Co je erytrémie a jak je to nebezpečné?

Erytremie (synonyma: pravá polycytémie, Vaquezova choroba) je získané chronické onemocnění kostní dřeně, které způsobuje nadměrnou produkci červených krvinek. Taková nadměrná tvorba červených krvinek vede k hypervolémii (zvýšenému objemu krve v těle) a zvýšené viskozitě krve. Tyto dvě příčiny narušují normální tok krve do různých orgánů těla.

Zvýšená viskozita krve vede ke zvýšenému riziku vzniku krevních sraženin (tromboembolie), což může způsobit ischémii myokardu a mrtvici.

Průměrný věk, ve kterém je diagnostikována erytrémie, je 60–65 let, u mužů je to častější. Ve věku 20 let, a ještě více u dítěte, může být Vacaiseova choroba zřídka nalezena. U dětí byly zaznamenány pouze ojedinělé případy tohoto onemocnění.

Erytremie může způsobit žaludeční vředy a urolitiázu. U některých pacientů se rozvine myelofibróza, ve které je tkáň kostní dřeně nahrazena pojivovou tkání. Reprodukce abnormálních buněk kostní dřeně je mimo kontrolu, což může vést k akutní myeloblastické leukémii, která může probíhat velmi rychle.

Predikce průtoku

Erytremie je vážné onemocnění, které může vést k urychlené smrti, pokud není proti. Lékařské metody vám umožňují kontrolovat erytrémii, ale není možné léčit Vafezovu chorobu, takže prognóza je zklamáním. Průměrná délka života pacientů s tímto onemocněním je v průměru 5-10 let, u některých pacientů však toto období může dosáhnout 20 let.

Příčiny nemoci

Erytremie začíná mutacemi, tj. Změnami v genetickém materiálu buňky - DNA. Příčiny erytremie jsou způsobeny mutací v genu zvaném JAK 2. Tento gen je zodpovědný za tvorbu důležitého proteinu podílejícího se na tvorbě krve. V současné době není známo, co způsobuje mutaci tohoto genu. Nemoc není dědičná.

Kromě erytremie (primární polycytemie) existuje další typ polycytemie - sekundární. Sekundární polycytemie není spojena s mutací genu JAK 2. Je způsobena dlouhodobou expozicí prostředí s nízkým obsahem kyslíku, což vede k nadměrné produkci hormonu erytropoetinu.

Erytropoetin zvyšuje tvorbu červených krvinek, což vede k překročení jejich normálních hladin a zahuštění krve. Sekundární polycytémie se může vyvinout u horolezců, pilotů, kuřáků a těch, kteří trpí vážnými onemocněními plic nebo srdce. Erytremie je velmi vzácná krevní porucha, ale na ní nebyla napsána žádná disertace.

Hlavní znaky a příznaky

Erytremie se vyvíjí poměrně pomalu. Pacient často po svém výskytu zjistí příznaky erytrémie. Primární příčinou příznaků a příznaků erytremie je zvýšená viskozita krve. Zpomalení průtoku krve vede ke snížení množství kyslíku vstupujícího do různých částí těla. Nedostatek kyslíku vede k různým problémům ve fungování těla.

Nejběžnějšími příznaky a projevy erytremie jsou bolesti hlavy, závratě, slabost, dušnost, potíže s dýcháním při ležení, pocit zúžení v levé polovině břicha (způsobené zvětšenou slezinou), rozmazané vidění, svědění po celém těle (zejména po teplé lázni). zčervenání obličeje, pocit pálení kůže (zejména v dlaních a chodidlech), krvácení z dásní, prodloužené krvácení z menších ran a nevysvětlitelný úbytek hmotnosti. V některých případech je bolest v kostech.

Možné komplikace

Zvýšená krevní hustota pozorovaná při erytrémii může představovat závažná zdravotní rizika. Nejnebezpečnější komplikací tohoto onemocnění je tvorba krevních sraženin. Mohou vést k infarktu nebo mrtvici. Mohou také vést ke zvětšení jater nebo sleziny.

Krevní sraženiny v játrech nebo slezině mohou způsobit náhlé záchvaty silné bolesti. Zvýšená koncentrace červených krvinek pozorovaná při tomto onemocnění může vést k žaludečním a duodenálním vředům, dně nebo urolitiáze. Gastrické a duodenální vředy mohou být komplikovány syndromem bolesti.

Diagnostika

Diagnóza erytremie je komplikována skutečností, že nemoc může být zpočátku asymptomatická. Často je nemoc diagnostikována v důsledku léčby jiných problémů. Jsou-li hemoglobin a hematokrit zvýšeny, ale nejsou zde žádné jiné příznaky onemocnění, obvykle se provádějí objasňující testy.

Diagnóza se provádí na základě symptomů, fyzického vyšetření, věkových údajů, výsledků testů a obecných zdravotních ukazatelů, včetně chronických onemocnění. Detailní studium ambulantní karty. Během fyzického vyšetření se vyhodnocují objemy sleziny, stupeň zčervenání kůže na obličeji a přítomnost krvácejících dásní.

Pokud lékař potvrdí diagnózu polycytemie, pak dalším krokem je stanovení formy onemocnění (erytrémie nebo sekundární polycytémie). V některých případech postačí analýza historie a fyzikální vyšetření k určení typu polycytemie. V opačném případě budou nutné hladiny erytropoetinu v krvi. Erytremie, na rozdíl od sekundární polycytemie, je charakterizována extrémně nízkými hladinami erytropoetinu.

Co musí odborníci kontaktovat

Postoupení vysoce specializovaným specialistům obvykle poskytuje terapeut, který má podezření na přítomnost erytremie. Pacient je obvykle hematolog, specialista v léčbě krevních poruch.

Diagnostické testy a postupy

Testy prováděné s erytrémií zahrnují klinický krevní test a další typy krevních testů. Pokud klinický krevní test ukáže změnu krevního vzorce, zejména zvýšení hladiny červených krvinek, pak existuje riziko přítomnosti erytremie. Totéž platí pro zvýšený hemoglobin a zvýšený hematokrit.

Možná jmenování dalších objasňujících analýz:

1. Krevní nátěr. Mikroskopická analýza se provádí za účelem shromáždění informací o počtu a tvaru krevních buněk.
2. Studium složení arteriálního krevního plynu. Pro stanovení koncentrace kyslíku, oxidu uhličitého a pH krve se odebírá arteriální vzorek krve. Nízká koncentrace kyslíku může znamenat přítomnost erytremie.
3. Analýza hladiny erytropoetinu. Tento hormon stimuluje kostní dřeň k tvorbě dalších krvinek. S tímto onemocněním je hladina erytropoetinu snížena.
4. Hmotnostní analýza erytrocytů. Obvykle se tento typ testu provádí v podmínkách nemocničního oddělení radiační medicíny Vzorek krve se odebere a obarví se slabým radioaktivním barvivem. Označené červené krvinky jsou pak injikovány zpět do krevního oběhu a distribuovány po celém těle pro následné sledování pomocí speciálních komor pro stanovení celkového počtu červených krvinek v těle.

V některých případech může lékař požádat o biopsii nebo aspiraci kostní dřeně. Biopsie kostní dřeně je malý chirurgický zákrok, při kterém se malé množství kostní dřeně extrahuje z kosti jehlou. Tyto typy analýz mohou určit zdraví kostní dřeně.

Léčba

Léčba nemocí používá řadu metod. Mohou být použity jak jednotlivě, tak v kombinaci. Možnosti léčby mohou zahrnovat flebotomii, léčbu léky nebo imunoterapii.

Cíle terapie

Normalizace hustoty krve snižuje riziko vzniku krevních sraženin a vzniku srdečního infarktu nebo mrtvice. Normální viskozita krve přispívá k dostatečnému přísunu kyslíku do všech částí těla, minimalizuje příznaky erytrémie. Studie ukazují, že symptomatická léčba erytremie významně zvyšuje délku života pacienta.

