Plicní hypertenze: výskyt, příznaky, formy, diagnostika, terapie

Plicní hypertenze (PH) je charakteristická pro onemocnění, která jsou zcela odlišná jak důvody jejich výskytu, tak určujícími znaky. LH je spojena s endotheliem (vnitřní vrstvou) plicních cév: expanduje, snižuje lumen arteriol a narušuje průtok krve. Onemocnění je vzácné, pouze 15 případů na 1 000 000 lidí, ale míra přežití je velmi nízká, zejména s primární formou LH.

Rezistence se zvyšuje v plicním oběhu, pravá srdeční komora je nucena posílit kontrakci, aby se krev dostala do plic. Není však anatomicky přizpůsobena dlouhodobému zatížení tlakem a při LH v systému plicních tepen stoupá nad 25 mm Hg. v klidu a 30 mm Hg s fyzickou námahou. Za prvé, v krátkém období kompenzace, je pozorováno zesílení myokardu a vzestup v pravých částech srdce a pak prudký pokles síly kontrakcí (dysfunkce). Výsledek - předčasná smrt.

Proč se LH rozvíjí?

Důvody pro rozvoj PH stále nejsou zcela určeny. Například v šedesátých letech bylo v Evropě pozorováno zvýšení počtu případů spojených s nadměrným užíváním antikoncepce a léků na hubnutí. Španělsko, 1981: komplikace ve formě svalových lézí, které začaly po popularizaci řepkového oleje. Téměř 2,5% z 20 000 pacientů bylo diagnostikováno s arteriální plicní hypertenzí. Kořen zla byl tryptofan (aminokyselina), který byl v oleji, který byl vědecky dokázaný hodně pozdnější.

Porucha funkce (dysfunkce) cévního endotelu plic: příčinou může být genetická predispozice nebo vliv vnějších škodlivých faktorů. V každém případě se normální rovnováha výměny oxidu dusnatého mění, cévní tonus se mění ve směru křeče, poté zánět, endothelium začíná růst a lumen tepen klesá.

Zvýšený obsah endotelinu (vazokonstriktor): způsobený buď zvýšením jeho produkce v endotelu, nebo snížením rozpadu této látky v plicích. Je zaznamenána v idiopatické formě LH, vrozených srdečních vadách u dětí, systémových onemocněních.

Snížená syntéza nebo dostupnost oxidu dusnatého (NO), snížené hladiny prostacyklinu, další vylučování draslíkových iontů - všechny odchylky od normy vedou k arteriálnímu křeči, růstu cévní svalové stěny a endotelu. V každém případě se konec vývoje stává porušením průtoku krve v systému plicních tepen.

Známky nemoci

Mírná plicní hypertenze nedává žádné výrazné příznaky, to je hlavní nebezpečí. Známky těžké plicní hypertenze jsou určeny pouze v pozdních obdobích jejího vývoje, kdy plicní arteriální tlak stoupá ve srovnání s normou dvakrát nebo vícekrát. Tlak v plicní tepně: systolický 30 mm Hg, diastolický 15 mm Hg.

Počáteční příznaky plicní hypertenze:

• Nevysvětlitelná dušnost, dokonce i při malé fyzické aktivitě nebo při úplném odpočinku;
• Postupné hubnutí, a to i při normální správné výživě;
• Astenie, neustálý pocit slabosti a bezmocnost, depresivní nálada - bez ohledu na sezónu, počasí a denní dobu;
• Trvalý suchý kašel, chraplavý hlas;
• Abdominální diskomfort, pocit těžkosti a „prasknutí“: začátek stagnace krve v systému portální žíly, který vede žilní krev ze střeva do jater;
• Závratě, mdloby - projevy nedostatku kyslíku (hypoxie) mozku;
• Pulsace srdce, v průběhu času, pulzace tepny žíly se stává patrný na krku.

Pozdější projevy PH:

1. Sputum s pruhy krve a hemoptýzou: signál zvyšujícího se plicního edému;
2. Útoky anginy pectoris (bolest na hrudi, studený pot, pocit strachu ze smrti) - znamení ischémie myokardu;
3. Arytmie (srdeční arytmie) podle typu fibrilace síní.

Bolest v hypochondriu vpravo: velký kruh krevního oběhu je již zapojen do vývoje žilní stagnace, játra se zvětšila a její skořápka (kapsle) se protáhla - objevila se bolest (játra sama o sobě nemá žádné receptory bolesti, jsou umístěny pouze v kapsli)

Otok nohou, nohou a chodidel. Akumulace tekutiny v břiše (ascites): manifestace srdečního selhání, periferní krevní stáze, dekompenzační fáze - přímé ohrožení života pacienta.

Svorkovnice LH:

• Krevní sraženiny v arteriolách plic vedou ke smrti (infarktu) aktivní tkáně, ke zvýšení asfyxie.

Hypertenzní krize a záchvaty akutního plicního edému: častěji se vyskytují v noci nebo ráno. Začíná s pocitem vážného nedostatku vzduchu, pak se silný kašel připojí, krvavé sputum je propuštěno. Kůže se stává modravou (cyanóza), pulzují žíly v krku. Pacient je vzrušený a vystrašený, ztrácí sebeovládání, může se pohybovat nepravidelně. V nejlepším případě krize skončí hojným vypuštěním lehké moči a nekontrolovaným vypouštěním výkalů, v nejhorším případě smrtelným následkem. Příčinou smrti může být překrytí trombu (tromboembolie) plicní tepny a následného akutního srdečního selhání.

Hlavní formy LH

1. Primární idiopatická plicní hypertenze (z řeckých idios a patosu - „druh onemocnění“): fixovaná samostatnou diagnózou, na rozdíl od sekundární PH související s jinými onemocněními. Varianty primárního LH: familiární LH a dědičná predispozice cév pro expanzi a krvácení (hemoragická teleangiektázie). Důvod - genetické mutace, četnost 6 - 10% všech případů PH.
2. Sekundární LH: projevuje se jako komplikace základního onemocnění.

Systémová onemocnění pojivové tkáně - sklerodermie, revmatoidní artritida, systémový lupus erythematosus.

Vrozené srdeční vady (s krvácením zleva doprava) u novorozenců, vyskytující se v 1% případů. Po korekční operaci krevního oběhu je míra přežití této kategorie pacientů vyšší než u dětí s jinými formami PH.

Pozdní fáze dysfunkce jaterních, plicních a plicních cévních patologií ve 20% dávají komplikaci ve formě PH.

Infekce HIV: PH je diagnostikována v 0,5% případů, míra přežití na tři roky klesá na 21% ve srovnání s prvním rokem - 58%.

Intoxikace: amfetaminy, kokain. Riziko se zvyšuje o tři desítkykrát, pokud byly tyto látky používány déle než tři měsíce v řadě.

Krevní onemocnění: u některých typů anémie u 20 - 40% pacientů s LH je diagnostikováno, což zvyšuje mortalitu.

Chronická obstrukční plicní choroba (CHOPN) je způsobena dlouhodobým vdechováním částic uhlí, azbestu, břidlic a toxických plynů. Často se nalézá jako profesionální onemocnění mezi horníky, pracovníky v nebezpečných odvětvích.

