kterém byly vytvořeny velké vegetace, a to na pravé i na levé straně. V popsaných případech byla endothelializace neúplná, a proto při transcatheteru zavření defektu je třeba zabránit endokarditidě po dobu 6 měsíců, kdy je přístroj endoteliální.

Široké rozdělení II tónu zůstává. U 7–20% pacientů po operaci jsou atriální nebo nodulární arytmie spojeny s neúplnou remodelací atrií a pravé komory po operaci u dospělých v důsledku prodlouženého objemového zatížení a ireverzibilních degenerativních změn v atriálním myokardu. Tyto strukturní změny se vyskytují v extracelulární matrici a mikrobibrilárních proteinech. Někdy existuje syndrom slabosti sinusového uzlu, který je častěji pozorován po odstranění defektu venózního sinu a může vyžadovat antiarytmickou terapii a / nebo použití kardiostimulátoru.

U pacientů operovaných po 40 letech věku jsou nové epizody atriálního flutteru nebo fibrilace síní častější než u mladších pacientů. V případech, kdy byla arytmie zjištěna před operací nebo bezprostředně po ní, je pravděpodobnost trvalé atriální arytmie vysoká u pacientů ve věku 40-50 let, sinusový rytmus se může zotavit za 20-30 let. Paroxyzmální supraventrikulární tachykardie je jednou z forem poruch rytmu v pozdních stadiích vady. Podle různých zdrojů se vyskytuje u 5-45% pacientů. Mechanismy supraventrikulární tachykardie jsou kruhový vstup nebo automatismus myokardu síní. Podobně jako fibrilace síní je paroxysmální supraventrikulární tachykardie způsobena prodlužováním síní a zvýšením tlaku v nich.

Po úspěšné korekci DMP se může z různých důvodů vyvinout mitrální insuficience. Listy ventilů jsou často myxomatózní, s prolapsem.