Metody zpracování

1. Flebotomie (bloodletting). Phlebotomie odstraňuje určité množství krve žílou. Proces krveprolití je hodně podobný operaci dárcovství krve. V důsledku toho se počet červených krvinek v oběhovém systému snižuje, viskozita krve se začíná normalizovat. Obvykle se každý týden odebírá přibližně půl litru krve, dokud není hematokrit normální. Poté se flebotomie provádí jednou za několik měsíců, aby se zachovala normální viskozita krve.
2. Léčba drogami. Lékař může předepsat léky, aby zabránil tvorbě nadbytečných červených krvinek v kostní dřeni. Hydroxymočovina (lék používaný v chemoterapii) může být podáván za účelem snížení počtu červených krvinek a krevních destiček v krvi. Aspirin může být také předepsán ke snížení bolesti v kostech a minimalizaci pálení v dlaních a chodidlech chodidel. Kromě toho aspirin snižuje riziko vzniku krevních sraženin.
3. Imunoterapie Tato forma léčby je zaměřena na použití imunitních léčiv (například alfa-interferonu) produkovaných tělem k boji proti nadměrné tvorbě červených krvinek v kostní dřeni.

Další metody léčby

V přítomnosti kožní svědění způsobené erytrémií mohou být předepsány vhodné léky: cholestyramin, cyproheptadin, cimetidin nebo psoralen. Předepisovat lze také antihistaminika nebo ultrafialovou terapii.

Pokud je hladina kyseliny močové v krvi vyšší než obvykle, může být předepsán alopurinol. V nejzávažnějších případech se k potlačení nadměrné aktivity buněk kostní dřeně používá erytrémická léčba radioaktivním fosforem.

Možnosti prevence

Je nemožné zabránit vzniku erytremie. Ale s vhodnou léčbou se symptomy zlepšují a rizika komplikací erytremie jsou minimalizována. Erytremie může mít za následek cirhózu a myelofibrózu.

V některých případech lze sekundární polycytemii předcházet úpravou životního stylu, zamezením aktivity, která vede k nedostatečnému přísunu kyslíku do těla (např. Horolezectví, bydlení ve vysokohorských oblastech a kouření).

Doporučený životní styl

Aby se předešlo komplikacím, je důležitá včasná diagnostika onemocnění a okamžitá léčba erytremie. S eritremii může být užitečná mírná fyzická námaha, jako je chůze. Kvůli mírnému zvýšení srdeční frekvence s mírným cvičením se zvyšuje průtok krve. To snižuje riziko vzniku krevních sraženin. Krevní oběh může být také zlepšen lehkým protahováním nohou.

Svědění kůže často doprovází pacienta po celou dobu nemoci. Je důležité nepoškozovat pokožku neustálým poškrábáním. Doporučuje se používat nízkoteplotní vodu a velmi jemné čisticí prostředky. Je důležité se vyhnout tření ručníkem po sprchování, může pomoci hydratační krém.

Když eritremii zhoršila krevní oběh v končetinách a jsou náchylnější k poranění při působení velmi nízkých nebo velmi vysokých teplot a fyzického tlaku. U tohoto onemocnění je důležité vyhnout se tomuto typu stresu:

• V chladném počasí noste teplé oblečení. Zvláštní pozornost by měla být věnována oteplování rukou a nohou. Pro pacienta je velmi důležité mít na sobě teplé rukavice, ponožky a boty.
• Je důležité zabránit přehřátí, chránit před přímým vystavením slunci, pít dostatek vody, vyhnout se horkým lázním a vyhřívaným bazénům.
• Během fyzické aktivity ve sportu se vyvarujte vážné pracovní zátěže, při zranění by se měl okamžitě poradit s lékařem.
• Sledujte stav nohou a informujte lékaře o jakémkoli poškození.

Erytremie vyžaduje neustálé návštěvy u lékaře, sledování stavu těla a úpravu aplikované terapie. Je důležité přísně dodržovat léčbu předepsanou lékařem. Ve stravě pacientů s erytrémií se často doporučuje dodržovat dietu s převahou fermentovaného mléka a bylinných přípravků. Doporučuje se odstranit z pacientovy stravy přípravky, které zvyšují tvorbu krve.

Metody stanovení a léčby erytrémie

Erytremie je chronické onemocnění, které je typem leukémie. Vyznačuje se benigním průběhem, ale časem je možná jeho maligní degenerace nebo rozvoj mnoha život ohrožujících komplikací.

Toto onemocnění se vyznačuje prudkým nárůstem hladiny červených krvinek (erytrocytů), což je způsobeno poruchou regulace tvorby krve. V lékařské literatuře je nalezen jiný název pro erytrémii - polycytemii vera. Můžete se také setkat s termínem onemocnění Vaise-Osler.

Mechanismus vývoje erythremia

Červené krvinky se nazývají červené krvinky. Hrají důležitou roli v těle, protože jsou určeny k transportu kyslíku do všech buněk. Produkce červených krvinek se vyskytuje v několika lidských orgánech - v kostní dřeni (umístěné v tubulárních kostech, obratlích, žebrech atd.), Játrech a slezině.

Tyto krevní buňky jsou 96% hemoglobin, který provádí transport kyslíku do tkání. Jejich červená barva je způsobena obsahem ve složení železa. Erytrocyty jsou tvořeny z kmenových buněk. Jsou považovány za zvláštní, protože mají jedinečné vlastnosti. Tyto struktury jsou schopny transformovat se do jakékoli nezbytné buňky.

Tam je také žlutá kostní dřeň v lidských kostech. Obsahuje hlavně tukovou tkáň. Začíná fungovat a přebírat funkci vývoje krevních elementů v nouzových situacích, kdy se tvorba krve neobjeví správně.

Skutečná polycytemie označuje nemoci, jejichž příčiny nejsou plně stanoveny. V určitém okamžiku tělo nemocného člověka začíná intenzivně produkovat červené krvinky, což vede k erytrémii. Výsledkem je výrazné zahuštění krve, tvoří se krevní sraženiny. Také v 75% případů erytrémie je pozorován nárůst počtu krevních destiček a leukocytů.

V důsledku všech těchto negativních změn se hypoxie začíná zvyšovat, což je doprovázeno hladem kyslíku v lidském těle. Na pozadí nedostatku živin pro většinu orgánů, jejich práce selhává a vzniká mnoho komorbidit. Představují nebezpečí pro život pacientů s erytrémií a často způsobují jejich smrt.

Příčiny Eritremia

Erytremie je ve většině případů diagnostikována u starších osob. Také toto onemocnění se může objevit u mužů nebo žen v produktivním věku. Bylo zjištěno, že zástupci silnějšího pohlaví jsou náchylnější k erytrémii. Je však prokázáno, že pravá polycytémie se týká spíše vzácného onemocnění. Vyskytuje se každoročně přibližně u 5 lidí na 100 milionů.

V lékařské literatuře existuje několik hlavních důvodů, které vedou k rozvoji erytrémie:

• genetické predispozice. Bylo zjištěno, že genové mutace vedou k vývoji této nebezpečné patologie. Proto se často na pozadí nemocí, jako je Downův syndrom, Marfan, Kleinfelter, Bloom a mnoho dalších, detekuje erytrémie;
• ionizujícího záření. To může vést k rozvoji erytrémie, protože vede ke změnám v těle na úrovni genů. Kvůli tomuto negativnímu dopadu některé buňky umírají, což vede k onemocnění;
• toxických látek. Při požití mohou způsobit závažné změny na genetické úrovni, což vyvolává vznik erytrocytózy. Mezi nebezpečné látky patří benzen (nacházející se v benzínu, různá chemická rozpouštědla), některé antibakteriální a cytostatické přípravky.

Eritrémie klasifikace

Takové onemocnění, jako je erytrémie, která se projevuje v jakémkoliv věku, může být akutní nebo chronická. V druhém případě se může progrese onemocnění vyskytnout asymptomaticky po mnoho let. V této situaci pouze laboratorní krevní testy indikují přítomnost určitých patologických stavů v lidském těle.

V závislosti na patogenezi může být erytrémie primární nebo sekundární. Také na základě rysů progrese patologie rozlišujeme dvě její formy:

• pravda. Bylo pozorováno významné zvýšení počtu červených krvinek;
• relativní (false). Vyznačuje se normální hodnotou počtu erytrocytů, která je kombinována s prudkým poklesem objemu krevní plazmy.