Syndrom spánkové apnoe: částečné přerušení dýchání během spánku. Nebezpečný, nalezený u 15% dospělých. Důsledkem může být LH, mrtvice, arytmie, arteriální hypertenze.

Chronická trombóza: zaznamenána u 60% po rozhovoru s pacienty s plicní hypertenzí.

Léze srdce, levá polovina: získané vady, koronární onemocnění, hypertenze. Asi 30% je spojeno s plicní hypertenzí.

Diagnostika plicní hypertenze

Diagnóza prevalilární LH (spojené s CHOPN, plicní arteriální hypertenze, chronická trombóza:

• Tlak v plicní tepně: ≥ 25 mm Hg v klidu, více než 30 mm při napětí;
• Zvýšený tlak klínů plicní tepny, krevní tlak uvnitř levé síně, diastolický konec ≥15 mm, rezistence plicních cév ≥ 3 jednotky. Dřevo.

Postkapilární LH (pro onemocnění levé poloviny srdce):

1. Tlak v plicní tepně: průměr ≥25 (mmHg)
2. Počáteční:> 15 mm
3. Rozdíl ≥ 12 mm (pasivní PH) nebo> 12 mm (reaktivní).

EKG: pravé přetížení: zvětšení komor, zvětšení síní a zahuštění. Extrasystol (mimořádné kontrakce srdce), fibrilace (chaotické kontrakce svalových vláken) obou atrií.

Rentgenová studie: zvýšená periferní transparentnost plicních polí, zvětšená plicní kořeny, okraje srdce jsou posunuty doprava, stín z oblouku rozšířené plicní tepny je viditelný vlevo podél kontury srdce.

foto: plicní hypertenze na rentgenu

Funkční respirační testy, kvalitativní a kvantitativní analýza složení plynů v krvi: je detekována úroveň respiračního selhání a závažnost onemocnění.

Echokardiografie: metoda je velmi informativní - umožňuje vypočítat průměrný tlak v plicní tepně (SDLA), diagnostikovat téměř všechny vady a srdce. LH je rozpoznán již v počátečních stadiích, s SLA ≥ 36-50 mm.

Scintigrafie: pro LH s překrytím lumen plicní tepny s trombusem (tromboembolie). Citlivost metody je 90 - 100%, specifická pro tromboembolii o 94 - 100%.

Vypočtené (CT) a magnetické rezonance (MRI): při vysokém rozlišení, v kombinaci s použitím kontrastní látky (s CT), je možné posoudit stav plic, velkých a malých tepen, stěn a dutin srdce.

Zavedení katétru do dutiny "pravého" srdce, test reakce krevních cév: stanovení stupně PH, problémy s průtokem krve, vyhodnocení účinnosti a relevance léčby.

Léčba LH

Léčba plicní hypertenze je možná pouze v kombinaci, která kombinuje obecná doporučení pro snížení rizika exacerbací; adekvátní léčba základního onemocnění; symptomatická léčba běžných projevů PH; chirurgické metody; léčba lidových prostředků a netradičních metod - pouze jako pomocná.

Doporučení ke snížení rizika

Očkování (chřipka, pneumokokové infekce): u pacientů s autoimunitními systémovými onemocněními - revmatismem, systémovým lupus erythematosus atd., Pro prevenci exacerbací.

Dávkování výživy a fyzické aktivity: v případě diagnostikované kardiovaskulární insuficience jakéhokoli původu (původu) v souladu s funkčním stadiem onemocnění.

Prevence těhotenství (nebo podle svědectví i jeho přerušení): systém krevního oběhu matky a dítěte je spojen, zvyšuje zátěž srdce a krevních cév těhotné ženy s LH může vést k smrti. Podle zákonů medicíny je prioritou pro záchranu života vždy matka, není-li možné zachránit oba najednou.

Psychologická podpora: všichni lidé s chronickými onemocněními jsou neustále pod tlakem, rovnováha nervového systému je narušena. Deprese, pocit zbytečnosti a zátěže pro ostatní, podrážděnost nad maličkostmi je typický psychologický portrét jakéhokoli „chronického“ pacienta. Tento stav zhoršuje prognózu jakékoli diagnózy: člověk musí nutně chtít žít, jinak mu lék nebude schopen pomoci. Konverzace s psychoterapeutem, sympatie k duši, aktivní komunikace se společníky v neštěstí a zdraví lidé jsou výborným základem pro chuť k životu.

Udržovací terapie

• Diuretika odstraňují nahromaděnou tekutinu, snižují zátěž na srdce a snižují otok. Složení elektrolytů v krvi (draslík, vápník), krevní tlak a funkce ledvin jsou jistě kontrolované. Předávkování může způsobit příliš mnoho ztrát vody a pokles tlaku. S poklesem hladiny draslíku začnou arytmie, svalové křeče indikují snížení hladin vápníku.
• Trombolytika a antikoagulancia rozpouštějí již vytvořené krevní sraženiny a zabraňují tvorbě nových, což zajišťuje průchodnost cév. Vyžaduje se stálé monitorování systému srážení krve (krevních destiček).
• Kyslík (kyslíková terapie), 12 až 15 litrů denně, přes zvlhčovač: pro pacienty s chronickou obstrukční plicní nemocí (CHOPN) a ischemií srdce pomáhá obnovit okysličování krve a stabilizovat celkový stav. Je třeba mít na paměti, že příliš mnoho koncentrace kyslíku inhibuje vazomotorické centrum (MTC): dýchání se zpomaluje, cévy se rozšiřují, tlak klesá, člověk ztrácí vědomí. Pro normální provoz, tělo potřebuje oxid uhličitý, to je po zvýšení jeho obsahu v krvi, že CTC "dává příkaz", aby se nadechl.
• Srdeční glykosidy: účinné látky jsou izolovány z digitalisu, Digoxin je nejznámějším lékem. Zlepšuje srdeční činnost, zvyšuje průtok krve; bojuje s arytmiemi a vaskulárním spasmem; snižuje otok a dušnost. V případě předávkování - zvýšená vzrušivost srdečního svalu, arytmie.
• Vazodilatátory: svalová stěna tepen a arteriol se uvolňuje, jejich lumen se zvyšuje a zlepšuje se průtok krve, tlak v systému plicních tepen se snižuje.
• Prostaglandiny (PG): skupina účinných látek produkovaných v lidském těle. Při léčbě LH se používají prostacykliny, které zmírňují cévní a bronchiální křeč, zabraňují tvorbě krevních sraženin, blokují růst endotelu. Velmi nadějná léčiva, účinná pro PH v podobě HIV, systémových onemocnění (revmatismus, sklerodermie atd.), Srdečních vad, stejně jako familiárních a idiopatických forem PH.
• Antagonisté receptoru endothelinu: vazodilatace, suprese proliferace (proliferace) endotelu. Při dlouhodobém používání se snižuje dechová ztráta, osoba se stává aktivnější, tlak se vrátí do normálu. Nežádoucí reakce na léčbu - edém, anémie, selhání jater, proto je užívání drog omezené.
• Inhibitory oxidu dusnatého a PDE typu 5 (fosfodiesteráza): používají se hlavně pro idiopatickou LH, pokud není standardní léčba oprávněná, ale některá léčiva jsou účinná pro jakoukoli formu LH (Sildenafil). Výsledkem je zvýšená odolnost vůči fyzické aktivitě. Oxid dusnatý je inhalován denně po dobu 5-6 hodin, až 40 ppm, v průběhu 2–3 týdnů.