Eritrémie

Chronická erytrémie se vyznačuje několika stádii, z nichž každá má své vlastní charakteristiky kurzu. Odborníci identifikují:

• počáteční fázi. Jeho doba trvání může být různá - od několika měsíců až po několik desetiletí. Počáteční stadium erytremie je charakterizováno úplnou absencí klinických symptomů onemocnění. V laboratorní studii krve lze detekovat mírné zvýšení hladiny červených krvinek (asi 5-7x1012 na litr krve). Je také pozorováno mírné zvýšení hemoglobinu;
• erythremic stage. Vyznačuje se neustálým zvyšováním koncentrace červených krvinek v krvi. Tvorba nádorů se také začíná diferencovat na leukocyty a destičky. V důsledku všech těchto negativních změn se objem krve v cévách rychle zvyšuje. Také se mění. Při zesílení erytrémické krve se významně sníží rychlost jejího pohybu. V důsledku toho dochází k aktivaci destiček. Komunikují mezi sebou a vytvářejí dopravní zácpy. Překrývají lumen nejmenších cév, což vede k nedostatečnému přísunu krve do tkání. V důsledku zvýšení počtu základních krevních elementů začíná aktivněji degradovat ve slezině. Díky tomu se do těla pacienta dostává mnoho škodlivých látek s erytrémií, což nepříznivě ovlivňuje jeho fungování;
• anemická fáze. Charakterizovaný vývojem fibrózy v kostní dřeni. V tomto případě dochází k transformaci buněk, které se aktivně účastnily procesu tvorby krve. V důsledku toho jsou nahrazeny vláknitou tkání. Tento proces způsobuje postupné snižování hladiny červených krvinek, krevních destiček a bílých krvinek. Anemické stadium erytrémie je také charakterizováno tvorbou extramedulárních ložisek tvorby krve ve slezině a játrech. To je nezbytné k vyrovnání stávajících porušení.

Příznaky počátečního stadia erytremie

Symptomy erytrémie do značné míry závisí na stadiu vývoje tohoto onemocnění. Nejprve si většina pacientů všimne následujících výstražných značek:

• hyperémie kůže a sliznic. Výskyt tohoto příznaku erytremie je spojen se zvýšením koncentrace červených krvinek v krevním řečišti. Změna barvy kůže je pozorována ve všech částech těla bez výjimky. V tomto případě není hyperémie v erytrémii vždy akutní. V některých případech se kůže nestane červenou, ale pouze světle růžovou. Pacienti velmi často nespojují tyto změny s rozvojem erytremie, která je chybná;
• vznik bolesti v končetinách a prstech. Vývoj tohoto příznaku je spojen s poruchou zásobení malých cév krví;
• bolest hlavy Tento příznak se neobjevuje u všech pacientů, ale je poměrně často nalezen v počátečním stadiu erytrémie.

Příznaky erythremického stadia onemocnění

Pokud se onemocnění vyvíjí a jsou pozorovány závažné změny ve složení krve, vyvíjejí se následující příznaky:

• hepatomegalie. Vyznačuje se zvýšením velikosti jater, což naznačuje vývoj určitých patologických procesů v lidském těle;
• splenomegalie. Vyznačuje se zvýšením velikosti sleziny, ke které dochází na pozadí přeplnění těla krví a její účasti na procesu štěpení červených krvinek a dalších prvků;
• zvýšená hyperémie kůže a sliznic. Kromě toho jsou oteklé žíly zřetelně viditelné na těle nemocné osoby v důsledku jejich nadměrného naplnění krví;
• zvýšení hladiny krevního tlaku;

• vznik erytromelalgie. Toto narušení je doprovázeno rozvojem nesnesitelné bolesti pálení v prstech na dolních a horních končetinách. Erythromelalgie vede k těžkému zčervenání kůže a vzniku cyanotických skvrn;
• rozvoj těžké bolesti v kloubech;
• objevuje se svědění, které se zhoršuje po vodních procedurách;
• vývoj vředů žaludku a dvanáctníkových vředů. To je způsobeno porušením dodávky krve do tkání a na pozadí trofických procesů;
• krvácení. Pacienti detekují zvýšené krvácení z dásní a další poruchy;
• běžných příznaků. Vzhledem k vývoji všech negativních procesů v těle se pacienti s erytrémií stěžují na slabost, únavu, závratě, tinnitus atd.

Příznaky anemického stádia erytremie

Skutečná polycytémie bez řádné léčby vede k významnému zhoršení stavu pacienta. Pokud mu není včas poskytnuta pomoc, vyvinou se následující příznaky:

• objeví se všechny známky anémie. U lidí je kůže značně bledší, slabost, závratě a zhoršení celkového stavu těla;
• intenzivní krvácení. Může se objevit spontánně nebo po menším zranění. V těžkých případech může krvácení trvat několik hodin a je dost těžké zastavit;
• vzhled krevních sraženin. Tento jev je hlavní příčinou úmrtí v přítomnosti erytremie. Kvůli tvorbě krevních sraženin je krevní oběh narušen v žilách dolních končetin, v cévách mozku atd.

Diagnostika erritémie

Erytremie je diagnostikována vysoce specializovaným hematologem. Předepisuje řadu testů a vyšetření, aby určil míru negativních změn v lidském těle a určil nejlepší strategii léčby. Patří mezi ně:

• kompletní krevní obraz, kde je pozorována změna v různých ukazatelích. Je pozorován vzestup červených krvinek a hemoglobinu, leukocytů a krevních destiček. Následně, když nemoc dosáhne poslední fáze závažnosti, tyto krevní parametry se stanou významně nižšími než normální, což naznačuje vývoj anémie;
• punkci kostní dřeně. Tento postup se provádí pomocí tenké jehly. Po zkoumání odebraného biologického materiálu může být stanoven počet hematopoetických buněk, přítomnost maligních procesů nebo fibróza;
• biochemický krevní test. Umožňuje identifikovat množství železa v těle. Určuje hladinu jaterních vzorků v krvi. Odpovídají počtu látek, které se uvolňují do krevního oběhu, když jsou buňky tohoto orgánu zničeny. Rovněž je detekována hladina bilirubinu, která ukazuje intenzitu procesu destrukce červených krvinek;

• Ultrazvuk břišních orgánů. Je nutné určit velikost jater a sleziny, identifikovat ložiska fibrózy;
• dopplerovské sonografie. Navržen tak, aby určil rychlost průtoku krve, pomáhá identifikovat krevní sraženiny v cévách.

Pomáhá také stanovit správnou diagnózu vyšetřením anamnézy pacienta a vyšetřením pacienta, protože mnohé z příznaků onemocnění jsou viditelné pouhým okem. Lékař také vede rozhovor s pacientem a pečlivě zaznamenává všechny existující stížnosti.

Principy léčby onemocnění

Při léčbě erytremie je primárně zaměřeno na celkové posílení organismu. K tomuto účelu je pacientovi doporučeno vést zdravý životní styl, správně organizovat denní režim. U pacientů s erytrémií se doporučuje chodit hodně pod širým nebem, ale minimalizovat opalování.

Pacient je také žádoucí dodržovat mléko-zeleninovou dietu. Ve stravě mohou být přítomny produkty živočišného původu, nikoli však ve velkém množství. Kontraindikace se týkají potravin, které obsahují velké množství kyseliny askorbové nebo železa.

Hlavním cílem terapie v přítomnosti erytrémie je snížení hladiny hemoglobinu (až na 140-160 g / l) a hematokritu (až na 45-46%). Předepisuje se také speciální symptomatická léčba k odstranění hlavních nepříjemných symptomů onemocnění. Především jsou předepisovány léky ke zmírnění bolesti v končetinách, problémy s krevním oběhem atd.

Pro snížení počtu červených krvinek se používají hemoglobin a hematokrit při specifických postupech erytrémie:

• krvácení. Tímto postupem můžete snížit objem krve v cévách, což povede k částečné normalizaci hlavních ukazatelů v erytrémii. Až 300-500 ml krve je obvykle odstraněno najednou s frekvencí 2-4 dny. To se provádí, dokud hladina hemoglobinu neklesne na tolerovatelnou úroveň 140-150 g / l. Tato léčba je kontraindikována u vysokého počtu krevních destiček;
• erythrocytaferéza. Jedná se o účinný postup, který je vhodnou alternativou k zakrvavení v erytrémii. Během erytrocytaferézy se erytrocyty vylučují z krve pacienta. Postup se provádí pomocí speciálního filtračního zařízení. To vám umožní oddělit červené krvinky a vrátit plazmu zpět do krevního oběhu.

Léčba erytrémií

Pokud je pravá polycytémie doprovázena mnoha nepříjemnými příznaky, pacientovi jsou předepsány cytostatika. Používají se v přítomnosti intenzivního svědění na kůži, s výrazným zvýšením hladiny hlavních prvků krve. Mezi indikace pro jmenování cytostatik patří také zvýšení velikosti sleziny a jater, rozvoj peptického vředového onemocnění, venózní trombóza a další komplikace erythremie.

Tyto léky mohou potlačit růst různých buněk v lidském těle, takže jsou relevantní při léčbě tohoto onemocnění. Mezi nejoblíbenější cytostatika patří:

• Mielosan;
• hydroxyurea;
• Imifos;
• Busulfan;
• radioaktivní fosfor a další.

Poslední prostředek je považován za zvlášť účinný. Může se hromadit v kostech a inhibovat fungování kostní dřeně, což vede k eliminaci mnoha rušivých symptomů erytremie. Pokud léčba radioaktivním fosforem přinesla pozitivní výsledek, bude pacient po dobu 2-3 let vykazovat stabilní remisi. Pokud po terapii není požadovaný účinek pozorován, opakuje se.

Tento způsob léčby erytrémie má mnoho vedlejších účinků, proto by se mělo podávat pod dohledem zkušeného lékaře.

Použití jiných léků pro erytrémii

Pokud se v přítomnosti erytremie vyvíjí anémie autoimunitního původu, předepisují se glukokortikosteroidy. Nejběžněji se používá prednisolon. Dávku a režim léku stanoví lékař v závislosti na charakteristikách onemocnění. Pokud tato léčba nedává pozitivní výsledek, je pacientovi ukázán chirurgický zákrok k odstranění sleziny.

Pokud by vývoj erytremie vykazoval známky akutní leukémie, její léčba se provádí podle obecně uznávaného schématu.

Neměli byste také zapomenout, že v přítomnosti této nemoci je tělo nedostatečné na železo. To je způsobeno tím, že se spojuje s hemoglobinem, jehož množství daleko přesahuje normu.

Mnozí pacienti proto předepisují léky, které kompenzují nedostatek železa. Patří mezi ně:

• Ferrum Lek;
• Totem;
• Sorbifer;
• Hemofer a další analogy.

Pokud je při erytrémii pozorována uratová diathéza, předepisuje se alopurinol. To vám umožní snížit hladinu urátu v krvi, která významně vzrostla na pozadí rychlé destrukce červených krvinek. Dávkování a režim tohoto léku je určován mnoha faktory. Především je to koncentrace kyseliny močové v těle nemocné osoby.

Prognóza erytremie

Léčba tohoto onemocnění se ve většině případů vyskytuje v nemocnici. To je nezbytná nutnost, protože použité léky mají mnoho vedlejších účinků. Během erytrémické terapie je nutné neustále upravovat dávkování základních léků a sledovat odezvu těla.

Mezi komplikace tohoto onemocnění patří myelofibróza a jaterní cirhóza. Vyvíjejí se v nepřítomnosti adekvátní léčby nebo nedodržení doporučení lékaře. Je také možný vývoj myeloidní leukémie. Ale vzhledem k vývoji moderní medicíny je průběh erytrémie obvykle benigní. Trvání života s rozvojem tohoto onemocnění je 10 let a více.

Erytremie

Pravá polycytémie (řecká poly poly multi + histologická cytusová buňka + krev haima) (synonyma: primární polycytémie, polycytémie vera, erytrémie, erytrémie, Vaquezova choroba) je benigní onemocnění hematopoetického systému spojeného s myeloproliferací ipoplastiky. Tento proces většinou ovlivňuje erytroblastický výhonek. Nadměrné množství erytrocytů se objevuje v krvi, ale počet destiček a neutrofilních leukocytů se také zvyšuje, ale v menší míře. Buňky mají normální morfologický vzhled. Zvýšením počtu červených krvinek se zvyšuje viskozita krve, zvyšuje se množství cirkulující krve. To vede k pomalejšímu průtoku krve v cévách a tvorbě krevních sraženin, což vede ke zhoršení krevního zásobení a hypoxii orgánů.

Nemoc byla poprvé popsána Vaquezem [1] v roce 1892. V roce 1903 navrhl Osler [2], že základem onemocnění je zvýšená aktivita kostní dřeně. Také izoloval erytrémii v samostatné nozologické formě.

Pravá polycytemie je onemocnění u dospělých, častěji u starších osob, ale také u mladých lidí a dětí. [3] Po mnoho let se nemoc neprojevuje, pokračuje bez příznaků. Podle různých studií se průměrný věk pacientů pohybuje od 60 let do 70-79 let. [4] [5] Mladí lidé trpí méně často, ale jejich nemoc je závažnější. Muži jsou nemocnější častěji než ženy, poměr je přibližně 1,5: 1,0, mezi mladými a středními pacienty převažují ženy. Zavedená rodinná predispozice k této nemoci, která naznačuje genetickou predispozici k tomuto onemocnění. Mezi chronickými myeloproliferativními chorobami je nejčastější erytremie. Prevalence je 29: 100 000.

Obsah

Příčina polycytemie

V poslední době byly na základě epidemiologických pozorování podány návrhy týkající se spojení onemocnění s transformací kmenových buněk. [6] Tam je mutace JAK 2 tyrosine kinase (Janus kinase), kde v pozici 617 valin je nahrazený fenylalanine [7], [8] Nicméně, tato mutace se vyskytuje u jiných hematologických nemocí, ale s polycytémií nejvíce často.

Klinický obraz

V klinických projevech onemocnění převažují projevy plic a komplikace spojené s vaskulární trombózou. Hlavní projevy onemocnění jsou následující:

• Roztažené kožní žíly a zabarvení kůže

Na kůži pacientů, zejména v krku, jasně viditelné, rozšířené oteklé žíly. U polycytemie má kůže červenou barvu, zvláště výraznou na otevřených částech těla - na obličeji, krku a rukou. Jazyk a rty jsou modravě červené barvy, oči jsou jakoby naplněné krví (spojivky očí jsou hyperemické), barva měkkého patra se mění při zachování obvyklé barvy tvrdého patra (Coopermannův symptom). Zvláštním odstínem kůže a sliznic vzniká přetékání povrchových cév krví a zpomalení jejího pohybu. Jako výsledek, většina z hemoglobin má čas jít do obnovené formy.

Pacienti pociťují svědění. Svědění kůže je pozorováno u 40% pacientů. Toto je specifická diagnostika pro Vacaiseovu nemoc. Toto svědění se zvyšuje po koupání v teplé vodě, která je spojena s uvolňováním histaminu, serotoninu a prostaglandinu.

Jedná se o krátkodobé netolerovatelné pálivé bolesti ve špičkách prstů a nohou, doprovázené zčervenáním kůže a výskytem purpurové cyanózy. Výskyt bolesti je způsoben zvýšeným počtem krevních destiček a výskytem mikrotrombu v kapilárách. Erythromelalgia má dobrý účinek v užívání aspirinu.

Častým příznakem erytremie je zvětšená slezina různých stupňů, ale játra mohou být také zvětšena. To je způsobeno nadměrným plněním krve a účastí hepato-lienálního systému v myeloproliferativním procesu.

• Vývoj vředů v dvanáctníku a žaludku

V 10–15% případů se vyvíjí duodenální vřed, méně často v žaludku, což je spojeno s trombózou malých cév a trofických poruch na sliznici a snížením rezistence na Helicobacter pylori [9].

• Výskyt krevních sraženin v cévách

Dříve byla hlavní příčinou úmrtí při polycytemii vaskulární trombóza a embolie. Pacienti s polycytemií mají tendenci tvořit krevní sraženiny. To vede k narušení krevního oběhu v žilách dolních končetin, mozkových, koronárních, slezinových cévách. Příčinou je zvýšená viskozita krve, trombocytóza a změny cévní stěny.

Spolu se zvýšeným srážením krve a tvorbou trombů během polycytemie je pozorováno krvácení z dásní az rozšířených žil jícnu.

• Trvalá bolest kloubů a zvýšené hladiny kyseliny močové

Mnoho pacientů (ve 20%) si stěžuje na přetrvávající bolest v kloubech artritické povahy, protože dochází ke zvýšení hladiny kyseliny močové

Mnoho pacientů si stěžuje na přetrvávající bolest v nohách, jejíž příčinou je obliterující endarteritida, průvodní eritremii a erytromelalgie.