Chirurgická léčba PH

Balonová síňová septostomie: prováděna pro usnadnění vypouštění krve bohaté na kyslík uvnitř srdce, zleva doprava, kvůli rozdílu v systolickém tlaku. Do levé síně je vložen katétr s balónkem a čepel. Čepel odstřihne přepážku mezi síní a nabobtnalý balón zvětší otvor.

Transplantace plic (nebo komplex plic a srdce): prováděna ze zdravotních důvodů, pouze ve specializovaných zdravotnických zařízeních. Operace byla poprvé provedena v roce 1963, ale do roku 2009 bylo každoročně provedeno více než 3000 úspěšných transplantací plic. Hlavním problémem je nedostatek dárcovských orgánů. Plíce berou jen 15%, srdce - od 33%, a játra a ledviny - od 88% dárců. Absolutní kontraindikace pro transplantaci: chronické selhání ledvin a jater, infekce HIV, maligní nádory, hepatitida C, přítomnost antigenu HBs, kouření, užívání drog a alkoholu po dobu šesti měsíců před operací.

Léčba lidových prostředků

Používejte pouze v komplexu, jako pomocný prostředek pro celkové zlepšení zdravotního stavu. Žádné vlastní ošetření!

1. Plody červeného jeřábu: lžíce na sklenici vařené vody, ½ šálku třikrát denně. Amygdalin obsažený v bobulích snižuje citlivost buněk na hypoxii (nižší koncentrace kyslíku), snižuje edém v důsledku diuretického účinku a vitamín - minerální sada má blahodárný účinek na celé tělo.
2. Adonis (jaro), bylina: lžička ve sklenici vroucí vody, 2 hodiny trvat na tom, až 2 lžíce na prázdný žaludek, 2-3 krát denně. Používá se jako diuretikum, lék proti bolesti.
3. Čerstvá dýňová šťáva: půl sklenice denně. Obsahuje velké množství draslíku, které je užitečné v některých typech arytmií.

Klasifikace a prognóza

Klasifikace je založena na principu funkčního postižení PH, varianta je modifikována a spojena s projevy srdečního selhání (WHO, 1998):

• Třída I: LH s normální fyzikální. činnosti. Standardní zatížení je dobře tolerováno, snadné pro LH, selhání 1 stupně.
• Třída II: aktivita LH plus poklesla. Pohodlí je v klidu, ale závratě, dušnost a bolesti na hrudi začínají normálním stresem. Mírná plicní hypertenze, zvyšující se symptomy.
• Třída III: LH se sníženou iniciativou. Problémy i při nízkém zatížení. Vysoká míra poruch krevního oběhu, zhoršení prognózy.
• Třída IV: LH s intolerancí k minimální aktivitě. Dyspnea, únava je cítit a v úplném odpočinku. Známky vysokého oběhového selhání - kongestivní projevy ve formě ascitu, hypertenzní krize, plicní edém.

Prognóza bude příznivější, pokud:

1. Rychlost vývoje symptomů LH je malá;
2. Léčba zlepšuje stav pacienta;
3. Tlak v systému plicních tepen klesá.

Negativní prognóza:

1. Symptomy PH se vyvíjejí dynamicky;
2. Zvyšují se známky dekompenzace oběhového systému (plicní edém, ascites);
3. Hladina tlaku: v plicní tepně více než 50 mm Hg;
4. S primární idiopatickou PH.

Celková prognóza plicní arteriální hypertenze je spojena s formou LH a fází převažujícího onemocnění. Úmrtnost ročně, se současnými metodami léčby, je 15%. Idiopatická PH: přežití pacienta po roce je 68%, po 3 letech - 48%, po 5 letech - pouze 35%.

Příčiny, příznaky a léčba plicní hypertenze

Z tohoto článku se dozvíte: co je plicní hypertenze. Příčiny vzniku onemocnění, typy zvýšeného tlaku v cévách plic a způsob, jakým se projevuje patologie. Rysy diagnózy, léčby a prognózy.

Autor článku: Alina Yachnaya, onkologová chirurgka, vyšší zdravotnické vzdělání s titulem Všeobecné lékařství.

Plicní hypertenze je patologický stav, ve kterém dochází k postupnému zvyšování tlaku v plicním cévním systému, což vede ke zvýšení nedostatečnosti pravé komory a v konečném důsledku vede k předčasnému úmrtí osoby.

Více než 30 - pod zatížením

Při onemocnění v oběhovém systému plic dochází k následujícím patologickým změnám:

1. Vazokonstrikce nebo křeč (vazokonstrikce).
2. Snížení schopnosti cévní stěny natáhnout (pružnost).
3. Tvorba malých krevních sraženin.
4. Proliferace buněk hladkého svalstva.
5. Uzavření lumenu krevních cév v důsledku krevních sraženin a zahuštěných stěn (obliterace).
6. Zničení cévních struktur a jejich nahrazení pojivovou tkání (redukce).

K tomu, aby krev procházela pozměněnými cévami, dochází k nárůstu tlaku v plíci plicní tepny. To vede ke zvýšení tlaku v dutině pravé komory a vede k porušení jeho funkce.

Tyto změny v krevním oběhu se projevují zvýšeným respiračním selháním v raném stádiu a závažným srdečním selháním v posledním stadiu onemocnění. Od samého počátku neschopnost dýchat normálně ukládá významná omezení obvyklého života pacientů, což je nutí omezit se na stres. Pokles rezistence vůči fyzické námaze se zvyšuje s postupujícím onemocněním.

Plicní hypertenze je považována za velmi vážné onemocnění - bez léčby žijí pacienti méně než 2 roky a většinou potřebují pomoc při péči o sebe (vaření, úklid pokoje, nákup potravin atd.). V průběhu léčby se prognóza poněkud zlepšuje, ale nemůžeme se z nemoci plně zotavit.

Pro zvětšení klikněte na fotografii

Problém diagnostiky, léčby a pozorování lidí s plicní hypertenzí je prováděn lékaři mnoha specializací, v závislosti na příčině vývoje onemocnění, které může být: terapeutů, pulmonologů, kardiologů, specialistů na infekční onemocnění a genetiky. Pokud je nutná chirurgická korekce, připojí se cévní a hrudní chirurgové.

Klasifikace patologie

Plicní hypertenze je primární, nezávislé onemocnění pouze v 6 případech na 1 milion populace, tato forma zahrnuje nerozumnou a dědičnou formu onemocnění. V jiných případech jsou změny vaskulárního lůžka plic spojeny s jakoukoliv primární patologií orgánu nebo orgánového systému.