Při poklepávání plochých kostí a tlaku na ně jsou bolestivé, což je často pozorováno při hyperplazii kostní dřeně.

Zhoršení krevního oběhu v orgánech vede ke stížnostem pacientů na únavu, bolest hlavy, závratě, tinnitus, návaly krve do hlavy, únavu, dušnost, záblesky předních zraků, zrakové postižení. Zvýší se krevní tlak, což je kompenzační reakce cévního lůžka na zvýšení viskozity krve. Často vznikají srdeční selhání, myokardioskleróza.

Laboratorní ukazatele pro polycytemii vera

Počet červených krvinek se zvyšuje a je obvykle 6 × 10 ² - 8 × 10 ² na litr nebo více.
Hemoglobin stoupá na 180–220 g / l, barevný index je menší než jeden (0,7–0,6).
Celkový objem cirkulující krve je signifikantně zvýšen - 1,5 - 2,5 krát, zejména v důsledku zvýšení počtu červených krvinek. Hematokrit (poměr erytrocytů a plazmy) se dramaticky mění v důsledku zvýšení počtu červených krvinek a dosahuje 65% nebo více.

Počet retikulocytů v krvi se zvýšil na 15-20 ppm, což ukazuje na silnou regeneraci červených krvinek.

Zaznamená se polychromasie erytrocytů, ve stěrku mohou být detekovány jednotlivé erytroblasty.

Počet leukocytů se zvyšuje 1,5 - 2 krát na 10,0 × 109 - 12,0 × 10 9 na litr krve. U některých pacientů dosahuje leukocytóza vyšších hodnot. K nárůstu dochází v důsledku neutrofilů, jejichž obsah dosahuje 70-85%. Tam je bodnutí, méně často myelocytic posun. Vzrůstá počet eozinofilů, vzácně a bazofilů.

Počet krevních destiček vzrostl na 400,0 × 109 - 600,0 × 10 9 na litr krve a někdy i více. Viskozita krve je významně zvýšena, ESR zpomalena (1-2 mm za hodinu).

Hladiny kyseliny močové se zvyšují

Komplikace polycytemie

Komplikace onemocnění se objevují v důsledku trombózy a embolie arteriálních a venózních cév mozku, sleziny, jater, dolních končetin, méně často - jiných oblastí těla. Rozvíjejte infarkt sleziny, ischemickou mrtvici, srdeční infarkt, cirhózu jater, hlubokou žilní trombózu. Spolu s trombózou, krvácením, erozí a žaludečním vředem a dvanáctníkovým vředem je zaznamenána anémie. Velmi často vznikají žlučové kameny a urolitiáza v důsledku zvyšujících se koncentrací kyseliny močové. nefrosklerózy

Diagnostika

V diagnostice pravé polycytemie má velký význam hodnocení klinických, hematologických a biochemických ukazatelů onemocnění. Charakteristický vzhled pacienta (specifická barva kůže a sliznic). Zvětšená slezina, játra, sklon k trombóze. Změny krevních parametrů: hematokrit, počet červených krvinek, počet leukocytů, počet krevních destiček. Zvýšení hmotnosti cirkulující krve, zvýšení její viskozity, nízké ESR, zvýšení obsahu alkalické fosfatázy, leukocytů, syrovátkového vitamínu B₁₂.Je nutné vyloučit onemocnění, u kterých je hypoxie a nedostatečná léčba vitaminem B ₁₂.
Pro objasnění diagnózy je nutná trepanobiopsie a histologické vyšetření kostní dřeně.

K potvrzení pravé polycytemie se nejčastěji používají následující indikátory:

1. Zvýšení hmotnosti cirkulujících červených krvinek:
   
   • pro muže - 36 ml / kg,
     
   • pro ženy - více než 32 ml / kg
     
2. Zvýšený hematokrit> 52% mužů a> 47% u žen, zvýšení hemoglobinu> 185 g / l u mužů a> 165 g / l u žen
   
3. Arteriální saturace kyslíkem v krvi (více než 92%)
   
4. Zvětšená slezina je splenomegalie.
   
5. Úbytek hmotnosti
   
6. Slabost
   
7. Pocení
   
8. Nedostatek sekundární erytrocytózy
   
9. Přítomnost genetických abnormalit v buňkách kostní dřeně, s výjimkou přítomnosti chromozomální translokace chromozomu Philadelphia nebo přestaveného genu BCR ABL
   
10. Tvorba kolonií erytroidními buňkami in vivo
    
11. Leukocytóza vyšší než 12,0 × 10 9 l (při absenci teplotní reakce, infekcí a intoxikací).
    
12. Trombocytóza více než 400,0 × 10 9 na litr.
    
13. Zvýšený obsah alkalické fosfatázy v neutrofilních granulocytech více než 100 jednotek. (při absenci infekcí).
    
14. Hladina vitaminu b v séru₁₂ - více než 2200 ng
    
15. Nízký erytropoetin
    
16. Punkce kostní dřeně a histologické vyšetření punktátu získané pomocí trepanobiopsie vykazují zvýšení megakaryocytů.
    

Algoritmus pro diagnostiku

Diagnostický algoritmus [10] je následující:

1. Určení, zda pacient má:
   
   • A. zvýšení hemoglobinu nebo B. zvýšení hematokritu
     
   • B. splenomegalie s nebo bez zvýšení počtu krevních destiček nebo leukocytů
     
   • G. trombóza portální žíly
     
2. Pokud ano, měla by být vyloučena sekundární polycytémie.
   
3. S výjimkou sekundární polycytemie pokračujte v algoritmu:
   

• zvýšení hmotnosti cirkulujících červených krvinek:
  
  • pro muže - 36 ml / kg,
    
  • pro ženy - více než 32 ml / kg
    
• saturace arteriální krve kyslíkem (více než 92%)
  
• splenomegalie - splenomegalie
  

Malá (nepovinná) kritéria

• zvýšení počtu krevních destiček
  
• zvýšený počet bílých krvinek
  
• zvětšení alkalické fosfatázy
  
• zvýšení vitamínu b₁₂
  

To je skutečná polycytémie a musí být monitorována hematologem.

Dále je možné stanovit přítomnost růstu kolonií erythroidů v médiu bez erytropoetinu, hladiny erytropoetinu (70% citlivost, specificita 90%), aby se provedla histologie punktace kostní dřeně,

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika se provádí se sekundární (absolutní a relativní) erytrocytózou.

Léčba

Léčba je založena na snížení viskozity krve a boji proti komplikacím, jako je tvorba trombu a krvácení. Viskozita krve je přímo úměrná počtu erytrocytů, takže při léčbě pravé polycytemie bylo použito krevní krvácení a chemoterapie (cytoreduktivní terapie), která snižuje množství erytrocytů. Bloodletting zůstává hlavní léčbou eritremie. Dále používané prostředky symptomatického působení. Léčbu pacienta a jeho pozorování by měl provádět hematolog.

Krvácení

Bloodletting (flebotomie) vedoucí metodu léčby. Krvácení snižuje objem krve a normalizuje hematokrit. Krevnatění se provádí s pletora a hematokritem nad 55%. Hematokrit by měl být udržován pod 45%. 300–500 ml krve odstraňte v intervalech 2–4 dnů před vyloučením plnohorického syndromu. Hladina hemoglobinu je nastavena na 140–150 g / l. Před zakrvavením, aby se zlepšily reologické vlastnosti krve a mikrocirkulace, je indikováno intravenózní podání 400 ml reopolyglukinu a 5000 IU heparinu a. Krvácení snižuje svědění kůže. Kontraindikace krvácení je zvýšení počtu krevních destiček o více než 800 000. Krvácení je často kombinováno s jinými metodami léčby.

Erytrocytopheréza

Bloodletting může být úspěšně nahrazen erytrocytoforézou.

Cytoreduktivní terapie

U jedinců s vysokým rizikem trombózy, v kombinaci s krvácením nebo, není-li účinné udržovat hematokrit, se cytoreduktivní léčba provádí pouze krvácením.

K potlačení proliferace krevních destiček a erytrocytů se používají léky z různých farmakologických skupin: antimetabolity, alkylační a biologické látky [11]. Každý lék má své vlastní vlastnosti použití a kontraindikace.

Předepisují se imifos, mielosan (busulfan, mileran), myelobromol, chlorambucil (leukeran). V uplynulých letech, hydroxyurea (hydrea, litalir, sirea), pipobroman (vercite, amedel) byli používáni. Použití hydroxymočoviny je indikováno pro starší věkové skupiny. Biologické látky používají rekombinantní interferon α-2b (intron), který inhibuje myeloproliferaci. S použitím interferonu ve větší míře, úroveň krevních destiček. Interferon zabraňuje rozvoji trombohemoragických komplikací, snižuje svědění.

V posledních letech se využívání radioaktivního fosforu (32 P) zužuje. Léčbu erytrémií radioaktivním fosforem poprvé použil John Lawrence v roce 1936. Inhibuje mielopoe, včetně erytropoézy. Použití radioaktivního fosforu je spojeno s vysokým rizikem vzniku leukémie.

Pro snížení počtu použitých krevních destiček anagrelidu v dávce 0,5-3 mg denně.

Užívání imatinibu (Imatinib) u pravé policie nepřekročilo výzkumnou fázi.

Nejčastěji používané léčebné režimy

Léčebné režimy jsou hematologem vybírány individuálně pro každého pacienta.
Příklady řady schémat: [12]

1. flebotomie s hydroxyuretiky
   
2. s nízkými dávkami aspirinu
   
3. flebotomii spolu s hydroxydimem a nízkými dávkami aspirinu
   
4. flebotomie s interferonem a nízkými dávkami aspirinu
   

Léčba komplikací polycytemie

Pro prevenci trombózy a embolie se používá disagregační terapie: kyselina acetylsalicylová v dávce (od 50 do 100 mg denně), dipyridamol, hydrochlorid ticlopedinu, trental. Současně by měl být podáván heparin nebo Fraxiparin.
Použití pijavic je neúčinné.
Ke snížení svědění kůže byly použity antihistaminika - blokátory antihistaminických systémů systémů H1 - (zyrtec) a paraxetin (paxil).

Při použití nedostatku železa:

• androgenní léky: ročníkanin (Winobanin (Danazol®)
  
• erytropoetin
  
• thalidomid (samotný nebo s kortikosteroidními hormony) t
  
• lenalidamid (revlemid) v kombinaci s kortikosteroidními hormony
  

S rozvojem autoimunní hemolytické anémie bylo prokázáno použití kortikosteroidních hormonů.

Snížení hladiny kyseliny močové - alopurinolu, interferonu α.

Transplantace kostní dřeně u polycytemie se používá zřídka, protože transplantace kostní dřeně může vést k nepříznivým výsledkům.

S cytopenií jsou zobrazeny anemické a hemolytické krize, kortikosteroidní hormony (prednison), anabolické hormony a vitamíny B.

Splenektomie je možná pouze v případě výrazného hypersplenismu. Za předpokladu vývoje akutní leukémie je operace kontraindikována.

Exodus

Průběh chronické benigní polycytémie. U moderních metod léčby pacienti žijí dlouho. Výsledkem onemocnění může být rozvoj myelofibrózy s progresivní anémií hypoplastického typu a transformace onemocnění na myeloidní leukémii. Průměrná délka života u onemocnění je více než 10 let.

Předpověď

Od zavedení radioaktivního fosforu do praxe je průběh onemocnění benigní.

1. ↑ Vaquez LH. Nadměrná forma cyanose s'accompagnant d’hyperglobulie nadměrná et persistante. C R Soc Biol (Paříž). 1892; 44: 384-388.
2. ↑ Osler W. Chronická cyanóza, s polycytémií a zvětšenou slezinou: nová klinická entita. Am J Med Sci. 1903; 126: 187-201.
3. ↑ Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polycythemia vera u mladých pacientů: studie o dlouhodobém riziku trombózy, myelofibrózy a leukémie." Hematologica88 (1): 13-8. PMID 12551821.
4. ↑ Berlín, NI. (1975). "Diagnóza a klasifikace polycytemií". Seminář Hematol12: 339.
5. ↑ Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). “Trendy ve výskytu polycythemia vera mezi Olmsted krajem, Minnesota obyvatelé, 1935-1989.”. Am J Hematol47 (2): 89-93. PMID 8092146.
6. ↑ Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycytémie vera: kmenová buňka a pravděpodobný klonální původ onemocnění. N Engl J Med. 1976; 295: 913-916
7. ↑ Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "Aktivace mutace v tyrosinkináze JAK2 u polycytemie vera, esenciální trombocytémie a myeloidní metaplasie s myelofibrózou". Cancer Cell 7 (4): 387-97. [1].
8. ↑ James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. Jedinečná klonální mutace JAK2 vedoucí ke konstitutivní signalizaci způsobuje polycythaemia vera. Nature 2005; 434: 1144-1148 Artikel [2]
9. ↑ Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Gastroduodenální léze u polycytemie vera: četnost a úloha Helicobacter pylori.". Br J Haematol 117 (1): 198-202. [3]
10. ↑ Brian J Stuart a Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" Americký rodinný lékař sv. 69 / č. 9: 2139-2144
11. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Komplexní přehled a klinická doporučení Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194
12. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Komplexní přehled a klinická doporučení Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194

Erytremie

Erytremie je zhoubná patologie krve, doprovázená intenzivní myeloproliferací, vedoucí k výskytu velkého množství červených krvinek v krvi, stejně jako některých dalších buněk. Erytremie se také nazývá polycythemia vera. Jinými slovy, jde o chronickou leukémii.

Krevní buňky, které se tvoří v nadbytku, mají normální formu, strukturu. Vzhledem k tomu, že jejich počet roste, viskozita se zvyšuje, průtok krve se významně zpomaluje a krevní sraženiny se začínají vyvíjet. To vše způsobuje problémy s dodávkou krve, což vede k hypoxii, která se s časem zvyšuje. Poprvé o nemoci na konci devatenáctého století, Vaquez mluvil, a již v prvních pěti letech dvacátého století Osler řekl o mechanismu vzhledu této krevní patologie. Také definoval erytrémii jako samostatnou nozologii.

Erytremie způsobuje

Navzdory skutečnosti, že o erytrémii je známo téměř jedno a půl století, je stále špatně chápáno, spolehlivé důvody pro její vzhled nejsou známy.

Erytremie ICD (mezinárodní klasifikace nemocí) - D45. Někteří výzkumníci dospěli během epidemiologického sledování k závěru, že erytrémie je spojena s transformačními procesy v kmenových buňkách. Pozorovali mutaci tyrosinkinázy (JAK2), ve které fenylalanin nahradil valin v šest set sedmnácté pozici. Taková anomálie je satelitem mnoha krevních nemocí, ale to se stává zvláště často v erytrémii.

To je věřil, že tam je rodina predispozice k nemoci. Takže pokud erythremia ublíží blízkým příbuzným, zvyšuje se šance dostat tuto nemoc do budoucna. Existují určité vzorce výskytu této patologie. Erytremie je převážně postižena lidmi ve věku (šedesát až osmdesát let), ale stále existují ojedinělé případy, kdy se vyvíjí u dětí a mladých lidí. U mladých pacientů je erytrémie velmi obtížná. Muži jsou jednou a půlkrát náchylnější k nemocem, ale mezi vzácnými případy morbidity u mladých lidí převažuje ženské pohlaví.

Ze všech patologických stavů krve, doprovázených myeloproliferací, je nejčastějším chronickým onemocněním erytrémie. Ze sto tisíc lidí trpí skutečnou polycytémií dvacet devět lidí.

Příznaky erytremie

Erythremia nemoc se projevuje pomalu, po určitou dobu člověk ani podezření, že je nemocný. Postupem času se nemoc projevuje na klinice, kde dominuje fenomén nepřehlednosti, jakož i související komplikace. Takže na kůži, a zejména na krku, jsou dobře viditelné oteklé velké žíly. V případě polycytemie má kůže třešňovou barvu, takové světlé zabarvení je obzvláště výrazné v otevřených prostorách (obličej, ruce). Rty a jazyk mají červeno-modrý odstín, hyperemický a spojivkový (oči jako by byly naplněny krví).