Na tomto základě byla vytvořena klinická klasifikace zvýšení tlaku v systému plicních tepen:

Plicní arteriální hypertenze: diagnostika, medikace, terapie

O vzácných onemocněních, seznam 24 a problémy, s nimiž se pacienti setkávají při získávání léků, které potřebují, vydavatelé Vesti, lék mluvil s Tamilou Martynyuk Vitalievnou, lékařkou lékařských věd, vedoucím oddělení plicní hypertenze a srdečních chorob. A.L. Myasnikov FGBU RKNPK Ministerstva zdravotnictví Ruské federace.

Co je seznam 24? Jaké patologie jsou v List-24?

Seznam 24 byl schválen vládou Ruské federace v roce 2012. Jeho celé jméno je „Seznam život ohrožujících a chronických progresivních vzácných (ojedinělých) onemocnění vedoucích ke snížení očekávané délky života občanů nebo jejich postižení“. Zahrnuje 24 vzácných onemocnění, jejichž prevalence je nejvýše 10 případů na 100 tisíc obyvatel. A to nejsou jen vzácná onemocnění, ale život ohrožující patologie, které jsou spojeny s rizikem vysoké invalidity a úmrtnosti pacientů.

Situace s tímto seznamem nemocí je však velmi nejednoznačná. Jak to bylo? Proč přesně 24 patologií? Koneckonců, ve skutečnosti jsou vzácné závažné choroby, z nichž asi 80% je genetických, více než 7 000 známo!

Když byl vytvořen List 24, hlavním cílem bylo identifikovat ty nemoci, u kterých existuje diagnóza a účinná léčba. Při sestavování tohoto registru bylo plánováno, že bude vylepšeno, doplněno a rozšířeno - protože medicína nestojí v klidu, stále se objevují nové léky a terapeutické techniky. Ale to se prostě nestane.

Není vždy jasné, jak toto nebo toto onemocnění (nebo jakákoliv nosologie z celé skupiny nemocí) bylo zahrnuto do seznamu 24. Může také obsahovat hematologické choroby a poranění dýchacích orgánů a kardiovaskulární patologie. Ale jak jsem řekl, kritéria pro zařazení nemoci do tohoto seznamu jsou docela rozmazaná. Pacienti mají tedy přirozeně otázku: „Proč je jedna patologie rozpoznána jako osiřelá a nemůžeme trpět méně závažným a prognosticky nepříznivým onemocněním, pro které jsou dostupné léky, ale dostupné v zahraničí, ale ne v naší zemi?“.

To je snadno ilustrováno na příkladu onemocnění, jako je idiopatická plicní arteriální hypertenze (PAH). Zabývá se 24. řádkem v seznamu a do něj je zahrnuta pouze jedna forma - primární plicní arteriální hypertenze. Co pacienti s chronickou tromboembolickou plicní hypertenzí (CTHL)? Tupik a poté, co všichni tito pacienti potřebují léčbu absolutně ne méně, než pacienti s primární PAH! Kromě toho existují další formy kardiopulmonálního selhání, včetně neznámé etiologie. To je celý oceán problémů - mimochodem, pacienti s četnými „jinými formami“ jsou prognosticky mnohem závažnější než idiopatická PAH.

A samozřejmě, pokud jde nejen o vzácnou, ale život ohrožující patologii, která je spojena s rizikem vysokého zdravotního postižení a úmrtnosti, jsme si dobře vědomi: existuje jasný rozpor mezi formulací onemocnění osiřelého onemocnění a skutečností, že pouze jedna forma je rozpoznána jako sirotek. Pro srovnání: v zahraničí má status sirotka celou škálu LAS. Pokud mluvíme o CTLG, podle statistik je to 8, maximálně 40 pacientů na milion v populaci. To znamená, že pokud provedeme několik jednoduchých výpočtů, pochopíme, že podle všech ukazatelů má tato choroba status osiřelého.

Co je to plicní arteriální hypertenze?

PAH je patologický stav charakterizovaný zvýšeným tlakem v plicní tepně. V průměru trpí plicní hypertenzí asi 90 pacientů na milion lidí na světě. HTLG - od 8 do 40 osob. Skupiny 2 a 3 nejvíce přispívají k této statistice: levé srdeční onemocnění (asi 3 ze 4 pacientů s plicní hypertenzí) a plicní pacienti - asi 10%. Podíl PAH je podle různých zdrojů 3-6%, CTLG - 1-3%, zbytek jsou vzácné formy onemocnění.

Bylo by chybou vnímat PAH jako druh jediné nemoci. Tento koncept zahrnuje mnoho nozologických jednotek a k tomu přispívají i pacienti s chronickou obstrukční plicní nemocí (COPD) a intersticiální fibrózou.

Existují však formy plicní hypertenze, které nemají zájem o orphanality - existují pro ně dostupné metody standardní terapie. A z tohoto důvodu vůbec nevzniká otázka výběru ve prospěch drahé léčby u významného počtu pacientů. Navíc, pokud je pacientovi předepsán drahý lék specifický pro PAH pacientovi s určitou formou plicní hypertenze, může to vést k závažným komplikacím. Proto je třeba pamatovat na to, že každý pacient s PAH je jedinečný, různé formy onemocnění mají odlišný původ, a proto potřebují jinou léčbu.

Diagnóza PAH je velmi obtížná, protože její symptomy jsou extrémně nespecifické: dušnost, snížená tolerance cvičení, neustálá únava. Tímto způsobem se však mohou projevit mnohé další nemoci - kardiovaskulární, respirační, komplikace SARS. Kdo z nás může říci, že alespoň jednou nezažil takové stavy? Zároveň se jedná o nejčastější příznaky debutu PAH.

Jak nemoc postupuje, rozšiřuje se rozsah stížností pacientů a často dochází k bolesti srdce. I zde se často setkáváme s diagnostickými nepřesnostmi. Lékař má podezření na anginu pectoris, uvádí pacienta na koronární angiografii, která neodhaluje žádné významné patologické stavy, protože tyto bolesti jsou způsobeny vysokým tlakem v plicní tepně.

Signály, které by měly upozornit lékaře, jsou synkopa a synkopa - mdloby a závratě. Ale i v tomto případě terapeuti opět chodí špatně: odkázají pacienta na neurologa, na MRI sken, zejména pokud se příznaky u emocionálního pacienta zhoršují zvýšenou úzkostí. V důsledku toho jsou mladým pacientům předepisována dlouhodobá antidepresiva, která končí o několik měsíců nebo o rok později na klinice těžkého srdečního selhání.

Je to poněkud jednodušší pro lékaře diagnostikovat PAH, pokud existuje nějaké základní pozadí, hlavní patologie. V tomto ohledu je CTLH naprosto unikátní formou onemocnění. Kdyby všichni lékaři, kteří se potýkají s akutním tromboembolismem u pacienta, vzpomněli, že se tato choroba může rozvinout během několika měsíců a dokonce i let po epizodě tromboembolie, pravděpodobnost přesné diagnostiky a vyléčení by se významně zvýšila. Ve skutečnosti, ze všech forem plicní hypertenze, je HTLH léčitelný, přesněji, má šanci být vyléčen. Proto musíme zvýšit počet chirurgických nemocnic v zemi, zvýšit dostupnost tohoto typu lékařské péče.

Jaký druh léčby mají pacienti s PAH?

Při léčbě plicní arteriální hypertenze se používá jak chirurgické, tak lékařské ošetření. Je zde mnoho potíží, z nichž hlavní je, že v klinické klasifikaci PAH existuje pět skupin. V tomto případě jsou léky specifické pro PAH předávány pacientům, kteří jsou zařazeni pouze do dvou z nich.

Pro léčbu pacientů s PAH existuje několik skupin léčiv: tři antagonisté endothelinových receptorů, jeden inhibitor fosfodiesterázy typu 5, jeden rozpustný stimulátor guanylát cyklázy, jeden prostanoid - pouze 6 léčiv ze čtyř tříd pro terapii specifickou pro PAH. To je samozřejmě podstatně méně než to, co je k dispozici v arzenálu našich zahraničních kolegů, ale volba způsobu terapie je stále velmi obtížná.

Na základě principů medicíny založené na důkazech chápeme, že pro tyto formy plicní hypertenze nelze předepisovat všechny léky se stejným úspěchem. Hlavní problém spočívá v tom, že dnes má CTLG pouze dobře postavený algoritmus pro léčiva. Existuje mnoho potíží s léčbou jiných forem onemocnění, protože je zde nedostatek výzkumu, statistické chyby.

Jednou ze společných metod léčby PAH ve světě je balónová angioplastika. Existuje důvod domnívat se, že brzy způsobí zdravou konkurenci metodám lékové terapie.

Znovu však zdůrazňuji, že každý pacient s PAH je jedinečný, a proto nelze hovořit o existenci nějakého univerzálního, stejně účinného léčebného schématu. Postup použití metod a jejich kombinace může být velmi odlišný.

Jaké jsou potíže se získáváním drog? Je snadnější je dostat v Moskvě než v regionu?

V hlavním městě je dnes často snazší získat potřebné léky. Ale v tomto případě stále hodně závisí na činnosti hlavního kardiologa v dané oblasti.

Situace s nabídkou drog pro pacienty s PAH v regionech je velmi obtížná. Po mnoho let jsme se zasazovali o to, aby zacházení s těmito lidmi bylo financováno z federálního rozpočtu a struktura nákladů na nezbytné léky by měla být jednotná. A seznam 24 zde dává dobrý důvod k zamyšlení.

Tak například existují případy, kdy je stav PAH přiřazen pacientovi se srdečním defektem - je zřejmé, že tato osoba by neměla dostávat léky podle seznamu ojedinělých onemocnění, ale předepisuje se jim drahé léky specifické pro PAH. A naopak: pacient, který riskuje, že umře bez drogy, je připravován o měsíce nebo roky.

Situaci komplikuje také to, že v seznamu Vital a Essential Medicines (VED) je dnes jen jeden lék, který je předepisován všem pacientům, bez ohledu na přítomnost doprovodných patologií, nežádoucí reakce - především mluvíme o komplikacích z jater. Po mnoho let jsme klepali na všechny dveře, abychom sdělili našim úředníkům: že neexistuje žádný lék, který by byl všeobecně vhodný pro všechny pacienty - bohužel. Jak být?

Jak je terapie dětí a dospělých s PAH odlišná?

Pediatři nejsou dvojnásobně snadní, protože podle dopisu zákona byl pro léčbu dětí starších 2 let schválen pouze jeden lék. Všechny ostatní léky mají věkovou hranici 18 a více let. Proto vždy říkám, že pediatrové možná čelí nejzávažnějším problémům. V zámoří je však tento seznam mnohem širší, zahrnuje také inhalační formy. To je běžná praxe, kdy se kombinace léků používá při léčbě PAH u pacientů jakéhokoliv věku!

Kde mohou pacienti a měli by jít, pokud mají problémy s užíváním léků, které potřebují?

V tomto případě existuje dobře vytvořený algoritmus. Pacientovy ruce by měly mít extrakt získaný po hospitalizaci v odborné nemocnici, kde je provedeno úplné vyšetření, je stanoveno, jaký typ PAH osoba trpí, v případě potřeby se provádí katetrizace pravého srdce akutními testy vasoreaktivity. Je chybou předpokládat, že je možné tyto pacienty provádět ambulantně vzhledem k vysoké pravděpodobnosti vzniku akutních nežádoucích účinků. V nemocnici se výběr léku provádí s ohledem na tuto skutečnost, reakce se zkoumají, provádějí se krevní testy.

Poté je v prohlášení deklarována potřebná droga, určitě ji doplníme protokolem lékařské komise - to jsou dva dokumenty, s nimiž pacienti přicházejí na kliniku, žádají o zdravotní oddělení. Proto je nákladná terapie označena za nezbytnou. A to není jen určitý seznam drog: zdůvodňujeme, že tyto léky vyžadují neustálé užívání, že zrušení je spojeno s rizikem život ohrožujících komplikací, že léčba je životně důležitá a nemůže být nahrazena - to je velmi důležité.

Existují nějaká doporučení pro prevenci nemocí u pacientů a lidí, kteří se chtějí této nemoci vyhnout?

V situaci, kdy je řeč o PAH, jsou prevence a včasná diagnóza synonymem. Často jsou tyto otázky v rukou chirurga. Proč Zvažme příklad: dítě se narodilo s vrozenou srdeční vadou. Není žádným tajemstvím, že v naší zemi ne všechny děti dostanou příležitost pracovat včas. Někdy člověk se srdeční vadou žije celý život, žije do svého stáří - a nemoc je objevena náhodně. Je to spíše výjimka než obecná praxe. Ve skutečnosti je to bohužel jiné: dítě má pět let a lékaři řeknou matce, že - bohužel - je čas beznadějně vynechán a dítě má Eisenmengerův syndrom. Výsledkem je, že osoba obdrží skupinu zdravotně postižených a mimochodem se stává kandidátem na nákladnou celoživotní terapii.

Proto je hlavní prevencí v tomto případě extrémně opatrný postoj k pacientům s akutním tromboembolismem v anamnéze.

Je důležité spojit úsilí kardiologů, pulmonologů, specialistů na infekční onemocnění - různých odborníků. Musíme vytvořit základ pro diagnózu plicní hypertenze na základě multidisciplinárního přístupu. Koneckonců, naši pacienti se budou muset vypořádat s hematologem a specialistou na infekční onemocnění a revmatologem a pediatrem. A všichni tito lékaři by měli mít ostražitost LAS.

Vyvinuli jsme speciální screeningový dotazník, na který jsme velmi hrdí. Každý lékař by měl mít takovou šablonu, což poskytne pacientovi možnost klást určité otázky týkající se přítomnosti příznaků, shromáždit řádnou anamnézu, pečlivě vyšetřit pacienta. V tomto případě by jednoduchý algoritmus naznačoval pravděpodobnost plicní hypertenze.

Jak diagnostikovat a léčit plicní hypertenzi?

Plicní hypertenze se nazývá celá skupina patologií v podmínkách progresivního zvýšení plicní cévní rezistence, což vede k hypoxii a selhání pravé komory. Plicní hypertenze je běžná u vaskulárních patologií. Je to nebezpečné komplikace, protože vyžaduje povinnou léčbu.