Dalším charakteristickým rysem erytremie je příznak Kuperman, ve kterém se měkké patro liší barvou, zatímco tvrdé zůstává stejné. Tyto barvy kůže a sliznic jsou způsobeny tím, že malé nádoby, které jsou na povrchu, přetékají krví, jeho pohyb se zpomaluje. Z tohoto důvodu téměř veškerý hemoglobin přechází do redukované formy.

Druhým důležitým příznakem je svědění. Je to téměř polovina lidí trpících erytrémií. Toto svědění se stává obzvláště intenzivní po koupání v teplé a teplé vodě. Důvodem je uvolnění serotoninu, prostaglandinů a histaminu. Často se vyskytuje erytromelalgie. To bude poznamenáno velmi silným bolestivým pocitem pálení na špičkách prstů. Druh bolesti je doprovázen zarudnutím a tvorbou cyanotických skvrn. Příčinou hoření je velký počet destiček, díky kterým se tvoří mikrotromby.

Pravá erytrémie je často doprovázena zvýšením velikosti sleziny. Zvětšení tohoto těla může být libovolné. Může trpět a játra. Hepatomegalie v tomto případě bude způsobena zvýšeným přísunem krve, přímou účastí jater na procesech myeloproliferace.

V některých případech erytrémie se objevují vředy dvanáctníku, žaludku. Duodenální vřed u těchto pacientů je častější. To je způsobeno tím, že krevní sraženiny v sliznicích způsobují zhoršení trofismu, což snižuje schopnost těla inhibovat růst Helicobacter pylori.

Dalším nebezpečným příznakem je vývoj krevních sraženin v cévách. Dříve se krevní sraženiny staly hlavní příčinou smrti v erytrémii. U pacientů s tímto onemocněním se tvoří krevní sraženiny v důsledku nadměrně vysoké viskozity, změn cévní stěny. To způsobuje poruchu krevního oběhu v žilách mozku, nohou a cév sleziny, jakož i koronárních cév. I přes vysokou schopnost organismu k trombóze může být erytrémie doprovázena krvácením. Docela často krvácí z žil jícnu, dásní.

Erytremie může být také doprovázena artritickou bolestí kloubů. Důvodem je zvýšení hladiny kyseliny močové. Podle výsledků monitorování je tento příznak zaznamenán u každé páté osoby s erytrémií. Pravá polycytémie je často doprovázena obliterující endarteritidou, takže si pacienti stěžují na bolest v nohou. Bolest způsobí výše uvedenou erytromelalgii. Hyperplasie KM indikuje bolest s tlakem nebo poklepáním plochých kostí.

Subjektivní symptomy, na které může pacient s erytremií poukázat: únava, hluk, tinnitus, přední pohled, bolesti hlavy, špatný zrak, závratě, dušnost. Vzhledem k viskozitě krevního tlaku u pacientů se stabilně zvyšuje. Při dlouhém průběhu onemocnění, kardioskleróze, může dojít k srdečnímu selhání.

Erytremie prochází 3 etapy. S počáteční střední erytrocytózou, u CMC - panmielosis. Cévní, orgánové komplikace. Mírně zvětšená slezina. Tato fáze může trvat pět nebo více let. V proliferativní fázi plného a hepatosplenomegálie se projevuje v důsledku myeloidní metaplasie. Pacienti začínají depletovat. V krvi je obraz jiný. Může se jednat pouze o erytrocytózu nebo trombocytózu s erytrocytózou nebo panmielosis. Varianta neutrofilie a levý posun také nelze vyloučit. V séru se významně zvyšuje kyselina močová. Erytremie ve fázi deplece (třetí etapa) je charakterizována velkým játry, slezinou, ve které se nachází myelodysplasie. Pancytopenie roste v krvi a myelofibróza v CMC.

Erytremie je doprovázena poklesem hmotnosti, příznakem "ponožek a rukavic" (nohy a ruce se mění intenzivně). Erytremie je také doprovázena vysokým krevním tlakem, zvýšenou tendencí k bronchitidě a respiračním onemocněním. Během trepanobiopsie je diagnostikován hyperplastický proces (produktivní povahy).

Krevní test erythremia

Laboratorní údaje o erytrémii se velmi liší od údajů zdravého člověka. Indikátor počtu erytrocytů je tedy významně zvýšen. Krevní hemoglobin také roste, může být 180-220 gramů na litr. Barevný indikátor pro tuto nemoc, zpravidla pod jednotkou, a je 0,7 - 0,8. Celkový objem krve cirkulující v těle je mnohem více než obvykle (jeden a půl - půl a půl). To je způsobeno zvýšením počtu červených krvinek. Hematokrit (poměr krevních elementů k plazmě) se také rychle mění v důsledku zvýšených červených krvinek. To může dosáhnout šedesát pět procent nebo více. Skutečnost, že regenerace erytrocytů během erytremie probíhá v akcelerovaném režimu, je indikována vysokým počtem buněk retikulocytů. Jejich procento může dosáhnout patnáct až dvacet procent. Erytroblasty (jednotlivé) lze nalézt v nátěru, v krvi se nachází polychromasy erytrocytů.

Také se zvyšuje počet leukocytů, obvykle poloviční až dvojnásobný. V některých případech může být leukocytóza ještě výraznější. Nárůst je podpořen prudkým nárůstem neutrofilů, které dosahují sedmdesáti osmdesáti procent, a někdy i více. Někdy dochází k posunu myelocytického charakteru, častěji - bodnutí. Frakce eosinofilů také roste, někdy s bazofily. Počet krevních destiček může růst na 400-600 * 10 9 l. Někdy mohou destičky dosáhnout vysoké úrovně. Vážně zvýšená viskozita krve. Rychlost sedimentace erytrocytů nepřesahuje dva milimetry za hodinu. Množství kyseliny močové se také zvyšuje, někdy rychle.

Měli byste vědět, že pro diagnostiku krevního testu nebude stačit. Diagnóza "erythremia" je prováděna na základě kliniky (stížnosti), vysokého hemoglobinu, velkého počtu červených krvinek. Spolu s krevním testem na erytrémii také provádějí vyšetření kostní dřeně. Je možné v něm nalézt proliferaci prvků KM, ve většině případů je to způsobeno progenitorovými buňkami erytrocytů. Současně je schopnost zralosti v buňkách kostní dřeně udržována na stejné úrovni. Toto onemocnění musí být diferencováno s různými sekundárními erytrocytózami, které se objevují v důsledku reaktivního podráždění erytropoézy.

Erytremie se vyskytuje ve formě dlouhého, chronického procesu. Riziko ohrožení života je sníženo na vysoké riziko krvácení a tvorby krevních sraženin.

Léčba erytremie

Na samém počátku vývoje onemocnění erytrémií jsou ukázána opatření zaměřená na celkové posílení: normální režim, jak práce, tak odpočinek, procházky, minimalizace opalování, fyzioterapeutické aktivity. Dieta pro erytrémii - mléčně-zeleninovou. Živočišné proteiny by měly být omezeny, ale neměly by být vyloučeny. Nemůžete používat ty produkty, které obsahují velké množství kyseliny askorbové, železa.

Hlavním cílem erytrémické terapie je normalizace hemoglobinu (až sto čtyřicet až sto padesát) a hematokritu na čtyřicet pět až čtyřicet šest procent. Je také nutné minimalizovat komplikace, které byly způsobeny transformací v periferní krvi v erytrémii: bolest končetin, nedostatek železa, problémy s krevním oběhem v mozku a orgány.

Pro normalizaci hematokritu s hemoglobinem se používá stále krvácení. Objem krveprolití v erytrémii je pět set mililitrů najednou. Krevnatost se provádí každé dva dny nebo každé čtyři až pět dnů, dokud nejsou výše uvedené ukazatele normalizovány. Tato metoda je přípustná v rámci urgentních opatření, protože stimuluje kostní dřeň, zejména funkci trombopoézy. Se stejným účelem lze použít i erytrocytaferézu. Při této manipulaci je z krevního oběhu odstraněna pouze hmota erytrocytů a plazma se vrací. Často se to děje každý druhý den pomocí speciálního filtračního zařízení.

Pokud je erytrémie doprovázena intenzivním svěděním, růstem frakce leukocytů, krevních destiček, velké sleziny, onemocnění vnitřních orgánů (GU nebo duodenum, ischemické choroby srdeční, problémy v mozkové cirkulaci), komplikace z cév (arteriální trombóza, žíly), pak cytostatika. Tyto léky se používají k potlačení násobení různých buněk. Mezi ně patří Imifos, Mielosan, stejně jako radioaktivní fosfor (P32).