Obecná charakteristika patologie, klasifikace

V plicích je zúžení krevních cév, což jim ztěžuje průchod krví. Tuto funkci zajišťuje srdce. V důsledku snížení objemu krve procházející plicemi je narušena činnost pravé komory, což způsobuje hypoxii a selhání pravé komory.

Zúžení krevních cév způsobuje dysfunkci jejich vnitřní membrány - endotelu. Tvorba trombu může být způsobena zánětem na buněčné úrovni.

Současné onemocnění srdce nebo plic způsobuje hypoxii. Tělo reaguje křečem plicních kapilár.

Klasifikace plicní hypertenze se několikrát změnila. V roce 2008 bylo rozhodnuto přidělit 5 forem patologie:

• dědičný;
• idiopatická;
• spojené;
• perzistentní;
• způsobené léky nebo toxickými účinky.

U novorozenců je diagnostikována perzistující plicní hypertenze. Přidružená forma patologie je způsobena určitými chorobami.

Důvody

Jedním z nejčastějších faktorů vyvolávajících plicní hypertenzi jsou bronchopulmonální onemocnění. Patologie může být způsobena chronickou obstrukční bronchitidou, bronchiektází, fibrózou. Příčinou je také malformace respiračního systému a alveolární hypoventilace.

Plicní hypertenze je také vyvolána jinými patologiemi:

• HIV infekce;
• portální hypertenze;
• onemocnění pojivové tkáně;
• vrozené srdeční onemocnění;
• patologii štítné žlázy;
• hematologické onemocnění.

Vyprovokovat porušování může způsobit drogy a toxiny. Plicní hypertenze může být způsobena užíváním následujících látek a léčiv:

• Aminorex;
• amfetaminy;
• kokain;
• Fenfluramin nebo dexfenfluramin;
• antidepresiva.

Příčina onemocnění není vždy detekována. V tomto případě je diagnostikována patologie primární formy.

Příznaky plicní hypertenze

Jedním z hlavních příznaků patologie je dušnost. To se projevuje v míru, zhoršuje se minimální fyzickou námahou. Takový projev plicní hypertenze se liší od krátkosti dechu v srdeční patologii tím, že se nezastaví v sedě.

U většiny pacientů jsou příznaky onemocnění podobné. Jsou vyjádřeny:

• slabost;
• zvýšená únava;
• otoky nohou;
• přetrvávající suchý kašel;
• bolestivé pocity v játrech v důsledku jeho zvýšení;
• bolest v hrudní kosti způsobená expanzí plicní tepny.

Někdy je chrapot. Takové znamení je provokováno hrtanovým nervem, který je zachycen v rozšířené plicní tepně.

V závislosti na závažnosti onemocnění se rozlišují 4 třídy:

1. S onemocněním I. třídy tělesná aktivita netrpí. Při normálním zatížení se stav pacienta nemění.
2. Patologie třídy II znamená, že tělesná aktivita je mírně narušena. V klidu je stav pacienta znám, ale standardní fyzická námaha způsobuje závratě, dušnost, bolest v hrudi.
3. Při onemocnění III. Třídy je tělesná aktivita významně zhoršena. I lehká fyzická námaha může způsobit rušivé příznaky.
4. V patologii třídy IV se symptomy objevují i ​​v klidu.

Je důležité pochopit, že příznaky plicní hypertenze jsou poměrně zobecněné a společné pro mnoho dalších patologií. Přesnou diagnózu lze provést po rozsáhlém vyšetření.

Diagnostika

Pokud se obrátíte na odbornou patologii, diagnostika začíná standardním vyšetřením. Lékař provádí palpaci, perkuse (klepání) a auskultaci (poslech). V této fázi můžete detekovat pulzaci cervikálních žil, hepatomegalii, edém, prodloužený pravý okraj srdce.

Na základě identifikovaných faktorů uchylujících se k laboratorní a přístrojové diagnostice:

• Krevní testy.
• Elektrokardiogram. V počátečním stadiu plicní hypertenze může být studie neinformativní vzhledem k normální úrovni ukazatelů. S rozvojem nemoci jsou to charakteristické znaky.
• Echokardiografie. Taková studie umožňuje nejen potvrdit plicní hypertenzi, ale také zjistit její příčinu. Diagnóza ukazuje zvětšenou dutinu pravé komory a prodloužený plicní kmen. S rozvojem patologie je pozorována zvětšená pravá síň, snížené a deformované levé síň a levá komora. Pro posouzení tlaku v plicní tepně umožňuje echokardiografie v dopplerovském režimu.
• X-ray. Tato studie ukazuje, že je zvětšen trup plicních a mezilehlých tepen, zvětšena pravá komora s pravým atriem. Pokud je patologie způsobena bronchopulmonálními chorobami, pak rentgen odhalí jeho příznaky.
• Funkční studie plic.
• Scintigrafie Tato technika účinně určuje plicní tromboembolii.
• Katetrizace. Tento přístup je aplikován na plicní tepnu a pravé srdce a nazývá se zlatým standardem. Taková studie poskytuje hodnocení stupně patologie a je důležitá pro predikci účinnosti léčby.
• Magnetická rezonance nebo počítačová tomografie. Tyto metody jsou potřebné k vizualizaci cév srdce a plic a také k identifikaci souvisejících poruch.

Léčba plicní hypertenze

Při diagnostice onemocnění musíte dodržovat určitá pravidla:

• vyhnout se výškám nad 1 km;
• omezený režim pití - až 1,5 litru tekutiny denně;
• omezit množství soli při zohlednění jejího obsahu v hotových výrobcích;
• Cvičení by mělo být měřeno a pohodlné.

Kyslíková terapie je užitečná pro pacienty s plicní hypertenzí. Vzhledem k nasycení krve kyslíkem je funkce nervového systému normalizována, akumulace kyselin v krvi (acidóza) je eliminována.

Léčba drogami

U plicní hypertenze se používá poměrně široká škála léčiv. Komplexní přístup je důležitý, ale tvoří odbornou skupinu, která je nezbytná pro konkrétního pacienta. Je důležité zvážit závažnost onemocnění, jeho příčiny, komorbidity a řadu dalších důležitých faktorů.

Lékař může předepsat léky v následujících skupinách:

• Antagonisté vápníku. Jsou důležité pro změnu srdeční frekvence a snížení vaskulárního spazmu. Takové léky zabraňují hypoxii srdečního svalu, uvolňují svaly průdušek.
• Inhibitory angiotensin konvertujícího enzymu (ACE). Takové léky jsou předepsány ke snížení tlaku, rozšíření krevních cév a snížení zátěže srdce.
• Antikoagulancia přímé akce. Tato terapie je nezbytná pro prevenci tvorby krevních sraženin, protože zabraňuje tvorbě fibrinu.
• Nepřímé koagulanty se používají ke snížení srážlivosti krve.
• Antibiotika. Antibakteriální terapie je uchvácena, pokud je plicní hypertenze způsobena bronchopulmonálním onemocněním infekční povahy.
• Antagonisté receptoru endothelinu účinně dilatují cévy.
• Nitráty rozšiřují žíly dolních končetin. To snižuje zatížení srdce.
• Diuretika. Diuretický účinek je nutný ke snížení tlaku. Při předepisování těchto léčiv je nutné kontrolovat viskozitu krve a složení elektrolytu. Diuretika jsou obvykle potřebná pro selhání pravé komory.
• Kyselina acetylsalicylová snižuje riziko vzniku krevních sraženin.
• Prostaglandiny rozšiřují cévy, zabraňují vzniku krevních sraženin.

V rané fázi patologie jsou vasodilatační léčiva účinná před výskytem výrazných změn. Často se uchylují k Prazosinu (α-blokátor) nebo hydralazinu.

Operativní zásah

Někdy nestačí konzervativní léčba plicní hypertenze. V tomto případě pacient vyžaduje operaci. Možná různé možnosti chirurgické léčby:

• Trombendarterektomie. Intervence tohoto druhu je nezbytná v přítomnosti krevních sraženin v cévách plic.
• Předsíňová septostomie. Tato manipulace je nutná ke snížení tlaku v plicní tepně a pravé síni. K tomu uměle vytvořte díru mezi atriami.
• Transplantace plic. Taková intervence je nutná v extrémních případech, kdy se plicní hypertenze vyskytuje v těžké formě. Operace je také nutná v případě těžké srdeční choroby. V praxi se tento zásah používá jen zřídka.

Rozhodnutí o potřebě chirurgického zákroku by mělo být specialistou. Obvykle je dostatek konzervativní léčby.

Prognóza, komplikace

Pokud již byla vyvinuta plicní hypertenze, je pro prognózu zohledněna příčina patologie a tlaku v plicní tepně. Pokud léčba způsobí dobrou odezvu, pak je příznivá. Nejméně příznivá prognóza onemocnění v primární formě.

Šance pacienta na dobrý výsledek se snižuje úměrně zvyšování a stabilizaci tlaku v plicní tepně. Pokud je vyšší než 50 mm Hg. Čl. s těžkou dekompenzací je riziko úmrtí v příštích 5 letech extrémně vysoké.

Pokud nemůžete včas detekovat nemoc a nezačíná správná léčba, jsou možné různé komplikace. Plicní hypertenze může způsobit následující patologie:

• srdeční selhání pravé komory;
• plicní trombóza (obvykle plicní tromboembolie);
• hypertenzní krize (postihující systém plicní tepny), doprovázené plicním edémem;
• poruchy srdečního rytmu (flutter nebo fibrilace síní).

Prevence

Pro prevenci plicní hypertenze je důležité ukončení kouření. Pokud je to možné, eliminujte možné rizikové faktory. Jakékoliv onemocnění, které může vést k plicní hypertenzi, je důležité včas, správně a do konce k léčbě.

Při diagnostikované patologii je prevence nutná ke snížení rizika komplikací. Je důležité nejen správné lékařské ošetření, ale i způsob života. Pacient potřebuje fyzickou aktivitu: měl by být pravidelný, ale mírný. Je třeba se vyvarovat psycho-emocionálního stresu.

Podívejte se na video o příčinách, příznacích a metodách léčby plicní hypertenze:

Plicní hypertenze je nebezpečná kvůli svým komplikacím a prodlouženému průběhu bez výrazných symptomů. Patologii lze diagnostikovat pomocí integrovaného přístupu. Ve většině případů je konzervativní léčba dostatečná, ale někdy je nutná operace.

Plicní hypertenze

Plicní hypertenze je ohrožující patologický stav způsobený trvalým zvýšením krevního tlaku v cévním lůžku plicní tepny. Zvýšení plicní hypertenze je postupné, progresivní a v konečném důsledku způsobuje rozvoj srdečního selhání pravé komory, což vede ke smrti pacienta. Nejčastější plicní hypertenze se vyskytuje u mladých žen ve věku 30-40 let, které trpí tímto onemocněním 4krát častěji než muži. Malosymptomatický průběh kompenzované plicní hypertenze vede k tomu, že je často diagnostikován pouze v těžkých stadiích, kdy pacienti trpí poruchami srdečního rytmu, hypertenzními krizemi, hemoptýzou, plicním edémem. Při léčbě plicní hypertenze se používají vazodilatátory, disagreganty, antikoagulancia, inhalace kyslíku, diuretika.

Plicní hypertenze

Plicní hypertenze je ohrožující patologický stav způsobený trvalým zvýšením krevního tlaku v cévním lůžku plicní tepny. Zvýšení plicní hypertenze je postupné, progresivní a v konečném důsledku způsobuje rozvoj srdečního selhání pravé komory, což vede ke smrti pacienta. Kritéria pro diagnózu plicní hypertenze jsou ukazateli průměrného tlaku v plicní tepně nad 25 mm Hg. Čl. v klidu (při rychlosti 9–16 mm Hg) a nad 50 mm Hg. Čl. pod zatížením. Nejčastější plicní hypertenze se vyskytuje u mladých žen ve věku 30-40 let, které trpí tímto onemocněním 4krát častěji než muži. Existují primární plicní hypertenze (jako samostatná choroba) a sekundární (jako komplikovaná varianta průběhu onemocnění dýchacích orgánů a krevního oběhu).

Příčiny a mechanismus vzniku plicní hypertenze

Významné příčiny plicní hypertenze nejsou identifikovány. Primární plicní hypertenze je vzácné onemocnění s neznámou etiologií. Předpokládá se, že faktory jako autoimunitní onemocnění (systémový lupus erythematosus, sklerodermie, revmatoidní artritida), rodinná anamnéza a perorální antikoncepce souvisí s jejím výskytem.

Při vývoji sekundární plicní hypertenze může hrát roli řada onemocnění a poruch srdce, cév a plic. Sekundární plicní hypertenze je nejčastěji důsledkem městnavého srdečního selhání, mitrální stenózy, defektu síňového septa, chronické obstrukční plicní nemoci, trombózy plicních žil a větví plicních tepen, plicní hypoventilace, koronárních srdečních chorob, myokarditidy, cirhózy jater, atd. Předpokládá se, že riziko plicní hypertenze, je vyšší u pacientů infikovaných HIV, drogově závislých, lidí užívajících látky potlačující chuť k jídlu. Každý z těchto stavů může způsobit zvýšení krevního tlaku v plicní tepně.

Vývoju plicní hypertenze předchází postupné zúžení lumenu malých a středně velkých cévních větví plicního systému (kapiláry, arterioly) v důsledku zesílení vnitřního cévnatého endotelu. V případě vážného poškození plicní tepny je možná zánětlivá destrukce svalové vrstvy cévní stěny. Poškození stěn krevních cév vede k rozvoji chronické trombózy a obliterace cév.

Tyto změny v plicním cévním lůžku způsobují progresivní zvýšení intravaskulárního tlaku, tj. Plicní hypertenze. Trvale zvýšený krevní tlak v lůžku plicní tepny zvyšuje zatížení pravé komory, což způsobuje hypertrofii jeho stěn. Progresi plicní hypertenze vede ke snížení kontraktilní schopnosti pravé komory a její dekompenzaci - rozvoji srdečního selhání pravé komory (plicní srdce).