Fosfor je považován za nejúčinnější, protože se hromadí ve vysokých dávkách v kostech, čímž inhibuje funkci kostní dřeně, což ovlivňuje erytropoézu. P32 se podává orálně třikrát až čtyřikrát 2 mC. Interval mezi užitím dvou dávek - od pěti dnů do týdne. Je vyžadován průběh šesti až osmi mC. Pokud je léčba úspěšná, pacient bude v remisi po dobu dvou až tří let. Tato remise je klinická i hematologická. Pokud je účinek nedostatečný, opakuje se po několika měsících (obvykle tři nebo čtyři). Cytopenický syndrom se může zdát z užívání těchto léků, které se pravděpodobně rozvinou do osteomyelofibrózy, chronické myeloidní leukémie. Aby se předešlo takovým nepříjemným výsledkům, stejně jako metaplázie jater a sleziny, je nutné udržet celkovou dávku léku pod kontrolou. Lékař musí zajistit, aby pacient nepřekročil více než třicet mC.

Imifos v erytrémii inhibuje reprodukci červených krvinek. Kurz vyžaduje pět set nebo šest set miligramů Imifos. Podává se mu padesát miligramů za den. Trvání remise je šest měsíců až jeden a půl roku. Je třeba mít na paměti, že tento nástroj má škodlivý vliv na myeloidní tkáň (obsahuje myelotoxiny), což způsobuje hemolýzu červených krvinek. To je důvod, proč by tento lék na erytrémii měl být používán se zvláštní opatrností, pokud frakce sleziny a destiček nejsou zapojeny do procesu, leukocyty se liší od normy.

Mielosan není lékem volby pro erytrémii, ale je občas předepsán. Tento lék se nepoužívá, pokud jsou leuko-, destičky podle výsledků studie v normálním rozmezí nebo sníženy. Jako další látky se používají antikoagulační léky (v přítomnosti trombózy). Takové ošetření se provádí výhradně za přísné kontroly indexu protrombinu (musí být nejméně 60%).

Z antikoagulancií nepřímé expozice pacientům s erytrémií se podává Fenilin. Užívá se denně tři sta miligramů. Rovněž se používají desagregátory destiček (kyselina acetylová je pět set miligramů denně). Po užití aspirinu se do žíly vstříkne fyziologický roztok. Taková posloupnost je nezbytná, aby se odstranil neprostup.

Pokud je na oddělení ošetřena erytrémie, doporučuje se použít myelobromol. Denně se předepisuje dvě stě padesát miligramů. Když začínají padat leukocyty, lék se podává denně. Úplně zrušte, když leukocyty klesnou na 5 x 10 l. Chlorbutin je předepsán osm až deset miligramů orálně. Trvání léčby tímto lékem na erytrémii je asi šest týdnů. Po určité době se opakuje ošetření chlorbutinem. Před nástupem remise by pacienti měli denně užívat cyklofosfamid v množství 100 miligramů.

Pokud hemolytická anémie autoimunitní geneze začíná u erytrémie, používají se glukokortikosteroidy. Přednost se dává prednisolonu. Je mu předepsáno třicet až šedesát miligramů denně. Pokud taková léčba nevyvolala žádné zvláštní výsledky, doporučuje se splenektomie (chirurgická manipulace k odstranění sleziny). Pokud erytrémie prošla na akutní leukémii, léčí se podle vhodného léčebného režimu.

Protože téměř všechny železo je vázáno na hemoglobin, jiné orgány ho nedostávají. Aby pacient neměl nedostatek tohoto prvku, s erytrémií, jsou do systému zavedeny přípravky železa. Mezi ně patří Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - to jsou kapky, které předepisují padesát pět kapek (dva mililitry) dvakrát denně. Když se hladina železa vrátí do normálu, aby se zabránilo dávce je snížena o polovinu. Minimální doba trvání léčby erytrémie s tímto činidlem je osm týdnů. Zlepšení obrazu bude patrné dva až tři měsíce po zahájení léčby přípravkem Hemofer. Léčivý prostředek může někdy mít vliv na zažívací trakt, což způsobuje špatnou chuť k jídlu, nevolnost se zvracením, pocit přeplnění, epigastrium, zácpu nebo naopak průjem.

Ferrum Lek může být injikován pouze do svalu, intravenózně je to nemožné. Před zahájením léčby musíte podat zkušební dávku tohoto léčiva (polovinu nebo čtvrtinu ampule). Pokud po dobu jedné hodiny nebyly zjištěny žádné nežádoucí účinky, podává se zbývající množství léčiva. Dávka léku je předepsána individuálně, s ohledem na indikátory nedostatku železa. Obvyklá dávka pro erytrémii je jedna nebo dvě ampulky léku denně (sto až dvě stě miligramů). Obsah dvou ampulí se podává pouze v případě, že je hemoglobin příliš vysoký. Ferrum Lek musí být střídavě injikován hluboko do levého, pravého zadku. Aby se snížila bolest při zavádění, lék se vpichuje do vnějšího kvadrantu jehlou, jejíž délka je alespoň pět centimetrů. Poté, co byla kůže ošetřena dezinfekčním prostředkem, musí být před vložením jehly posunuta o několik centimetrů dolů. To je nutné, aby se zabránilo zpětnému toku přípravku Ferrum Leka, což může vést ke znečištění kůže. Okamžitě po injekci se kůže uvolní a místo vpichu je pevně přitlačeno prsty a bavlnou a drží se po dobu nejméně jedné minuty. Před injekcí je třeba věnovat pozornost ampulce: lék by měl vypadat homogenně, bez sedimentu. Mělo by být zadáno přímo po otevření ampule.

Sorbifer se užívá ústně. Pijte jednu tabletu dvakrát denně před snídaní a večeří po dobu 30 minut. Pokud léčivo způsobuje vedlejší účinky (špatná chuť v ústech, nevolnost), musíte jít na jednu dávku (jedna tableta). Terapie Sorbiferem v erytrémii se provádí pod kontrolou železa v kanálu. Poté, co se hladina železa vrátí do normálu, musí léčba pokračovat ještě další dva měsíce. Pokud je případ závažný, doba trvání léčby může být prodloužena na čtyři až šest měsíců.

Jedna lahvička s lékem Totem se přidá do vody nebo do nápoje, který neobsahuje ethanol. Pijte lépe na prázdný žaludek. Přiřaďte sto až dvě stě miligramů denně. Trvání léčby erytremií je tři až šest měsíců. Totem by neměl být podáván, pokud je erytrémie doprovázena YABZH nebo YADPK, hemolytickou formou anémie, aplastickou a sideroachrestickou anémií, hemosiderózou, hemochromatózou.

Erytremie může být doprovázena urátovou diatézou. Je způsobena rychlou destrukcí červených krvinek doprovázenou vstupem různých metabolických produktů do krve. Je možné přivést uráty zpět do normálu v erytrémii s medikací jako je alopurinol (Milurit). Denní dávkování znamená variabilní, v závislosti na závažnosti průtoku, množství kyseliny močové v těle. Typicky se množství léčiva pohybuje od sto miligramů do jednoho gramu. Jeden gram je maximální dávka předepsaná ve výjimečných případech. Často je dost sto - dvě stě miligramů s diagnózou "erytremie". Je důležité vědět, že Milurit (nebo alopurinol) by neměl být podáván, pokud je erytrémie doprovázena selháním ledvin nebo alergií na kteroukoli část tohoto léku. Léčba by měla být dlouhá, intervaly užívání léků po dobu delší než dva dny jsou nepřijatelné. Při léčbě erytrémie s tímto lékem je třeba vypít velké množství vody, aby se zajistila diuréza nejméně dva litry denně. Tento lék se nedoporučuje používat během protinádorové terapie, protože alopurinol činí tyto léky toxičtějšími. Pokud není možné vyhnout se současnému podání, dávka cytostatik se sníží na polovinu. Při použití přípravku Milurita se zvyšuje účinek nepřímých antikoagulancií (včetně nežádoucích účinků). Také tento lék nepotřebuje pít současně s doplňky železa, protože to může přispět k akumulaci prvku v játrech.