Klasifikace plicní hypertenze

Pro stanovení závažnosti plicní hypertenze se rozlišují 4 třídy pacientů s kardiopulmonální cirkulační insuficiencí.

• I. třída - pacienti s plicní hypertenzí bez narušení fyzické aktivity. Normální zátěž nezpůsobuje závratě, dušnost, bolest na hrudi, slabost.
• Třída II - pacienti s plicní hypertenzí, způsobující menší zhoršení fyzické aktivity. Stav odpočinku nezpůsobuje nepříjemné pocity, ale obvyklá tělesná aktivita je doprovázena závratí, dušností, bolestí na hrudi, slabostí.
• Třída III - pacienti s plicní hypertenzí, způsobující významné zhoršení fyzické aktivity. Bezvýznamná tělesná aktivita je doprovázena závratí, dušností, bolestí na hrudi, slabostí.
• Třída IV - pacienti s plicní hypertenzí, doprovázeni těžkými závratěmi, dušností, bolestí na hrudi, slabostí s minimální námahou a dokonce i v klidu.

Symptomy a komplikace plicní hypertenze

Ve stadiu kompenzace může být plicní hypertenze asymptomatická, proto je nemoc často diagnostikována v těžkých formách. Počáteční projevy plicní hypertenze jsou zaznamenány se zvýšeným tlakem v systému plicních tepen o 2 nebo vícekrát ve srovnání s fyziologickou normou.

S rozvojem plicní hypertenze, nevysvětlitelnou dušností, úbytkem hmotnosti, únavou při fyzické aktivitě, palpitacemi, kašlem, chrapotem hlasu. Relativně brzy na klinice plicní hypertenze se mohou objevit závratě a mdloby v důsledku poruchy srdečního rytmu nebo rozvoje akutní hypoxie mozku. Později projevy plicní hypertenze jsou hemoptýza, bolest na hrudi, otok nohou a nohou, bolest v játrech.

Nízká specificita symptomů plicní hypertenze neumožňuje diagnózu na základě subjektivních obtíží.

Nejčastější komplikací plicní hypertenze je srdeční selhání pravé komory, doprovázené poruchou rytmu - atriální fibrilací. V těžkých stadiích plicní hypertenze se vyvíjí trombóza plicní arterioly.

U plicní hypertenze může dojít k hypertenzním krizím ve vaskulárním ložisku plicní arterie, což se projevuje ataky plicního edému: prudkým zvýšením asfyxie (obvykle v noci), těžkým kašlem se sputem, hemoptýzou, těžkou celkovou cyanózou, psychomotorickou agitací, otokem a pulzací krčních žil. Krize končí vypuštěním velkého množství světle zbarveného moči s nízkou hustotou, nedobrovolného pohybu střev.

Při komplikacích plicní hypertenze je možná smrt v důsledku akutní nebo chronické kardiopulmonální insuficience a plicní embolie.

Diagnóza plicní hypertenze

Obvykle, pacienti, kteří nevědí o své nemoci, jdou k lékaři se stížnostmi na dušnost. Při vyšetření pacienta se zjistí cyanóza a při dlouhodobé plicní hypertenzi se distální falangy deformují ve formě „paliček“ a nehtů ve formě „brýlí na hodinky“. Při auskultaci srdce je určován přízvuk tónu II a jeho rozštěpení v projekci plicní tepny, s perkuse, určením expanze hranic plicní tepny.

Diagnóza plicní hypertenze vyžaduje společnou účast kardiologa a pulmonologa. K rozpoznání plicní hypertenze je nutné provést celý diagnostický komplex, včetně:

• EKG - pro detekci hypertrofie pravého srdce.
• Echokardiografie - pro kontrolu krevních cév a dutin srdce určete rychlost průtoku krve v plicní tepně.
• Počítačová tomografie - obrazy hrudních orgánů na vrstvě po vrstvě ukazují zvětšené plicní tepny, jakož i souběžnou plicní hypertenzi s onemocněním srdce a plic.
• Radiografie plic - určuje vyboulení hlavního kmene plicní tepny, expanzi jeho hlavních větví a zúžení menších cév, což umožňuje nepřímo potvrdit přítomnost plicní hypertenze při odhalování dalších onemocnění plic a srdce.
• Katetrizace plicní tepny a pravého srdce se provádí za účelem stanovení krevního tlaku v plicní tepně. Jedná se o nejspolehlivější metodu pro diagnostiku plicní hypertenze. Přes propíchnutí do jugulární žíly se sonda přivede do pravých částí srdce a krevní tlak v pravé komoře a plicních tepnách se stanoví pomocí tlakového monitoru na sondě. Srdeční katetrizace je minimálně invazivní technikou s prakticky žádným rizikem komplikací.
• Angiopulmonografie je radiopakní vyšetření plicních cév pro stanovení cévního vzoru v systému plicních tepen a průchodu cév. Provádí se za podmínek speciálně vybaveného rentgenového záření s dodržením preventivních opatření, protože zavedení kontrastní látky může vyvolat plicní hypertenzní krizi.

Léčba plicní hypertenze

Hlavním cílem léčby plicní hypertenze je eliminovat její příčiny, snížit krevní tlak v plicní tepně a zabránit tvorbě trombů v plicních cévách. Komplex léčby pacientů s plicní hypertenzí zahrnuje: t

1. Příjem vazodilatačních činidel uvolňující hladkou svalovou vrstvu krevních cév (prazosin, hydralazin, nifedipin). Vazodilatátory jsou účinné v raných stadiích vývoje plicní hypertenze před výskytem výrazných změn arteriol, jejich okluzí a obliterací. V tomto ohledu je význam včasné diagnostiky onemocnění a stanovení etiologie plicní hypertenze.
2. Přijetí antiagregačních látek a nepřímých antikoagulancií, které snižují viskozitu krve (kyselina acetyl-salicylová, dipyridamol atd.). Když vyjádřil ztluštění krve k krvácení. Pro pacienty s plicní hypertenzí je optimální hladina hemoglobinu až 170 g / l.
3. Inhalace kyslíkem jako symptomatická léčba těžké dušnosti a hypoxie.
4. Přijetí diuretik pro plicní hypertenzi, komplikované selháním pravé komory.
5. Transplantace srdce a plic v extrémně závažných případech plicní hypertenze. Zkušenosti s těmito operacemi jsou stále malé, ale ukazují účinnost této techniky.

Prognóza a prevence plicní hypertenze

Další prognóza již vyvinuté plicní hypertenze závisí na její příčině a na úrovni krevního tlaku v plicní tepně. S dobrou reakcí na léčbu je prognóza příznivější. Čím vyšší a stabilnější je úroveň tlaku v systému plicních tepen, tím horší je prognóza. Při vyjádření jevu dekompenzace a tlaku v plicní tepně více než 50 mm Hg. významná část pacientů zemře během následujících 5 let. Prognosticky extrémně nepříznivá primární plicní hypertenze.

Preventivní opatření jsou zaměřena na včasnou detekci a aktivní léčbu patologií vedoucích k plicní hypertenzi.